Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Врожденный лейкоз - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Острый лейкоз встречается и у детей первого года жизни. Несмотря на возможность цитохимической дифференциации форм острого лейкоза у грудных детей, он требует отдельного описания, так как имеет определенные клинические особенности. Говоря о лейкозе у грудных детей, следует выделить врожденный лейкоз. Термином «врожденный лейкоз» обозначают те случаи, когда речь идет о появлении клинико-гематологических симптомов заболевания в первые дни жизни, хотя и до настоящего времени нет критериев «врожденного» и «приобретенного» лейкоза при развитии его на первом году жизни. Н. С. Кисляк и соавторы (1973) предложили название «лейкоз грудных детей». Так как проявления «врожденного» и «приобретенного» лейкоза на первом году идентичны, этот, термин приемлем. Как указывают большинство исследователей, врожденный лейкоз может сочетаться с другой врожденной патологией, особенно с болезнью Дауна. В то же время имеются описания, свидетельствующие о том, что новорожденные дети с болезнью Дауна склонны к лейкемоидным реакциям, что ведет к гипердиагностике острого лейкоза. До настоящего времени этиопатогенез врожденного лейкоза во многом неясен. Вместе с тем, прослежена четкая взаимосвязь ионизирующего облучения, действующего на организм матери и ребенка во время беременности, и частотой врожденных лейкозов. Доказано увеличение заболеваемости лейкозом у грудных детей (в 2 раза), матерей которых во время беременности в диагностических целях подвергали рентгеновскому облучению. Это должно служить предостережением к ограничению и строгому соблюдению предохранительных мер при необходимости рентгеновского обследования беременных женщин. Интересен и тот факт, что у матерей, больных лейкозом, рождаются здоровые дети. Это позволяет исключить трансплацентарную передачу лейкоза. Подтверждением является изучение плацент, на которых плодовая часть была не изменена, тогда как в материнской части плаценты обнаруживались бластные клетки (Т. Н. Стренева, 1975).

Врожденный лейкоз — весьма редкое заболевание, что в определенной мере затрудняет правильную диагностику. Нередко таких детей принимают за больных сепсисом, врожденным гепатитом, гепатолиенальным синдромом неясного генеза. Типичные признаки врожденного лейкоза — увеличение печени и селезенки. Паренхиматозные органы, как правило, значительно увеличены и могут пальпироваться в полости малого таза. К частым симптомам относятся лейкемические инфильтраты (лейкемиды), обнаруживаемые на коже туловища, конечностей, лица, волосистой части головы. Инфильтраты имеют величину с горошину или несколько больше, плотные, болезненные при пальпации; кожа над ними серая или голубоватая. У детей с врожденным лейкозом выражены признаки интоксикации, отмечается лихорадка с волнообразной температурной кривой.

Наблюдаются расстройства сердечно-сосудистой деятельности — тахикардия, глухость тонов, поражение органов дыхания в результате опухолевой инфильтрации легких, приводящие к дыхательной недостаточности. У детей с момента рождения отмечается бледность кожных покровов, нарастающая с течением заболевания. Также быстро прогрессирует геморрагический синдром. Как правило, дети беспокойны, плохо набирают массу, у них часты диспепсические расстройства. При этом весьма редки поражения костной системы.
В периферической крови — значительный лейкоцитоз, часто превышающий 100 X 109/л. Однако в литературе есть описания лейкоза с нормальным количеством лейкоцитов. При врожденном лейкозе не наблюдается «лейкемическое зияние», в крови и костномозговом пунктате встречаются все переходные формы миелоидного ряда — бласты, промиелоциты, миелоциты. По гематологической картине врожденный лейкоз сходен с хроническим миелолейкозом. Это позволило некоторым авторам высказать предположение о том, что врожденный лейкоз является хроническим миелолейкозом, но с быстро прогрессирующим течением. Большинство специалистов расценивают врожденный лейкоз как острую форму миелолейкоза, хотя описаны случаи врожденного хронического миелолейкоза. Параклинически отмечаются увеличение СОЭ, нарастающая анемия, тромбоцитопения. Вызывает интерес вопрос о цитоморфологической дифференциации клеток при врожденном лейкозе. Оказалось, что у грудных, по сравнению с детьми более старшего возраста, преобладает острый миелобластный вариант, отмечается острый миеломонобластный и очень редко — острый лимфобластный лейкоз. Соотношение миелоидных форм к лимфоидным составляет 7—8 к 1. Этот факт до настоящего времени не имеет объяснения, так как в детском возрасте преобладающее большинство составляют лимфобластные формы. Высказывалось мнение о феномене «феминизации» лейкозного процесса в раннем детском возрасте, в связи с тем что женщины чаще болеют миелоидным лейкозом (Н. С. Кисляк и соавт., 1973). Н. С. Кисляк и Р. В. Ленская (1974) при цитохимическом исследовании костномозговых пунктатов у детей грудного возраста получили несколько неожиданные данные: выявлено преобладание редкого плазмоклеточного варианта острого лейкоза, который по современным представлениям относится к лимфоидной форме. Лейкозные плазматические клетки имеют правильной формы ядро, широкую базофильную цитоплазму, не содержащую включений, цитохимически клетки дают отрицательные реакции с Суданом черным Б и на миелопероксидазу. Отмечаются положительные реакции на кислую фосфатазу, высокая активность а-нафтилацетатэстеразы. В цитоплазме имеются грубые или мелкие ШИК-положительные гранулы с равномерной диффузной окраской. Кроме этого, принадлежность клеток к плазматическому ряду подтверждалась реакцией иммунофлюоресценции, выявлявшей иммуноглобулины, чаще класса G. В настоящее время имеются весомые доказательства В-клеточного происхождения острого лейкоза у грудных детей (P. A. Dinnodorf, G. Н. Reaman, 1986).
Диагноз врожденного лейкоза устанавливают на основании совокупности клинико-гематологических признаков. В ряде случаев бывают диагностические трудности, обусловленные как редкостью заболевания, так и схожестью его с рядом других заболеваний. В частности, это касается врожденных форм гепатита. Также отмечаются гепатолиенальный синдром, выражена интоксикация, может развиваться анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом. В периферической крови — лейкоцитоз, увеличение СОЭ, появление молодых клеток, что объясняется лабильностью кроветворения у детей раннего возраста. Важным дифференциально-диагностическим признаком является наличие желтухи. Согласно результатам гистологических исследований, при врожденном лейкозе имеется лейкозная инфильтрация печени. Но в основном поражение распространяется по ходу портального тракта печени без нарушения функции гепатоцитов. При врожденном гепатите имеются все признаки паренхиматозного процесса — желтуха, повышение уровня билирубина, положительные осадочные пробы, сдвиг белковых фракций. Своевременно проведенная стернальная пункция позволяет подтвердить диагноз врожденного лейкоза.
В ряде случаев общее тяжелое состояние ребенка, интоксикацию, лихорадку расценивают как признаки септического процесса. В этих ситуациях увеличение паренхиматозных органов, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, наличие молодых форм клеток также объясняются реакцией организма на тяжелый септический процесс. Как показывает практика, дифференциальная диагностика сепсиса и врожденного лейкоза чрезвычайно трудна. Окончательный диагноз в ряде случаев становится ясным лишь на секции. При врожденном лейкозе, в отличие от сепсиса, наблюдается множественная инфильтрация опухолевыми клетками внутренних органов. Однако диагностика возможна и прижизненно. При постановке диагноза сепсиса непременным условием должно быть наличие входных ворот инфекции — изменение пупочного остатка, повреждение кожи и признаки септикопиемии — гнойно-септические поражения кожи, отит, пневмония и т. д. Положительная динамика при антибиотикотерапии также служит дифференциально-диагностическим критерием. Сходную с врожденным лейкозом клинико-гематологическую картину имеют и наследственные формы гипопластической анемии — геморрагический синдром, тромбоцитопения, анемия. Однако отсутствует гепатоспленомегалия, имеется лейкопения. Исследование костномозгового пунктата позволяет установить правильный диагноз.
Острый лейкоз у детей первого года жизни является тяжелым, быстро прогрессирующим заболеванием. Несмотря на определенные возможности цитостатической терапии, прогноз в этом возрасте плохой. Как правило, длительность жизни не превышает нескольких месяцев.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »