Начало >> Статьи >> Архивы >> Патология опорно-двигательного аппарата у детей

Верхние конечности - Патология опорно-двигательного аппарата у детей

Оглавление
Патология опорно-двигательного аппарата у детей
Тазобедренный сустав
Боли в тазобедренном суставе
Коленный сустав
Голень
Позвоночник
Шейный отдел позвоночника
Деформации грудины
Верхние конечности
Череп
Травма
Занятия спортом
Спортивный травматизм
Генетические дисплазии скелета
Ахондроплазия
Гипохондроплазия
Танатофорическая дисплазия
Ахондрогенез
Короткореберно-полидактилические синдромы
Камптомелическая и эпифизарная дисплазия
Спондилоэпифизарная дисплазия
Дистрофическая и метатропная дисплазия
Мезомелические дисплазии
Ключично-черепная и метафизарная дисплазия, Синдром Ларсена
Другие нарушения роста костей,  позвоночника
Наследственный остеопороз
Остеопетроз, пикнодизостоз и дизостеосклероз
Остеопойкилия, полосатая остеопатия и мелореостоз
Нарушение процессов перемоделирования черепа и трубчатых костей
Синдром Марфана
Метаболические болезни костей
Семейная гипофосфатемия
Витамин D-зависимый рахит
Печеночный рахит
Онкогенный рахит и при почечном канальцевом ацидозе
Гипофосфатазия
Первичная хондродистрофия, идиопатическая гиперкальциемия
Синдром Фанкони
Цистиноз, синдром Лоу
Радиационное поражение

Деформация Шпренгеля. При этой врожденной аномалии в период эмбрионального развития нарушается процесс опускания лопаточной кости из области шеи до места ее обычной локализации. Аномалия может быть одно- или двусторонней. Лопаточная кость иногда срастается с позвоночником фиброзной, хрящевой или оссифицированной тканью (омовертебральная связь). По размеру она обычно меньше интактной, а отведение плеча ограничено. Ее сращения нередко усугубляются короткой шеей в результате сопутствующей врожденной аномалии шейных позвонков (болезнь Клиппеля—Фейля). У больных нередко выявляют аномалию почек и снижение слуха. Лечение направлено на освобождение лопатки от сращений с целью увеличения объема движений. Косметического эффекта достигают с помощью резекции верхнего сегмента кости и низведением ее до нормального уровня.

Врожденная ампутация рук. Отсутствие рук встречается значительно чаще, чем ног. Ампутация всей руки или части пальцев обусловлена внутриутробной деструкцией вначале нормально сформированной конечности. Ребенка с врожденной ампутацией как можно скорее следует перевести в специализированное лечебное учреждение. Протезирование выполняют после того, как он научится сидеть. Первый протез представляет собой не более чем лопатку. Ребенку в возрасте 11 /2—2 лет подбирают активный биоэлектрический аппарат-протез. Необходимо, чтобы ребенок научился пользоваться им с самого раннего возраста, поскольку привычку использования одной руки позднее невозможно устранить. Косметических протезов с активно действующими руками для детей в возрасте до 5 лет не производят, и они очень дорогостоящи. При отсутствии обратной чувствительной связи ребенок часто неправильно употребляет это устройство, т. е. использует руку в качестве лопатки; в связи с этим большинство врачей неохотно рекомендуют дорогие и изящные протезы.

Деформации конечностей. Выраженные деформации нередко сочетаются с другими аномалиями, несовместимыми с жизнью. Дети с обширными дефектами конечностей до начала употребления женщинами талидомида рождались исключительно редко. Дефекты, обусловленные первичной задержкой развития или роста, получили название редукционных, при которых часто сохраняются концевые фаланги пальцев или ногтей, что указывает на отсутствие истинной ампутации.

Рис. 22-17. Расщепление стопы («клешни омара») у ребенка, мать которого, ее тетка и дед страдали теми же аномалиями.
Рис. 22-15. Частичная фокомелия у ребенка в возрасте 11 мес. (фотография умершего ребенка).
Расщепление стопы
Частичная фокомелия у ребенка
Рис. 22-16. Фокомелия и частичная адакталия у девочки в возрасте 3 1 /2 лет.

Амелия означает отсутствие конечностей, гемимелия — дефекты их дистальных частей, например отсутствие предплечья и кисти или голени и стопы, фокомелия — значительное уменьшение размеров проксимальных частей, в связи с чем дистальные части конечности приближаются к туловищу (рис. 22-15). При полной фокомелии создается впечатление, что кисти и стопы начинаются непосредственно от него. Термины «а х е й р и я» и «а п од и я» означают отсутствие соответственно кистей и стоп, «адакт и л и я» — отсутствие пальцев (рис. 22-16) и «а фаланги я» — отсутствие фаланг.
Расщепленные кисть и стопа характеризуются глубокой щелью в передней их части (рис. 22-17). На стопе она локализуется на месте II или III пальца. На руках и ногах возможна синдактилия разной степени (рис. 22-18). Брахидактилия представляет собой генетически детерминированное патологическое укорочение пальцев рук и ног в результате отсутствия или укорочения фаланг или пястных костей. Она встречается при псевдогиперпаратиреозе, псевдопсевдогипопаратиреозе и синдроме Тернера. Клинодактилия — искривление V пальца кисти внутрь — имеет наследственный характер и часто наблюдается при синдроме Дауна. Камподактил и я — стойкое искривление пальцев, наследуемое по доминантному признаку, встречается при синдроме Дауна. М а к р одактилия — гипертрофия одного пальца или нескольких иногда в сочетании с нейрофиброматозом.

Врожденный вывих головки лучевой кости. Вывих проксимального конца лучевой кости трудно поддается коррекции. Резекция кости обычно сопровождается неудовлетворительными результатами, а удаление ее головки до окончания роста приводит к ее укорочению с девиацией предплечья в сторону лучевой кости и последующим нарушением функции кисти.
Врожденный синостоз костей предплечья. Сращение проксимальных концов лучевой и локтевой костей приводит к нарушению пронации и супинации предплечья. Попытки разделить синостоз оперативным путем с целью восстановления движений почти всегда оканчивались неудачей; хирургическое лечение направлено на придание предплечью наиболее физиологического положения.
Отсутствие лучевой или локтевой кости (косорукость). Врожденное отсутствие лучевой или локтевой кости встречается редко. В первом случае мягкие ткани руки на стороне лучевой кости предплечья действуют как группа тензоров, перетягивающих предплечье и кисть в свою сторону, так что запястье отходит от конца локтевой кости. Лечение детей грудного возраста направлено на растяжение мягких тканей с последующим хирургическим выделением и репозицией запястья с локтевой костью. Большие трудности возникают при фиксации кисти в этом новом положении; для ее удержания в правильном положении в период роста нередко приходится производить ряд реконструктивных операций. Аномалии лучевой кости, запястья и предплечья нередко сочетаются с врожденными пороками сердца и определенными формами дискразии крови.

Растяжение локтевого сустава (травматический подвывих головки лучевой кости, «локтевой сустав няньки»). Подвывих головки лучевой кости довольно часто встречается у детей в возрасте 1—4 лет. Активные движения в суставе резко ограничены, рука ребенка слегка согнута в локтевом суставе, предплечье пронировано. Подвывих происходит в результате внезапного резкого потягивания родителями за руку сопротивляющегося ребенка или у споткнувшегося ребенка, которого в этот момент держали за руку. В результате внезапной тракции головка лучевой кости смещается несколько дистально и частично разрывает кольцевую связку на участке прикрепления к лучевой кости. После прекращения тракции кольцевая связка вклинивается между лучевой костью и суставной поверхностью головчатой кости. На рентгенограмме признаков патологии не определяют.

Вправление производят тракцией за предплечье с максимальной его супинацией подобно тому, как иногда укладывают предплечье с целью выполнить его рентгенограмму в боковой проекции. Если во время супинации над проксимальным отделом лучевой кости держать палец, можно почувствовать щелчок. Спонтанные движения в руке восстанавливаются не сразу, а через 20—30 мин после вправления. При отсутствии рецидива фиксации не требуется; в противном случае руку подвешивают на косынке.

Остеохондроз локтевого сустава. У детей встречается остеохондроз головки, блока или того и другого образования. Этиология неизвестна. В его развитии играют роль те же факторы, что и при рассекающем остеохондрите коленного сустава. Важное значение имеет травма, особенно у юношей, пытающихся подражать питчерам профессионального бейсбола. Лечение обычно симптоматическое, но при попадании в полость сустава свободных хрящевых тел их удаляют оперативным путем.

Полидактилия. В большинстве случаев добавочным бывают I и V пальцы. Часто они представляют собой лишь кожные складки, которые легко удалить. При наличии в них костных элементов удаление предпочтительнее отложить до тех пор, пока ребенок не достигнет возраста 9 мес, т. е. при более выраженном окостенении хрящей, позволяющем точно определить протяженность костной ткани.

Синдактилия. Лечение, как правило, хирургическое (см. рис. 22—18). Из-за разной длины пястных костей и фаланг пальцев суставы двух соседних сросшихся пальцев находятся не на одной линии. В связи с этим их сгибание и разгибание ограничены. При несвоевременном начале лечения в области суставов развиваются костные деформации со значительной утратой функции.

Туберкулезный дактилит. При дактилитах, часто встречающихся у детей раннего возраста, в процесс вовлекается одна фаланга или несколько, кости запястья или соответствующие кости стопы. В мозговом слое костей образуются казеозные массы, корковый слой истончается и расширяется, утолщается надкостница. Палец принимает веретенообразную форму, при распространении процесса на мягкие ткани становится плотным, появляются краснота и отечность. Процесс сравнительно безболезнен, но продолжается в течение нескольких месяцев и заканчивается стойкой деформацией. Дифференциальный диагноз проводят с дактилитом сифилитической этиологии, при котором процесс множественный и симметричный. Дактилиты встречаются при серповидно-клеточной анемии и кокцидиоидозе. Пораженному пальцу создают покой, фиксируя его шиной или гипсовой лонгетой; образовавшийся абсцесс дренируют.



 
« Патология головного мозга при атеросклерозе и артериальной гипертонии   Патофизиология обменных процессов »