Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Лейкемоидные реакции разных типов - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Лейкемоидные реакции моноцитарного типа встречаются у детей относительно редко и еще мало изучены. Моноцитарная реакция отмечается при наследственных формах нейтропении, инфекционных заболеваниях с длительным течением — септический эндокардит, ревматизм, бруцеллез, туберкулез, вялотекущий сепсис, при острых протозойных заболеваниях. Как уже указывалось, количество моноцитов значительно увеличивается при инфекционном мононуклеозе.
Лейкемоидные реакции миелоидного типа встречаются в детском возрасте реже, чем лимфатические реакции. Различают псевдобластную, промиелоцитарную, нейтрофильную с омоложением состава клеток и эозинофильную формы.
По мнению И. А. Кассирского (1970) и А. И. Воробьева (1979), лейкемоидных реакций с преобладанием бластных клеток в периферической крови и костном мозге нет. К псевдобластным формам относят состояния, при которых отмечаются единичные бластные клетки в периферической крови. Однако вопрос о существовании подобного типа лейкемоидных реакций спорный. У детей грудного возраста кроветворный аппарат отличается лабильностью, что обусловливает особенность реакции на различные раздражители. У новорожденных высокий лейкоцитоз и резкое омоложение состава периферической крови с появлением бластных клеток наблюдаются при остром гемолитическом процессе на почве резус-конфликта. Подобная реакция с появлением бластных клеток в периферической крови встречается у детей грудного возраста при тяжелых бактериальных инфекциях — сепсисе, токсикосептических формах пневмонии, особенно стафилококковой этиологии. В этих ситуациях возникают определенные затруднения в плане дифференциальной диагностики с врожденным лейкозом. Запутанность картины связана с клиническим сходством: высокая интоксикация, как правило, анемия, возможно увеличение печени и селезенки. Диагностическое значение имеют тщательный клинико-гематологический анализ, динамическое наблюдение, при необходимости — исследование миелограммы. Отсутствие бластной метаплазии костного мозга, сохранность эритроидного и тромбоцитарного ростков кроветворения позволяют исключить острый лейкоз.
У детей разного возраста наблюдаются лейкемоидные реакции промиелоцитарного и нейтрофильного типа. Развитие таких состояний провоцируют разные факторы. При этом отмечаются лейкоцитоз в пределах 15 X 109/л — 40 X 109/л, относительный и абсолютный нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до метамиелоцитов. Как правило, сильные раздражители вызывают более высокий лейкоцитоз и более выраженный сдвиг. Эта особенность отчетливо прослеживается у детей грудного возраста, дающих лейкемоидные реакции чаще, чем более старшие дети.
В возникновении лейкемоидных реакций миелоидного типа большую роль играют инфекционно-воспалительные заболевания: сепсис, пневмония, гнойные процессы, скарлатина. У детей отмечаются клинические признаки основного заболевания, сопровождающиеся интоксикацией, высокой температурой, увеличением СОЭ и т. п. Максимальную выраженность реакция обычно имеет на высоте заболевания, по мере стихания патологического процесса уменьшаются и гематологические изменения.
В этиологии лейкемоидных реакций у детей имеет место интоксикация экзо- и эндогенного характера. Высокий лейкоцитоз со сдвигом влево наблюдается при длительном приеме больших доз сульфаниламидных препаратов. Это особенно актуально в педиатрической практике, так как последние широко назначают детям без веских на то оснований. Лейкемоидные состояния наблюдаются при приеме адреналина, дигиталиса, отравлении угарным газом. Реакции миелоидного типа могут развиваться при эндогенных интоксикациях, обусловленных азотемической уремией, метаболических нарушениях, ацидозе.
Меньшее значение в детском возрасте имеют такие факторы, как ионизирующее облучение, злокачественные новообразования, приводящие к развитию лейкемоидных реакций миелоидного типа.
Выраженная миелоидная реакция с наличием миелоцитов, реже властных клеток наблюдается у детей при выходе из острой стадии агранулоцитоза. Лейкоцитоз может достигать высоких цифр — 30 X 109/л — 50 X 109/л. Менее выраженная реакция наблюдается при острой кровопотере, характеризуется умеренным лейкоцитозом и сдвигом формулы влево до метамиелоцитов и миелоцитов.
В дифференциальной диагностике лейкемоидных состояний миелоидного типа с острым и хроническим лейкозом опорными признаками являются клинические симптомы основного заболевания, на фоне которого развивается реакция. Большое значение имеет анализ гематологических изменений в динамике, по мере стихания основного процесса; состав периферической крови нормализуется без специфического лечения. При наличии большого количества промиелоцитов больших затруднений в дифференциальной диагностике с острым промиелоцитарным лейкозом не возникает. Доминирующими клиническими симптомами последнего являются выраженный геморрагический синдром и тромбоцитопения.
Картина крови при лейкемоидных реакциях миелоидного типа имеет определенное сходство с хроническим миелолейкозом — лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево. У детей с тяжелым септическим процессом также может отмечаться увеличение селезенки, что дополняет сходство с хроническим миелолейкозом. Однако при лейкемоидных состояниях отмечается менее выраженный «левый» сдвиг в лейкограмме. Морфологически в нейтрофильных гранулоцитах выявляют токсическую зернистость, что служит характерным признаком воспалительного процесса. В периферической крови при лейкемоидных состояниях отсутствует эозинофильно-базофильная ассоциация. При септических процессах селезенка увеличивается умеренно, при пальпации она мягкой консистенции. Хронический миелолейкоз характеризуется выраженной спленомегалиёй, селезенка плотная. Стернальная пункция не имеет важного дифференциально- диагностического значения. Основные вопросы решают на основании клинических данных, картины периферической крови и наблюдения за больными в динамике. Ценный диагностический признак — активность щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцитов: при хроническом миелолейкозе она отчетливо снижена, лейкемоидные реакции характеризуются повышенной активностью энзима.
В педиатрической практике встречается немало заболеваний, сопровождающихся умеренной эозинофилией. Незначительное повышение содержания эозинофильных гранулоцитов в периферической крови наблюдается и у практически здоровых детей. Эти состояния не привлекают внимания и не вызывают особого опасения. Наряду с этим можно обнаружить эозинофилию высокой степени, сочетающуюся с лейкоцитозом. Такие состояния, при которых на фоне лейкоцитоза количество эозинофильных гранулоцитов превышает 15—20 %, выделены в отдельную группу — большие эозинофилии крови. Эта группа чрезвычайно разнообразна по своим этиологическим факторам, поэтому такое выделение условно. Однако гематологический синдром — большая эозинофилия крови — нередко является ведущим и единственным в картине заболевания и служит отправной точкой в диагностике. Несмотря на разнообразие этиологических агентов в развитии эозинофильных реакций, при любых заболеваниях имеется ряд общих патогенетических механизмов. В настоящее время доказано существование хемотаксических факторов, действующих в основном на эозинофильные гранулоциты и приводящих к повышению их продукции. Такой фактор появляется во время воспаления на фоне реакции антиген-антитело IgG. Специфическое действие оказывает фактор, возникающий в результате высвобождения медиаторов при иммунологических реакциях антиген — антитело IgE. Хемотаксический фактор способен активировать различные соединения — полисахариды, тканевые белки. При аутоиммунных процессах специфическое действие на эозинофильные гранулоциты оказывают антигенстимулированные лимфоциты, что может объяснить возникновение большой эозинофилии крови при коллагенозах. В настоящее время доказано, что при тканевой инвазии гельминты продуцируют вещества, активирующие хемотаксический фактор.
