Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Макрофолликулярная лимфома - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

БОЛЕЗНЬ БРИЛЛА—СИММЕРСА (МАКРОФОЛЛИКУЛЯРНАЯ ЛИМФОМА)
В 1925 г. М. Е. Brill описал заболевание лимфатических узлов под названием «генерализованная гиперплазия лимфатических узлов и селезенки». Автор отнес заболевание к доброкачественному процессу, считая, что в основе его лежит воспалительная реакция лимфатических узлов. В 1938 г. D. Symmers на основании сравнительного морфологического исследования при данном синдроме и злокачественных лимфомах высказал предположение о злокачественном характере заболевания. По современным представлениям, болезнь Брилла—Симмерса относится к опухолевым злокачественным поражениям лимфатической ткани. В пояснении к международной классификации ВОЗ (1976) указано, что макрофолликулярная саркома Брилла—Симмерса соответствует нодулярной лимфосаркоме и имеет В-клеточное происхождение. Нодулярный характер опухоли определяет длительное доброкачественное течение. При этом опухолевый процесс имеет две четкие фазы, которые обычно характерны для гемобластозов: доброкачественную и злокачественную саркоматозную трансформацию.
Этиопатогенез макрофолликулярной лимфомы до конца не ясен. Предполагают, что перестройка лимфоидной ткани обусловлена изменением иммунологической реактивности организма в результате воздействия инфекционных факторов. По наблюдениям Л. А. Дурнова и соавторов, в анамнезе у больных детей имеются частые респираторные инфекции, длительные инфекционные заболевания (корь, паротит, коклюш). Гистологическая картина лимфатического узла характеризуется наличием крупных гигантских фолликулов с четкими границами, они расположены в корковом и мозговом слое узла. Центры фолликулов гиперплазированы и выполнены лимфобластными клетками, имеются фигуры митоза. Лимфоидные элементы в центре фолликула имеют моноклоновую природу, позволяющую расценивать их как опухолевые клетки. По периферии фолликула имеется ободок из лимфоцитов, имеющих поликлоновую природу, то есть являющихся не опухолевыми клетками. Синусы лимфатического узла узкие, клетки в синусе не гиперплазированы. Вокруг фолликулов отмечается густая сеть ретикулярных волокон. При переходе в злокачественную фазу стирается рисунок лимфатического узла, отмечаются нодулярная или диффузная инфильтрация лимфобластами, большое количество фигур митоза, еще большее увеличение гигантских фолликулов, сливающихся между собой. Местами отдельные фолликулы прорываются в синусы. Аналогичная картина на первом и втором этапе заболевания наблюдается в селезенке.
Клиническая картина болезни Брилла—Симмерса зависит от локализации опухолевого процесса, степени генерализации и диссеминации. В клиническом течении болезни Брилла—Симмерса, как и при всех злокачественных лимфомах, выделяют 4 стадии: I стадия (локализованная) — поражение одной или двух смежных групп лимфатических узлов.

  1. стадия (регионарная) — поражение двух или более несмежных групп лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы.
  2. стадия (генерализованная) — поражение различных групп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны диафрагмы. IV стадия (диссеминированная) — вовлечение в процесс висцеральных органов.

Также выделяют наличие (Б) или отсутствие (А) общих симптомов интоксикации.
Основной клинический признак — локальное увеличение лимфатических узлов. В отличие от реактивного лимфаденита полиадении, как правило, не наблюдается. Периферические лимфатические узлы плотные, безболезненные, не спаянные между собой и окружающими тканями, подвижные. Кожа над ними не изменена. Л. А. Дурнов и соавторы (1979) приводят следующие данные о частоте первичного поражения различных групп лимфатических узлов у детей, страдающих болезнью Брилла— Симмерса,— на первом месте находится область шеи, на втором — подмышечные лимфатические узлы, далее следуют паховые и подчелюстные.
Первичная локализация редко встречается в медиастинальных лимфатических узлах. В этих случаях отмечаются боль в грудной клетке, кашель, одышка. В единичных случаях имеется первичное поражение лимфатических узлов брюшной полости, сопровождающееся непостоянной болью в животе. Как правило, увеличение лимфатических узлов средостения и брюшной полости свидетельствует о генерализации процесса. Локальное увеличение периферических лимфатических узлов длительное время протекает доброкачественно, оставаясь изолированным и не распространяясь на другие группы. Первичное поражение медиастинальных лимфатических узлов также характеризуется медленным прогрессированием процесса. Дети остаются активными, симптомы интоксикации отсутствуют. Они появляются в III и IV стадии болезни. Состояние детей нередко ухудшается, снижается аппетит, появляются бледность, синева под глазами, субфебрилитет. У многих детей даже при генерализации процесса симптомы интоксикации могут отсутствовать или быть слабо выраженными. При этом часто поражается селезенка. Спленомегалия носит умеренный характер, при пальпации селезенка плотная, безболезненная. У ряда больных отмечается увеличение печени. При диссеминации процесса возможно поражение легких, пищеварительного тракта.
В периферической крови особых изменений нет. Иногда отмечаются лейкоцитоз с нейтрофилезом, увеличение СОЭ. Миелограмма без особенностей.
Прогноз во многом зависит от своевременной диагностики и назначения адекватной терапии. Болезнь медленно прогрессирует на протяжении 3—6 лет и при своевременно начатом лечении в I—II стадии можно добиться длительной стойкой ремиссии. Положительный результат терапии возможен также при III А стадии. Значительно хуже прогноз у больных с III Б и IV стадией заболевания, хотя комбинированная терапия позволяет стабилизировать их состояние.
Дифференциальная диагностика болезни Брилла—Симмерса, несмотря на четко очерченную гистологическую картину, представляет определенные трудности. Обычно данный процесс дифференцируют с лимфогранулематозом и лимфаденитом. Решающее значение имеет исследование биопсированного лимфатического узла. По мнению И. А. Кассирского (1970), сохранность рисунка лимфатического узла может служить причиной диагностической ошибки, когда изменения расценивают как воспалительно-реактивную реакцию. Отличительным признаком болезни Брилла—Симмерса является наличие гигантских фолликулов. После гистологической верификации диагноза необходимо установить стадию болезни. Для этого используют рентгенологические методы исследования грудной клетки, костей, нижнюю лимфографию, радионуклидные методы для оценки паренхиматозных органов, лимфатических узлов, почек. По показаниям проводят эксплоративную лапаротомию со спленэктомией.
При I стадии болезни Брилла—Симмерса опухоль удаляют оперативным путем и назначают облучение по радикальной программе. Отмечена высокая чувствительность к лучевой терапии, поэтому радикальная программа так же эффективна при II и III А стадиях. При III Б и IV стадиях проводят полихимиотерапию по программе ЦОП, ЦОПП, МОПП.
При тяжелом состоянии больных используют симптоматическую, дезинтоксикационную терапию, антибиотики для лечения вторичных осложнений, охранительный режим.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »