Начало >> Статьи >> Архивы >> Пороки сердца

Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия - Пороки сердца

Оглавление
Пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Этиология пороков
Ревматический эндокардит
Септический эндокардит
Эндокардиты различной этиологии
Недостаточность двустворчатого клапана
Пролабирование митрального клапана
Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия
Ревматические пороки сердца в пожилом возрасте
Сочетанный митральный порок
Недостаточность клапана аорты
Сужение устья аорты
Сочетанный аортальный порок
Недостаточность трехстворчатого клапана
Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия
Сочетанный трикуспидальный порок
Комбинированные пороки сердца
Митрально-аортальный стеноз
Сочетанный митральный порок и аортальная недостаточность
Комбинация сочетанного митрального и аортального пороков
Комбинация сочетанного митрального порока и трехстворчатого клапана
Митрально-аортально-трикуспидальный стеноз
Профилактика и лечение порока и декомпенсации сердца
Лечение сердечной недостаточности при ревматических пороках сердца
Пороки сердца и беременность
Влияние поражений сердечно-сосудистой системы на беременность
Митральная комиссуротомия при беременности
Профилактика заболеваний сердца и их лечение во время беременности
Врожденные пороки сердца
Эмбриология врожденных пороков сердца
Кровообращение и газообмен при врожденных пороках сердца
Течение и прогноз при врожденных пороках сердца
Обследование больного с врожденным пороком сердца
Изолированный дефект межпредсердной перегородки
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки
Дефект аорто-легочной перегородки
Открытый атриовентрикулярный канал
Врожденный аортальный и субаортальный стеноз
Изолированный стеноз легочной артерии
Тетрада Фалло
Открытый артериальный проток
Коарктация аорты
Болезнь Айерза
Хирургическое лечение при врожденных пороках сердца
Основная литература

Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз, stenosis ostii atrioventricularis sinistra) создает препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Этот порск впервые описал Viussens (1715).
«Чистая» форма митрального стеноза наблюдается почти в трети случаев поражения митрального клапана. Ориентировочный подсчет показывает, что на 1 000 000 населения имеется 500—800 больных митральным стенозом. «Чистый» митральный стеноз отмечается в 0,5% всех секций (И. Н.Рыбкин, 1959). Наблюдения хирургов-кардиологов (А. Н. Бакулев, Б. В. Петровский, А. А. Вишневский, П. А. Куприянов, Bailey и др.) показали, что изолированное сужение митрального отверстия встречается во много раз чаще, чем принято считать.
Этиология. Сужение левого атриовентрикулярного отверстия возникает вследствие длительно протекающего ревматического эндокардита. В развитии митрального порока часто прослеживается определенная закономерность — вначале появляются признаки недостаточности митрального клапана, стенозирование же митрального отверстия развивается в течение ряда лет (в среднем через 5—15) после первой атаки ревматизма (Н. Д. Стражеско, 1950; Г. Ф. Ланг, 1958; White, 1951). В некоторых случаях возможно непосредственное развитие митрального стеноза без стадии недостаточности (Brock, 1952, и др.). Почти всегда митральный стеноз развивается и прогрессирует медленно и у 60% больных (Janton et al., 1954) без заметных для них симптомов (висцеральная медленно текущая форма ревматизма). Ghisi (1957) указывает, что данные в анамнезе о ранее перенесенной ревматической инфекции значительно чаще отсутствуют у женщин (у 25% из 635 больных), чем у мужчин (у 18%) с «чистым» митральным стенозом. И. И. Сивкову (1962) не удалось отметить большой разницы в частоте отсутствия ревматического анамнеза у мужчин и женщин. Ряд авторов (Ghisi, 1957; В. Йонаш, 1960) сообщают, что среди больных с «чистым» митральным стенозом преобладают женщины (75-84%).
Естественно, что митральный стеноз очень редко отмечается в возрасте до 10 лет и наиболее часто образуется в 15—20 лет.
Очень редко причиной митрального стеноза является септический эндокардит. Сужение или закрытие митрального отверстия может быть вызвано тромбом, полипом, миксомой левого предсердия.
Патогенез. Сужение левого атриовентрикулярного отверстия возникает при ревматическом вальвулите вследствие сращения либо створок клапана, либо сухожильных нитей; нередко оба процесса сочетаются, но с преобладанием одного из них.
Локализация наиболее выраженных патологоанатомических изменений при ревматическом эндокардите по линии смыкания клапанов связана с механическим повреждением воспаленных клапанов при их замыкании (И. В. Давыдовский, 1956; В. Йонаш, 1960). Сужение левого атриовентрикулярного отверстия чаще всего образуется за счет постепенного сращения створок митрального клапана непосредственно вблизи фиброзного кольца в месте перехода одной створки в другую, то есть в комиссурах клапана. Отсюда сращение створок распространяется к середине отверстия, и последнее постепенно суживается.
По характеру изменений клапанного аппарата левого венозного отверстия большинство авторов выделяют два типа митрального стеноза. Для первого типа патогномоничны изменения главным образом в створках клапана. При сращении краев фиброзно утолщенного клапана образуется диафрагма с щелевидным отверстием — стеноз в виде «пуговичной петли» (Corrigan, 1832). Подобный тип митрального стеноза наблюдается почти в 85% случаев (Harken et al., 1952). Второй тип характеризуется поражением сухожильных нитей со сращением, утолщением и укорочением, вследствие чего подвижность клапана резко ограничивается, а сам он приобретает вид воронкообразного втяжения в желудочек — форма «рыбьего рта». Такого рода стеноз является «чистым». Наконец, в части случаев имеет место двойное сужение — срастание створок и сухожильных нитей (А. Н. Бакулев, 1956). При длительном существовании порока в ткани пораженного клапана откладываются соли кальция — происходит его обызвествление.
У больных с «чистой» формой митрального стеноза левый желудочек не увеличен, а чаще уменьшен; гипертрофированный правый желудочек оттесняет его назад. Объем левого предсердия, который в норме составляет 50—60 мл, при стенозе увеличивается до 100—200 мл, редко до 500 и даже до 1000 мл (аневризматическое расширение). Часто в нем возникают пристеночные тромбы, исходным местом возникновения которых является ушко. Мышца предсердия может быть утолщена до 5 мм, местами она истончена.

Гемодинамика.

У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется от 4 до 6 см2, длина окружности — от 9 до 11 см. Атриовентрикулярное отверстие обладает значительным резервом площади; только уменьшение последней более чем в 2 раза может вызвать заметное нарушение гемодинамики. У большинства больных с митральным стенозом, нуждающихся в лечебной помощи, площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 1,1—0,5 см2 (А. Н. Бакулев, 1950; Lewis et al., 1952; R. Gorlin, S. Gorlin, 1951). «Критическая площадь» составляет 1—1,5 см2 (Wolter et al., 1955). В эксперименте значительные изменения гемодинамики наступают лишь при уменьшении площади отверстия до 1/4 нормальной. Чем меньше площадь отверстия, тем тяжелее клинические проявления митрального стеноза. R. Gorlin, S. Gorlin (1951) обнаружили такие отношения между степенью стеноза и физической активностью больных (табл. 5).
Прогрессирующее уменьшение площади митрального отверстия вызывает дальнейший рост давления в левом предсердии, что приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах. При физической нагрузке, сопровождающейся увеличением притока крови, возрастает давление и в предсердии, и капиллярах.

Таблица 5
Соотношение между степенью митрального стеноза и физической активностью (по R. Gorlin, S. Gorlin, 1951)


Степень митрального стеноза

Площадь левого атриовентрикулярного отверстия, см2

Физическая активность больного

I
11

 

2,5
1,3-1,6
0,6-1,1
0,4-0,9

Почти не ограничена Несколько ограничена
Резко ограничена
Больной может только сидеть в кресле или лежать в кровати

Если в норме даже при очень значительном увеличении кровотока давление в левом предсердии не повышается, то при сужении отверстия до 1 см2 среднее давление в левом предсердии и легочных капиллярах в состоянии покоя колеблется в пределах 15—26 мм рт. ст. (в норме ниже 10 мм рт. ст.)., а при физическом напряжении достигает 35 мм рт. ст., причем дальнейшее его повышение может привести к отеку легких.
При тяжелом митральном стенозе с уменьшением площади отверстия ниже 0,5 см2 среднее давление в левом .предсердии приближается к 35 мм рт. ст. и почти такого же уровня достигает давление в легочных капиллярах (Friedberg, 1967).
Увеличение давления в предсердии и легочных венах вследствие раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол в легких (рефлекс Китаева), в силу чего значительно повышается давление в легочной артерии. Степень повышения давления не всегда соответствует тяжести митрального стеноза. Рефлекс Китаева представляет собой «защитный сосудосуживающий рефлекс легких» (П. И. Шмарин, 1952; Wood, 1958), предохраняющий капилляры от чрезмерного повышения давления. Сужение артериол может, однако, временами исчезать вследствие торможения рефлекса Китаева. В связи с этим при митральном стенозе можно иногда наблюдать частые кратковременные (по нескольку раз в день) приступы отека легких (В, X. Василенко, 1972). Иногда они возникают без видимых причин, в состоянии полного покоя, но чаще при необычном физическом напряжении: во время родов, при резких волнениях.
Длительный спазм конечных ветвей легочной артерии сопровождается пролиферацией гладких мышц артериол, утолщением средней оболочки и уменьшением просвета сосудов. С течением времени наряду с утолщением средней оболочки артериол развиваются диффузные склеротические изменения разветвлений легочной артерии, то есть наступает склеротический период поражения легочной артерии. Подобные морфологические изменения сосудов обнаруживаются в 40% случаев митрального стеноза (Henry, 1952).
Эти изменения в легочных сосудах ведут к еще большему увеличению легочной гипертензии и, следовательно, к дальнейшей перегрузке правого отдела сердца. При длительном существовании гипертензии малого круга, наряду с изменениями в легочных сосудах, отмечаются морфологические изменения в легочной паренхиме, которые получили название «митральное легкое». Они возникают обычно в сравнительно поздней стадии митрального стеноза и характеризуются значительным утолщением альвеолярных перегородок (в 20 раз) вследствие гиперплазии соединительнотканных волокон; легкое уплотняется (бурая индурация по Вирхову), появляются очаги гемосидероза, уменьшается поверхность альвеол.
Показатели внешнего дыхания в сочетании с определенными клинико-рентгенологическимп данными — достаточно надежный критерий для определения степени нарушения легочного кровообращения у больных с митральным стенозом. На этой стадии развития митрального стеноза для кровотока имеются два механических барьера: первый — в области митрального клапана и второй — на уровне артериол легкого. Несмотря на высокое давление в легочной артерии, градиент давления между ней и капиллярами остается малым. В этот период одышка может быть нерезкой, опасность острого отека легких невелика, но больные не способны ни к какой деятельности, так как минутный объем сердца фиксирован па уровне покоя. Основные жалобы больных — сильная утомляемость и слабость при физической нагрузке.
При митральном стенозе довольно рано развивается клиническая картина застойного легкого. Сопротивление в легочных артериолах при тяжелом митральном стенозе повышается в 50—500 раз (по сравнению е нормой) и дос-1 тигает 1500 дин-с/см-5. Систолическое давление в легочной артерии возрастает до 40—120 мм рт. ст., диастолическое — до 15—50 мм рт. ст., среднее — до 20—85 мм рт. ст., в то время как в норме соответственно составляет 30, 10 и около 15 мм рт. ст.
Резкое стенозирование левого атриовентрикулярного отверстия ведет к уменьшению минутного, объема сердца (Я. И. Мазель, 1950; А. С. Сметнев, 1957; А. В. Весельников, 1958; В. В. Соловьев, 1960, и др.). В норме сердечный индекс составляет в среднем 3,2 л/мин на 1 м2 поверхности тела, а у больных с митральным стенозом, нуждающихся в оперативном лечении, — от 1,5 до 2,5 л/мин на 1 м2, причем физическое напряжение у них почти не сопровождается повышением минутного объема. У больных с митральным стенозом резко ограничена возможность увеличения кровообращения при напряжении, и усиление потребления кислорода происходит у них главным образом за счет повышенного извлечения его из крови, поэтому увеличивается артериально-венозная разница кислорода, что является компенсаторным фактором. При тяжелом митральном стенозе, сопровождающемся уменьшением минутного объема, артериально-венозная разница почти всегда увеличена, составляет 6—10 об.% при норме 42 об.%. Насыщение артериальной крови кислородом может уменьшиться до 90% и ниже отчасти вследствие функции сообщений (шунта) между двумя кругами кровообращения.
Компенсация порока. Умеренная степень митрального стеноза может быть компенсирована левым предсердием. Компенсация происходит благодаря тому, что к оставшейся в левом предсердии крови из легочных вен притекает нормальное количество крови, в связи с чем диастолический объем и давление в предсердии повышаются (В. С. Савельев, В. Л. Карпман, 1959, и др.), увеличивается атриовентрикулярпый градиент. Это обусловливает усиленный ток крови в желудочек в ранний период диастолы; в конце диастолы желудочка левое предсердие в результате повышенного диастолического растяжения сокращается сильнее. Компенсаторные возможности левого предсердия вследствие относительной слабости его мускулатуры и возможности возникновения мерцания весьма ограничены; кроме того, оно может быть поражено при рецидиве ревматического процесса. Тахикардия, сопровождающаяся укорочением диастолы, также может нарушить компенсацию. Резкое сужение отверстия до площади 0,7—0,5 см2 не позволяет сколько-нибудь длительное время поддерживать нормальный минутный объем крови даже в состоянии покоя. Таким образом, прогрессирующее сужение митрального отверстия вызывает рост давления в легочных венах и капиллярах, повышение сопротивления току крови в артериолах и венах малого круга кровообращения, снижение минутного объема крови. Преодолевая возросшее сопротивление в сосудах легких, правый желудочек сокращается сильнее и может поддерживать нормальный минутный объем. При этом систолическое давление в легочной артерии и правом желудочке повышается: желудочек гипертрофируется, а затем, работая против чрезмерно повышенного сопротивления, ослабевает. Тогда повышается давление в венозной системе. Часто ослабление правого желудочка связано с обострением ревматического процесса или с интеркуррентными заболеваниями.
При митральном стенозе значительно изменены функция и структура легких, причем степень одышки и симптомы застоя в легких зависят прежде всего от тяжести митрального стеноза и состояния миокарда. Кроме развития атеросклероза (a. pulmonalis) наблюдаются и ревматические изменения сосудов легких (П. А. Краевский, 1941), а затем развивается кардиогенный пневмосклероз. При незначительной степени митрального стеноза общая и жизненная емкость легких, дыхательный, минутный и остаточный объем остаются в пределах нормы. Изменения функций легких наступают с развитием застоя и гипертензии в сосудах малого круга кровообращения, при которых понижаются эластичность легких, уменьшается их общая и жизненная емкость, а также дыхательный объем. При тяжелой форме митрального стеноза общая и жизненная емкость легких (для воздуха) уменьшена в соответствии с возросшим количеством крови в сосудах и увеличением левого предсердия и правого желудочка, а при ослаблении сердца — также вследствие механического влияния гидроторакса. Увеличенное левое предсердие может вмещать 200—500 мл и более (до 2000 мл) крови. Кровь из капилляров альвеол и большинства бронхиальных капилляров переходит в легочные вены; повышение давления в левом предсердии и легочных венах сопровождается застоем в тех сосудах бронхов, которые дренируются легочными венами.
Застой в слизистой оболочке бронхов вызывает ее набухание, отек и сужение воздухоносных путей, что сопровождается образованием слизи, появлением кашля с мокротой, возникает состояние, напоминающее приступы бронхиальной астмы. В таких условиях для достаточной вентиляции легких необходимо большее мышечное напряжение. При хроническом застое в слизистой оболочке бронхов в ряде случаев развивается варикозное расширение вен, которое само может стать источником кровотечения. Застой возникает одновременно в сосудистой сети альвеол и бронхов. Растянутые бронхиальные капилляры могут разрываться, и мокрота становится кровянистой.
В первую очередь одышка вызывается переполнением легочных сосудов, а также развитию ее способствуют повышенная ригидность легких и нарушение газообмена вследствие интерстициального отека и скопления жидкости в альвеолах. Диффузный цианоз при митральном стенозе — непостоянное явление, если отсутствует значительный отек легких или выраженный кардиогенный пневмосклероз (М. К. Баранович и др., 1956). Тягостное ощущение затруднения дыхания зависит от утомления дыхательных мышц, выполняющих большую работу (Marshall et al.,1954). Эластичность легких значительно ограничена; растяжимость их понижена, эластическое сопротивление повышено. Эти изменения наступают рано, еще до появления существенных расстройств вентиляции. В дальнейшем развивается так называемая бурая индурация легких. Уменьшение эластичности легких нарастает во время физического напряжения и при увеличении легочного застоя и недостаточности сердца (Hayward, Knott, 1955, и др.). Часто отмечается более или менее выраженная гипервентиляция; дыхание обычно учащенное, поверхностное. При мышечном напряжении уменьшается потребление кислорода в расчете на 1 л вентиляции легких.
При легочном застое обычно уменьшена как жизненная, так и максимальная дыхательная емкость легких. Одышка при митральном стенозе связана главным образом с рефлекторным влиянием. Утолщение альвеолярно-капиллярного промежуточного слоя в тяжелых стадиях митрального стеноза должно нарушать диффузию кислорода из альвеол в легочные капилляры. Насыщение артериальной крови кислородом и напряжение кислорода в ней при митральном стенозе даже у больных с одышкой часто не выходит за пределы нормы (95—98%); лишь иногда оно ниже нормы и заметно нарастает во время мышечного напряжения (Ellis et al., 1954). Уменьшение насыщения артериальной крови кислородом при митральном стенозе и особенно при декомпенсации обусловлено недостаточной альвеолярной вентиляцией или пониженной альвеолярно-капиллярной диффузией, отчасти же является следствием примеси венозной крови.
Основным показателем гемодинамики при клапанном стенозе является градиент давления, то есть разница в величинах давления в полостях, разделенных суженным клапаном во время тока крови через него. При тяжелой степени митрального стеноза он составляет 5—30 мм рт, ст. при норме около 1 мм рт. ст. (Braunwald et al., 1958; рис. 14).

