Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Эмбриональное кроветворение - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Кроветворная ткань развивается уже на ранних этапах эмбриогенеза человека. Первые очаги кроветворения у эмбриона находятся в островках желточного мешка. Затем происходит последовательная смена очагов кроветворения — печень, селезенка, костный мозг (табл. 1).
Первый период гемоцитопоэза начинается на 2—3 нед. развития эмбриона. Из центральных клеток кровяных островков внеэмбриональной мезенхимы образуются примитивные клетки крови, а из расположенных по периферии образуются сосуды. Кровяные клетки в основном представлены примитивными эритробластами. Это клетки округлой формы, больших размеров, содержащие ядро. На первых неделях эмбриогенеза поступающие в кровяное русло эритроидные клетки содержат ядро, но уже к концу 6 нед. внутриутробного развития в кровеносном русле имеются первичные эритроциты, утратившие ядро. Главной особенностью кроветворения является то, что уже на этом этапе в желточном мешке эмбриона содержатся стволовые полипотентные клетки, дающие начало всем росткам кроветворения. Односторонняя направленность дифференцировки стволовых клеток в сторону эритроцитопоэза в период кроветворения в желточном мешке, вероятно, обусловлена влиянием микроокружения и гуморальным воздействием.
На 4—5 нед. желточный мешок подвергается атрофии, и кроветворная функция его постепенно прекращается. На этом заканчивается первый этап и начинается собственно эмбриональное кроветворение. На 3—4 нед. эмбриогенеза происходит закладка печени, которая на 5—6 нед. становится источником кроветворения — печеночный период гемопоэза. Первыми элементами, продуцируемыми печенью, являются первичные эритробласты (мегалобласты), которые превращаются в первичные эритроциты (мегалоциты). На 2—3 мес. внутриутробного развития уже начинают образовываться вторичные эритробласты, постепенно замещая примитивные элементы. В период печеночного кроветворения основную массу составляют эритроидные клетки, но уже на 8—10 нед. внутриутробного развития определяются предшественники гранулоцитарного ряда.
Кроветворение в печени достигает максимума к 18—20 нед. внутриутробного развития и в дальнейшем начинает снижаться. Как правило, к концу внутриутробного периода кроветворение в печени прекращается.
В конце 3 мес. жизни эмбриона почти одновременно закладываются селезенка и костный мозг. С 12-й недели внутриутробного развития селезенка включается в процесс кроветворения. Роль селезенки как универсального органа кроветворения в пренатальный период ограничена. В течение нескольких недель в мезенхиме селезенки имеются колонии стволовых полипотентных клеток, обеспечивающих эритроцитопоэз, гранулоцитопоэз, образование мегакариоцитов. Затем в селезенке происходит развитие лимфатических очагов и с 20-й недели эмбриогенеза начинается интенсивный лимфопоэз. Селезенка утрачивает функции универсального органа кроветворения и начинает продуцировать В-лимфоциты, несущие иммуноглобулины. Однако селезенка, как и лимфатические узлы, является вторичным лимфоидным образованием, основную роль она играет в постнатальдый период. В период эмбриогенеза, а также в первые годы постнатального развития человека важное значение в лимфопоэзе принадлежит первичным лимфоидным органам, которыми у позвоночных является тимус, а у птиц — фабрициева сумка.

Таблица 1. Развитие гемопоэтической системы человека (Н. С. Кисля к, Р. В. Ленская, 1978)


Локализация кроветворения

Период эмбриогенеза, нед

Желточный мешок

3—4-Я

Печень, начало кроветворения

5—6-я

Появление селезеночного рудимента

Конец 6-й

Эритропоэз в селезенке (начало)

Конец 12-й

Лимфоцитопоэз в селезенке (начало)

20-я

Появление гемоцитопоэтических очагов в костном мозге

13— 14-я

Появление эпителиального тимусного рудимента

Конец 5-й

Появление больших лимфоцитов в тимусе

9—10-я

Лимфоцитопоэз в лимфатических узлах

16—17-я

Появление циркулирующих малых лимфоцитов

17-я

Тимус закладывается на 5—6 нед. внутриутробного развития, а с 9—10 недели в его строме уже обнаруживаются первые лимфоциты.
В эмбриогенезе тимус играет активную роль как орган, предопределяющий дифференцировку Т-лимфоцитов. Гистофункциональное становление тимуса как органа происходит довольно быстро и уже с 20-й недели внутриутробного развития тимоциты эмбриона аналогичны тимоцитам ребенка. Роль тимуса в лимфопоэзе сохраняется в ранний постнатальный период, угасает только после становления периферической лимфатической системы и перемещения труда лимфопоэза.
Развитие периферической лимфатической ткани начинается в начале 4 мес. внутриутробной жизни. Первые зачатки лимфатических узлов появляются в области шейных лимфатических мешков. Полного развития лимфатическая система достигает уже после рождения ребенка.
На 13—14-й неделе внутриутробного развития в костном мозге появляются первые очаги кроветворения. Их локализация постепенно меняется. В ранний эмбриональный период они сосредоточены в трубчатых костях (диафизы бедренной, плечевой костей), по мере развития костного скелета они перемещаются в плоские губчатые кости.
У детей первых лет жизни в диафизах трубчатых костей сохраняются очаги кроветворения, так как 50 % всей костномозговой субстанции со* ставляет красный костный мозг. Начиная с 6 лет, происходит замещение красного костного мозга жировым костным мозгом, и центры гемоцитопоэза остаются в плоских губчатых костях и эпифизах длинных трубчатых костей. Уже на ранних этапах внутриутробного развития костный мозг содержит полипотентные стволовые клетки, хотя в основном имеет миелоидную направленность кроветворения — эритро-, грануло- и мегакариоцитопоэз. Тем не менее костный мозг имеет большое значение и в развитии В-клеток, хотя он не аналогичен фабрициевой сумке птиц. К моменту рождения ребенка экстрамедуллярные очаги миелоцитопоэза почти полностью ликвидируются и центром кроветворения становится костный мозг, вначале трубчатых, а позже плоских губчатых костей. Селезенка и лимфатические узлы сохраняют свое значение в процессах лимфоцитопоэза.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »