Начало >> Статьи >> Архивы >> Пороки сердца

Сужение устья аорты - Пороки сердца

Оглавление
Пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Этиология пороков
Ревматический эндокардит
Септический эндокардит
Эндокардиты различной этиологии
Недостаточность двустворчатого клапана
Пролабирование митрального клапана
Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия
Ревматические пороки сердца в пожилом возрасте
Сочетанный митральный порок
Недостаточность клапана аорты
Сужение устья аорты
Сочетанный аортальный порок
Недостаточность трехстворчатого клапана
Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия
Сочетанный трикуспидальный порок
Комбинированные пороки сердца
Митрально-аортальный стеноз
Сочетанный митральный порок и аортальная недостаточность
Комбинация сочетанного митрального и аортального пороков
Комбинация сочетанного митрального порока и трехстворчатого клапана
Митрально-аортально-трикуспидальный стеноз
Профилактика и лечение порока и декомпенсации сердца
Лечение сердечной недостаточности при ревматических пороках сердца
Пороки сердца и беременность
Влияние поражений сердечно-сосудистой системы на беременность
Митральная комиссуротомия при беременности
Профилактика заболеваний сердца и их лечение во время беременности
Врожденные пороки сердца
Эмбриология врожденных пороков сердца
Кровообращение и газообмен при врожденных пороках сердца
Течение и прогноз при врожденных пороках сердца
Обследование больного с врожденным пороком сердца
Изолированный дефект межпредсердной перегородки
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки
Дефект аорто-легочной перегородки
Открытый атриовентрикулярный канал
Врожденный аортальный и субаортальный стеноз
Изолированный стеноз легочной артерии
Тетрада Фалло
Открытый артериальный проток
Коарктация аорты
Болезнь Айерза
Хирургическое лечение при врожденных пороках сердца
Основная литература

Сужение устья аорты stenosis ostii aortae (синоним: стеноз аортального отверстия) создает препятствие току крови из левого желудочка в аорту.
В прошлом среди терапевтов было распространено мнение о чрезвычайной редкости аортального стеноза. Патологоанатомические данные показали, что сужение устья аорты наблюдается в 18—34% случаев всех клапанных пороков (Dry, 1939; Sophain, 1945; Muller, 1958). По данным клиники В. X. Василенко, удельный вес аортального стеноза (изолированного и в сочетании с другими пороками) составляет среди всех пороков сердца около 16% (П. Н. Рыбкин, 1955; Б. П. Соколов, 1962). По секционным данным (Б. П. Соколов, 1962), из 780 случаев приобретенных пороков сердца сужение устья аорты установлено в 23%, причем в 15,3% оно было значительно выражено.
Аортальный стеноз встречается одинаково часто среди мужчин и женщин, за исключением изолированного стеноза, который гораздо чаще наблюдается у мужчин (2,4:1). Обычно средний возраст к моменту смерти, по нашим данным, составляет 47,2 года, причем наибольший средний возраст (57 лет) наблюдается при изолированном пороке.
Часто аортальный стеноз комбинируется с аортальной недостаточностью или митральным стенозом, причем последние нередко маскируют его проявление. По секционным данным (Б. П. Соколов, 1962), на каждые четыре случая аортального стеноза приходилось три случая сочетания его с митральным пороком, причем в 63% случаев констатирован митральный и аортальный стеноз, в каждом пятом имелся органический порок трехстворчатого клапана; в 10%—тройной стеноз — митрально-аортальнотрикуспидальный. Изолированный («чистый») аортальный стеноз является редким пороком (4% от всех пороков сердца).
Клинико-анатомические сопоставления показали, что порок был распознан при жизни только в 1/3 (из 120) случаев сужения устья аорты выраженной степени. Аналогичные данные приводят и другие авторы (Kumpe, ,1948; Bergeron, 1954).
Этиология. Врожденный аортальный стеноз в зависимости от локализации сужения подразделяют на клапанный, подклаианный (субаортальный или инфундибулярный) и надклапанный.
Аортальный стеноз ревматического происхождения— наиболее частая форма порока, при которой нередко наступает обызвествление аортальных клапанов и обычно сочетается с недостаточностью аортальных клапанов, а нередко и с другими клапанными поражениями.
По секционным данным (Б. П. Соколов, 1963), из 120 случаев стеноза устья аорты в 80% имелось ревматическое происхождение порока, в 7 % — атеросклеротическое.
Атеросклеротические изменения могут привести к аортальному стенозу при обызвествлении клапанов.
Monckeberg (1904) выдвинул теорию изнашивания клапанов, первичной дегенерации с исходом в склероз и обызвествление («порок Менкеберга»). По мнению большинства авторов, первичный кальциноз аортальных клапанов в пожилом возрасте является атеросклеротическим (А. В. Вальтер, 1948; Bailey, 1955; Normand, 1957), а в более молодом возрасте чаще обусловливается ревматизмом (Dry et al., 1939; Karsner et al., 1943) или врожденными аномалиями клапанного аппарата (А. В. Вальтер, 1948).
Таким образом, сужение устья аорты может быть вызвано разными причинами, причем установление этиологии порока сопряжено с большими трудностями не только при жизни больного, но и на секции.
Патологическая анатомия. Рецидивирующий ревматический вальвулит постепенно приводит к утолщению и уплотнению клапанных створок. В результате организации фибринозного экссудата в области углов, образуемых смещенными створками в месте их прикрепления к аорте, происходит спайка свободных краев полулуний. Клапанное отверстие уменьшается иногда до чрезвычайно малых размеров (до величины спичечной головки). При тяжелом ревматическом стенозе устья аорты помимо спаяния по комиссурам обычно происходит подвертывание свободных клапанных краев, что вызывает недостаточность клапанов большей или меньшей степени.
Характерной особенностью аортального стеноза является обызвествление склерозированных аортальных клапанов (по нашим секционным данным—в 78% случаев). При этом массивный кальциноз чаще сочетается с резким сужением.
При аортальном стенозе, особенно при изолированном пороке, всегда встречается значительная гипертрофия левого желудочка, нередко с явлениями диффузного миофиброза. Масса сердца увеличена пропорционально степени сужения («тяжелое сердце»). Восходящая аорта расширена, иногда до размеров аневризмы.
Гемодинамика. Площадь аортального отверстия в норме составляет около 3 см2, окружность — около 7,5 см; при аортальном стенозе площадь отверстия может уменьшиться до 0,5 см2 и даже менее, а окружность — до 2 см. При «чистом» стенозе критической площадью аортального отверстия (такое уменьшение ее, которое сопровождается выраженными нарушениями кровообращения) считают менее 0,5 см2, при сочетании стеноза и недостаточности аорты — 1,5 см2 (Gorlin et al., 1955). Небольшое сужение аортального отверстия не вызывает заметных нарушений кровообращения и обусловливает лишь появление громкого систолического шума.
При более значительном сужении увеличивается продолжительность систолы, в частности период изгнания, что обеспечивает более полное опорожнение левого желудочка. Это является одним из компенсаторных механизмов. В стадии компенсации аортального стеноза систолическое давление в левом желудочке значительно повышено — до 200 и даже 300 мм рт. ст., диастолическое же обычно остается в пределах нормы (10 мм рт. ст. или менее).

Кривые давления в левом желудочке   и аорте   в левом предсердии  при аортальном стенозе
Рис. 42. Кривые давления в левом желудочке (2) и аорте (1); в левом предсердии (3) при аортальном стенозе; электрокардиограмма (4). Градиент давления заштрихован.
Характерный гемодинамический признак аортального стеноза — повышение систолического давления в левом желудочке и возникновение разницы (градиента) давления между левым желудочком и аортой в течение систолы (рис. 42).
В физиологических условиях систолический градиент давления между желудочком и аортой составляет несколько миллиметров ртутного столба, при умеренном стенозе аорты — от 20 до 50 мм рт. ст., при резком стенозе — от .50 до 100 мм рт. ст. и более. Например, при нормальном давлении в аорте 120/75 мм рт. ст. и давлении в левом желудочке 220/25 мм рт. ст. систолический градиент равняется 100 мм рт. ст. (А. М. Ахметов, 1960; Ю. С. Петросян, 1961, Wright, 1958, и др.).
Гиперфункция левого желудочка является основным компенсирующим механизмом при аортальном стенозе. При этом пороке наблюдается преимущественно изометрический вариант гиперфункции (в отличие от аортальной недостаточности), когда на первый план выступает увеличение напряжения миокарда без увеличения амплитуды сокращения мышечных волокон (Ф. 3. Меерсон, 1960).
Давление в левом предсердии и в правом желудочке обычно нормальное и повышается вслед за повышением диастолического давления в левом желудочке (A. Л. Микаелян, 1962). Давление в капиллярах легких и легочной артерии обычно нормальное. Минутный объем обычно находится в пределах нормы и при напряжении увеличивается. При тяжелом стенозе он уменьшается и не возрастает при движении. Давление в аорте имеет тенденцию к снижению систолического уровня. Вершина кривой давления в аорте в силу замедленного поступления крови из левого желудочка запаздывает по сравнению с пиком внутрижелудочкового давления (см. рис. 42). На восходящем колене кривой аортального давления обнаруживается анакротическая инцизура — зазубрина.
Артериальное давление   и коронарный кровоток   в норме   и при аортальном стенозе
Рис. 43. Артериальное давление (АД) и коронарный кровоток (КК) в норме (А) и при аортальном стенозе (Б). Коронарный кровоток в систоле при аортальном стенозе снижен (по Wiggers).
С— систола, Д— диастола.
Коронарный кровоток при аортальном стенозе снижен (Bailey, 1956), особенно во время систолы (рис. 43), что объясняется влиянием высокого внутрижелудочкового давления и увеличением сопротивления в толще миокарда коронарному притоку. Основной причиной коронарной недостаточности при аортальном стенозе считается диспропорция между повышенной потребностью в питании гипертрофированной мышцы и относительно пониженным ее кровоснабжением. Дополнительные факторы — замедленное наполнение аорты, снижение систолического и среднего давления в аорте (особенно в окружности клапанов). Левый желудочек гипертрофируется, и длительное время поддерживает компенсацию на весьма высоком уровне. При прогрессировании сужения опорожнение левого желудочка оказывается неполным, за счет «остаточной» крови повышается диастолическое давление, что приводит к тоногенной дилатация левого желудочка. Это, в свою очередь, вызывает более сильное систолическое сокращение. Длительная нагрузка левого желудочка неизбежно ведет к ухудшению сократительной способности миокарда, его переутомлению. Этому способствуют рецидивы ревмокардита, недостаточность кровоснабжения гипертрофированной мышцы, патологические изменения обменных процессов в миокарде и развивающийся кардиосклероз. Количество «остаточной» крови увеличивается и наступает предел возможного диастолического расширения левого желудочка, его миогенная дилатация. Повышается давление в левом предсердии с последующим его расширением, возникают относительная недостаточность митрального клапана («митрализация» порока), застой в малом круге, а затем и г большом круге кровообращения. Ослабление левого желудочка довольно быстро приводит к тотальной сердечной недостаточности.
Симптоматика. Стеноз устья аорты — наиболее доброкачественный из пороков сердца: при нем часто отмечается полная компенсация в течение 20—30 лет и даже более (В. X. Василенко, 1972). Нередко аортальный стеноз обнаруживают на секции как случайную находку. Дажо резкое сужение аорты нередко не ограничивает работоспособность. Это свидетельствует о чрезвычайной выносливости здорового миокарда, преодолевающего большое сопротивление очень сильными сокращениями.
Однако с течением времени наступает предел компенсации. Одышка вначале появляется только при физической нагрузке, но в дальнейшем неуклонно прогрессирует. При аортальном стенозе в период недостаточности миокарда имеется наклонность к пароксизмальной (ночной) одышке и сердечной астме, заканчивающейся иногда отеком легких. В некоторых случаях не исключается и рефлекторный механизм одышки (Ф. 3. Меерсон, 1958).
Боли в области сердца, по нашим данным, наблюдаются почти у 50% больных с аортальным стенозом. Боля обычно носят стенокардический характер, возникают при нагрузке, ходьбе. В других случаях длительные боли колющие или ноющие, без иррадиации, они зависят от певрогенных моментов, как и при других пороках сердца. У некоторых больных боли локализуются по правому краю грудины на уровне первого-второго межреберья и имеют черты аорталгии. У 1/3 больных с аортальным стенозом, по нашим данным, наблюдаются особенно тяжелые и длительные приступы ангинозных болей.
В патогенезе грудной жабы при аортальном стенозе наиболее признана роль ишемии миокарда. Инфаркт миокарда при аортальном стенозе обычно является следствием коронарного атеросклероза, но иногда участки миомаляции выявляют и при анатомически неизмененных артериях (Friedberg, 1969, и др.). Мы обнаружили на секции инфаркт миокарда в 6,6% случаев, постинфарктный крупноочаговый кардиосклероз также в 6,6%, причем участки поражения локализовались почти всегда в задней стенке левого желудочка.
Головокружения и обмороки возникают при физической нагрузке и составляют особенность клинической картины аортального стеноза. По нашим наблюдениям, головокружения встречаются у 3/4 больных, обмороки — у половины больных с изолированным аортальным стенозом. В половине случаев они сочетаются с приступами грудной жабы, что также характерно для данного порока. У части больных головокружения при ходьбе проявляются иногда в своеобразной форме — в виде внезапного и мимолетного пошатывания («бросает в сторону»). В других случаях больные отмечают при нагрузке приступы резкой слабости, иногда с потемнением в глазах, заставляющие делать вынужденный отдых. Обмороки объясняются острой аноксией (ишемией) мозга, наступающей при нагрузке.
Таким образом, в основе коронарной и церебральной сосудистой недостаточности при аортальном стенозе лечат аналогичные механизмы (ишемия), то есть ишемический тип недостаточности кровообращения.
Сердцебиение отмечается при изолированном аортальном стенозе в трети случаев, больные «чувствуют свое сердце»». Распространенный симптом при аортальном стенозе — быстрая утомляемость при нагрузке.
Осмотр. Больные чаще имеют пормостеническую конституцию. Врожденный аортальный стеноз обычно не накладывает отпечатка на физическое развитие. Все это подтверждает высокую степень компенсации при данном пороке. Часто заметна некоторая бледность кожи. Выраженная бледность не характерна для неосложненного аортального стеноза. У молодых людей иногда обнаруживается так называемый сердечный горб; чаще можно наблюдать сравнительно медленно приподнимающую пульсацию гипертрофированного сердца в левой половине предсердечной области и подъем верхушечного толчка в пятом или шестом межреберье.
Пальпация области сердца и крупных артериальных сосудов нередко дает «ключ» к установлению диагноза.
Пальпация верхушечного толчка позволяет установить гипертрофию левого желудочка — толчок, относительно медленно поднимающийся, высокий, резистентный, смещен влево, в пятом, реже в шестом межреберье.
Систолическое дрожание на грудине и сосудах шеи — один из наиболее важных и надежных признаков сужения устья аорты. Оно обнаруживается у подавляющего большинства больных (75—86%). Максимум дрожания обычно определяется по правому краю грудины во втором межреберье, реже — на середине грудины или слева на этом же уровне. Систолическое дрожание у ряда больных наблюдается только при положении больного сидя с наклоном туловища вперед и после интенсивного выдоха. Па важность этого технического приема указывают многие авторы (Е. М. Тареев, 1956; Normand, 1957; В. Йонаш, 1960). Термин «систолическое дрожание» более правильный, чем «систолическое кошачье мурлыканье».
Интенсивность систолического дрожания зависит от степени сужения устья аорты и функционального состояния миокарда. Она резко ослабевает при сердечной недостаточности, даже в случае резкого сужения устья аорты, и вплоть до исчезновения при сочетании аортального стеноза с митральным стенозом. Дрожание лучше выявляется, если приложить к грудине всю ладонь, а не кончики пальцев, на что также указывает В. Йонаш (1960). Наиболее выраженное грубое дрожание наблюдается у больных с изолированным стенозом при хорошем состоянии миокарда, а также при сопутствующей умеренной аортальной недостаточности. Чаще оно распространяется по току крови, на дугу аорты, сонные и подключичные артерии. Более четко систолическое дрожание определяется на правой сонной артерии.
Перкуссия. В случаях «чистого» аортального стеноза в стадии компенсации границы сердца перкуторно оказываются нередко в пределах нормы или определяется небольшое смещение границы влево. Значительное смещение сердечной тупости влево развивается с наступлением слабости левого желудочка, а также наблюдается при сопутствующей аортальной недостаточности (рис. 44). При выраженном постстенотическом расширении восходящей аорты сосудистый пучок перкуторно выходит за правый край грудины.
Аускулътация сердца и сосудов — наиболее важный метод диагностики аортального стеноза. Первый тон на верхушке у половины больных ослаблен, а у остальных имеет нормальную интенсивность или усилен (Б. П. Соколов, 1962). Мнение об ослаблении I тона при аортальном стенозе вследствие переполнения и медленного сокращения левого желудочка разделяется не всеми авторами, так как нередко I тон заглушается систолическим шумом (А. С. Берлянд, 1948; В. Ф. Зеленин, 1956).
У некоторых больных отмечается расщепление или раздвоение I тона, причем оно лучше выслушивается не в области верхушечного толчка, а ближе к левому краю грудины в четвертом-пятом межреберье. Wood (1958) считает этот аускультативный феномен («систолический щелчок») характерным признаком аортального стеноза, особенно в случаях легкого или умеренного сужения. По нашим наблюдениям, «систолический щелчок» обнаруживается у 10% больных.

Нормальное сердце, изменения сердца при аортальном стенозе
Рис. 44. Нормальное сердце (А), изменения сердца при аортальном стенозе (Б).
Второй тон на аорте ослаблен или отсутствует. Ослабление аортального компонента II топа при аортальном стенозе впервые описал Flint в 1862 году; этот признак считается классическим для аортального стеноза. Ослабление II тона зависит от тугоподвижности склерозированных и обызвествленных аортальных заслонок. Имеет значение и снижение давления в аорте, что вызывает малые экскурсии и недостаточное напряжение клапанов (Б. С. Шкляр, 1957; И. А. Кассирский, 1964). Отсутствие аортального компонента II тона указывает на полную неподвижность резко обызвествленных клапанов (Wood, 1958; Friedberg, 1967). Громкий или незначительно ослабленный II тон па аорте чаще встречается при митрально- аортальных пороках и зависит от проведения акцентированного пульмонального компонента II тона. Чтобы избежать этого, рекомендуется выслушать аорту в подобных случаях не во втором, а в первом межреберье справа, куда почти не проводится тон легочной артерии.

Сердечная тупость и распространение  систолического шума при аортальном стенозе
Рис. 45. Сердечная тупость и распространение (указано стрелкой) систолического шума при аортальном стенозе.
При сочетании с аортальной недостаточностью к ослаблению II тона на аорте ведет также нарушение замыкательной функции клапанов.
Характерный признак стеноза — систолический шум на аорте, громкий, продолжительный, низкого тона, грубого скребущего или рокочущего тембра. Эти особенности шума объясняются грубой деформацией аортальных клапанов с их кальцинозом при данном пороке и большой силой изгнания крови из левого желудочка. Вследствие большой интенсивности и характерного тембра систолический шум при аортальном стенозе определялся авторами как режущий, пилящий, вибрирующий, шум терки и др. (Г. Ф. Ланг, 1938; В. Йонаш, 1960; Normand, 1957).
Максимум шума обычно выслушивается во втором межреберье справа у грудины, рея<е — па рукоятке грудины или в первом межреберье справа. Систолический шум при аортальном стенозе — один из самых сильных сердечных шумов. К ослаблению систолического шума приводят такие факторы, как сопутствующий митральный стеноз, резкая тахиаритмия, эмфизема легких, декомпенсация. При этом, а также при очень резком сужении шум иногда может исчезнуть (В. Йонаш, 1960). Для выслушивания шума в подобных случаях особенное значение приобретает тщательная и методическая аускультация. И. И. Сивков (1962) рекомендует выслушивать клапаны аорты на правом боку или в коленно-локтевом положении больного.
Анализ секционного материала подтверждает, что многие терапевты недооценивают значение систолического шума на аорте для диагностирования аортального стеноза, следствием чего является редкое распознавание этого порока при жизни (только в трети случаев).
Для установления диагноза тембр шума имеет большее значение, чем сила или его продолжительность. Он более устойчив, чем громкость, и сохраняется даже при ослаблении шума (С. Ф. Олейник, 1961). У большинства больных аортальный систолический шум изгнания имеет грубый, скребущий, пилящий характер.
Особенностью систолического шума при аортальном стенозе является его распространение из области аорты по току крови в крупные артериальные сосуды (рис. 45). Шум лучше проводится в правую сонную и правую подключичную артерию, усиливается при задержке дыхания. Следует избегать надавливания стетоскопом на сосудистую стенку во избежание возникновения добавочного шума.
Систолический шум при аортальном стенозе отличается большой проводимостью во всех направлениях — к верхушке, по грудине до мечевидного отростка, к ключицам, в межлопаточное пространство.
При громком аортальном систолическом шуме трудно расценить происхождение систолического шума на верхушке — проводной ли он или самостоятельный.
О проводном характере шума на верхушке свидетельствуют одинаковый тембр его с аортальным систолическим шумом и небольшая продолжительность (Г. М. Соловьев, 1960; Bailey, 1955). Однако, как правильно указывает И. А. Кассирский (1964), по одному характеру шума установить митральную недостаточность невозможно.
Диастолический шум на аорте и по левому краю грудины (в точке Эрба — Боткина) выслушивается обычно в случаях сочетания аортального стеноза с недостаточностью клапана аорты.
Второй тон на легочной артерии у '/з больных с изолированным аортальным стенозом акцентирован обычно при застое в малом круге, но иногда и при компенсированном пороке.
Пульс. При значительном аортальном стенозе артериальный пульс имеет характерные особенности: он малой амплитуды, медленно нарастает и также медленно снижается — pulsus parvus et tardus. Так как при аортальном стенозе длительность периода изгнания крови из желудочка увеличена, верхушка кривой пульса закруглена или имеет форму плато. Эти особенности пульса считаются патогномоничными для данного порока.
По нашим наблюдениям, черты малого и медленного пульса выявляются не более чем у 2/3 больных с «чистым» аортальным стенозом. Во многих случаях, особенно при сочетании аортального стеноза с другими поражениями клапана, эти признаки выражены весьма неотчетливо.
Одна из особенностей пульса при аортальном стенозе — анакротизм, то есть перерыв, что создает впечатление дополнительной небольшой волны или бугра (notch) в период подъема. Анакротический феномен зависит ог особенностей сокращения левого желудочка и состояния тонуса артериальной стенки (В. X. Василенко, 1962). По данным Feil и Katz (1927), он является выражением внезапного падения давления в аорте, когда суженное отверстие оказывает значительное сопротивление опорожнению левого желудочка после выброса первой порции крови.
У ряда больных с аортальным стенозом отчетливо определяется не столько замедление подъема, сколько продолжительная плоская (платообразная) вершина пульповой волны вследствие удлинения времени изгнания крови из левого желудочка, такой пульс следует называть pulsus longus.
Исследование пульса при аортальном стенозе, по нашим наблюдениям, целесообразно производить в определенной последовательности. Вначале ощупывается дуга аорты в яремпой ямке при положении больного сидя с наклоном головы вперед, затем пальпируются сонные и подключичные артерии, лучевые артерии и тыльные артерии стопы. Основное значение мы придаем характеру каротидного (центрального) и лучевого (периферического) пульса.
Частота пульса уменьшена (обычно менее 65 ударов в 1 мин—pulsus rarus), что считается характерным для сужения устья аорты (В. Ф. Зеленин, 1956; В. Йонаш, 1960). Полагают, что брадикардия имеет рефлекторное, вагусное происхождение (Ф. 3. Меерсон, 1958; Luisada, 1959) и является компенсаторной реакцией, поскольку удлинение диастолы препятствует истощению миокарда. По нашим наблюдениям, брадикардия менее 60 ударов в 1 мин встречается только при «чистом» стенозе. Обычная частота пульса — 60—80 ударов в 1 мин, а при комбинированных митрально-аортальных пороках — до 80—90.
Таким образом, при аортальном стенозе отмечаются следующие типичные свойства пульса: pulsus rarus, parvus, tardus, longus et anacroticus).
Пульсовая волна поступает в лучевую артерию с некоторым опозданием по сравнению с нормой; интервал между верхушечным толчком и пульсом здесь достигает 0,2 с вместо 0,07—0,1 с в норме.
Артериальное давление. В случаях изолированного порока и резкого сужения устья аорты систолическое давление обычно снижено до 90—100 мм рт. ст., диастолическое давление несколько повышено, как следствие этого уменьшена амплитуда пульсового давления. Однако возможен широкий диапазон колебаний величин систолического, диастолического и пульсового давления, что зависит от наличия и выраженности аортальной недостаточности.
У части больных с аортальным стенозом (10—20%) наблюдается артериальная гипертензия (Friedberg, 1969).
При измерении артериального давления у больных с аортальным стенозом методом Короткова иногда обнаруживается своеобразный феномен—аускультатнвный провал тонов, то есть выпадение части звуковых коротковских фаз (Л. И. Фогельсон, 1956; В. X. Василенко, 1962; White, 1960). Обычно перерыв бывает между систолическим и диастолическим давлением и составляет 10—30 мм рт. ст., причем это явление можно наблюдать только при аускультации, так как в период выпадения тонов пульсация артерий не прекращается (рис. 46). Природа данного явления не выяснена.

Рис. 46. Аускультативный провал при аортальном стенозе. На осциллограмме (А) не отмечается отклонений от нормы, в то время как при выслушивании (Б) имеет место выпадение в промежутке между систолическим и диастолическим давлением.
Изменчивость коротковских тонов — одна из причин непостоянства величин артериального давления у одного ж того же больного в разные дни, неодинакового давления на обеих руках.
Венозное давление при изолированном аортальном стенозе не изменено; повышение его — довольно чувствительный показатель наступающей сердечной слабости.
Время кровотока на участке рука — язык не увеличено, если отсутствует митральный порок или декомпенсация. Оно обычно в пределах нормы или замедлено (более 20 с) при сочетании аортального стеноза с митральным пороком. У больных с изолированным стенозом удлинение времени кровотока обычно наступает при развитии застойных явлений параллельно с повышением венозного давления.
Жизненная емкость легких не изменяется при изолированном пороке.
Дополнительные методы исследования. Рентгенологическое исследование. При компенсированном «чистом» аортальном стенозе обычно отсутствует застойное усиление легочного рисунка и нередко не наблюдается заметных изменений величины и формы тени сердца. Только при появлении левожелудочковой недостаточности возникает застой в малом круге. Большинство авторов подчеркивают, что вследствие концентрического характера гипертрофии левого желудочка при изолированном аортальном стенозе сердце часто не увеличивается в поперечнике и не принимает типичной аортальной конфигурации. Почти всегда в таких случаях обнаруживаются удлинение дуги левого желудочка и закругление верхушки сердца, что имеет определенную диагностическую ценность (Г. Ф. Ланг, 1938; Г. И. Цукерман, 1959; Kiloh, 1950; Gillmann, 1960). Расширение влево и аортальная конфигурация сердца (рис. 47) наблюдаются в случае дилатации левого желудочка в результате сопутствующей аортальной недостаточности или ослабления левого желудочка (Bailey, 1956; Schvedel, 1959).
Характерным рентгенологическим признаком аортального стеноза является расширение восходящей части аорты особенно при изолированном пороке (Ю. И. Аркусский, 1948; Wood, 1958). При сочетанном аортальном пороке расширение не ограничивается восходящей частью аорты, а имеет более диффузный характер, распространяясь нередко на дугу аорты. Возникновение постстенотического расширения восходящей аорты при аортальном стенозе объясняется ударным действием узкой струн крови.

Рентгенограмма грудной клетки
Рис. 47. Рентгенограмма грудной клетки. Аортальная конфигурация сердца и расширение восходящей части аорты при выраженном аортальном стенозе.
Пульсация левого желудочка при «чистом» аортальном стенозе обычно описывается как глубокая медленная и напряженная (Ю. И. Аркусский, 1948; М. А. Иваницкая, 1958, 1963) в противоположность малой амплитуде пульсации восходящей аорты (В. С. Савельев, 1959; В. Йонаш, 1960) с замедлением ее систолического расширения (Luisada, 1958).
Для подтверждения диагноза аортального стеноза большое значение имеет рентгенологически выявленное обызвествление аортального клапана. Кальциноз чаще наблюдается у больных более пожилого возраста, но важную роль играет длительность порока.
В клинически неясных случаях обнаружение кальциноза может быть одним из основных признаков для установления диагноза порока. При изолированном аортальном стенозе обызвествление выявляется у 50—80% больных, при комбинации порока с другими клапанными поражениями — значительно реже, у 10—30% (A. Л. Микаелян, 1963; Davies, 1949, и др.).
Основной признак наличия тени обызвествления в аортальных клапанах — ее движения во время систолы и диастолы.
Наличие кальциноза аортальных клапанов имеет большое значение для диагностики стеноза устья аорты и свидетельствует о резком сужении устья аорты.
Рентгенокимография. Амплитуда зубцов левого желудочка на рентгенокимограмме обычно превышает амплитуду зубцов восходящей части аорты. Однако, по нашим наблюдениям, подобная закономерность нередко отсутствует и форма зубцов бывает самой разнообразной.
Ангиокардиография только в некоторых случаях позволяет непосредственно доказать наличие стеноза аорты. При этом возможно обнаружить подкапанное сужение в области выходного отдела левого желудочка, постстенотическое расширение восходящей аорты, утолщение створок аортальных клапанов (Bjork, 1961).
Электрокардиография. В некоторых случаях электрокардиограмма при аортальном стенозе остается нормальной, но чаще на пей обнаруживается ряд характерных и диагностически важных признаков. При изолированном стенозе обычно сохраняется синусовый ритм, мерцательная аритмия встречается редко. В случаях сочетания его с митральным пороком мерцание предсердий наблюдается, по нашим данным, у 50% больных. При «чистом» стенозе электрическая ось сердца нередко расположена нормально или отклонена влево, особенно при сопутствующей аортальной недостаточности. При митрально-аортальных пороках левый тип электрокардиограммы наблюдается у больных с преобладанием аортального стеноза. Wood (1958) считает, что преобладание активности левого желудочка при «чистом» стенозе — один из признаков резкого сужения отверстия, в то время как при легком или умеренном стенозе электрическая ось часто остается нормальной.
Особое значение для установления диагноза аортального стеноза имеет обнаружение признаков гипертрофии левого желудочка и его перенапряжения — «систолической перегрузки». Для изолированного аортального стеноза при левом типе электрокардиограммы характерны высокий вольтаж зубца Р в I, II стандартных и левых грудных отведениях, а также снижение сегмента ST и отрицательный зубец Т (рис. 48). Гипертрофия левого желудочка наиболее выражена в поздних стадиях порока; в ранних стадиях и при стойкой компенсации соответствующие данные на электрокардиограмме нередко отсутствуют.
Снижение интервала S—Т в I и II стандартных и левых грудных отведениях и отрицательный зубец Т и указанных отведениях соответствуют «систолическому» типу перегрузки левого желудочка, согласно концепции Kabrera и Monrou (П. А. Гладышев, 1962).
Электрокардиограмма при изолированном аортальном стенозе
Рис. 48. Электрокардиограмма при изолированном аортальном стенозе (диагноз подтвержден на операции).
Изменения интервала S—Т и зубца Т возникают лишь при наступлении дистрофии (дегенерации) волокон гипертрофированного левого желудочка (Л. И. Фогельсон, 1962). У 50% больных с изолированным стенозом, по нашим наблюдениям, отмечаются особенно резкие изменения интервала S—Т и зубца Т. Указанные изменения свидетельствуют о тяжелом повреждении миокарда и связаны, по мнению многих авторов, с относительной коронарной недостаточностью — ишемией миокарда (Uricchio et al., 1954; Friedberg, 1969). Ишемический генез изменений зубца Т подтверждают данные Abdin (1958).
Наши наблюдения в соответствии с данными литературы свидетельствуют о том, что глубокий отрицательный зубец Т, снижение интервала S—Т в левых грудных отведениях — прогностически неблагоприятный признак, нередко служит предвестником левожелудочковой слабости.
Нарушения проводимости, в частности блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка, частичная или полная атриовентрикулярная блокада, нарушение внутриткелудочковой проводимости, нередко встречаются при аортальном стенозе (Friedbery, 1969). Причиной блокады левой ножки предсердно-желудочкового пучка, отмечающейся при аортальном стенозе чаще, чем при других пороках сердца, считают дистрофические процессы в связи с переутомлением мышцы и ишемией миокарда (В. Е. Незлин, 1958; Lequim et al., 1959; Friedberg, 1969). По нашим наблюдениям, блокада левой ножки обычно развивается в терминальной стадии аортального стеноза.
Фонокардиография не только объективно регистрирует аускультативные находки, но и позволяет сделать детальный анализ звуковой картины и выявить диагностически важные признаки порока.
На фонокардиограмме, записанной с верхушки сердца, при изолированном стенозе устья аорты нередко отмечается раздвоение или расщепление I тона (по нашим наблюдениям, в 50% случаев). Добавочный короткий систолический тон — 2—3 вибрации в протосистоле, называемый обычно систолическим щелчком или «тоном изгнания» (Wood, 1958; Minhas, 1959), лучше определяется на высокочастотном канале и следует через 0,04—0,06 с после I тона. Помимо верхушки, он выявляется при записи в точке Боткина. Происхождение систолического щелчка полностью не выяснено. Большинство авторов связывают его возникновение с раскрытием склерозированных полулунных клапанов аорты или легочной артерии (В. X. Василенко, 1962; Minhas, 1959) либо с растяжением стенок этих сосудов в момент выброса крови при атеросклерозе или расширении аорты и легочной артерии (В. П. Образцов, 1950; Leatham, 1951). Наши данные свидетельствуют о клапанном генезе «систолического щелчка» у больных с аортальным стенозом, так как он почти во всех случаях совпадал с началом подъема пульсовой кривой сонной артерии.
Систолический шум при стенозе устья аорты во втором межреберье справа и на рукоятке грудины хорошо регистрируется на фонокардиограмме и дает типичную кривую колебаний ромбовидной или веретенообразной формы. Начиная с небольших вибраций вскоре после I тона, иногда непосредственно примыкая к нему, шум постепенно нарастает, достигая максимума в середине систолы; затем амплитуда его уменьшается (рис. 49, А).
систолического шума на аорте
при аортальном стенозе
Рис. 49. Варианты систолического шума на аорте (А) и каротидной сфигмограммы (Б) при аортальном стенозе (а — лучевой артерии, б— сонной артерии).
Систолический шум, как правило, не достигает II тона, заканчивается ко времени начала диастолы левого желудочка. Ромбовидная форма систолического шума сохраняется при проведении его из области аортальных клапанов на верхушку, в межлопаточное пространство, а также при записи над сосудами шеи, в яремной ямке. Систолический шум на аорте начинается обычно через 0,04—0,06 с до II тона (Л. М. Фитилева, 1962; Aravanis et al., 1957). Aravanis и Luisada (1957) отметили, что расположение пика шума в течение систолы (ранний или поздний ромб) имеет значение при определении степени сужения аорты и дифференциации органического и относительного стеноза.
Ромбовидной формы шум не патогномоничен для аортального стеноза. Он может наблюдаться при коарктации аорты, пульмональном стенозе, а также фиброзе или кальцинозе аортальных клапанов без сужения отверстия, в случае расширения аорты — при относительном аортальном стенозе (Л. М. Фитилева, 1961; Leatham, 1951; Aravanis et al., 1957).
Систолический шум на сонных артериях во время прохождения пульсовой волны (фоноартериограмма) имеет такую же ромбовидную форму, как и на аорте.
Амплитуда II тона (его аортального компонента) во втором межреберье справа от грудины обычно уменьшена, иногда тон может не выявляться на фонокардиограмме при тугоподвижных и обызвествленных клапанах. Однако парадоксальное расщепление II тона на аорте встречается весьма редко.
Сфигмография. Характерные изменения артериального пульсового контура лучше всего определяются на кривой центрального пульса (с дуги аорты и сонной артерии) и менее заметны при записи периферического (лучевого) пульса. По изменениям величины и формы артериального пульса можно косвенно судить о нарушениях гемодинамики.
Наиболее характерная черта сфигмограммы сонной артерии у больных с аортальным стенозом — замедление подъема кривой, часто прерываемой глубокой анакротической «вырезкой» («бугром», «зубцом», «изломом», «зарубкой») или множественными систолическими вибрациями на восходящем колене («петушиный гребень»; рис. 49, Б).
Кривая по сравнению с нормой достигает вершины с опозданием, образует длительное сравнительно низкое плато с вибрациями и затем медленно снижается. Дикротическая инцизура и дикротическая волна сглажены или отсутствуют. Вместо одиночного пика определяется двойная (седловидная) вершина.
В целом форма каротидной кривой отличается большим многообразием. Так, медленный подъем наиболее характерен для «чистого» стеноза. Иногда вначале кривая поднимается сравнительно круто, но после анакротического зубца восходящее колено ее становится пологим.
Количественная оценка каротидной кривой в норме  и при аортальном стенозе
Рис. 50. Количественная оценка каротидной кривой в норме (1) и при аортальном стенозе (2) — время подъема кривой и время изгнания, (и секундах).
Нередко анакротическую вырезку трудно выделить из множества систолических вибраций, являющихся выражением систолического шума и дрожания на сонных артериях. Анакротическая вырезка может иметь различную глубину, располагаться от середины анакроты и выше, причем отмечается тенденция к более низкому ее расположению при изолированном стенозе с выраженной степенью сужения. По совокупности отдельных признаков мы выделили шесть типов каротидной сфигмограммы при аортальном стенозе. Для подклапанного сужения устья аорты характерен крутой подъем кривой с ранним острым пиком, при этом катакрота имеет типичную выпуклую форму с поздней систолической волной (Bracli feld et al., 1959; Benchimol et al., 1960; Hancoek, 1961).
При аортальном стенозе отмечается увеличение по сравнению с нормой как времени подъема кривой, так и времени изгнания, а также повышение индекса подъема (рис. 50). По нашим данным, время подъема увеличивается до 0,21—0,3 с (норма 0,12 с), время изгнания—до 0,31—0,4 с (норма 0,29 с), индекс подъема повышается до 65—84% (норма 41%). Эти изменения наиболее выражены при изолированном стенозе.
На сфигмограмме лучевой артерии изменения, свойственные аортальному стенозу (замедленный подъем и платообразная вершина), обнаруживаются несколько реже, чем па каротидной кривой. У большинства больных, по нашим данным, определяется широкая уплощенная вершина (рис. 51), в то время как одиночная запаздывающая вершима (pulsus tardus) встречается значительно реже.
При записи сфигмограммы с дуги аорты (аортограмма) в глубине яремной вырезки кривая по форме напоминает каротидную кривую с серией глубоких систолических вибраций, отражающих турбулентный кровоток в аорте при данном пороке.
Векторкардиография может выявить гипертрофию левого желудочка. При этом направление петли QRS обычно не меняется, но она деформируется. Петля Т увеличивается преимущественно в сагиттальной проекции и расширяется на верхушке. При выраженной гипертрофии и дилатации левого желудочка петля QRS уплощается, а петля Т отклоняется в противоположную сторону (И. Т. Акулиничев, 1960).
Поликардиограммы
Рис. 51 Поликардиограммы — форма лучевого пульса (1) и пульса сонной артерии (2), фонокардиограмма (3) и электрокардиограмма (4) при артериальном стенозе.

Кардиография.

При аортальном стенозе на кардиограмме верхушки сердца восходящее колено кривой во время систолы поднимается медленно или имеет двугорбую форму (рис. 52).
Флебография. Флебограмма при стенозе устья аорты не изменена.
Баллистокардиография. Чаще всего отмечаются сниженные волны. Характерны уменьшение амплитуды сегмента IJ, укорочение волны К и увеличение диастолических волн (т, и). Угол наклона сегмента IK к изолинии уменьшается («запаздывающие К»), что связано с медленным поступлением крови в аорту (рис. 53).
Фонокардиограмма и кардиограмма  при аортальном стенозе
Pиc. 52. Фонокардиограмма (1) и кардиограмма (2) при аортальном стенозе.
Фазы систолы левого желудочка. В ранних стадиях компенсированного аортального стеноза продолжительность фаз систолы существенно не изменяется (С. Б. Фельдман, 1961). Возрастание препятствия для оттока крови из левого желудочка в аорту и увеличение градиента давления между ними вызывают изменение фазовой структуры систолы.
Валлистокардиограмма  и электрокардиограмма
Рис. 53. Валлистокардиограмма (1) и электрокардиограмма (2) при спокойном дыхании (А) и при задержке дыхания на вдохе (Б).

Длительность фазы асинхронного сокращения имеет тенденцию к увеличению. Фаза изометрического сокращения, по данным Blumberger (1959), у большинства больных относительно укорочена (0,01—0,04 с). В целом период напряжения нормальный или несколько увеличен. При возникновении функциональной недостаточности миокарда левого желудочка длительность фазы изометрического сокращения несколько увеличивается, период напряжения удлиняется.
Период изгнания при аортальном стенозе удлинен (до 0,35 с) по сравнению с должным для данного сердечного ритма в среднем на 13% (С. Б. Фельдман, 1965; В. Л. Карпман, 1965). Длительность механической систолы увеличена. Механический коэффициент Блюмбергера увеличен.
Электрокимография. Изменения, типичные для аортального стеноза, обнаруживаются на электрокимограмме восходящей части аорты и дуги (рис. 54). Амплитуда пульсации снижена.
Электрокимограмма с восходящей части аорты
Рис. 54, Электрокимограмма с восходящей части аорты (1) при аортальном стенозе, записанная синхронно с электрокардиограммой (3) и фонокардиограммой (2).
Подъем кривой замедленный с анакротическим спадением. Вершина волны закруглена, а на нисходящем ее колене отсутствуют инцизура и дикротическая волна. В целом изменения формы кривой аналогичны таковым на каротидной сфигмограмме. Формы электрокимограммы, записанной с левого желудочка, существенно не отличается от нормы. Характерна разница в амплитуде пульсации между левым желудочком и аортой (В. В. Зарецкий, 1963).
Эхокардиография. При стенозе аорты ее диаметр на уровне клапана равен 2,6 см и степень раскрытия створок резко снижается — меньше чем 1,5 см (рис. 55). При кальцификации клапана створки утолщаются и начинают вибрировать. При пороках аортального клапана полость левого желудочка значительно расширена. Размеры и объем левого желудочка значительно увеличены. Масса миокарда увеличена более чем в 3 раза (в норме— 70 г).
У больных с пороками аортального клапана в стадии компенсации ударный объем возрастает и остается относительно высоким даже при сердечной недостаточности. Фракция же выброса, оставаясь нормальной в стадии компенсации, быстро и резко снижается до 28% в III стадии. Та же картина наблюдается и для % Д и Vcf-
Эхокардиограмма больного с аортальным стенозом
Рис. 55. Эхокардиограмма больного с аортальным стенозом. 1 — аорта; 2 — аортальный клапан; 3 — левое предсердие.
Кардиоманометрия.

Систолическое давление в левом желудочке повышено, часто очень значительно — до 200— 300 мм рт. ст., давление в аорте понижено или остается в пределах нормы; в связи с этим увеличен систолический градиент (разница давления в левом желудочке и аорте). Кривая внутрижелудочкового давления изменена; вместо нормального плато она высокая, заостренная, вершина ее приходится на середину систолы.
Подъем давления в аорте постепенный — вершина его находится в конце систолы (см. рис. 42).

Клинические формы.

Латентная легкая форма стеноза устья аорты проявляется только систолическим шумом па аорте. При наличии других заболеваний сердечно-сосудистой системы аортальный шум может быть ошибочно расценен как функциональный.
Ревматическая форма аортального стеноза возникает в молодом возрасте, в течение многих лет обычно не вызывает особых функциональных расстройств, часто сочетается с недостаточностью клапанов аорты.
Атеросклеротическая форма аортального стеноза развивается в зрелом и пожилом возрасте; в клинической картине при этом часто преобладают атеросклеротические изменения аорты и других артерий.
Аортальный стеноз с обызвествлением клапанов встречается у лиц пожилого возраста, у мужчин в 3—4 раза чаще, чем у женщин. Этиологическими факторами его в большинстве случаев являются ревматизм и атеросклероз. Эта форма заслуживает особого внимания, так как при ней наблюдаются небольшая степень стеноза и самые тяжелые осложнения.
Первичный изолированный кальциноз аортальных клапанов (порок Менкеберга) встречается сравнительно редко, преимущественно у лиц пожилого возраста, у мужчин он наблюдается в 3—4 раза чаще, чем у женщин. Большинство авторов считают этот порок атеросклеротическим.
Аортальный стеноз как исход затяжного септического эндокардита. Бактериальная инфекция наслаивается обычно на клапаны, которые уже деформированы или врожденными аномалиями развития, или ревматическим эндокардитом.
Относительный аортальный стеноз в случаях значительного расширения аорты при нормальной величине аортального отверстия проявляется только систолическим шумом; периферические признаки стеноза аорты отсутствуют.

Течение.

Аортальный стеноз — наиболее хорошо компенсируемый порок сердца; очень часто в течение многих лет он протекает без каких-либо функциональных нарушений, нередко обнаруживается на вскрытии как случайная находка. У больных с компенсированным на протяжении длительного времени аортальным стенозом в пожилом возрасте развиваются атеросклероз и вместе с ним ряд более или менее тяжелых симптомов, а затем возникает ослабление левого желудочка. У больных с резким стенозом аорты рано появляются быстрая утомляемость, слабость, головокружение. Выраженный стеноз аорты как ревматического, так и неревматического происхождения обычно заканчивается декомпенсацией, которая при этом пороке наступает в поздние сроки и не поддается даже интенсивной терапии сердечными средствами. Различают два типа декомпенсации при аортальном стенозе— застойный и ишемический.
При застойном типе ослабление левого желудочка выражается в виде застоя в малом круге кровообращения— возникает одышка при напряжении, когда наступает острый отек легких; левый желудочек расширяется, на верхушке сердца появляется систолический шум, характерный для относительной митральной недостаточности (митрализация аортального порока).
Ишемический тип недостаточности сердца наиболее характерен для аортального стеноза и отмечается при этом пороке чаще, чем при каком-либо другом поражении сердца. Недостаточность артериального кровоснабжения (ишемия) зависит от выраженности стеноза аортального отверстия и эффективности сокращений левого желудочка; добавочным фактором нарушения кровоснабжения может быть атеросклероз коронарных или мозговых артерий. У таких больных возникают приступы головокружения, обморока, приступы стенокардии.
Учитывая данные секционного материала и наблюдений над больными, мы считаем целесообразным при изолированном аортальном стенозе выделить четыре степени недостаточности кровообращения и соответственно разделить течение этого порока на четыре стадии (табл. 8). В основу предлагаемой схемы положены стадии недостаточности кровообращения по классификации Стражеско — Василенко с учетом патофизиологии аортального стеноза с присущим ему застойным или ишемпческим типом недостаточности кровообращения (В. X. Василенко, 1962). Помимо клинических симптомов, при характеристике отдельных стадий мы попытались сопоставить их со степенью сужения устья аорты, состоянием левого желудочка и нарушениями гемодинамики (по данным литературы).

Оценка степени сужения аортального отверстия.

О степени сужения устья аорты можно судить на основании совокупности клинических и полученных непрямым методом инструментальных данных с учетом всех особенностей данного случая. Чем больше выражены характерные для аортального стеноза изменения артериального пульса, артериального давления, тем больше сужение.
Из клинических симптомов наиболее надежными признаками, свидетельствующими о выраженном сужении, являются стенокардия, обмороки, быстрая утомляемость, систолическое дрожание па аорте, малый и медленный пульс (или платообразный, анакротический), низкое пульсовое давление, из инструментальных данных — обнаружение рентгенологически кальциноза аортальных клапанов, признаки значительной гипертрофии левого желудочка с явлениями его «систолической перегрузки» или ишемии миокарда на электрокардиограмме, характерная форма сфигмограммы сонной артерии, значительное удлинение времени изгнания (более 0,32 с). Частота каждого из этих признаков в большой степени зависит от характера клапанного поражения, состояния миокарда и наличия коронарного атеросклероза, эмфиземы легких, мерцательной аритмии, ожирения и т. д. Наименьшую трудность представляет определение степени сужения отверстия при «чистом» стенозе.
Классические признаки аортального стеноза при комбинированных пороках, несомненно, свидетельствуют в пользу выраженности сужения, но чаще приходится ориентироваться на «малые» симптомы (стертый характер стенокардии и головокружений, слабое систолическое дрожание и шум на аорте, нечеткие изменения артериального пульса и т. д.). Низкий и грубый систолический шум на аорте, сочетающийся хотя бы со слабым систолическим дрожанием, свидетельствует о выраженном аортальном стенозе.

Преобладающие осложнения.

Головокружения и обмороки. При значительном мышечном напряжении у больного появляются слабость и головокружения, иногда наступает полная потеря сознания, обычно па непродолжительное время — не более 3 мин. Обморок может сопровождаться эпилептиформными судорогами.
Коронарная недостаточность — частое й опасное осложнение аортального стеноза. Ее развитию способствует уменьшение перфузионного давления в коронарных артериях.
В пожилом возрасте развивается атеросклероз коронарных сосудов, причем иногда отложения известковых масс суживают устья венечных артерий. При аортальном стенозе могут наблюдаться все клинические формы коронарной недостаточности. Нередки случаи внезапной смерти во время приступа стенокардии.
Нарушения проводимости всех видов часто встречаются при аортальном стенозе. Стойкая блокада предсердно-желудочкового пучка может зависеть от распространения воспалительного процесса или обызвествления на перегородку (Lutembacher, 1948, и др). Замедление атриовентрикулярной проводимости и полная блокада могут проявиться симптомокомплексом Адамса— Стокса — Морганьи.
Септический эндокардит осложняет аортальный стеноз, по-видимому, несколько реже, чем недостаточность клапанов аорты. Это осложнение может также развиться после хирургического расширения устья аорты.
Пневмония — частое и опасное осложнение в период декомпенсации аортального стеноза. По мнению Mitchell (1954), она явилась причиной смерти 8,8% больных.
В конечной стадии аортального стеноза, как уже указывалось, развивается сердечная недостаточность по левожелудочковому типу, которая обычно и приводит к смерти (Mitchell, 1954, — в 35% случаев). Недостаточность проявляется одышкой при физической нагрузке, пароксизмальной одышкой, приступами сердечной астмы и острого отека легких. По мере дилатации левого желудочка возникает относительная недостаточность митрального клапана (стадия митрализации аортального стеноза).
К более редким осложнениям аортального стеноза относятся эмболия легочной артерии, инфаркт легких, нарушение мозгового кровообращения.

Диагностика аортального стеноза

Диагностика аортального стеноза не представляет трудностей, если налицо классические физические признаки порока: громкий, грубый систолический шум на аорте, лучше выявляемый в положении на правом боку с задержкой дыхания на выдохе, сопровождающийся пальпируемым систолическим дрожанием, проводящийся на сонные артерии; отсутствие или ослабление II тона на аорте; характерный малый и замедленный (или платообразный) пульс. Наибольшее диагностическое значение имеют систолический шум и систолическое дрожание, однако эти симптомы нередко не выявляются. Обнаружение одного систолического шума на аорте всегда должно наводить на мысль о возможности аортального стеноза.
Как показали наблюдения, проверенные на операция или на секции, сочетание нескольких классических симптомов встречается только у 20% больных с «чистым» аортальным стенозом, у остальных удается выявить лишь один — два характерных симптома.
Большое значение имеют типичные изменения пульса на лучевой артерии и артериального давления при аортальном стенозе. Небольшая амплитуда пульсового давления (30 мм рт. ст. и менее) и склонность к урежению пульса даже при развитии сердечной недостаточности должны вызывать подозрение об аортальном стенозе.
Решающее значение для установления диагноза может иметь рентгенологическое обнаружение кальциноза клапанов аорты; поэтому оправдано более широкое внедрение прицельной рентгеноскопии для поисков обызвествлений во всех подозрительных на аортальный стеноз случаях. Быстро развивающаяся сердечная недостаточность у больного пожилого возраста, ночные приступы удушья, обмороки, не поддающиеся лечению, свидетельствуют в пользу стеноза устья аорты, особенно при наличии характерного систолического шума.
Распознавание аортального стеноза весьма затрудняется при сочетании его с другими пороками, которые могут значительно изменить клиническую картину. Необходимо отметить, что аортальный стеноз, по нашим секционным данным, встречается, как правило, не изолированно, а в сочетании с другими пороками (в 80% случаев). Сопутствующая аортальная недостаточность значительно изменяет характер пульса и величину артериального давления. Если имеются периферические признаки аортальной недостаточности, то в таком случае аортальный стеноз обычно выражен незначительно даже при наличии грубого и громкого систолического шума и дрожания. При комбинации с митральным пороком характерные физические признаки аортального стеноза выражены слабее и поэтому нередко не обращают на себя внимания. При сочетании аортального стеноза с митральным (практически митрально-аортальный стеноз составляет большинство всех комбинированных пороков сердца — по нашим данным, у 3/4 больных) клиническая картина почти не отличается от наблюдающейся при изолированном митральном стенозе. У таких больных нарушения гемодинамики проявляются слабо (при условиях сниженного наполнения и ударного объема левого желудочка), только малыми симптомами, и его можно обнаружить лишь при методическом и тщательном исследовании системы кровообращения. Существенную помощь оказывает комплексная оценка данных электрокардиограммы, фонокардиограммы и сфигмограммы.
Как показывают наши клинические наблюдения и данные других авторов (Mitchell et al., 1954; Wood, 1958), в 80% случаев в этиологии порока (в том числе и с обызвествлением клапанов) ведущая роль принадлежит ревматизму, особенно при комбинации аортального стеноза с митральным пороком, недостаточностью аортальных клапанов. Решение вопроса об этиологии изолированного аортального стеноза с обызвествлением клапанов в пожилом возрасте вызывает затруднения. Длительная эволюция ревматического по происхождению порока с массивным кальцинозом и наслоением атеросклеротических изменений делает невозможным (даже микроскопически) выяснение истинной этиологии поражения (А. В. Вальтер, 1948). В части случаев порок может иметь атеросклеротическое происхождение (порок Менкеберга) и клинически проявляться так же, как и ревматический.

Дифференциальная диагностика.

Прежде всего следует отличать аортальный стеноз от заболеваний и состояний, сопровождающихся систолическим шумом на основании сердца, часто связанным с наличием относительного сужения устья аорты. К ним относятся аневризма аорты, атероматоз аорты, анемия, функциональные систолические шумы у лиц молодого возраста. Труднее исключить легкую степень аортального стеноза у пожилых больных, у которых определяется систолический шум на аорте. Против сужения устья аорты в подобных случаях свидетельствует мягкий дующий тембр шума. Следует также учитывать громкий II тон или повышенное артериальное давление, рентгенологическую картину (расширение и уплотнение тени аорты).
При врожденных пороках сердца могут наблюдаться сходные клинические признаки; в таких случаях большое значение имеют данные анамнеза. При дефекте межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) эпицентр систолического шума и дрожания располагается ниже, чем при аортальном стенозе, и у левого края грудины; шум слабо проводится в сонные артерии.
При дефекте межпредсердной перегородки систолический шум выслушивается слева от грудины и сопровождается акцентом II тона (вследствие легочной гипертензии). На электрокардиограмме синдром гипертрофии левого желудочка.
При стенозе легочной артерии систолический шум одинакового характера и силы, как и при сужении устья аорты, но эпицентр его находится слева от рукоятки грудины, он не проводится на сонные артерии (по аналогичным признакам можно отличить и незаращение артериального протока). Отмечается гипертрофия правого желудочка (по рентгенологическим и электрокардиографическим данным).
Коарктация аорты сопровождается систолическим шумом, но он менее громкий, чем при стенозе устья аорты, лучше выслушивается слева от грудины и особенно в межлопаточном пространстве. Имеются признаки коллатерального кровообращения, снижение давления на ногах при одновременном повышении его на руках.
Аортальный систолический шум и пальпируемое дрожание могут быть иногда результатом опухоли в грудной полости или аневризмы со сдавлением аорты, подключичных артерий. Эти поражения легко обнаружить при рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Прогноз.

Компенсация аортального стеноза часто настолько совершенна, что немало больных живут до 60— 70 лет и более. Продолжительность жизни зависит от степени сужения аортального отверстия и влияния основной болезни (ревматизм, атеросклероз); атеросклеротическая форма аортального стеноза протекает более доброкачественно, чем врожденная и ревматическая.
Восстановление нарушенной компенсации с помощью терапевтических мероприятий при аортальном стенозе достигается гораздо труднее и прогноз в таких случаях бывает значительно менее благоприятным, чем при митральных пороках. Продолжительность жизни больных от момента появления признаков сердечной недостаточности не превышает обычно 2—3 года, а значительная часть больных умирает в течение первого года.
По нашим секционным данным, период от момента установления диагноза порока до появления призраков сердечной недостаточности продолжался от 10 до 45 лет, а период декомпенсации — менее 2 лет. При «чистом» стенозе, по нашим данным, больные в среднем умирали в возрасте 57 лет, а при сочетании его с аортальной недостаточностью — 37 лет (включая случаи, когда порок осложнялся затяжным септическим эндокардитом).
Внезапная смерть наступает в 5—24% случаев аортального стеноза (А. В. Вальтер, 1948; Mitchell et al., 1954), в наших наблюдениях — в 15%.
Непосредственной причиной смерти, по нашим данным, были инфаркт миокарда, тромбоэмболии, полостная операция; иногда причина ее оставалась неясной.
Основную роль в патогенезе внезапной смерти, по-видимому, играет остро наступающая ишемия миокарда (Friedberg, 1950). Теоретически также допускаются сердечный блок, остановка сердца, фибрилляция желудочков (Bailey, 1956). Каков бы ни был механизм внезапной смерти при аортальном стенозе, относительная частота ее заставляет подходить к прогнозу при этом пороке более осторожно.
Ишемический тип декомпенсации, наблюдаемый при аортальном стенозе, в прогностическом отношении более серьезен, чем застойная, ретроградная недостаточность.

Лечение.

Консервативное лечение больных с аортальным стенозом, по существу, является профилактическим и симптоматическим. Как и при других пороках сердца, при аортальном стенозе необходимо устранение физического перенапряжения, неблагоприятных внешних условий, предупреждение инфекционных заболеваний. При появлении обмороков, стенокардии или недостаточности левого желудочка, кроме значительного ограничения физической нагрузки, проводится лечение недостаточности сердца и осложнений (по общим правилам).

Хирургическое лечение.

Неэффективность консервативного лечения при выраженной клинической картине аортального стеноза и быстрое прогрессирование сердечной недостаточности побудили клиницистов искать более эффективные средства терапии.
В настоящее время при всех приобретенных аортальных пороках операция выполняется в открытом поле зрения. После внедрения «открытого» метода с визуальным исследованием клапанов, разделения сращений и удаления кальцинатов с использованием аппаратов искусственного кровообращения результаты операции улучшились. Кальциноз клапанов вынуждает хирургов прибегать к аортальному протезированию. При этом для защиты миокарда на период вынужденного пережатия аорты применяют такие методы, как прямую коронарную перфузию, наружную холодовую кардиоплегию в сочетании с наружным охлаждением сердца. Применение последнего метода позволило значительно улучшить непосредственные результаты аортального протезирования. Госпитальная летальность снижена до 5,3% (Г. И. Цукерман и др., 1979). После аортального протезирования у 74,9% больных получены хорошие отдаленные результаты.
Данные исследования с построением актуарных кривых показывают, что через 7 лет после операции хорошие результаты наблюдаются у 60% больных. Снижение риска операции позволяет расширить показания к хирургическому вмешательству у больных, которым раньше отказывали в операции из-за тяжести состояния.
Почти все авторы считают прямым показанием к операции появление частых ангинозных болей, обмороков и сердечной астмы. Пожилой возраст также не рассматривают как противопоказание к операции. Видимо, абсолютных противопоказаний к операции нет. Относительными противопоказаниями к открытым операциям на аортальном клапане являются вялотекущий ревмокардит, тяжелые хронические заболевания почек и печени.
Значительное улучшение самочувствия после операции свидетельствует о ликвидации критической степени сужения. В то же время резко выраженные морфологические изменения клапанного аппарата не позволяют полностью восстановить первоначальную величину отверстия и нормальную функцию клапана, что обусловливает сохранность аускультативной картины.



 
« Полиурия и полидипсия   После перенесенного инсульта »