Начало >> Статьи >> Архивы >> Пороки сердца

Врожденные пороки сердца - Пороки сердца

Оглавление
Пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Этиология пороков
Ревматический эндокардит
Септический эндокардит
Эндокардиты различной этиологии
Недостаточность двустворчатого клапана
Пролабирование митрального клапана
Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия
Ревматические пороки сердца в пожилом возрасте
Сочетанный митральный порок
Недостаточность клапана аорты
Сужение устья аорты
Сочетанный аортальный порок
Недостаточность трехстворчатого клапана
Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия
Сочетанный трикуспидальный порок
Комбинированные пороки сердца
Митрально-аортальный стеноз
Сочетанный митральный порок и аортальная недостаточность
Комбинация сочетанного митрального и аортального пороков
Комбинация сочетанного митрального порока и трехстворчатого клапана
Митрально-аортально-трикуспидальный стеноз
Профилактика и лечение порока и декомпенсации сердца
Лечение сердечной недостаточности при ревматических пороках сердца
Пороки сердца и беременность
Влияние поражений сердечно-сосудистой системы на беременность
Митральная комиссуротомия при беременности
Профилактика заболеваний сердца и их лечение во время беременности
Врожденные пороки сердца
Эмбриология врожденных пороков сердца
Кровообращение и газообмен при врожденных пороках сердца
Течение и прогноз при врожденных пороках сердца
Обследование больного с врожденным пороком сердца
Изолированный дефект межпредсердной перегородки
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки
Дефект аорто-легочной перегородки
Открытый атриовентрикулярный канал
Врожденный аортальный и субаортальный стеноз
Изолированный стеноз легочной артерии
Тетрада Фалло
Открытый артериальный проток
Коарктация аорты
Болезнь Айерза
Хирургическое лечение при врожденных пороках сердца
Основная литература

Частота врожденных пороков сердца составляет до 1% от всех заболеваний сердца, значительно выше этот процент у больных первых лет жизни. Возможность хирургического лечения почти всех встречающихся врожденных пороков сердца обусловливает актуальность их своевременной прижизненной диагностики, особенно в раннем детском возрасте, так как при некоторых пороках спасение жизни больного зависит от ранней, иногда экстренной операции. Во многих случаях правильный диагноз может быть установлен уже в условиях поликлиники. В связи с этим мы уделили особое внимание диагностике врожденных пороков у детей раннего возраста, исходя из того, что в настоящее время большинству таких детей может быть оказано своевременное оперативное пособие.

Классификация.

Приводим классификацию врожденных пороков сердца, предложенную Н. К. Таланкиным (1962):
I. Аномалии положения сердца.
II. Дефекты перегородок сердца:
а) изолированный дефект межпредсердной перегородки;
б) синдром Лютембаше;
в) изолированный дефект межжелудочковой перегородки.
Дефект аорто-пульмональной перегородки.
Аномалии входных и выходных отверстий и клапанов
сердца:
а) атрезия правого венозного отверстия;
б) болезнь Эбштейна;
в) атрезия левого венозного отверстия;
г) общее предсердно-желудочковое отверстие;
д) аортальный и субаортальный стеноз;
е) аневризма синуса Вальсальвы;
ж) изолированное сужение легочной артерии;
в) триада Фалло.
Аномалии отхождения основных сосудов:
а) тетрада Фалло;
б) общий артериальный ствол;
в) транспозиция магистральных сосудов.
VI. Аномалии развития аорты:
а) открытый артериальный проток;
б) коарктация аорты.
VII. Аномалии развития сосудов легких:
а) врожденное расширение ствола легочной артерии;
б) изолированный склероз сосудов системы легочной артерии (болезнь Айерза).
VIII. Аномалии вен, впадающих в сердце.

В работе отсутствует описание некоторых врожденных пороков сердца, которые представляют большую редкость ж могут быть диагностированы только в специализированных учреждениях с помощью сложных методов исследования.
Частота возникновения врожденных пороков составляет приблизительно 0,6—0,9% от всех родившихся.
У мальчиков чаще бывают такие врожденные пороки сердца, как коарктация аорты, клапанный стеноз аорты, тетрада Фалло, транспозиция больших сосудов; у девочек — незаращение артериального протока, дефект межпредсердной перегородки.
Следует отметить, что врожденный порок сердца может сочетаться с другими генетически обусловленными аномалиями, как, например, синдромы Тернера, Дауна, Гюртля, Трисомия 13—15 и др.
Врожденные пороки сердца не имеют единой этиологии, они возникают в результате сложных взаимодействий между многофакторной генетической системой и внешними воздействиями. Установлено, что краснуха во время беременности может провоцировать возникновение у новорожденного ряда дефектов развития (глухота, катаракта, микроцефалия), а также врожденных пороков сердца (дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и др.). Толидемид, ранее принимавшийся беременными, оказывал тератогенное влияние — нарушение развития конечностей и сердца у новорожденных. По-видимому, мутация отдельных генов может быть фактором развития врожденных пороков сердца. Естественно, стало обязательным исследование различных лечебных препаратов на тератогенность и с особой осторожностью назначение лекарств беременным.



 
« Полиурия и полидипсия   После перенесенного инсульта »