Начало >> Статьи >> Архивы >> Пороки сердца

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки - Пороки сердца

Оглавление
Пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Этиология пороков
Ревматический эндокардит
Септический эндокардит
Эндокардиты различной этиологии
Недостаточность двустворчатого клапана
Пролабирование митрального клапана
Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия
Ревматические пороки сердца в пожилом возрасте
Сочетанный митральный порок
Недостаточность клапана аорты
Сужение устья аорты
Сочетанный аортальный порок
Недостаточность трехстворчатого клапана
Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия
Сочетанный трикуспидальный порок
Комбинированные пороки сердца
Митрально-аортальный стеноз
Сочетанный митральный порок и аортальная недостаточность
Комбинация сочетанного митрального и аортального пороков
Комбинация сочетанного митрального порока и трехстворчатого клапана
Митрально-аортально-трикуспидальный стеноз
Профилактика и лечение порока и декомпенсации сердца
Лечение сердечной недостаточности при ревматических пороках сердца
Пороки сердца и беременность
Влияние поражений сердечно-сосудистой системы на беременность
Митральная комиссуротомия при беременности
Профилактика заболеваний сердца и их лечение во время беременности
Врожденные пороки сердца
Эмбриология врожденных пороков сердца
Кровообращение и газообмен при врожденных пороках сердца
Течение и прогноз при врожденных пороках сердца
Обследование больного с врожденным пороком сердца
Изолированный дефект межпредсердной перегородки
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки
Дефект аорто-легочной перегородки
Открытый атриовентрикулярный канал
Врожденный аортальный и субаортальный стеноз
Изолированный стеноз легочной артерии
Тетрада Фалло
Открытый артериальный проток
Коарктация аорты
Болезнь Айерза
Хирургическое лечение при врожденных пороках сердца
Основная литература

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенным врожденным пороком сердца.. По данным Института сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева (В. А. Гарибян, Э. Э. Бобраков, 1978), среди детей раннего возраста он составляет 23,7%, а в более старшем возрасте — 19,6% от всех врожденных пороков сердца; по Hoffman (1971) — 30—40%.

Патологическая анатомия.

В литературе имеется множество классификаций порока, основанных на различных характеристиках дефекта. Наиболее удобной является классификация, согласно которой выделяются дефекты, расположенные выше и ниже наджелудочкового гребня. Последние в свою очередь могут быть расположены в мембранозной или мышечной части межжелудочковой перегородки; 85—90% всех дефектов находится в мембранозной части межжелудочковой перегородки.

Гемодинамика.

С точки зрения гидродинамики дефект межжелудочковой перегородки можно рассматривать
как сообщение между двумя одновременно сокращающимися камерами или полостями, на выходных отверстиях которых располагаются разные по величине периферические сопротивления и емкости. В подобных случаях ток жидкости через сообщение будет зависеть от площади дефекта и разности давлений по обе стороны его. В реальных условиях определенную роль играет положение плоскости дефекта относительно устья легочной артерии и оси тока крови по выводному тракту правого желудочка, а также ряд других факторов.


Рис. 78. Схема нарушений внутрисердечной гемодинамики при дефекте межжелудочковай перегородки.
Основой нарушений кровообращения при пороке является шунт артериальной крови через дефект в малый круг кровообращения (рис. 78), приводящий к развитию легочной гипертензии и объемной перегрузке левых отделов сердца. Величина сброса зависит от размеров дефекта и градиента давлений между желудочками. Показано (Ю. Д. Волынский, 1969), что имеется четкая корреляция между соотношением системного и общелегочного сопротивления и величиной сброса слева-направо. По мере роста давления в правом желудочке артериальный сброс уменьшается и появляются вначале незначительные признаки веноартериального сброса, а при дальнейшем подъеме давления в правом желудочке сброс изменяет свое направление и становится полностью веноартериальным.
Основные гемодинамические нарушения отмечаются в малом круге кровообращения.
Ю. Д. Волынский выделяет три группы среди больных с дефектом межжелудочкопой перегородки:
— первач группа — общелегочное сопротивление нормальное и не превышает 250 дип-с-см~5, среднее давление в легочной артерии менее 35 мм рт. ст., систолическое не превышает 50—60 мм рт. ст., а объем артериовенозного сброса 120—150% минутного объема большого круга кровообращения. Дефекты перегородки у таких больных, как правило, не превышают 0,3—0,7 см2;
вторая группа — общелегочное сопротивление более 250—300 дин-с-см-5, систолическое давление в легочной артерии превышает 60 мм рт. ст., достигая 90—100 мм рт. ст. Объем артериовенозного сброса колеблется от 20 до 300% минутного объема большого круга.
Среди этой группы выделяются две подгруппы:
а) больные с умеренно повышенным сосудистым сопротивлением и высоким давлением, что в значительной степени обусловлено большим объемом сбрасываемой в малый круг крови, — гиперкинетическая форма легочной гипертензии. Как правило, в этих случаях площадь дефекта превышает 0,8 см2;
б) больные с большим дефектом, но с незначительным сбросом крови и высоким легочно-сосудистым сопротивлением, которое и вызывает подъем давления в легочной артерии — обструкционная форма легочной гипертензии. Применение функциональных проб позволяет дифференцировать эти две подгруппы;
третья группа — больные с резкой легочной гипертензией, с давлением в легочной артерии, равным или несколько превышающим системное, с основным или преобладающим веноартериальным сбросом, выраженной артериальной гипоксемией, то есть со всеми характерными проявлениями синдрома Эйзенменгера. Площадь дефекта у таких больных всегда более 2 см2.
Степень нарушений в легочно-сосудистом русле тесно связана с площадью дефекта перегородки, который является основным фактором, определяющим первоначальный оброс крови в раннем послеутробном периоде, когда разница между системным и общелегочным сопротивлением еще невелика.
Кровь, сбрасываемая через дефект, проходит малый круг и попадает в левое предсердие и желудочек, что приводит к объемной перегрузке левых отделов сердца. При снижении сократительных свойств левого желудочка отмечается повышение диастолического давления в нем и среднего давления в левом предсердии, легочных венах и, следовательно, увеличивается «легочно-капиллярное» давление. Минутный объем большого круга кровообращения у большинства больных в среднем остается в пределах должных величин.

Симптоматика.

У младенцев с большим дефектом межжелудочковой перегородки уже в первую неделю жизни
может развиться тяжелая сердечная недостаточность, в то время как дети с небольшим дефектом обычно не имеют признаков порока в течение многих лет. Как отмечают В. И. Бураковский и соавт. (1975), у 89% обследованных больных в возрасте до 3 лет наблюдалась легочная гипертензия, из них у половины — высокая.
Признаками дефекта являются пульсация области верхушки сердца, дрожание вдоль левого края грудины, усиленный за счет легочного компонента II тон, грубый систолический шум у левого края грудины и диастолический шум на верхушке сердца, возникающий вследствие повышенного кровотока через митральный клапан. На рентгенограмме грудной клетки определяются кардиомегалия и усиленный легочный рисунок, на электрокардиограмме — признаки гипертрофии обоих желудочков.
Однако такое тяжелое течение заболевания наблюдается далеко не у всех больных. Основная масса детей благополучно минуют младенческий период и продолжают развиваться.
Мы не будем касаться развития заболевания у детей с маленькими дефектами мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толотчинова—Роже), так как они не требуют никакого специального лечения.
Анамнез. У большинства больных с детства отмечаются быстрая утомляемость, сердцебиение и одышка при физической нагрузке. Нарушается физическое развитие ребенка, часто бывают упорные рецидивирующие пневмонии.

Осмотр.

Наблюдаются бледность кожных покровов, отставание в физическом развитии, нередко асимметрия грудной клетки за счет выбухания левой ее половины (сердечный горб).