тяжелая степень  митрального стеноза
Рис. 14. Электрокардиограмма (ЭКГ), фонокардиограмма (ФКГ), кривая давления в аорте (А0), левом предсердии (ЛП) и левом желудочке (ЛЖ) при средней (А) и тяжелой степени (Б) митрального стеноза. Заштрихован градиент давления между предсердием и желудочком.
При значительном сужении отверстия время кровотока из предсердия в желудочек увеличивается: наполнение последнего начинается раньше, чем в норме, так как повышенное давление в предсердии приводит к уменьшению длительности периода изометрического расслабления желудочка и продолжается до тех пор, пока давление в желудочке не достигает уровня повышенного давления предсердия (Braunwald et al., 1958). С нарушением частоты сокращений сердца изменяется время кровотока через отверстия сердца. Ввиду того, что тахикардия укорачивает диастолу, время наполнения желудочков при каждом их расслаблении становится короче, меньше крови уходит из предсердия, давление в нем повышается. Поэтому тахикардия сама по себе увеличивает атриовентрикулярный градиент давления (R. Gorlin et al., 1951).

Симптоматика.

В зависимости от длительности заболевания и особенностей его течения в прошлом можно в некоторой степени судить о стадии или степени митрального стеноза, общих изменениях организма под влиянием порока, о степени активности ревматического процесса, его рецидивах и т. д. Вполне компенсированный стеноз не сопровождается субъективными и функциональными симптомами, за исключением иногда сердцебиений.
С прогресспрованием порока к началом декомпенсации появляются различные расстройства, характерные для многих заболеваний сердца и особенно для митрального стеноза. Вначале больные только при физическом напряжении или волнении ясалуются на сердцебиение и одышку, которые беспокоят их все чаще и, наконец, не исчезают и в покое; затем к этим симптомам присоединяются неопределенные боли в области сердца, кашель и кровохарканье, редко — дисфония и дисфагия. При резком митральном стенозе почти всегда больные чувствуют резкую слабость; при незначительном физическом напряжении наступает полное изнеможение; чувство слабости связано с уменьшением минутного объема сердца.
Одышка — наиболее раннее проявление сердечной недостаточности у больных с митральным стенозом. Она связана с застоем крови в легких и возникает вследствие рефлекторного раздражения дыхательного центра импульсами, исходящими из легких, вследствие раздражений чувствительных нервных окончаний в стенках альвеол застойного легкого при усиленном их растяжении. Это приводит рефлекторно к учащению дыхания. Изучение анамнеза и обследование больного обычными физическими методами исследования иногда позволяет с высокой точностью определить характер и степень поражения клапанного аппарата сердца. В то же время переоценка инструментальных методов исследования (рентгенологического, электрокардиографического, фонокардиографического и т. д.) в отдельных случаях может приводить к ошибочным результатам.
При осмотре области сердца редко обнаруживаются особые изменения. Иногда при развитии митрального порока в молодом возрасте бывает заметно некоторое уменьшение левой половины грудной клетки по сравнению с правой (признак Боткина).
У молодых лиц астенического сложения может быть заметна пульсация слева от грудины у основания сердца как одно из проявлений инфундибуло-пульмональпого синдрома и увеличения правого желудочка. При чрезмерном расширении левого предсердия иногда наблюдается волнообразная пульсация всей области сердца. Общий вид больного часто очень характерен: хрупкое телосложение (status gracilis) или малый рост, губы несколько цианотичные, отчетливо заметны на фоне бледного с синюшным оттенком лица. При развитии порока в детском возрасте заметны отставание в росте и признаки инфантилизма— «митральный нанизм». С развитием недостаточности сердца нарастает затруднение дыхания, ортопноэ, цианоз и другие симптомы.
Пальпация. Верхушечный толчок ускоренный, внезапный, как правило, определяется в обычном месте, то есть в пятом межреберье кнутри от срединно-ключичной линии или вдоль нее. Смещение толчка влево может происходить при значительном увеличении правого желудочка. В некоторых случаях смещение толчка обусловлено увеличением левого желудочка из-за сопутствующей недостаточности митрального клапана; однако и при изолированном митральном стенозе оно не является большой редкостью (А. Н. Бакулев, 1956). В некоторых случаях увеличение левого желудочка связано с нераспознанной недостаточностью аортальных клапанов (А. М. Дамир, 1958).
Пальпация области верхушки сердца почти в 3/4 случаев позволяет обнаружить так называемое диастолическое «кошачье мурлыканье». Дрожание легче определяется в положении больного на левом боку при максимальном выдохе и усилении сокращений сердца; при брадикардии удается заметить дрожание в виде двух волн — в начале и в конце диастолы. Иногда «кошачье мурлыканье» удается обнаружить только в положении больного сидя или в коленно-локтевом положении.
«Кошачье мурлыканье» вызывается прохождением крови из левого предсердия в желудочек через суженное митральное отверстие. В ряде случаев митрального стеноза диастолическое дрожание можно определить рукой, в то время как при аускультации диастолический шум на верхушке не обнаруживается. Это объясняется тем, что шум имеет низкий и грубый тембр, не улавливающийся человеческим ухом (менее 16 колебаний в 1 с).
Как короткий удар или щелчок часто ощущаются I тон на верхушке сердца и II тон на легочной артерии. При пальпации верхушечного толчка можно обнаружить своеобразное сотрясение: вслед за сердечным толчком ощущается удар I тона вследствие запаздывания закрытия митрального клапана при митральном стенозе (признак Коссио). Сердечный толчок быстрый, короткий, отрывистый, «постукивающий». В третьем межреберье слева может пальпироваться систолический подъем, заканчивающийся ощутимым ударом II тона, особенно в случаях значительного повышения давления в легочной артерии и ее расширения. Подобную систолическую приподымающуюся пульсацию можно ощутить слева от грудины и в середине сердечной тупости (Г. Ф. Ланг, 1939), а также вблизи мечевидного отростка в эпигастральной области (Luisada, , Magri, 1953). Пульсация обнаруживается при гипертрофии правого желудочка и вызывается вращением сердца вокруг продольной оси влево при систоле. Иногда в области верхушки пальпаторно определяется хлопанье после II тона, соответствующее тону открытия ригидного митрального клапана.
Роль перкуссии при определении степени сужения левого венозного устья относительно невелика. В случае чистого митрального стеноза левая граница сердечной тупости обычно не смещена; верхняя ее граница достигает третьего межреберья — области прилегания расширенной легочной артерии и левого ушка сердца. В ранний период развития порока сердца поперечник его не увеличен; когда же наступает гипертрофия и расширение правых отделов сердца, правая граница смещается вправо (рис. 15).
При зондировании сердца И. И. Сивков (1962) обнаружил, что правый желудочек у больных с митральным стенозом увеличивается не вправо, а влево и может выходить на левый контур тени сердца. При значительной гипертрофии правого желудочка граница относительной тупости сердца смещается влево. В тех случаях, когда перкуторные границы сердца смещаются вправо от грудины, следует думать об увеличении правого предсердия.
Связано не с расширением левого предсердия и его ушка, а с увеличением инфундибулярной части правого желудочка и основного ствола легочной артерии, что придает сердцу так называемую митральную конфигурацию. При значительном расширении левого предсердия может быть обнаружено притупление паравертебрально слева.
Аускулътация. Выслушивание сердца — ценный метод клинической диагностики порока, особенно стеноза левого атриовентрикулярного отверстия.
изменения сердца при митральном стенозе
Рис. 15. Нормальное сердце (А), изменения сердца при митральном стенозе (Б).
Здесь и на рис. 44, 62 заштрихованы гипертрофированные участки; прямая стрелка — нормальный ток крови, волнистая — затрудненный.

При данном пороке мелодия сердца (сочетание тонов и шумов) в большинстве случаев настолько выразительна и типична, что митральный стеноз нельзя ошибочно принять за иной порок.
При аускультации звуковых явлений па верхушке сердца шумы определяются наиболее отчетливо в положении больного на левом боку.
Хлопающий I тон на верхушке характерен для митрального стеноза; он короткий, нередко звучит, как удар кости, и даже ощущается при пальпации верхушечного толчка. Ни при каком другом заболевании сердца не бывает такого громкого I тона, как при митральном стенозе, иногда и на расстоянии. В норме I тон появляется в течение 0,026 с после начала комплекса QRS, при митральном стенозе он обычно запаздывает, возникает через 0,07 с или позже (С. Б. Фельдман и др., 1960; Kelly, 1955). Хлопающий I тон обнаруживается сравнительно рано и может предшествовать появлению диастолического шума. Его продолжительность меньшая, чем у здоровых людей, и более высокая тональность (частота вибраций 713 Гц при норме не более 500 Гц; Г. И. Кассирский, 1964) обусловлена фиброзными изменениями створок митрального клапана и сухожильных нитей.
Довольно громкий I тон отмечается при гипертиреозе, значительной тахикардии и недостаточном наполнении желудочков. В очень редких случаях, когда митральный клапан совершенно неподвижен, I тон, как и тон открытия митрального клапана, отсутствует. При тяжелой недостаточности сердца обнаружение хлопающего I топа позволяет предполагать митральный стеноз даже при отсутствии других аускультативных признаков. На звучность I тона у больных с сужением венозного устья могут оказывать влияние наличие и степень недостаточности митрального клапана, нарушение ритма, изменение самих створок подклапанного аппарата, состояние сердечной мышцы и т. д. Таким образом, при митральном стенозе хлопающий I топ является наиболее ярким, хотя и не всегда патогномоничным только для этого порока признаком сужения левого венозного устья.
Мы полагаем, что в возникновении хлопающего I тона при митральном стенозе ведущую роль играют быстрое замыкание и резкое напряжение клапана, уменьшении объема крови в левом желудочке и ускоренное нарастание внутрижелудочкового давления.
Второй тон па легочной артерии усилен, акцептирован, иногда достигает почти такой же силы, как I тон, причем его звучность часто мало зависит от величины легочной гипертензии (Wade et al., 1952). Аналогично I топу on, как указывалось, может сопровождаться ощутимым пальпаторно толчком, что наблюдается при более или менее значительной легочной гипертензии, когда среднее давление в легочной артерии выше 40 мм рт. ст. (Whitaker, 1954). Усиление II топа зависит отчасти от повышения давления в легочной артерии, отчасти от поворота ее и conus pulmonalis с более близким прилеганием их к грудной клетке; может иметь значение также склероз: легочной артерии. В норме полулунные клапаны легочной артерии захлопываются на 0,03—0,04 с позже, чем аортальные. Однако асинхронное захлопывание полулунных клапанов часто не улавливается ухом. Второй тон не только акцентирован, но может быть и раздвоен (по Lian, 1954, в 30% случаев); вторая его часть при этом появляется через 0,03—0,07 с после первой, то есть до момента открытия митрального клапана.
В основе раздвоения II тона на легочной артерии у больных с митральным стенозом лежит неодновременное захлопывание полулунных клапанов. Происхождение раздвоения не совсем ясно. Возможно, полулунные клапаны легочной артерии и аорты захлопываются неодновременно вследствие относительного изменения величины давления в этих сосудах — повышения его в легочной артерии и снижения в аорте.
Наблюдения И. И. Сивкова (1962), основанные на изучении давления в легочной артерии более чем у 200 больных с митральными пороками, показывают, что наиболее вероятной причиной разновременного захлопывания полулунных клапанов является не высота давления в легочной артерии, а удлинение систолы правого желудочка.
Второй тон над верхушкой удвоен, то есть вслед за ним выслушивается еще один тон, а всего слышно три звучных тона («та-та-та»). Удвоение II тона часто слышно не только над верхушкой, но и над всей областью сердца. Этот добавочный тон, не прослушиваемый в норме, возникает в момент открытия склерозированного митрального клапана сильной струей крови, вливающейся в желудочек.
Тон (или щелчок) открытия митрального клапана над верхушкой образуется во время открытия стенозированных створок при ударе о них крови левого предсердия под высоким давлением. Он появляется через 0,08—0,11с после начала II тона (С. Б. Фельдман и др., 1961; Duchosal et al., 1956), в среднем через 0,1 с, причем величина этого интервала почти не зависит от частоты сердечных сокращений и фаз дыхания. Принято считать, что чем короче интервал между II тоном и тоном открытия митрального клапана, тем выше атриовентрикулярный градиент и тяжелее степень стеноза. При мерцательной аритмии тон открытия митрального клапана не исчезает и этот интервал изменяется соответственно длительности предшествовавшего цикла. В случаях сочетания митрального стеноза с недостаточностью митрального клапана интервал не изменяется.
Лучше всего тон открытия митрального клапана выслушивается в области верхушки или даже правее ее. По нашим данным, он определяется не менее чем у 75% больных.
Тон открытия митрального клапана воспринимается как эхо II топа. Мелодия сердечных тонов на верхушке при митральном стенозе очень характерна — первый громкий тон и два вторых тона обозначают как «бой перепела», сравнивают также с ударом молота о наковальню; французские авторы (Bouilland, 1840) называли его «bruit de rappel»; Potain (1888), Rauctier (1881) —дополнительный II митральный тон щелчком открытия митрального клапана (claquement d'ouverturedela mitrale), английские и американские авторы—топом открытия митрального клапана (the opening snap of mitral valve).
Тон открытия митрального клапана следует отличать от нормального III тона, тона желудочкового галопа, раздвоения II тона, III тон при так называемой неврастенической перепелке (Н. Д. Стражеско, 1935) и ваготоническом сердце (В. X. Василенко, 19G0).
Вторая часть раздвоенного II тона возникает всегда раньше, чем тон открытия митрального клапана, а III тон всегда несколько позже. Тон открытия митрального клапана короче, громче и выше, чем III тон сердца. Тон открытия митрального клапана высокочастотный и лучше всего выявляется на соответствующем канале фонокардиограммы.
Третий тон сердца — частое физиологическое явление у детей, подростков и юношей (примерно у 43%), а среди лиц старте 20 лет — у 10%. Этот тон, как известно, возникает вследствие внезапного растяжения мышечной стенки желудочка во время диастолы. Он лучше выслушивается во время выдоха в области верхушки или несколько кнутри от нее при горизонтальном положении больного. Третий тон и топ желудочкового галопа низкочастотные и выявляются па соответствующем канале фонокардиограммы.
Обнаружение добавочного тона в диастоле у лиц, перенесших ревматизм, указывает на возможность митрального стеноза. Сочетание нескольких тонов и шумов, особенно у больных с мерцательной аритмией, создает сложную звуковую мелодию, в которой трудно различить I и II тоны и отнести шумы к систоле или диастоле. Беспорядочное чередование ударов и шумов напоминает шум кузницы; этот признак Боткина позволяет диагностировать митральный стеноз при мерцательной аритмии, когда многие аускультативные признаки порока стушевываются.
Шумы. Важнейшим аускультативным признаком сужения левого венозного устья является диастолический шум, определяемый в области верхушки сердца. Диастолический шум на верхушке сердца — звуковой эквивалент диастолического дрожания, важнейший признак сужения левого атриовентрикулярного отверстия (С. П. Боткин, 1881; С. С. Зимпицкий 1921—1922, и др.). В одних случаях он слышен только в пресистоле; это пресистолический шум обычно низкого тона, часто имеет рокочущий характер, нарастает и заканчивается звучным хлопающим I тоном. В других случаях шум слышен в течение большей части диастолы и усиливается в пресистоле. Наконец, он может определяться только в начале или середине диастолы без пресистолической части. Чаще шум возникает в середине диастолы или в пресистоле.
Указанные аускультативные варианты во мною» зависят от состояния контрактильности миокарда и степени сужения митрального кольца. Эти фазы (протодиастола, мезодиастола и пресистола) аускультативно определяются весьма относительно и сравнительно легко выявляются на фонокардиограмме. Ряд авторов (Л. И. Фогельсон, 1951; И. А. Кассирский, 1964) считают, что при митральном стенозе протодиастолический шум отсутствует и определяемый диастолический шум надо трактовать как мезодиастолический.
Нарастающий характер пресистолического шума исчезает с появлением мерцания предсердий или с ослаблением сердца. Е. С. Сигал (1962) и Bramwel (1955) считают, что нарастающий характер пресистолического шума (феномен crescendo) зависит от интерференции конечных колебаний пресистолического шума и печальных колебаний I топа. Отсутствие истинного усиления пресистолического шума наблюдается при замедленной атриовентрикулярной проводимости. Этот шум, по мнению А. М. Дамира (1958), имеет убывающий характер и, если число сердечных сокращений в 1 мин невелико и диастола достаточно продолжительна, заканчивается в конце диастолы, не достигая I тона.
Шум появляется или усиливается в те моменты диастолы, когда разница в величинах давления между левым предсердием и левым желудочком особенно велика и ток крови наиболее быстрый, т. е. тотчас после открытия митрального отверстия и в период сокращения предсердия. Диастолический шум начинается через 0,1—0,14 о после начала II тона, то есть между II тоном и шумом есть интервал. Длительность шума, называвшегося ранее протодиастолическим, различна в зависимости от частоты сокращений сердца; при нормальной частоте шум вначале ослабевает, а затем усиливается в пресистоле.
Графическая запись звуков сердца показывает, что нарастающий характер пресистолического шума является обычно только слуховым впечатлением, обусловленным примыкающим непосредственно к шуму громким I тоном (Lewis, 1952). Место выслушивания шума в большинстве случаев строго ограничено областью верхушки сердца, иногда он определяется только в одной точке. Если область верхушки сердца выслушана недостаточно тщательно, пресистолический шум может остаться необнаруженным; это обусловлено тем, что к грудной стенке прилежит только маленький участок левого желудочка. Шум, который проводится в левое предсердие, не прослушивается, потому что предсердие расположено сзади, в глубине грудной полости. Часто пресистолический шум определяется только в положении больного па левом боку с задержкой дыхания па выдохе. Нередко он появляется только при усилении и учащении деятельности сердца после физического напряжения или при нервном возбуждении. В ранних стадиях митрального стеноза при незначительной степени сужения пресистолический шум может отсутствовать, в поздних стадиях он исчезает при чрезмерном расширении предсердия или наступления мерцания предсердий. Шум в диастоле сохраняется до ее окончания; при мерцательной аритмии в случае частых сокращений желудочков он сближается с I тоном и может восприниматься как пресистолический, так как создается впечатление нарастающего шума, заканчивающегося громким I топом. По-видимому, при сочетанном митральном пороке диастолический шум громче, чем при «чистом» митральном стенозе (McKusick, 1953).
Характерный пресистолический шум может наблюдаться, хотя и очень редко, при недостаточности клапанов аорты (шум Флипта) и нормальном состоянии митрального клапана.
Типичные для митрального стеноза шумы впервые могут появиться спустя много лет после атаки острого ревматизма, затем они могут изменяться, ослабевать и даже исчезать. Значительная часть звуковых колебаний при митральном стенозе иногда бывает ниже уровня порога слышимости, что доказывается фонокардиографически.
В большинстве случаев митрального стеноза выслушивается также систолический шум над верхушкой, являющийся иногда единственным воспринимаемым шумом (В. X. Василенко, 1966). Он может быть выражением одновременно имеющейся недостаточности митрального клапана или обнаруживаться при изолированном митральном стенозе (А. Н. Бакулев, 1956; В. Н. Виноградов и др., 1958, и др.); в этих случаях он ограничен только областью верхушки и, вероятно, возникает вследствие обызвествления створок клапанов (Wynn, 1953).
У больных с митральным стенозом и резко выраженной легочной гипертензией над легочной артерией может прослушиваться диастолический шум — мягкий, дующий, высокого тона. Он описан Steel (1888—1889) как «шум высокого давления в легочной артерии» вследствие расширения a. pulmonalis и ее отверстия, то есть шум, связанный с относительной недостаточностью полулуппых клапанов. Добавочное значение может иметь атеросклеротический процесс в стенке сосуда (Л. Ф. Дмштренко, 1906), а иногда, вероятно, и ревматический процесс в области основания легочной артерии или ее клапанов. Этот диастолический шум, вызванный относительной недостаточностью клапанов легочной артерии, встречается при митральном стенозе в 4% случаев.
Шум Стилла следует дифференцировать с диастолическим шумом при недостаточности аортальных клапанов, распознаваемой как по величине сердца и характеру пульса, так и данным электрокардиографии. Аортальный диастолический шум отличается от шума, возникающего па легочной артерии, кроме места возникновения, еще и характером распространения. Однако при сочетании резкого митрального стеноза с незначительной недостаточностью аортальных клапанов диастолический аортальный шум нередко лучше выслушивается в области легочной артерии, чем над аортой, вследствие поворота сердца вокруг вертикальной оси при увеличении правого желудочка.
При выслушивании легкого вдоль верхней и левой границы сердца могут быть обнаружены крепитация или мелкопузырчатые хрипы, обусловленные давлением увеличенного левого предсердия па легкое; это легочный признак Боткина при митральном стенозе.
Пульс. При полностью компенсированном митральном стенозе пульс не отличается от нормального. Значительная степень сужения атриовентрикулярного отверстия ведет к уменьшению систолического объема сердца, и пульс становится малым и часто мягким (pulsus parvus et mollis). Чем тяжелее стеноз, тем меньше пульсовая волна. С наступлением мерцания предсердий пульс становится полностью аритмичным; при тахиаритмии нередко отмечается значительный дефицит его. Экстрасистолня («выпадение пульса») наблюдается в любой стадии митрального стеноза. Л. В. Попов в 1895 году описал различное наполнение пульса в лучевых артериях как симптом сужения левого венозного устья. Уменьшение наполнения пульса на левой руке он объяснял сдавленней подключичной артерии увеличенным левым предсердием у места ее отхождения от аорты. По мнению Д. О. Крылова ,(1912) и Г. М. Соловьева (1960), различный пульс на левой и правой лучевой артерии возникает в связи с рефлекторным сужением левой подключичной артерии вследствие раздражения симпатических нервов увеличенным левым предсердием. Г. М. Соловьев (1960) отметил этот симптом лишь в 20% случаев митрального порока, С. А. Гаджиев (1961) —в 39,8%. Уменьшение величины пульса a. radialis слева называется pulsus differens (признак Попова).

Артериальное давление при митральном стенозе обычно остается в пределах нормы или несколько понижено. Чем значительнее стеноз, тем заметнее снижение пульсового давления, что связано с уменьшением систолического объема сердца. В случаях митрального стеноза, сопровождающегося уменьшением минутного объема, сохранение артериального давления в пределах нормы может рассматриваться как результат компенсаторного сужения сосудов большого круга кровообращения. Нередко при митральном стенозе наблюдается гипертензия; у больных старшего возраста она встречается, по-видимому, чаще. Ряд исследователей связывают ее с недостаточным артериальным кровообращением в почках и отмечают исчезновение гипертензии после комиссуротомии.
При митральном стенозе давление в левом желудочке, как правило, не повышено. Можно предположить, что в регуляции артериального давления при митральном стенозе важную роль играет каротидный синус. Уменьшение ударного объема левого желудочка и соответственно давления в каротидном синусе при этом пороке ведет к рефлекторному учащению сердечных сокращений, спазму мелких артериальных сосудов, что способствует повышению, правильнее сказать, выравниванию артериального давления. Такое относительное постоянство давления в артериальной системе, по-видимому, является важным фактором, способствующим поддержанию нормального кровотока в сосудах важнейших внутренних органов.
Венозное давление в период компенсации остается в пределах нормы и повышается только при ослаблении правого желудочка.
Время кровотока (определяется введением в v. cumtalis раствора СаСЬ, MgS04 или других веществ) при митральном стенозе в период полной компенсации остается в пределах нормы (на участке рука — язык около 15 с). Удлинение времени кровотока (даже при отсутствии других клинических признаков застоя в малом круге)—ранний признак замедления кровообращения в сосудах легких.
Дополнительные методы исследования. Рентгенологическое исследование сердца играет важную роль в диагностике митральных пороков, в первую очередь митрального стеноза.
В зависимости от степени сужения и стадии болезни рентгенологическая картина при митральном стенозе имеет большие различия. Изменение формы сердца зависит от увеличения левого предсердия, правого желудочка, расширения легочной артерии. Талия сердца сглажена (исчезает), то есть средняя часть левого контура представляет прямую или даже выпуклую линию в результате выбухания третьей дуги слева, образованной ушком левого предсердия. Кроме того, часто видно увеличение легочной артерии и ее левых ветвей вследствие более высокого положения и удлинения легочной артерии, приподнятой левым предсердием и увеличенным правым желудочком, и отчасти вследствие расширения легочной артерии. Truncus pulmonalis расширен и выступает больше, чем аорта. Ствол и ветви легочной артерии утолщены; отмечаются атероматозиые изменения стенки, средних и мелких ее ветвей, утолщение стенок легочных вен.
Выпячивание сердечного ушка располагается под дугой conus pulmonalis. Все эти особенности очертаний сердечно-сосудистой тени определяют форму сердца, которую раньше не вполне обоснованно, как указывает С. А. Рейнберг, называли «митральной», в то время как она может встречаться и при других заболеваниях сердца (тиреотоксическое сердце, идиопатический миокардит и т. д.). Увеличение левого предсердия — важный диагностический признак митрального стеноза. Вначале предсердие увеличивается в дорсальном направлении к позвоночнику и уже значительно позднее в правую и реже в левую сторону. Наиболее легко это обнаруживается с помощью контрастирования в косых и фронтальных проекциях, причем правое и переднекосое положения являются наилучшими. Ретрокардиальное пространство уменьшено, заметно отклонение заполненного барием пищевода кзади вследствие увеличения левого предсердия. Отклонение пищевода по дуге, радиус которой не превышает 6 см, как правило, имеет место при преобладающем стенозе, в то время как дуга большого радиуса указывает на наличие преобладающей или чистой недостаточности клапана (М. А. Иваницкая, 1963). Косые и фронтальные проекции позволяют определить увеличение левого предсердия кзади и книзу. Для обнаружения увеличения предсердия в поперечнике вправо или влево пользуются сагиттальной (заднепередней) проекцией (рис. 16).
Как правило, левое предсердие увеличивается вправо. Пo наблюдениям Lian (1954) и других авторов, наиболее ранним и частым симптомом митрального стеноза является обнаружение смещения контрастированного пищевода вправо в заднепередней проекции. При очень большом увеличении левого предсердия правый его контур несколько выходит за правый контур силуэта сердца над сегментом правого предсердия. Левый главный бронх нередко приподнят до горизонтального положения. Томография позволяет установить не только степень увеличения поперечника левого предсердия, но и направление этого увеличения (вправо, влево, вверх, вниз).
При анализе рентгенологической картины у больных с митральным стенозом особое внимание уделяется правому отделу сердца, главным образом, правому желудочку. Расширение и гипертрофия его соответствуют степепи легочной гипертензии. Он занимает почти всю переднюю поверхность сердца. Увеличение правого желудочка при митральном стенозе, как известно, начинается с увеличения его вверх вследствие гипертрофии путей оттока. Когда же в процесс вовлекаются пути притока крови происходит резкое выбухание вправо нижней дуги правого контура силуэта сердца, образованного не правым желудочком, а правым предсердием. Правый желудочек увеличивается не вправо, а влево. Зондирование, ангиографические и томографические данные подтверждают, что правый и нижний контуры сердца образованы увеличенным правым предсердием (Г. М. Соловьев, 1961; И. Е. Кевеш, Л. Д. Линденбратен, 1961; И. И. Сивков, 1962).
Рис. 16. Динамика рентгенологической конфигурации сердца в переднезадней проекции при митральном стенозе. 1— нормальная конфигурация; 2—5— митральная конфигурация сердца при сужении левого атриовентрикулярного отверстия; 8— конфигурация сердца при сочетанном поражении митрального клапана; 7—8—резкое увеличение размеров сердца при митральном пороке («бычье сердце»).

Увеличение правого желудочка при боковом исследовании проявляется в уменьшении ретростернального пространства. Левый желудочек при митральном стенозе, смещенный правым желудочком кзади и вправо, может заполнять ретрокардиальное пространство, симулируя тем самым увеличение своего объема. Расширение и гипертрофия левого желудочка наблюдаются при сопутствующей недостаточности митрального клапана или аортальном пороке.
Обычное рентгенологическое исследование, проводимое у больных с митральным стенозом для доказательства увеличения левого желудочка, часто является ненадежным. Отличить в левой переднекосой проекции увеличенный левый желудочек от увеличенного предсердия часто невозможно. Томографическое исследование позволяет дифференцировать увеличение правого желудочка от левого (увеличение первого видно в передних срезах томограммы, второго — в задних), на срезах также можно выявить увеличение левого предсердия.
Правое предсердие при митральном стенозе расширено, но меньше, чем левое. Рентгенологически при значительном увеличении правое предсердие может заходить даже за правую срединно-ключичную линию.
Определенное значение в диагностике митрального порока при рентгенологическом исследовании имеет выявление обызвествления митрального клапана, которое чаще всего встречается в виде «крапчатых» теней. Bailey (1956) наблюдал его у 39,4% больных; Г. М. Соловьев (1961) обнаружил на операции у 22,8%; С. А. Колесников, М. А. Иваницкая (1961) — у 23,4%. При наличии обызвествления створок митрального клапана часто можно заметить «прыгающие» тени кальцификаций, которые двигаются вверх и вниз в такт сокращениям сердца.
Среди других рентгенологических признаков митрального стеноза ряд авторов отмечают гемосидероз легких. Этот признак свидетельствует о наличии легочной артериальной гипертензии (Goodwin et al., 1955). Однако Wood (1954) и Г. М. Соловьев (1961) не обнаружили определенной зависимости между степенью стеноза, показателями давления крови в легочной артерии и левом предсердии и частотой гемосидероза легких.
В случаях длительного легочного застоя происходит отложение гемосидерина в виде точечных затемнений или сетчатой зоны, имеющих сходство с милиарным туберкулезом, саркоидозом или карциономатозом легких ((Г. И. Вайнштейн, 1953, и др.) , может наблюдаться даже обызвествление этих очагов. Частота гемосидероза легких у больных митральным стенозом составляет, по данным разных авторов, от 5 до 10% (В. Йонаш, 1960; Г. М. Соловьев, 1961).
Наконец, еще один рентгенологический признак митрального стеноза — угол между главными (правым и левым) бронхами часто увеличен, иногда значительно.
Сосуды легких особенно заметны в области корней; легочные поля имеют признаки застоя. Легочные вены увеличены. На уровне костно-диафрагмального синуса при застое определяется от 2 до 15 линейных теней.
Ангиокардиография. При митральном стенозе контрастное вещество в расширенном левом предсердии задерживается сравнительно долго, и он легко выявляется на фоне слабо коптрастированного левого желудочка.
Во многих случаях ангиокардиография пе позволяет четко различать митральный степоз и митральную недостаточность. Более важно, что с помощью ее иногда удается распознать наличие тромбоза левого предсердия.
Электрокардиографические изменения при митральном стенозе отмечаются не во всех случаях и появляются позже аускультативных и рентгенологических признаков. Наиболее характерными электрокардиографическими признаками (рис. 17) являются:

  1. гипертрофия левого предсердия,
  2. гипертрофия правого желудочка.

При гипертрофии левого предсердия наблюдаются:

  1. двухвершинный зубец Р в отведениях I, aVL, V4—6. причем вторая вершина, обусловленная возбуждением левого предсердия, превышает первую, обусловленную возбуждением правого предсердия;
  2. в отведении V1 двухфазный зубец Р с увеличенной по амплитуде и продолжительности конечной отрицательной второй фазой;
  3. увеличение продолжительности зубца Р более 0,1 с и внутреннего отклонения более 0,06 с (интервал от начала зубца Р до его вершины).

Эти изменения связаны как с увеличением и гипертрофией левого предсердия, так и асинхронным распространением возбуждения между двумя предсердиями.
При гипертрофии правого желудочка наблюдаются:
отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании со смещением интервала S—Т и изменением зубца Т в отведениях aVF, III (реже II);

  1.  

Электрокардиограмма у больного с митральным стенозом
Рис. 17. Электрокардиограмма у больного с митральным стенозом.

  1. высокий зубец R в правых грудных отведениях (R/S Vj > 1,0), а в левых грудных отведениях глубокий зубец S(R/SV.<1,0);
  2. смещение интервала S—Т и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях связано с прогрессирующим нарастанием легочной артериальной гипертензии.

Нередко на электрокардиограмме выявляется полная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. Нередко отмечаются предсердные экстрасистолы как предвестники мерцания предсердий. Для раннего диагностирования митрального стеноза показатели электрокардиограммы не имеют значения, так как иногда она в течение ряда лет (до 10) остается нормальной.
Векторкардиограмма при митральном стенозе очень часто изменена, причем довольно четко определяется гипертрофия левого предсердия и правого желудочка (В. Ф. Сысоев, 1960; В. Г. Гасилин, Ю. П. Миронова,
векторкардиограмма   при митральном стенозе
Рис. 18. Электрокардиограмма (А) и векторкардиограмма (Б) при митральном стенозе. Признаки выраженной гипертрофии правого желудочка.
1960). Петля Р имеет большие размеры и более открыта, чем в норме, направлена кзади, налево и вниз. Векторкардиограмма позволяет отличить гипертрофию правого желудочка от блокады правой ножки или простого поворота электрической оси сердца. При тяжелой форме митрального стеноза с гипертрофией правого желудочка начальная часть петли QRS в горизонтальной плоскости движется против часовой стрелки и отклоняется вправо; во фронтальной плоскости петля имеет более вертикальное направление, чем в норме (рис. 18).
Фонокардиограмм.а, снятая в области верхушки сердца, позволяет обнаружить при митральном стенозе ряд изменений. Во-первых, отмечаются крупные колебания I тона; частота колебаний I тона выше, чем в норме — около 700 Гц (в норме около 500 Гц, по Г. И. Кассирскому). Амплитуда I тона увеличивается в 2—3 раза. Величину амплитуды I тона следует учитывать по аускультативному каналу, так как высокочастотные колебания хлопающего тона не фиксируются на низко- и среднечастотном канале. Увеличенный по амплитуде митральный компонент I тона регистрируется на фонокардиограмме не первым, как в норме, а следует за колебаниями меньшей амплитуды, относящимися к трикуспидальпому компоненту. Запаздывание захлопывания митрального клапана при митральном стенозе объясняется тем, что при малопаполненном левом желудочке повышение в нем давления в период преобразования происходит более длительное время, чем в переполненном кровью правом желудочке. Этим же объясняется и феномен удлинения интервала Q—I топ. Во-вторых, пресистолический шум проявляется в последней части диастолы колебаниями, которые увеличиваются и сливаются с I тоном (рис. 19); при замедлении атрповептрикулярпой проводимости колебания этого шума теряют нарастающий характер и прекращаются перед I тоном; при мерцании предсердий этот шум исчезает. В-третьих, на фонокардиограмме наблюдается диастолический шум, который начинается через 0,1 с после II тона непосредственно после колебаний, соответствующих тону открытия митрального клапана; этот шум проявляется нерегулярными колебаниями с относительно малой частотой, которые в случае короткой диастолы сливаются е колебаниями пресистолического шума (В. В. Соловьев, 1960).
Фонокардиограмма, снятая при разных частотах с верхушки сердца у больного с митральным стенозом
Рис. 19. Фонокардиограмма, снятая при разных частотах с верхушки сердца у больного с митральным стенозом (вверху — электрокардиограмма). В течение всей диастолы определяется диастолический шум, нарастающий но мере приближения к I тону, амплитуда которого значительно увеличена. Отчетливо зарегистрирован тон открытия митрального клапана (ТО).
Таким образом, в составе диастолического шума имеются колебания низкой, средней и высокой частоты. Вот почему он четко регистрируется па аускультативном канале. Это также указывает на его широкополосный характер. Следует отметить, что нельзя составить суждение о частотной характеристике диастолического шума по частоте осцилляций. Вибрации тона открытия митрального клапана (англ. OS — opening snap — щелчок открытия) отделены от основных колебаний II тона интервалом (II-OS) в 0,08—0,12 с (рис. 19, 20). Тон открытия митрального клапана характеризуется высокочастотными колебаниями. Выявлена обратная зависимость между легочно-капиллярным давлением и длительностью интервала II—OS: при повышении давления в легочных капиллярах последний укорачивается и наоборот (В. И. Маслюк, 1959).
Интервал II—OS может резко укорачиваться до 0,03—0,04 с при тахикардии; при этом трудно дифференцировать раздвоение II тона от тона открытия митрального клапана. Для отличия раздвоения II тона от тона открытия митрального клапана следует снимать фонокардиограмму на вдохе и выдохе, а также сразу после того, как обследуемый примет вертикальное положение. Интервал между двумя компонентами II тона удлиняется при вдохе и укорачивается при выдохе. Вдох ускоряет появление тона открытия митрального клапана, выдох замедляет его. При вертикальном положении больного наблюдаются укорочение интервала между компонентом II тона и запаздывание появления тона открытия митрального клапана. Эти различия резко выражены при сочетании изменения фаз дыхания и положения тела (рис. 20).
В области выслушивания легочной артерии отмечаются высокие колебания II тона, который часто бывает раздвоен; тогда между двумя частями этого тона интервал достигает 0,04—0,08 с. Для дифференцирования частей раздвоенного II тона следует одновременно с фонокардиограммой записывать пульс сонной артерии. Аортальный компонент II тона совпадает с инцизурой на катакрото (С. Б. Фельдман, 1965). Часто обнаруживаются колебания силы систолического шума. Иногда в период декомпенсации митрального стеноза в начале диастолы отмечаются непродолжительные колебания уменьшающейся амплитуды (шум Стилла). В тех случаях, когда при аускультации не выявляется диастолический шум, колебания малой частоты в период диастолы могут быть зарегистрированы на фонокардиограмме.
Фонокардиограммы снятые с верхушки сердца у больного с митральным стенозом
Рис. 20. Фонокардиограммы снятые с верхушки сердца у больного с митральным стенозом:
А — в покое; Б — в положении больного на левом боку с задержкой дыхания на выдохе Отчетливо выявляется увеличение амплитуды тонов и шумов. Вверху - электрокардиограмма.
Фоиокардиография позволяет не только подтвердить и детализировать аускультативную картину клапанного поражения, но и определить степень удлинения интервала Q—I тон, наличие топа открытия митрального клапана,, продолжительность интервала II—OS. Все это имеет решающее значение при определении показаний к хирургическому лечению порока у таких больных.
Кардиограмма верхушечного толчка позволяет выявить при митральном стенозе следующие особенности: уменьшение или отсутствие волны предсердия; несколько замедленный подъем кривой во время фазы напряжения и запаздывание первой вершины кардиограммы (запоздалее закрытие митрального клапана); более медленный спуск кривой вследствие запаздывания открытия митрального клапана и затем более медленный следующий подъем вследствие медленного наполнения желудочка з начале диастолы (рис. 21). Во втором межреберье слева нередко регистрируется высокая систолическая волна легочной артерии.

Кардиограмма больного с митральным стенозом
Рис. 21. Кардиограмма (кинетокардиограмма) больного с митральным стенозом. 1 — электрокардиограмма. На скоростной верхушечной кардиограмме (3) регистрируются характерные признаки митрального стеноза; слабо выраженная предсердная волна «а», на диастолическом отрезке кривой, соответствующей диастолическому шуму на фонокардиограмме (2, 4), виден характерный гребень (отражающий полученное при пальпации диастолическое дрожание); точка «е» соответствует моменту открытия митрального клапана на фонокардиограмме (OS).

Эзофагокардиография. В зависимости от степени нарушения гемодинамики, обусловленной, с одной стороны, выраженностью митрального стеноза, а с другой — развитием компенсаторной гипертрофии отделов сердца. Р. Б. Минкин (1901) выделил три периода изменений эзофагокардиограммы.

периоды формирования изменений эзофагокардиограммы у больных с митральным стенозом
Рис. 22. Разные периоды формирования изменений эзофагокардиограммы у больных с митральным стенозом. А — первый период начальных изменений; Б — второй период с переходной формой изменений; В и Г — третий период изменений, образование формы «плато» (В) и близко к ней формы, напоминающей кривую внутрижелудочкового давления (Г).
Первый период — начальные изменения кривой, которые характеризуются замедлением снижения волны «у» после открытия митрального клапана; в диастоле глубина ее не достигает максимума, как в норме. Волна «а», отражающая систолу предсердия, становится асимметричной, и ее высокое восходящее колено переходит непосредственно в волну «с» (рис. 22). Остальные отрезки могут не изменяться.
Второй период — после волны «с» кривая вместо постепенного подъема в норме поднимается круто и переходит в «плато», а снижение ее начинается после II тона еще до открытия атриовентрикулярных клапанов (см. рис. 22).
Третий период— «плато» занимает весь систолический интервал. При этом волна «с» исчезает и заменяется крутым восходящим коленом «плато». Спад «плато» начинается через 0,05 с после начала II тона (см. рис. 22). По форме кривая напоминает кривую внутрижелудочкового давления.
После операции митральной комиссуротомии отмечена значительная нормализация кривой: исчезновение волны «х», возникновение вершины волны «v», как и в норме одновременно со II тоном; максимальное снижение волны «у» (рис. 23).
Рис. 23. Эзофагокардиограмма до (А) и после (В) митральной комиссуротомии.
Эзофагокардиограмма до  и после  митральной комиссуротомии
Сфигмограмма при митральном стенозе по форме обычно соответствует норме, но часто имеет небольшую амплитуду из-за уменьшения пульсовой волны. С наступлением мерцания предсердий наблюдается полная аритмия пульса.
На флебограмме могут иногда определяться особые изменения до наступления недостаточности правого желудочка. При митральном стенозе со значительным повышением сопротивления в легочных сосудах отмечается, согласно Wood (1958), уменьшение волны «а».
Частым признаком изменения баллистокардиограммы. у больных с митральным стенозом является расщепление волны I с удлинением времени R—I (при вычислении до второго пика расщепления). Такой вид нарушения баллистокардиограммы (рис. 24) возникает, по-видимому, вследствие асинхронизма фазы быстрого изгнания крови из правого и левого желудочка по отношению к левому.
К. В. Зверева (1956), В. Л. Карпман и Г. В. Садовская (1957) отмечают, что при митральном стенозе увеличиваются дыхательные колебания, значительно уменьшаются систолические волны, расщепляются волны Н, зазубриваются волны Т, К, I и увеличивается амплитуда воли диастолических комплексов. По данным В. М. Познака (1959), при митральном пороке с преобладанием стеноза могут наблюдаться изменения сегмента HI и волны Т, увеличение волн L, М, N, уменьшение соотношения HI/IJ, увеличение соотношения JK/IJ и сердечного индекса.

Рис. 24. Электрокардиограмма (1), баллистокардиограмма (2), фонокардиограмма (3) при митральном стенозе.

Продолжительность фаз сердечного цикла. Электрокимографический метод позволяет определять длительность компонентов не только систолы, но и диастолы левого и правого желудочков. Magistretti и Fink (1956) обнаружили на электрокимограмме левого желудочка укорочение фазы изометрического напряжения (в среднем до 0,075 с при норме 0,093 с) и фазы изгнания; авторы наблюдали также удлинение фазы изометрического расслабления — оно тем больше, чем меньше площадь митрального отверстия. На электрокимограмме правого желудочка Ю. А. Акимов (1961) отметил укорочение фазы изгнания в среднем на 0,02 ±0,0005 с, при этом фаза быстрого изгнания увеличилась на 0,04±0,0008 с, что связано с гипертензией малого круга кровообращения.
Фазы систолы сердца определялись нами как по кривым внутрисердечного давления, так и кривым поликардиограммы (электрокардиограммы, фонокардиограммы и сфигмограммы центрального пульса).
Анализ фазовой структуры систолы левого желудочка по кривым внутрижелудочкового давления показал, что длительность фазы напряжения левого желудочка при митральном стенозе, как правило, не отличается от нормы и составляет в среднем 0,105 с. Практически нормальна и длительность составляющих эту фазу периодов преобразования и изометрического напряжения, а также фазы изгнания и составляющих ее периодов максимального (Ем) и замедленного (Ер) изгнания. Динамика сокращения правого желудочка при «чистом» митральном стенозе существенно изменена. Так, длительность фазы напряжения правого желудочка оказалась отчетливо увеличенной , (на 42%) по сравнению с нормой за счет роста продолжительности периода изометрического напряжения (на 125%) при неизменной длительности периода преобразования. Длительность фазы изгнания правого желудочка практически нормальна, а соотношение составляющих ее периодов несколько увеличивается (Ем/Ер=1,16 при норме 0,8) за счет увеличения длительности периода максимального изгнания и уменьшения длительности периода редуцированного изгнания, которые составляют соответственно 54 и 46% от общей длительности фазы изгнания вместо 44 и 56% у людей со здоровым сердцем.
Увеличение длительности периода изометрического напряжения правого желудочка свидетельствует о развивающейся гипертензии малого круга кровообращения, а рост доли периода изометрического напряжения в суммарной продолжительности фазы напряжения при динамическом наблюдении больного с митральным стенозом может указывать на прогрессирование легочной гипертензии. Длительность интервала Q—I тон у этих больных не соответствует продолжительности периода преобразования левого желудочка по кривым давления (см. рис. 14). Определяется существенная разница длительности периода преобразования левого желудочка с таковой интервала Q—I топ. У обследованных длительность интервала Q—I топ в среднем на 0,034 с больше периода преобразования левого желудочка (С. Б. Фельдман, 1976).
Удлинение интервала Q—I топ при митральном стенозе происходит за счет запаздывания I тона по отношению к началу подъема давления в левом желудочке (точке I на рис. 14), то есть па интервал I—I тон. Это связано с наличием высокого давления в левом предсердии, препятствующего закрытию митрального клапана во время систолы левого желудочка. Наши исследования показали, что чем выше диастолический градиент левое предсердие — левый желудочек в пресистоле, тем больше длительность интервала I—I тон. Градиенту давления около 4—6 мм рт. ст. соответствует удлинение интервала I—I тон на 0,01 с.
Продолжительность же фазы напряжения с достаточной точностью может быть измерена при помощи поликардиограммы. Длительность периода преобразования и изометрического напряжения левого желудочка по данным поликардиограммы является неточной и не совпадает с результатами исследования по кривым давления в левом желудочке и аорте. Длительность фазы изгнания, определяемая по кривым поликардиограммы, соответствует длительности этой же фазы, определяемой по кривой давления в аорте.
фонокардиограмма  у больного с изолированным митральным стенозом
Рис. 25. Электрокардиограмма (1), электрокимограмма левого предсердия (2) и фонокардиограмма (3) у больного с изолированным митральным стенозом. Определяется характерное диастолическое плато.
Электрокимограмма левого предсердия при митральном стенозе имеет вместо обычных трех волн и трех впадин одну широкую волну и одну глубокую впадину. У больных с изолированным митральным стенозом отмечается удлинение систолы предсердия на электрокимограмме вследствие затруднения его опорожнения. В результате этого предсердный и желудочковый зубцы сглаживаются и между ними образуется характерное диастолическоо «плато», протяженность которого зависит от частоты пульса (рис. 25; В. В. Зарецкий, 1963). Электрокимографические кривые других отделов сердца не типичны.

Эхокардиография. Как известно, в норме створки митрального клапана в период диастолы расходятся в противоположные стороны: передняя — в сторону передней стенки, задняя — задней, образуя два пика открытия. Первый пик в точке Е происходит в фазе быстрого наполнения кровью левого желудочка, второй в точке А обусловлен сокращением левого предсердия. В середине диастолы отмечается неполное закрытие митральных створок со средней скоростью движения передней створки в интервале EF, равной около 14 см/с.
При митральном стенозе на эхокардиограмие митрального клапана наблюдается однонаправленное диастолическое движение его створок, приобретая П-образную конфигурацию (рис. 26). Такое синхронное, парадоксальное движение задней створки по отношению к передней обусловлено тем, что передняя более массивная створка тянет за собой заднюю, тесно с ней связанную, и кровоток через суженное митральное отверстие затруднен, а расширенное левое предсердие не может развить необходимое давление.
Электрокардиограмма и эхограмма митрального клапана больной с митральным стенозом
Рис. 26. Электрокардиограмма и эхограмма митрального клапана больной с митральным стенозом: ПСМК— передняя створка митрального клапана; ЗСМК—задняя створка митрального клапана; МК — митральный клапан.

Это ведет к тому, что кровоток через кольцо митрального клапана идет почти с постоянной скоростью в течение всей диастолы. Скорость раннего диастолического закрытия передней створки (интервал EF) снижается, что приводит к уменьшению наклона этого интервала.
Другими признаками стеноза служит уменьшению амплитуды движения передней створки клапана (интервал DE), утолщение клапана, исчезновение волны А. При митральном стенозе интервал DE составляет 1,1 см (в норме 1,7 см).
Чем больше выражен фиброз и кальциноз клапана, тем меньше амплитуда движения передней створки. Однако с помощью эхокардиографии не удается дифференцировать фиброз митрального клапана с кальцинозом. Установлена возможность с ее помощью определить степень митрального стеноза. Так, по данным Feigenbaum (1972), скорость диастолического движения передней створки (EF) 3,5—2,5 см/с соответствует минимальному стенозу, 2,5—1 см/с — стенозу средней степени и меньше 1 см/с — выраженному стенозу.
При митральном отверстии, равном 1 см и меньше, интервал EF составляет менее 1,5 см/с (М. Тодорова, 1978). При «чистом» митральном стенозе замедление интервала EF дает удовлетворительное представление о гемодинамических изменениях в малом круге кровообращения, отражающих степень митрального стеноза. Меньшая скорость интервала EF на митральной эхограмме соответствует более высокому легочно-капиллярному давлению.
При брадисистолических формах мерцания предсердий отмечаются низкочастотные колебания створок митрального клапана во время диастолы. При тахисистолических формах отмечаются трудности измерения скорости сегмента EF (А. А. Лякпшев, 1977).
Сократительная функция миокарда у больных с митральным стенозом по данным эхокардиографии. Систолический и диастолический размеры и объемы могут служить достоверным признаком нарушения сократительной функции миокарда только на поздних стадиях сердечной недостаточности.
По мере нарастания стадии недостаточности кровообращения у больных с митральным стенозом (табл. 6) уменьшаются ударный выброс, фракция выброса, степень изменения переднезаднего размера левого желудочка (%AS) и скорость циркулярного укорочения волокон миокарда (Vcf), что связано с отсутствием выраженной дилатации желудочка у этой группы больных.
Таблица 6
Показатели сократительной функции левого желудочка у больных с митральным стенозом (по Н. М. Мухарлямову и др., 1978)

 

Норма

Стадии недостаточности кровообращения

Показатели

0

I—ПА

ЦБ—III

Скорость движения миокарда, см/с

 

 

3,8

3,4

систола

5,1

5,6

диастола

11,1

8,4

7,8

4,7

Ударный выброс, см3

76

69

42

35

Фракция выброса, %

60

60

42

35

%д s

31

33

22

16

VCF (окр/с)

1,15

1,22

0,85

0,68

Для объективной оценки состояния внутрисердечной гемодинамики немаловажно изменение степени дилатации левого предсердия.
По данным Н. М. Мухарлямова и соавт. (1975), диаметр левого предсердия в средней его части у здоровых людей в период диастолы равен 19 мм. У больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия он возрастает до 36 мм.
Кардиоманометрия. Давление в легочной артерии, в норме составляющее 20/9 мм рт. ст., возрастает в среднем до 30/16 мм рт. ст., достигая в период декомпенсации 69/34 мм рт. ст. (Luisada, 1954). Значительное повышение давления в легочной артерии свидетельствует о повышенном сопротивлении в легочных артериолах.
Между давлением крови в левом предсердии и сопротивлением в легочных сосудах существует известная взаимосвязь. В тех случаях, когда сопротивление в легочных сосудах бывает значительно повышенным, в левом предсердии обнаруживается сравнительно более низкое давление (В. Йонаш, 1966). Давление крови в левом предсердии зависит от размеров митрального устья и минутного объема сердца.
В левом предсердии во время диастолы желудочка давление слегка повышено; во время систолы (при недостаточности митральною клапана) оно может повышаться до 20—30 мм рт. ст. В связи с препятствием оттоку крови повышается общий уровень давления и особенно высота волны «а» (рис. 27). Этим общим повышением маскируется подъем давления в конце диастолы (в интервале v—а), и поэтому при стенозе, как правило, отсутствует диастаз. Более медленное, чем в норме, диастолическое наполнение левого желудочка приводит к появлению на кривой еще одного признака стеноза — постепенного снижения нисходящего колена волны «V». Наконец, при митральном стенозе в отличие от недостаточности всегда сохраняется х-коллапс.

мм рт.ст.
Кривая давления в левом предсердии при митральном стенозе
Рис. 27. Кривая давления в левом предсердии при митральном стенозе.

Клинические формы.

