Начало >> Статьи >> Архивы >> Пороки сердца

Дефект аорто-легочной перегородки - Пороки сердца

Оглавление
Пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Этиология пороков
Ревматический эндокардит
Септический эндокардит
Эндокардиты различной этиологии
Недостаточность двустворчатого клапана
Пролабирование митрального клапана
Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия
Ревматические пороки сердца в пожилом возрасте
Сочетанный митральный порок
Недостаточность клапана аорты
Сужение устья аорты
Сочетанный аортальный порок
Недостаточность трехстворчатого клапана
Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия
Сочетанный трикуспидальный порок
Комбинированные пороки сердца
Митрально-аортальный стеноз
Сочетанный митральный порок и аортальная недостаточность
Комбинация сочетанного митрального и аортального пороков
Комбинация сочетанного митрального порока и трехстворчатого клапана
Митрально-аортально-трикуспидальный стеноз
Профилактика и лечение порока и декомпенсации сердца
Лечение сердечной недостаточности при ревматических пороках сердца
Пороки сердца и беременность
Влияние поражений сердечно-сосудистой системы на беременность
Митральная комиссуротомия при беременности
Профилактика заболеваний сердца и их лечение во время беременности
Врожденные пороки сердца
Эмбриология врожденных пороков сердца
Кровообращение и газообмен при врожденных пороках сердца
Течение и прогноз при врожденных пороках сердца
Обследование больного с врожденным пороком сердца
Изолированный дефект межпредсердной перегородки
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки
Дефект аорто-легочной перегородки
Открытый атриовентрикулярный канал
Врожденный аортальный и субаортальный стеноз
Изолированный стеноз легочной артерии
Тетрада Фалло
Открытый артериальный проток
Коарктация аорты
Болезнь Айерза
Хирургическое лечение при врожденных пороках сердца
Основная литература

Ствол легочной артерии и аорта могут непосредственно сообщаться между собой посредством отверстия, обусловленного задержкой развития аорто-пульмональной перегородки в ограниченной области. Это довольно редкий врожденный норок сердца. По секционным данным Abbott (1936), он составляет лишь 1% случаев, по данным В. И. Бураковского и соавт. (1905), Ф. X. Кутушева (1967) - около 0,2%.

Патологическая анатомия.

Локализация сообщения бывает различной: оно может находиться на любом участке, лежащем непосредственно над полулунными клапанами и областью бифуркации легочной артерии (рис. 83). Дефекты имеют различную форму и достигают большого диаметра — до 30 мм. Нередко сочетаются с другими пороками развития.

Гемодинамика.

Высокое давление в аорте и большие размеры дефекта способствуют очень большому артерио-венозному сбросу крови, который рано приводит к развитию вторичных изменений легочных сосудов и развитию легочной гипертензии. Впоследствии часто возникает сначала перекрестный, а затем и веноартериальный сброс крови.

Симптоматика.

Как правило, дети значительно отстают в физическом развитии, часто болеют пневмониями я респираторными заболеваниями. Нередко уже в раннем детском возрасте возникает недостаточность кровообращения НА и НБ степени (В. И. Бураковский и др., 1978),

Осмотр.

Отмечается отставание в массе и росте.
Схема нарушений гемодинамики при дефекте аорто-легочной перегородки
Рис. 83. Схема нарушений гемодинамики при дефекте аорто-легочной перегородки.
Пальпация.

Определяется «кошачье мурлыканье» и шум в третьем-четвертом межреберье.
Аускультация.

Аускультативная картина весьма вариабельна. Наиболее часто выслушивается систолический шум с максимумом в третьем-четвертом межреберье, шум производит впечатление поверхностного, возникающего как бы непосредственно под ухом выслушивающего. Иногда в нем отмечается недолгий диастолический компонент. При наличии легочной гипертензии резко усилен II тон над легочной артерией.
Рентгенологическое исследование. Значительно усилен легочный артериальный рисунок, особенно в прикорневых зонах, в ряде случаев отмечается симптом «ампутации» крупных артериальных ветвей. Сердце увеличено за счет обоих желудочков и левого предсердия, отмечаются расширение аорты и выбухание дуги легочной артерии (рис. 84).
Электрокардиография. Часто наблюдается гипертрофия обоих желудочков, иногда неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. Изменения на электрокардиограмме не специфичны.
Катетеризация. Характерный признак порока — положение зонда: при ретроградной катетеризации левых отделов сердца зонд проходит из аорты в легочную артерию и правый желудочек (рис. 85). В легочной артерии отмечается повышенное насыщение крови кислородом. Давление в легочной артерии, а также общелегочное сопротивление увеличены.

Рентгенограмма грудной клетки больною с дефектом аорто-легочной перегородки
Рис. 84. Рентгенограмма грудной клетки больною с дефектом аорто-легочной перегородки (прямая проекция).

Ангиокардиография. При введении контрастного вещества в правый желудочек контрастируются ствол легочной артерии и устье аорты; в ствол легочной артерии — одновременно с ним и восходящий отдел аорты; в область дуги или восходящего отдела аорты — одновременно ствол и ветви легочной артерии, иногда видно соустье и можно определить его размеры (рис. 86).

Дифференциальная диагностика.

Положение катетера, введенного из аорты в легочную артерию через дефект аорто-легочной перегородки
Рис. 85. Положение катетера, введенного из аорты в легочную артерию через дефект аорто-легочной перегородки.
Диагноз порока достаточно сложен и достоверность его можно установить только на основании катетеризации сердца и ангиокардиографии. Дифференцировать следует с открытым артериальным протоком и дефектом межжелудочковой перегородки.

Прогноз.

Течение порока при больших размерах сообщения тяжелое. Рано развивается легочная гипертензия и тяжелая форма недостаточности кровообращения. Частым осложнением является бактериальный эндокардит.
Ангиокардиограмма
Ряс. 86. Ангиокардиограмма того же больного. При введении контраста в восходящую аорту одновременно контрастируется легочная артерия.
Средняя продолжительность жизни составляет 14 лет.

Лечение.

При дефекте аортолегочной перегородки необходима операция в раннем детском возрасте. Ее следует выполнять в условиях искусственного кровообращения с защитой миокарда. Дефект перегородки закрывают заплатой. Если операция осуществлена вовремя, эффект ее отличный. Границы сердца нормализуются, исчезает перегрузка сосудов малого круга кровообращения, нормализуется гемодинамика.



 
« Полиурия и полидипсия   После перенесенного инсульта »