Пальпация.

Нередко пальпируется приподнимающий толчок в верхушечной области, в третьем-четвертом межреберье слева от края грудины может пальпироваться систолическое дрожание.

Перкуссия.

Границы сердца расширены, главным образом, вправо.

Аускультация.

Определяются громкий систолический шум с эпицентром в третьем-четвертом межреберье по левому краю грудины, усиление или акцент II тона над легочной артерией. С развитием гипертензии малого круга у ряда больных определяется диастолический шум, связанный с относительной недостаточностью клапана леточной артерии. Иногда в верхушечной области выслушивается мезодиастолический шум, связанный с относительным стенозом левого венозного устья.
Рентгенологическое исследование. Выявляются признаки, характерные для увеличенного кровотока через правый желудочек и легочную артерию: усиленный рисунок легочных сосудов, выбухание второй дуги по левому контуру сердца, сглаженность его талии. Сердце увеличено в поперечнике больше вправо, отмечается смещение кардиовазального угла вверх (рис. 79).
Рентгенограмма грудной клетки больного с дефектом межжелудочковой перегородки
Рис. 79. Рентгенограмма грудной клетки больного с дефектом межжелудочковой перегородки (прямая проекция).
В косых проекциях видно значительное увеличение правого желудочка. Нередко наблюдается увеличение левого, хотя последнее может быть обусловлено его смещением в связи с резким увеличением правого желудочка. Возможно увеличение левого предсердия. Рентгенокимография выявляет усиленную пульсацию корней легких, повышенную амплитуду зубцов но контуру левого желудочка и легочной артерии.
Электрокардиография.
Электрокардиографическая картина не характерна. При значительном артериовенозном сбросе крови и отсутствии легочной гипертензии определяется увеличенная амплитуда зубца Q, а иногда изменения сегмента STi, зубца Т и глубокий зубец S в отведениях Vs и V6, то есть признаки преобладания левого желудочка. При значительной легочной гипертензии могут определяться высокий R или R', а иногда и измененный сегмент ST и зубец Т в отведениях Vi и V2, свидетельствующие о преобладании правого желудочка. Часто отмечаются изменения зубца Р и признака блокады правой ножки предсердно-желудочкового пучка.
Электрокардиограмма  и фонокардиограмма
Рис. 80. Электрокардиограмма (1) и фонокардиограмма (2) того же больного (четвертое межреберье слева от грудины).

Фонокардиография. На фонокардиограмме регистрируется интенсивный систолический шум с эпицентром в третьем-четвертом межреберье слева от грудины, усиленный II тон над легочной артерией (рис. 80).
Апекскардиография. При дефекте межжелудочковой перегородки имеется деформация систолической и диастолической части апекскардиограммы. На нисходящем колене систолической части кривой регистрируется систолическое «плато» или вторая систолическая волна выброса (рис. 81). В диастолической части кривой правого желудочка отмечается увеличение волны «стаза», то есть выявляются изменения, характерные для смешанной перегрузки правого желудочка.


Рис. 81. Электрокардиограмма (1), апекскардиограмма (2) и фонокардиограмма (3) того же больного (объяснение в тексте).
Катетеризация. О наличии дефекта в межжелудочковой перегородке свидетельствует газовый состав крови, полученной из полостей сердца: в крови, взятой из правого желудочка и легочной артерии, отмечается повышенное содержание кислорода, которое превышает таковое крови из правого предсердия па 1—2 об.%. Измерение давления в правом желудочке и легочной артерии позволяет установить степень легочной гипертензии. При высокой легочной гипертензии может развиваться обратный сброс крови с появлением артериальной гипоксемии. На основе данных катетеризации рассчитывают минутный объем большого и малого круга кровообращения, объем шунта, величины общелегочиого и периферического сопротивления.
Ангиокардиография. При введении контрастного вещества в полость правого желудочка могут быть выявлены два характерных признака дефекта межжелудочковой перегородки: один из них заключается в том, что контрастированная кровь в правом желудочке разбавляется кровью, поступающей из левого желудочка через дефект, таким образом контрастная тень выводного тракта правого желудочка и легочной артерии становится менее интенсивной. При этом выявляется так называемый симптом «смыва контраста». Второй признак дефекта — повторное контрастирование правого желудочка, то есть поступление в пего контрастного вещества с кровью из левого желудочка через дефект уже после его прохождения по малому кругу. Еще более четкие данные за наличие дефекта могут быть получены при введении контрастного вещества в полость левого желудочка (рис. 82). При атом исследовании возможно установление локализации и размеров дефекта.