Различают следующие клинические формы митрального стеноза у больных:
— афонический, или немой, митральный стеноз, при котором аускультативно не обнаруживаются признаки порока. Эта форма не представляет исключительной редкости (С. С. Зимницкий и др., 1907). Она наблюдается, как правило, при самой тяжелой степени сужения и недостаточности сердца. Непосредственную причину отсутствия аускультативных признаков объясняют значительным увеличением желудочков, обызвествлением и неподвижностью клапанов, замедлением тока крови и т. и. Распознавание немой формы стеноза основывается на симптомах течения болезни и состояния легочного кровообращения, особенно легочной артерии, а также на дополнительных методах исследования (рентгеноскопия, электрокардиография, катетеризация сердца и др.);
— с артериальной гипертензией, присоединяющейся к митральному пороку по обычным причинам или, возможно, в связи с недостаточным почечным кровообращением; в последнем случае такая присоединившаяся гипертензия может исчезнуть после проведения комиссуротомии;
— с сердечной эпилепсией — описана Е. И. Лихтенштейном (1956) и др. По данным Е. И. Лихтенштейна (1956), синдром эпилепсии был выявлен лишь у 2 % из 333 обследованных больных. Связь эпилептиформных приступов у таких больных с поражением сердца объясняется различными причинами: внезапной предсердно-желудочковой блокадой, отеком мозга, спазмом мелких артерий или эмболией мелких сосудов мозга, вызывающими раздражение участков коры больших полушарий. Последнее предположение отчасти подтверждается результатами вскрытий;
— с симпатии отонией — часто митральный стеноз сопровождается особой возбудимостью нервно-мышечного аппарата сердца; в некоторых случаях признаки симпатикотопни (сердцебиение, тахикардия, пароксизмальная тахикардия, вазомоторные расстройства) преобладают в клинической картине, напоминая гипертиреоз;
— с атриомегалией — чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин. Основная причина ее возникновения — диффузный фиброз и истончение стенок левого предсердия вследствие ревматического миокардита; кроме того, ее появлению могут способствовать повышенное давление в левом предсердии и мерцательная аритмия;
с приступами острого отека легких (отечная форма стеноза, но Gallavardin, 1934) — характеризуется повторяющимися приступами острого отека легких при напряжении, а нередко и без видимого повода, иногда по нескольку раз в день. У больных обычно не обнаруживают значительного увеличения левого предсердия, отсутствуют также признаки недостаточности правого желудочка (В. X. Василенко, 1968). При этой форме стеноза противопоказана беременность. Только митральная комиссуротомия может спасти больного от внезапной смерти;
форма раннего ревматического митрального стеноза — наблюдается иногда во время ревматической атаки, преимущественно у детей. У таких: больных над верхушкой сердца выслушиваются диастолический (ronlement) и систолический шумы, иногда отмечаются раздвоение II тона, диастолическое дрожание;
через несколько месяцев эти признаки стеноза исчезают. Предполагают, что в подобных случаях имеет место относительный стеноз митрального отверстия вследствие расширения левого желудочка; известную роль в происхождении симптомов может играть выраженный вальвулит;
— с большим сердцем и мерцательной аритмией — эта форма, выделяемая французскими клиницистами, по существу, представляет конечную стадию развития митрального порока. В этих случаях тяжелая недостаточность сердца и кровообращения затрудняет диагностику или оценку состояния клапанного аппарата сердца.
Как отдельную клиническую форму выделяют митральный стеноз при беременности, требующую особого внимания врача (см. «Пороки сердца и беременность» ).
Формы митрального стеноза в сочетании с другими пороками сердца см. «Комбинированные пороки сердца».
Гипертензия малого круга кровообращения у больных с митральным стенозом. Распознавание легочной гипертензии без катетеризации сердца и патогенез ее еще недостаточно разработаны. Возникает вопрос, может ли клиницист на основании клинических, рентгенологических и электрокардиографических и других инструментальных данных хотя бы ориентировочно определить наличие легочной гипертензии. Мы считаем, что это возможно.
Систолическое давление в легочной артерии равно приблизительно 25 мм рт. ст., диастолическое — 10 мм рт. ст., среднее — 15 мм рт. ст. Согласно Dock и соавт. (1961), объем крови в легких равен 172—643 мл на 1 м2 поверхности тела, при пороках сердца он несколько увеличивается.
Важным фактором, влияющим на количество крови в легких, является соотношение дебита правого и левого желудочков. Наполнение легочных сосудов увеличивается, когда левый желудочек выбрасывает меньше крови, чем поступает в малый круг из правого желудочка. При обратном соотношении, когда ослаблена деятельность правого желудочка, избыток крови, имеющийся в легочных сосудах, оттекает к левому сердцу.
Рефлекторный характер легочной гипертензии подтвержден экспериментально и возникает как приспособительная реакция, предотвращающая повышение давления в легочных капиллярах и перегрузку левого сердца. Однако в дальнейшем та же реакция становится стойкой, достигает чрезвычайно высокой степени и приводит к гипертензии малого круга и недостаточности правого сердца. Такого рода превращение является одним из многочисленных примеров перехода приспособительной реакции в патологическую (В. В. Парин, Ф. 3. Меерсон, 1965).
Степень изменений в системе легочной артерии не всегда соответствует степени стеноза (В. С. Нестеров, В. В. Алякритский, 1961). Обычно поражению подвергаются крупные и средние ветви легочной артерии, реже— мелкие. Еще в 1909 году Posselt установил, что митральный стеноз у 40% больных вызывает атеросклероз легочной артерии. Анатомически эти изменения выражаются в диффузном утолщении интимы, липоидозе и образовании атеросклеротических бляшек (последние не бывают такими крупными, как в аорте).
Изменения гемодинамики, наблюдающиеся при легочной гипертензии, см. «Гемодинамика при митральном стенозе».
Симптоматика. Степень легочной гипертензии имеет значение при решении вопроса о показаниях к оперативному вмешательству. Основной жалобой больных является одышка, наступающая при небольшом физическом усилии, иногда ночная одышка с ортопноэ. По данным В. Е. Незлина (1964), кровохарканье наблюдалось примерно у 2/з из обследованных им 154 больных с клиническим синдромом легочной гипертензии.
Осмотр. Наблюдается пониженное питание, иногда резкое исхудание больных. Цианоз — ведущий симптом в клинике склероза легочной артерии. Характерными признаками его являются также усиленная приподнимающая систолическая пульсация правого желудочка в третьем- пятом межреберье слева от грудины и пальпаторно определяющийся акцепт II тона над легочной артерией. Последний признак служит важным симптомом склероза легочной артерии.
При аускультации «мелодия стеноза» выслушивается не в области верхушки сердца, а значительно левее — ближе к передней подмышечной линии. Это, очевидно, объясняется расширением правого желудочка и оттеснением левого желудочка кзади.
При повышенном давлении в легочной артерии захлопывание полулунных клапанов ее наступает раньше и легочный компонент II тона сближается с аортальным и часто сливается с ним. Чем выше диастолическое давление в легочной артерии, тем раньше происходит захлопывание полулунных клапанов. Во втором, а иногда и в третьем межреберье слева выслушивается (лучше на вдохе) диастолический шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехема—Стилла).
Рентгенологическое исследование является весьма ценным методом, позволяющим установить гинертензию малого круга кровообращения. Г. М. Соловьев и И. X. Рабкин (1961) пытаются рентгенологически определить даже степень легочной гипертензии у больных с митральным стенозом. Признаки — преимущественно центральный артериальный тип застоя со значительным расширением ствола и крупных ветвей легочной артерии, обедненность сосудистого рисунка в периферических отделах легочных полей, гипертрофия путей оттока правого желудочка (легочного конуса), выбухание дуги легочной артерии на левом контуре тени сердца.
Электрокардиографическими признаками гипертензии малого круга являются симптомы перегрузки правого желудочка, поворот сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке, смещение переходной зоны влево, высокий зубец Р и увеличение внутреннего отклонения в правых грудных отведениях, блокада правой ножки предсердно- желудочкового пучка и др. Высокий зубец Р на электрокардиограмме также характерен для легочной гипертензии. При ней в половине случаев петля векторкардиограммы направлена вверх.
Длительность легочного компонента II тона на фонокардиограмме находится в зависимости от уровня диастолического давления в легочной артерии (Н. К. Горянина, 1964).
В 1974 году И. И. Сивковым, Н. С. Чебышевым и В. П. Невзоровым был предложен метод измерения давления в малом круге при помощи регистрации реонульмонограммы в условиях постепенного, плавного и дозированного повышения внутрилегочного давления при пробе Вальсальвы. Однако достоверные параметры давления в легочной артерии при использовании этого метода могут быть определены при давлении в ней, не превышающем 60 мм рт. ст. (В. П. Левчук, 1978).
Таким образом, на основании клинических, рентгенологических, электро-, вектор- и фонокардиографических и реопульмонографических данных можно диагностировать легочную гипертензию. Другие дополнительные методы— электрокимография, баллистокардиография, анализ фаз
систолы сердца — позволяют выявить ряд дополнительных данных, указывающих на гипертензию малого круга.
Так, при умеренной гипертензии в малом круге кровообращения длительность фазы изгнания правого желудочка увеличивается, при высокой степени гипертензии — уменьшается (С. Б. Фельдман, И. Т. Васильев, 1969).
Оценка степени сужения левого венозного отверстия по данным некоторых инструментальных исследований. В последние годы в связи с хирургическим лечением митрального стеноза появилась необходимость установить степень сужения левого венозного отверстия. С этой целью некоторые авторы сделали попытку установить соотношение между степенью стеноза, то есть величиной площади левого атриовентрикулярного отверстия, с одной стороны, и некоторыми клиническими симптомами, с другой. При площади отверстия, не превышающей 1 см2, имеются тяжелые клинические проявления порока, при площади отверстия 2 см2 и более сужение переносится больными без клинической симптоматики.
Для определения степени сужения митрального отверстия, кроме основных клинических методов, пользуются следующими признаками, полученными при применении некоторых инструментальных методов.
С помощью катетеризации сердца можно определить степень сужения митрального отверстия, применяя формулу R. Gorlin, S. Gorlin. В упрощенном виде она может быть представлена следующим образом:


Площадь левого венозного отверстии

Величина кровотока через митральное отверстие

Давление в легочных капиллярах минус 5 мм рт. ст.

Ошибка в результатах исследования с применением указанной формулы при отсутствии значительной недостаточности митрального клапана составляет ±0,2 см2.
Для определения степени сужения левого венозного отверстия практическую ценность имеет показатель Оуна и Вуда в модификации Морроу:и Вуда в модификации Морроу:

где Ру — скорость падения давления во время диастолического коллапса, Рср— среднее давление предсердия. Величина показателя от 1 до 4 означает выраженный стеноз, более 4— умеренный стеноз или его отсутствие.
Увеличение интервала от зубца Q электрокардиограммы до начала максимальных вибраций I тона (интервал Q—I тон)по синхронно записанным кривым электрокардиограммы и фонокардиограммы может служить косвенным признаком для оценки величины митрального отверстия. По нашим данным, этот интервал у лиц со здоровым сердцем равен 0,062 с. При запаздывании более «ем на 0,08 с площадь отверстия не превышает 1 см2. Запаздывание I тона более чем на 0,09 с свидетельствует о том, что площадь отверстия не превышает 0,8 см2.
Длительность интервала II—OS (между началом II тона и началом тона открытия митрального клапана) обратно пропорциональна степени стеноза. Чем больше выражен митральный стеноз, тем интервал II—OS короче. Wells (1954) предложил пользоваться для оценки степени стеноза формулой: (Q—I тон) — (II тон—OS). Если полученная величина имеет положительное значение, то степень стеноза большая, площадь отверстия меньше 1,5 см2 и показано оперативное вмешательство. Отрицательные величины указывают на малую степень стеиозирования.
Некоторые авторы (Г. Г. Гелынтейн, Л. М. Фитилева, 1960) для установления степени сужения митрального отверстия определяют механоэлектрический коэффициент — соотношение механической (I — II тоны) и электрической систолы (Q—Т). В норме указанные величины примерно одинаковы, а при митральном стенозе с плотностью отверстия менее 1 см2 их соотношение составляет 1,06.
Течение митрального стеноза можно разделить на три стадии в зависимости от последовательного нарушения компенсации (табл. 7).
Стадия полной компенсации, латентная. Симптомы нарушения кровообращения отсутствуют, сохраняется полная работоспособность и физическое напряжение не вызывает одышки и сердцебиения; нередко не нарушают общего состояния повторная беременность и роды. Вследствие этого митральный стеноз иногда обнаруживается у лиц старше 60 лет. Однако в большинство случаев с течением времени неизбежно наступает нарушение компенсации вследствие рецидивов ревматизма, прогрессирующего сужения и сращения рубцово-измененного клапана или вторичного отложения в нем солей кальция. Спокойное точение порока может резко измениться вследствие таких осложнений, как артериальная эмболия, мерцательная аритмия. Пневмония или инфекционное заболевание приводят к длительному нарушению компенсации.

Таблица 7
Клинические данные при разной степени сужения митрального отверстия
(по И. Н. Рыбкину, 1959)


Клинические
данные

Степень сужения митрального отверстия

начальная (1)

средняя (II)

тяжелая (III)

Длительность заболевания ревматизмом Трудоспособность Одышка
Кровохарканье
Боли в сердце и их характер
Окраска кожи
Питание

Несколько лет
Сохранена
Отсутствует или появляется при резком физическом усилии
Отсутствует
Отмечаются у больных с сопутствующим ревмокардитом или при его рецидиве
Часто нормальная
Не понижено

10—15 лет
Ограничена
Возникает при подъеме на лестницу до второго этажа
Возникает в период декомпенсации
Носят разнообразный характер, иногда колющие с отдачей в межлопаточную область
Бледность, умеренно выраженный акроцианоз, цианотический румянец
Несколько понижено

15—20 лет и белее. Заболевание обычно начинается в детском возрасте.
Утрачена
Усиливается при малейшей физическом напряжении. Нередко приступы сердечной астмы.
Нередко бывает повторно. В мокроте обнаруживаются клетки пороков сердца.
Стенокардия напряжения, длительные боли
Выраженный цианотический
румянец
Понижено. Слабо развита мускулатура, иногда сердечная кахексия

Продолжение табл. 7.

Клинические данные

Степень сужения митрального отверстия

начальная (I)

средняя (II)

тяжелая (III)

Пульсация в области сердца
Диастолическое дрожание
тон
Тон открытия митрального клапана
тон на легочной артерии
Характер пульса
Диастолические шумы
Изменение полостей сердца (по рентгенологическим данным)

Резистентный и смещенный влево верхушечный толчок вследствие сопутствующей митральной недостаточности
Отсутствует или появляется после физической нагрузки, низкое но тембру
Усилен
II тон — OS
Усилен
Удовлетворительного наполнения
Чаще пресистолический низкой тональности
Незначительное увеличение левого предсердия (при пробе с барием), левый желудочек гипертрофирован и расширен

Верхушечный толчок слабо выражен
Выражено, высокой тональности с пресистолическим усилением
Сильный, короткий, отрывистый
Выражен
Акцентирован и раздвоен
Малый
Диастолический (crescendo)
Выраженпое увеличение левого предсердия и гипертрофия правого желудочка, умеренное увеличение левого желудочка

Верхушечный толчок локализованный, слабый, пульсация в подложечной области и во втором межреберье слева
Высокой тональности, иногда слабо выражено <
Хлопающий, ощущается при пальпации, иногда ослаблен
Слабо выражен или отсутствует
Акцентирован и раздвоен, при недостаточности трехстворчатого клапана ослаблен.
Малый, одновременно может быть pulsus differens
Часто нротодиастолический или отсутствие шума
Значительное расширение и гипертрофия левого предсердия, правого желудочка и легочной артерии; увеличение левого желудочка необязательно

Застойные явления в легких
Жизненная емкость легких Изменения электрокардиограммы
Гемо динамические показатели

Отсутствуют, изредка наблюдается усиление легочных корней и легочного рисунка
В пределах нормы
Умеренное отклонение электрической оси сердца вправо и увеличение вольтажа зубца Р, закругление интервала S—Т
В пределах нормы

I
Усиленный легочно-сосу-
дистый рисунок, иногда общее понижение прозрачности легочных полей
Уменьшена на 30—40% и более
Правограмма, изменение зубца Р, замедление цредсердно-желудочковой проводимости, пароксизмальная или постоянная мерцательная аритмия
Уменьшение минутного объема, замедление скорости кровотока, повышение давления в системе легочной арте

Резко выраженное расширение легочных корн,ей и застойное усиление рисунка в сочетании с признаками склероза и гемосидероза легких
Резко снижена,
Правограмма, часто мерцательная аритмия, снижение интервала S—Т
Нарушение гемодинамики более резко выражено

Характер декомпенсации

Декомпенсация отсутствует

рии
Преобладают застойные явления в легких, печени

Преобладают дистрофические изменения

Стадия недостаточности левого предсердия, легочного застоя. В большинстве случаев выраженного митрального стеноза компенсация неустойчивая; прогрессирующее растяжение левого предсердия и воспалительные изменения миокарда ведут к различным нарушениям его функции, ослаблению сократительной силы; развивается застой в малом круге кровообращения, а к концу этой стадии — склероз ветвей легочной артерии. Большинство функциональных симптомов в этой стадии — боли в сердце, сердцебиение, одышка — вначале появляются только при необычной физической нагрузке. Истинная стенокардия, сопровождающаяся болями в области сердца с типичной иррадиацией, встречается в отдельных случаях и может быть следствием одновременно существующего поражения аорты или коронарных сосудов, иногда функциональной коронарной недостаточности. Боли в области сердца при митральном стенозе отмечаются почти в 10% случаев. Нередко боли типа стенокардии возникают у больных во время лечения препаратами дигиталиса; наряду с благотворным действием наперстянки на кровообращение (замедление частоты сокращений сердца, уменьшение одышки, застоя и т. и.) наблюдаются боли в области сердца, исчезающие при отмене препарата. Можно думать, что в этих случаях усиление деятельности миокарда под влиянием наперстянки не сопровождается соответствующим увеличением коронарного кровообращения.
Более характерны для митрального стеноза боли в спине между лопаткой и позвоночником слева (point de cote auriculaire), зависящие от значительного расширения левого предсердия.
Сердцебиение и неприятные ощущения в области сердца — довольно ранние симптомы стеноза; они не являются прямым следствием легочного застоя. Сердцебиение часто наступает при напряжении и возбуждении, нередко беспокоит больного вечером.
В этой стадии недостаточность левого предсердия нередко наступает остро вследствие внезапного резкого застоя в малом круге кровообращения — появляется или резко усиливается одышка. Кашель — очень частый симптом; он обычно возникает при физическом напряжении и обусловлен увеличением легочного застоя; в иных случаях причиной кашля служит давление увеличенного предсердия на бронхи. Кроме того, давление предсердия на бронхи, в частности на главный левый бронх, может вызвать приступы кашля, похожие на коклюшные; такие приступы иногда предшествуют развитию пареза левой голосовой связки. Обычно при митральном стенозе кашель сухой, но с развитием застойного бронхита появляется слизистая мокрота; при возникновении воспалительных очагов в легких мокрота приобретает слизисто-гнойный характер. В мокроте часто находят «клетки сердечных пороков» и примесь эритроцитов.
Одышка и цианоз — основные симптомы при митральном стенозе в период декомпенсации. Одышка — не только самый частый, но и наиболее мучительный симптом при стенозе, возникающий при физическом напряжении. После чрезмерного физического напряжения, при возникновении инфекционного заболевания, появлении мерцательной аритмии или в связи с беременностью одышка наступает остро и протекает тяжело. Ортопноэ в этой стадии является отличительной особенностью клинической картины. Одышка при напряжении и легкая одышка в покое отмечаются при небольшом повышении давления в легочной артерии (20—35 мм рт. ст.); при тяжелой степени одышки давление в легочной артерии возрастает до 35—75 мм рт. ст. (Friedberg, 1967). Установлено, что при умеренной одышке сопротивление в легочных сосудах возрастает до 75—140 дин-с/см~5. Однако в ряде случаев нет полного параллелизма между степенью одышки и величиной сопротивления в сосудах легких.
В этой стадии митрального стеноза у больных очень часто обнаруживают мелкопузырчатые хрипы в нижних частях легких — признак застойного бронхита. Жизненная емкость легких уменьшена. Уже в этой стадии может возникать некоторое увеличение, а иногда и уплотнение печени. При отсутствии доказательных признаков ослабления правого желудочка какая-то степень застоя в печени, по-видимому, связана с рефлекторным распределением крови при застое в малом круге по типу разгрузочного рефлекса (В. В. Парин, 1946, и др.).
Стадия правожелудочковой недостаточности. Недостаточность правого желудочка наступает в конечный период митрального стеноза. Длительное повышение давления в легочной артерии вследствие значительного склероза легочных артериол ведет к расширению и гипертрофии правого желудочка. Недостаточность его наступает как от чрезмерной перегрузки, так и от поражения миокарда ревматическим процессом, а также при интеркуррентных инфекционных заболеваниях. Симптомы правожелудочковой недостаточности появляются постепенно, а иногда и остро па фоне длительно существующего легочного застоя. Больные испытывают резкую слабость, физическое напряжение не возможно. Истощение больного прогрессирует, С развитием значительной правожелудочковой недостаточности одышка и ортопноэ ослабевают вследствие того, что правый желудочек выбрасывает меньше крови в малый круг кровообращения. Большие морфологические изменения в легких вследствие очень длительного застоя в них часто способствуют только незначительному уменьшению одышки, несмотря на ослабление правого желудочка. Цианоз не только сохраняется, по и значительно усиливается. Симптомы правожелудочковой недостаточности — набухание шейных вен, увеличение печени, периферические отеки, выпот в серозных полостях—зависят от венозного застоя в большом круге кровообращения. Все же отеки при митральном стенозе развиваются не так быстро и не столь выражены, как при митральной недостаточности.
Осложнения. Митральный стеноз — порок сердца, при котором чаще, чем при любом другом, возникают осложнения.
Поражение левого предсердия является источником многочисленных осложнений митрального стеноза. Аритмии при стенозе наблюдаются чаще, чем при других пороках сердца. Мерцательная аритмия—наиболее частая и серьезная форма аритмии при стенозе — встречается почти в половине всех случаев длительно существующего стеноза (Fraser, Turner, 1955). У некоторых больных она появляется в ранний период стеноза; возникновение ее в молодом возрасте указывает на тяжелое поражение миокарда. У взрослых аритмия может отмечаться на протяжении ряда лет без тяжелых нарушений кровообращения. В поздний период стеноза мерцательная аритмия служит предвестником тяжелой декомпенсации.
В результате мерцательной аритмии значительно ограничиваются возможности функционального приспособления сердца, утрачивается физиологический ритм, еще более ухудшается венозное кровообращение, сокращается период покоя и восстановления миокарда. При мерцании предсердий в отличие от экстрасистолии может наблюдаться длительная диастолическая пауза, которой не предшествует укороченный сердечный цикл. Характер и интенсивность I тона у больных с митральным стенозом изменяются гораздо меньше, чем при экстрасистолической аритмии.
Возникновение мерцательной аритмии сопровождается ощущением сердцебиения, реже болями в области сердца, одышкой. Нередко развитию стойкой мерцательной аритмии предшествуют приступы пароксизмальной тахиаритмии, экстрасистолия, трепетание предсердий с наступлением мерцательной аритмии отмечается уменьшение минутного объема. При нормальном синусовом ритме сердце работает немного лучше, чем при мерцании предсердий, если частота сокращений желудочков не увеличена. Поэтому нарушение кровообращения при мерцательной аритмии зависит главным образом от тахикардии и в еще большей степени от поражения миокарда, одним из симптомов которого и является мерцательная аритмия.
С наступлением мерцательной аритмии изменяется характер физических признаков митрального стеноза, что иногда затрудняет диагностику стеноза. Возникновение мерцания предсердий при усиленной деятельности правого желудочка резко увеличивает легочный застой и одышку (синдром острой недостаточности левого предсердия). Мерцание предсердий способствует образованию тромбов в левом предсердии.
Пароксизмальная тахикардия при митральном стенозе отмечается сравнительно редко. Экстрасистолы предсердного происхождения возникают очень часто и иногда весьма беспокоят больных.
Тромбоз левого предсердия встречается, по данным А. Н. Бакулева (1958), С. А. Гаджиева (1961), А. А. Бусалова и А. М. Дамира (1962), Б. В. Петровского и Г. М. Соловьева (1964), у 15—20% оперируемых больных с митральным стенозом и у 40—45% больных с митральным стенозом и мерцательной аритмией. По данным Н. Н. Малиновского (1964), на 1100 операций на митральном клапане в 210 случаях (19,09%) встретился тромбоз левого предсердия и его ушка, чаще всего сочетавшийся с резко выраженным изолированным стенозом (первая группа порока по классификации Петровского была установлена у 147 человек).
Б. В. Петровский и Г. М. Соловьев (1964) предложили классификацию тромбов по их локализации и смещаемости:
Тромбы ушка левого предсердия: апикальный тромб ушка, тотальный тромб ушка.
Тромбы левого предсердия.
А. Несмещающиеся тромбы: пристеночный тромб предсердия; тромб ушка, продолженный в пристеночный тромб предсердия.
Б. Смещающиеся тромбы: тромб ушка, соединенный ножкой со смещающейся частью предсердного тромба; шаровидные тромбы на ножке: а) небольшие (до 2 см в диаметре); б) средних размеров (до 2—3 см в диаметре); в) большие (более 3 см в диаметре); свободный шаровидный тромб.
Пристеночные тромбы в левом предсердии могут образовываться в любой стадии митрального стеноза, однако чаще всего они возникают при мерцательной аритмии и наступлении декомпенсации сердца. Начало их образования может быть связано с ревматическим поражением эндокарда; они также появляются вследствие длительного застоя крови в чрезмерно расширенном предсердии, особенно незадолго до смерти. До сих пор остается спорным вопрос о непосредственном участии ревматической инфекции в процессе внутрипредсердного тромбообразования. Тромбы чаще всего образуются в левом предсердии, особенно в его ушке среди m. m. pectinati, а с развитием недостаточности правого желудочка и расширением правого предсердия — и в последнем.
Тромбоз левого предсердия и ушка — это хронический, медленно развивающийся процесс с продолжительными ремиссиями. Изучение патогенеза внутрипредсердного тромбообразования невозможно без учета состояния свертывающей способности крови. В клинической практике принято связывать появление тромбоза с повышением свертываемости крови. Н. Н. Малиновский (1964) обнаружил при тромбозе левого предсердия снижение функции свертывающей системы параллельно с заметной активизацией фибринолиза.
При изолированном митральном стенозе тромбы в левом предсердии встречаются значительно чаще, чем при сочетании стеноза с выраженной недостаточностью митрального клапана. Соответственно этому артериальная эмболия при «чистом» митральном стенозе наблюдалась в 23,5% случаев, а при сочетанном пороке — только в 6,4% (Janton et al., 1954). По-видимому, обратный ток крови при митральной недостаточности, увеличивая движение крови в предсердии, препятствует образованию тромбов. По данным Н. Н. Малиновского (1964), образование тромбов имело место у 47,5% больных с митральным стенозом.
Следует подчеркнуть, что не мерцательная аритмия как таковая, а сопутствующее ей замедление тока крови, особенно в полости ушка, способствует возникновению тромбоза. При длительно существующей мерцательной аритмии тромбозы ушка встречаются у 50% больных. Значительно выраженный тромбоз предсердия, изменяющий в ряде случаев аускультативные признаки митрального стеноза, моячет приводить к необратимой недостаточности кровообращения: нарастают легочный застой и цианоз, становится мучительной одышка, пульс и давление прогрессивно снижаются, отмечается похолодание конечностей, иногда появляются некротические изменения пальцев, через несколько дней наступает смерть.
Распознаванию тромбоза левого предсердия может помочь рентгенологическое исследование. Метод контрастного исследования полости сердца не нашел широкого применения. Одним ил косвенных рентгенологических признаков является выравнивание или западание третьей дуги по левому контуру сердца — так называемый симптом третьей дуги (Н. Н. Малиновский, 1964). В последние годы в диагностике тромбоза левого предсердия применяется эхокардиография.
Подвижный тромб предсердия встречается примерно в 1,5% случаев вскрытий умерших от митрального порока сердца. Происхождение свободного тромба объясняют отрывом пристеночного тромба, который вследствие стеноза митрального отверстия задерживается в полости предсердия и силой вихревых движений крови прекращается в круглое образование с гладкой, реже сетчатой или шиповидной поверхностью. Правильнее называть подобные тромбы подвижными, так как не форма тромба (шар), а его подвижность определяет особенность клинической картины.
Большой шаровидный тромб может полностью закрыть митральное отверстие и послужить причиной внезапной смерти больного. В редких случаях происходит сравнительно постепенное закрытие атриовентрикулярного отверстия тромбом и наступает медленная смерть в течение 1 — 2 дней: лицо больного становится бледно-цианотичным, цианоз конечностей приобретает мраморный оттенок; кончики пальцев, кончик носа, уши холодеют, на них появляются цианотические пятна, местами мелкие очаги некроза; пульс слабеет, становится еле уловимым или перестает определяться; затем отмечается потеря сознания и наступает смерть. Чаще наблюдаются случаи преходящего закрытия тромбом атриовентрикулярного отверстия: внезапно появляются сильное сердцебиение, боли в области сердца, одышка, кожа становится цианотичной, может наступить потеря сознания. Характерная черта этого синдрома, определяемая пальпацией, — выраженная пульсация сердца при отсутствии пульса на лучевой артерии (Н. Д. Стражеско, 1935; В. X. Василенко, И. Н. Рыбкин, 1953). Приступ прекращается спонтанно или после изменения положения тела, что вызывает известные затруднения при дифференциации подвижного тромба и обтурирующего полипа (Mahaim, 1945). Без операции такие больные умирают во время одного из приступов закрытия тромбом атриовентрикулярного отверстия.
Ангиокардиография позволяет предполагать наличие свободного тромба при нахождении дефекта наполнения внутри предсердия, не соприкасающегося со стенкой и не похожего на миксому. Патогномоничная рентгенологическая картина наблюдается при отложении известковых солей в тромбе; в таких случаях на фоне силуэта сердца определяется характерное затемнение или двуконтурность очертаний предсердий. Размеры предсердия не имеют диагностического значения.
Артериальные эмболии. Тромбы, образующиеся в области сердца и в периферических венах, являются причиной артериальных эмболий в различные участки системы кровообращения. Эмболии могут быть множественными и повторными. Частичный разрыв тромбов предсердия ведет к эмболической закупорке артерий мозга, внутренних органов или периферических артерий. У больных с мерцательной аритмией эмболии возникают несколько чаще, чем у больных с нормальным сердечным ритмом. Артериальные эмболии сосудов большого круга происходят из тромбов левого предсердия. При митральном стенозе они наблюдаются гораздо чаще, чем при других заболеваниях сердца, кроме септического эндокардита; чаще у женщин, преимущественно в возрасте 30—40 лет. Частота артериальной эмболии не находится в прямой зависимости от размеров левого предсердия. Согласно данным Wood (1958), не существует тесной связи между эмболиями, с одной стороны, и сопротивлением в легочных сосудах, минутным объемом сердца и величиной митрального отверстия, с другой. Также нет определенной связи образования эмболий с лечением наперстянкой, оказывающей кардиотоническое и повышающее свертываемость крови действие. Однако известно, что усиленная
Тенденция к свертыванию крови возникает не в результате непосредственного действия дигиталиса или диуретических средств, а вследствие повышенной гемокопцентрации в связи со значительным диурезом. Если при таком лечении не повышается диурез, то и свертываемость крови остается без изменений.
Источником эмболии являются свежие тромботические Массы, которые, отрываясь, попадают в левый желудочек и заносятся током крови в артерии большого круга кровообращения. Нередко переход тахиаритмии в нормальную частоту сердечных сокращений приводит к эмболии. Она часто появляется в состоянии покоя, нередко во время сна.
При митральном стенозе эмболы чаще всего заносятся в места разветвлений крупных артерий. Артерии, отходящие под прямым углом, как, например, венечные и межреберные, обычно остаются незатронутыми. Многочисленные заносы эмбол дают основание предполагать бактериальный эндокардит. Почти половина случаев эмболий сосудов большого круга приходится на эмболии мозговых сосудов. При этом происходит закупорка средней мозговой артерии с афазией, гемиплегией и другими симптомами. Мозговая эмболия может быть причиной внезапной смерти больного (по данным В. Йонагна, 1960, — в 1/3 случаев), но нередко она протекает относительно доброкачественно и в дальнейшем остаются лишь незначительные явления выпадения мозговых функций. Это поражение мозга может выражаться в виде эпилептиформного синдрома. Первая эмболия часто служит предвестником последующих. Нередко возникают эмболии почек или селезенки, которые иногда остаются не распознанными при жизни; для них характерны боли в пояснице и особенно гематурия. Крайне серьезные последствия могут иметь эмболии мезентериальных артерий, обусловливающие инфаркт кишки. При эмболии брюшной аорты с образованием тромба, сидящего на ее бифуркации, внезапно появляются очень сильные боли в животе, пояснице и ногах, исчезает пульс на нижних конечностях, они становятся холодными; развивается шок. Только оперативное удаление тромба может сохранить жизнь больного. При эмболии a. femoralis, a. poplitea или a. brachialis возникают соответствующие местные признаки (внезапные резкие боли, отсутствие пульса, похолодание конечностей). Четыре больных с крупной эмболией a. femoralis, находившиеся под нашим наблюдением, хорошо перенесли ампутацию и в дальнейшем находились в относительно удовлетворительном состоянии. Ори периферических эмболиях не всегда развивается гангрена. Если сосуд небольшой и успевают развиться коллатеради, наступает излечение. Начальные тяжелые симптомы эмболии отчасти обусловливаются наступившим спазмом сосудов, который может прекратиться через 1—2 дня, а при применении сосудорасширяющих средств и раньше.
Тромбоз вен при митральном стенозе в стадии правожелудочковой недостаточности развивается, по нашим данным, почти в 2/3 случаев. Иногда при эмболии артерий конечностей наблюдается и тромбоз вен. Тромбы глубоких вен ног, реже тромбы в правом предсердии являются источником эмболии сосудов легких. Очень редко такие эмболии бывают причиной внезапной смерти; как правило, они незначительные, часто повторяющиеся. Эмболии в застойном легком — наиболее частая причина образования инфаркта легкого.
Эмболии ветвей легочной артерии и инфаркты легких (вследствие эмболии или образования тромбов в сосудах легких) при митральном стенозе в стадии правожелудочковой декомпенсации наблюдаются почти в 50% случаев, резко ухудшают прогноз; эти осложнения иногда возникают и в более ранних стадиях стеноза.
Согласно классической концепции, главный источник легочных инфарктов при митральном стенозе — тромбы в правом предсердии, особенно в его ушке. Источником эмболии могут быть тромбы в венах нижних конечностей, таза. Эмболии в легких проявляются резким учащением дыхания, цианозом, острой недостаточностью правого желудочка и изменениями на электрокардиограмме при эмболии и инфаркте легкого иногда наблюдаются незначительные признаки, а иногда (при эмболии крупной ветви легочной артерии) внезапно возникающий приступ удушья и очень сильная боль в соответствующей половине грудной клетки и области сердца, обморочное состояние, потеря сознания, кровохарканье, тахикардия, быстрое увеличение печени, нарастание цианоза; электрокардиограмма в этих случаях имеет вид, характерный для острого легочного сердца. В последующие дни повышается температура, возникает умеренный лейкоцитоз, продолжается кровохарканье, может повыситься содержание билирубина в сыворотке (преимущественно непрямого) до 2—3 мг%. Эмболия truncus pulmonalis может быть причиной внезапной смерти.
Кровохарканье при митральном стенозе наблюдается часто — более чем в 10—20% случаев (Thompson, Stewart, 1951). Оно появляется главным образом в поздних стадиях стеноза, но может возникнуть и в самом начале заболевания и быть почти единственным его симптомом. Очень редко кровохарканье бывает обильным (до 200—400 мл). При умеренном легочном застое возможны повторные кровохарканья, в то время как при тяжелом застое они могут отсутствовать. Повторные кровохарканья не приводят к смерти и обычно через 2—3 дня прекращаются, однако прогноз в этих случаях, как правило, тяжелый. Кровянистая мокрота почти всегда наблюдается при значительном легочном застое. Появление ее связывают с разрывом застойных капилляров небольшого легочного сосуда («апоплексия легких») или с разрывом варикозно расширенных вен бронхов. Кровянистая мокрота может быть также проявлением легочной эмболии и инфаркта легких, который служит наиболее частой причиной значительных и нередко длительных кровохарканий при митральном стенозе.
Так называемый сердечный плеврит, то есть накопление в полости плевры выпота воспалительного характера (сочетание транссудата и экссудата), при митральном стенозе встречается часто в связи с застоем в малом круге, инфарктами легких и иногда пневмоническими очагами, нередко в период относительно удовлетворительного состояния (Е. И. Лихтенштейн, 1959, и др.).
Е. И. Лихтенштейн (1959) показал, что характер поражения плевры при заболеваниях сердца различный. При клиническом исследовании чаще выявляется правосторонняя локализация серозно-фибринозного или реже геморрагического экссудата. Болевой плевральный синдром не выражен при гидротораксе. Одышка иногда достигает значительной степени. Изредка отмечаются небольшое повышение температуры, умеренный лейкоцитоз в крови. В плевральном выпоте обнаруживают большое количество белка (более 3—5%) с преобладанием глобулиновых фракций и обилие клеточных элементов в осадке с преобладанием лимфоцитов. Сердечные плевриты чаще всего наблюдаются при сужении левого атриовентрикулярного отверстия и развиваются преимущественно во второй и третьей стадии хронической недостаточности кровообращения по классификации Стражеско—Василенко. Перкуторно можно определить смещение сердечной тупости при изменении положения тела больного.
Острый отек легких нередко отмечается при митральном стенозе, и особенно он характерен для тяжелой формы заболевания. В некоторых случаях приступы отека могут повторяться несколько раз в день. Они выражаются в виде одышки, состояния ортопноэ, кашля с отделением пенистой мокроты, обычно с розовым оттенком, иногда с кровянистыми прожилками. Внезапно появляясь, острый отек легких через 10—25 мин также быстро проходит. В отличие от приступов сердечной астмы и острого отека легких при левожелудочковой недостаточности, которые обычно возникают ночью, когда больной лежит в постели, при митральном стенозе острый отек легких может развиться днем при положении больного сидя. Кроме спонтанного отека легких, острый легочный застой и отек легких могут наступить при митральном стенозе вследствие внезапного или сильного физического или нервного напряжения, волнения, во время беременности и родов, оперативного вмешательства. Приступ острого отека легких может быть связан с появлением пароксизмальной тахикардии или мерцательной аритмии, может быть вызван внутривенным вливанием физиологического раствора, легочной эмболией, инфекцией верхних дыхательных путей, тиреотоксикозом. Необходимое условие для развития отека легких — возможность усиленной работы правого желудочка в случае увеличения притока венозной крови к сердцу.
Появление пароксизмальпой одышки и отека легких связано с повышением давления в легочных капиллярах; у больных, страдающих такими приступами, капиллярное давление, как правило, составляет в покое 25—35 мм рт. ст., то есть выше коллоидно-осмотического давления плазмы крови и еще более повышается при физическом напряжении (Draper et al., 1950; R. Gorlin, S. Gorlin, 1951). У некоторых больных обнаруживается очень высокое давление в легочной артерии, однако отек легких не наступает, по-видимому, потому, что большое сопротивление в склерозированных легочных артериолах защищает капилляры от перегрузки. При возможности рентгенологического исследования во время острого отека легких на рентгенограмме отмечают густые облакоподобные тени, распространяющиеся от корней легких в среднюю и нижнюю часть легочных полей; верхушки легких обычно не затемнены.
Острый отек легких при митральном стенозе почти никогда не наблюдается в стадии правожелудочковой недостаточности.
Паралич левой голосовой связки при митральном стенозе впервые описал Ortner (1897). В таких случаях охриплость или срывы голоса вначале появляются периодически, а затем делаются стойкими и заканчиваются иногда почти полной афонией; нарезу голосовой связки могут предшествовать приступы кашля. Анатомические исследования показывают, что левый возвратный нерв подвергается при этом сдавливанию между расширенной левой ветвью легочной артерии и аортой или ее связкой (Fetterol, Noris, 1911). Паралич левого возвратного нерва, иннервирующего левую голосовую связку, встречается и при других заболеваниях сердца, сопровождаюхцихся значительным расширением легочной артерии. Паралич левой голосовой связки (признак Ортнера) иногда может исчезнуть после митральной комиссуротомии. Дисфагия наблюдается очень редко, нарушение глотания» обусловливается давлением расширенного левого предсердия на пищевод.
Инфекции дыхательных путей, пневмонии, осложняющие течение митрального стеноза, могут способствовать декомпенсации сердца, а в тяжелых случаях быть причиной смерти больного. Характерны для митрального стеноза острые бронхиты и рецидивы хронического бронхита, они возникают у лиц с хроническим застоем крови в легочных венах. Между митральным стенозом и туберкулезом легких имеется известный антагонизм (В. X. Василенко, 1972). П. Д. Стражеско (1935) считал, что повышенная реактивность соединительной ткани, наблюдаемая при ревматизме, задерживает развитие туберкулезного процесса.
Подострый септический эндокардит встречается при митральном стенозе значительно реже, чем при аортальном пороке.
Диагностика митрального стеноза основывается на данных физического исследования и результатах дополнительных методов исследования (рентгенологического, электрофоно-, электрокимографического и др.).
Резко выраженный митральный стеноз (площадь митрального отверстия менее 1 см2) имеет следующие диагностические признаки:
— малый пульс, сниженное пульсовое давление;

одышка и отек легких при напряжении (даже при малом увеличении сердца);
сильное диастолическое дрожание и диастолический шум;
резкий акцент II тона на легочной артерии;
пульсация в области ствола легочной артерии (второе межреберье слева);
резкое выбухание ствола легочной артерии (по рентгенологическим данным);
застойные корни легких и очажки гемосидероза;
признаки гипертрофии правого желудочка на электрокардиограмме;
повышение давления в капиллярах легких (выше 25 мм рт. ст.), высокое давление в легочной артерии и увеличенное сопротивление в легочных сосудах.
Диагноз митрального стеноза ставится при обнаружении характерной мелодии сердца (пресистолический шум, хлопающий I тон, удвоение II тона — тон открытия митрального клапана), сочетающейся с рентгенологически определяемым увеличением левого предсердия или митральной конфигурацией сердца. Наличие патогномоничного шума позволяет диагностировать митральный стеноз и без увеличения левого предсердия. Диагноз подтверждается, если больной перенес ревматизм, а рентгенологически обнаруживается обызвествление митрального клапана. При мерцательной аритмии выявление характерных признаков бывает затруднительным. С наступлением мерцания предсердий пресистолический шум исчезает, но над верхушкой продолжает выслушиваться диастолический шум. В пользу митрального стеноза свидетельствуют хлопающий I тон, тон открытия митрального клапана, «кошачье мурлыканье», «шум кузнецы»; для электрокардиограммы характерны отклонения оси вправо, широкий с двумя вершинами зубец Р и мерцание предсердий. При тахиаритмии прием препаратов наперстянки способствует замедлению деятельности сердца и звуковые признаки митрального стеноза выявляются легче.
Серьезная задача — распознавание митральной недостаточности или ее степени при митральном стенозе, особенно в тех случаях, когда требуется оперативное лечение. Наличие систолического и диастолического шумов над верхушкой может быть признаком как сочетанного порока, так и «чистого» митрального стеноза. Механизм происхождения систолического шума в подобных случаях не выяснен. Чем громче и продолжительнее систолический шум, особенно если он замещает I тон, занимая всю систолу до II тона, тем вероятнее наличие митральной недостаточности. Громкий хлопающий I тон и тон открытия митрального клапана свидетельствуют о преобладании митрального стеноза; они указывают, что систолический шум не является результатом значительной недостаточности митрального клапана или последняя отсутствует.
При митральной недостаточности, помимо систолического шума, есть еще ряд других признаков, среди которых имеет значение обнаруживаемое рентгенологически и кимографически систолическое расширение левого предсердия, а также увеличение левого желудочка. Томография сердца и ангиокардиография могут существенно облегчить дифференциальную диагностику митральной недостаточности и митрального стеноза. Придают значений таким признакам митральной недостаточности, как гипертрофия левого желудочка, обнаруживаемая на электрокардиограмме, особенно в левых грудных отведениях, если она сочетается с громким продолжительным систолическим шумом над верхушкой сердца. В подобных случаях следует исключить другие причины гипертрофии левого желудочка, например, выраженную гипертензию или аортальный порок. При сочетании митрального стеноза и митральной недостаточности изменяется продолжительность фаз систолы: период напряжения увеличивается не за счет удлинения интервала Q—I тон, а за счет периода изометрического сокращения; длительность периода изгнания удлиняется (С. Б. Фельдман, 1962). В диагностике митральной недостаточности при митральном стенозе имеет значение эхокардиография.
При некоторых патологических состояниях выслушивание сердца позволяет обнаружить явления, сходные с таковыми при митральном стенозе: при тахикардии у лиц с астеническим телосложением и больных тиреотоксикозом, при анемии может выслушиваться громкий I тон, а в диастоле — неясный шум типа пресистолического. При неврозах и ваготоническом сердце (В. X. Василенко, 1960) нередко определяется трехчленный ритм тонов, напоминающий мелодию митрального стеноза («неврастеническая перепелка» по П. Д. Стражеско, 1955); добавочный тон представляет собой усиленный нормальный III тон сердца. Расщеплепие I тона или выделение тона предсердий может быть ошибочно принято за пресистолический шум; однако длительность такого добавочного звука меньше, чем шум при митральном стенозе, и прослуши-
ваются эти топы не только над верхушкой, но и возле грудины слева, в четвертом межреберье. Иногда причиной стеноза митрального отверстия может быть развитие миксомы предсердия (А. А. Шелагуров и др., 1953). Степень митрального стеноза определяется на основании данных всестороннего обследования больного, а в трудных случаях — на основании результатов катетеризации сердца (Г. Д. Лазарева и др., 1962).



 
« Полиурия и полидипсия   После перенесенного инсульта »