Начало >> Статьи >> Архивы >> Патология опорно-двигательного аппарата у детей

Онкогенный рахит и при почечном канальцевом ацидозе - Патология опорно-двигательного аппарата у детей

Оглавление
Патология опорно-двигательного аппарата у детей
Тазобедренный сустав
Боли в тазобедренном суставе
Коленный сустав
Голень
Позвоночник
Шейный отдел позвоночника
Деформации грудины
Верхние конечности
Череп
Травма
Занятия спортом
Спортивный травматизм
Генетические дисплазии скелета
Ахондроплазия
Гипохондроплазия
Танатофорическая дисплазия
Ахондрогенез
Короткореберно-полидактилические синдромы
Камптомелическая и эпифизарная дисплазия
Спондилоэпифизарная дисплазия
Дистрофическая и метатропная дисплазия
Мезомелические дисплазии
Ключично-черепная и метафизарная дисплазия, Синдром Ларсена
Другие нарушения роста костей,  позвоночника
Наследственный остеопороз
Остеопетроз, пикнодизостоз и дизостеосклероз
Остеопойкилия, полосатая остеопатия и мелореостоз
Нарушение процессов перемоделирования черепа и трубчатых костей
Синдром Марфана
Метаболические болезни костей
Семейная гипофосфатемия
Витамин D-зависимый рахит
Печеночный рахит
Онкогенный рахит и при почечном канальцевом ацидозе
Гипофосфатазия
Первичная хондродистрофия, идиопатическая гиперкальциемия
Синдром Фанкони
Цистиноз, синдром Лоу
Радиационное поражение

ОНКОГЕННЫЙ РАХИТ
ПЕРВИЧНЫЙ ГИПОФОСФАТЕМИЧЕСКИЙ РАХИТ,
СВЯЗАННЫЙ С ОПУХОЛЬЮ)

Сообщается более чем о 30 больных рахитом, связанным с опухолью мезенхимального происхождения, и разрешающимся после ее удаления. Эти опухоли вызывают фосфатдефицитную форму рахита, доброкачественны и могут локализоваться в местах, затрудняющих их диагностику (локализация опухоли — мелкие кости кистей, стоп, абдоминальная фасция, придаточные пазухи носа и глотки), выявляясь через несколько лет после развития рахита. Этот синдром выявляют также при эпидермальном невусе и нейрофиброматозе (болезнь Реклингхаузена).
Иногда эта форма рахита сопровождается гипофосфатемией, гиперфосфатурией, глицинемией и глицинурией. Предполагают, что эти опухоли вырабатывают еще не идентифицированное вещество, вызывающее фосфатурию и нарушающее превращение 25(OH)D в l,25(OH)2D. Уровень в сыворотке 25(OH)D не изменяется, a l,25(OH)2D снижается, но быстро нормализуется после удаления опухоли. После операции исчезают боли и миопатия, которые при отсутствии лечения могут приковать ребенка к постели. Дети с приобретенным или поздно развившимся гипофосфатемическим рахитом должны подвергнуться ренгтенографическому обследованию и/или сканированию костей с целью выявления опухоли. Лечение l,25(OH)2D и пероральное введение фосфатов эффективны при невозможности удаления опухоли или ее метастазировании.

РАХИТ ПРИ ПОЧЕЧНОМ КАНАЛЬЦЕВОМ АЦИДОЗЕ

Рахит может развиться у ребенка с первичным почечным, особенно II типа, или проксимальным почечным канальцевым ацидозом (ПКА). Эти состояния, характеризующиеся гиперхлоремическим метаболическим ацидозом, разной степенью гидрокарбонатурии и часто гиперкальци- и гиперкалиурией, обычно сопровождаются гипофосфатемией и фосфагурией. Деминерализация костей без выраженного рахита обычно происходит при I типе, или дистальном, ПКА. При нем адекватная кислотность мочи не достигается при любом уровне гидрокарбонатов в крови. При II типе ПКА для них снижается почечный порог и нарушается подкисление мочи при неизмененном уровне их в сыворотке. Метаболические процессы в костях, происходящие при том и другом типе ПКА, проявляются болями в них, замедлением роста, остеопенией и иногда патологическими переломами. Несмотря на то что при остро наступившем метаболическом ацидозе при дефиците витамина D у экспериментальных животных может нарушаться превращение 25(OH)D в l,25(OH)2D, что обусловливает снижение уровня этого активного метаболита, уровень его в крови больных при том и другом типе ПКА остается в пределах нормы. Если ПКА сопровождается азотемией и уменьшением массы почек, уровень l,25(OH)2D снижается.
Деминерализация костей при дистальном ПКА, вероятно, связана с нарушением растворимости компонентов кости, так как карбонат кальция в ней может служить буфером при метаболическом ацидозе, обусловленном задержкой ионов водорода у этих больных.
Введение достаточного для коррекции ацидоза количества гидрокарбонагов способствует прекращению растворения костной ткани и потери кальция с мочой, наблюдаемых при дистальном Г1КА. Проксимальный ПКА корригируется после введения больному гидрокарбонатов и приема им фосфатов. Последние следует использовать в дозах, идентичных таковым, принимаемым при наследственной гипофосфатемии, а витамин D необходимо вводить для коррекции вторичного гиперпаратиреоидизма, осложняющего пероральное введение фосфатов.



 
« Патология головного мозга при атеросклерозе и артериальной гипертонии   Патофизиология обменных процессов »