Осложнения.

Основные осложнения — бактериальный эндокардит, сердечная недостаточность, легочная гипертензия.

Диагностика.

О наличии дефекта межжелудочковой перегородки свидетельствуют клинические данные, аускультативная картина, подтвержденная данными фонокардиограммы, рентгенологического исследования, катетеризации и ангиокардиографии.
Дифференциальная диагностика. Дефект межжелудочковой перегородки приходится дифференцировать с дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, прямым аорто-пульмональным сообщением и митральной недостаточностью.
Ангиокардиограмма больного с дефектом межжелудочковой перегородки
Рис. 82. Ангиокардиограмма больного с дефектом межжелудочковой перегородки. Контраст введен в левый желудочек, через межжелудочковое сообщение контрастируется легочная артерия.

Прогноз.

Важная особенность — часто наблюдаемая тенденция к уменьшению размеров дефекта, а в ряде случаев к его полному закрытию. По данным Hoffman и Rudolph (1965, 1970), 69% случаев спонтанного закрытия дефекта регистрировались в возрасте до 1 года и 100%—в первые три года жизни. Есть указания на очень небольшую вероятность спонтанного закрытия дефекта в более старшем возрасте, в том числе и у взрослых.
Одним из вариантов течения порока является развитие инфундибулярного стеноза выводного тракта правого желудочка, этот процесс редуцирует легочный кровоток и может улучшить клиническое течение. Стеноз наблюдается в 8—20% случаев.
По данным Института сердечно-сосудистой хирургии им. А. II. Бакулева, в 25—50% случаев порок осложняется развитием легочной гипертензии, что обусловливает дальнейшее развитие клинических проявлений порока. Без операции большинство таких больных умирают в возрасте 20—30 лет, главным образом, от сердечной недостаточности.

Лечение.

В раннем детском возрасте показания к хирургическому лечению определяются стойкой сердечной недостаточностью или резкой легочной гипертензией. В последние годы все более широкое распространение получает первичная радикальная коррекция порока (В. И. Бураковский и др., 1976; Cooley et al., 1975, и др.) с использованием комбинированного метода гипотермии и экстракорпорального кровообращения, предложенного Hikasa и соавт. (1967). К настоящему времени летальность при таких операциях в некоторых клиниках снижена до 3,3% (buisagawa et al., 1976).
Пациенты в возрасте старше 3 лет нуждаются в постоянном наблюдении. Общепринятой является консервативная тактика ведения таких больных. При ухудшении клинического состояния показана операция, которая заключается в пластическом закрытии дефекта в условиях искусственного кровообращения. Больным с небольшим размером дефекта (менее 1 см2) показана хирургическая коррекция порока. По мере развития вторичных изменений в малом круге кровообращения результаты операции ухудшаются, а при очень высокой легочной гипертензии с развитием обратного сброса крови операция становится невозможной.
Анализ отдаленных результатов показывает высокую эффективность оперативного лечения (Э. Б. Могилевский, 1966; В. А. Бухарин и др., 1977, и др.). При этом отмечается нормализация давления в легочной артерии, если до операции оно не превышало 70% от системного, клиническое состояние больных практически нормализуется.



 
« Полиурия и полидипсия   После перенесенного инсульта »