Ведущую роль в развитии эозинофильных реакций играют паразитарные заболевания. В свою очередь высокая эозинофилия больше характерна для тканевых форм гельминтов, то есть когда паразит большую часть своего развития проходит непосредственно в тканях организма (трихинеллез, фасциолез, стронгилоидоз, опистрохоз). Лейкемоидная реакция эозинофильного типа встречается у детей при миграционной стадии аскаридоза. Изменения в крови наблюдаются в ранние сроки после заражения. Обычно они максимально выражены в начале инвазии и при гибели паразитов. Нередко гематологический синдром является единственным признаком заболевания, что требует тщательного клинико-лабораторного исследования для выявления глистной инвазии. В периферической крови лейкоцитоз обычно умеренно повышен—10Х109/л—20х109/л, в редких случаях он достигает 30Х109/л и больше. Кишечные формы паразитарной инфекции обычно не сопровождаются большой эозинофилией крови. Однако у детей при определенных особенностях реактивности организма возможно развитие лейкемоидной реакции эозинофильного типа при кишечной форме аскаридоза, лямблиозе и даже при энтеробиозе, а также смешанном заражении. Гиперэозинофилия может наблюдаться при миграции в человеческом организме личинок собачьих и кошачьих аскарид. При выявлении у детей высокой эозинофилии неясной этиологии всегда должны предприниматься тщательные поиски гельминтов. Л. Д. Гриншпун (1962) отмечает большое диагностическое значение схемы Н. Н. Плотникова, позволяющей практически во всех случаях обнаружить или исключить глистную инвазию. Основные этапы диагностики по этой схеме следующие: 1. Повторные исследования периферической крови. 2. Тщательное клиническое обследование больного. 3. Повторные, многократные исследования кала. 4. Повторные, многократные дуоденальные зондирования (на протяжении 4 мес. и более от момента появления эозинофилии). 5. Серологические реакции (при подозрении на трихинеллез или миграцию личинок аскарид или филяриатоз). 6. Рентгенологическое исследование. 7. Гистологическое изучение биоптата мышц, лимфатических узлов. 8. В особо затруднительных случаях — лечение ex juvantibus соответственно подозреваемой форме гельминтоза.
Диагностике способствует и ряд клинических признаков, наблюдаемых при глистных инвазиях. Дети, страдающие описторхозом и фасциолезом, жалуются на приступообразную боль в животе. Наблюдаются лихорадка, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, миалгия и артралгия. При стронгилоидозе отмечаются боль в животе, понос, умеренное увеличение печени, кожные проявления в виде крапивницы.
Характерна клиническая картина при аскаридозе. У детей одутловатое бледное лицо, увеличены печень, селезенка, повышена саливация. Они жалуются на боль в животе, тошноту, во сне скрипят зубами.
При энтеробиозе беспокоит зуд в области ануса. Нарушается сон и эмоциональное состояние ребенка.
Лейкемоидные реакции эозинофильного типа наблюдаются при различных формах коллагенозов. Наиболее часто эозинофилия отмечается при узелковом периартериите. При астматической его форме описаны случаи с лейкоцитозом более 30 X 109 и количеством эозинофилов до 80 %. Умеренная эозинофилия крови отмечается при системной склеродермии. Системная красная волчанка, как правило, протекает с эозинофилией. В последние годы в отдельную форму выделен аллергический васкулит, сопровождающийся большой стойкой эозинофилией крови. В первых описаниях данной патологии у детей эозинофилию расценивали как патогномоничный симптом заболевания. Эозинофилия патогенетически обусловлена общим аллергическим компонентом, поэтому может наблюдаться при целом ряде аллергозов — респираторной патологии, кожных заболеваниях, поражениях пищеварительной и сердечно-сосудистой систем. Большая эозинофилия крови отмечается при своеобразной легочной патологии, известной под названием эозинофильных инфильтратов, или синдрома Леффлера. В настоящее время при поражении легких выделяют несколько форм. Общие признаки эозинофильных инфильтратов легких следующие: острое начало заболевания, температура, одышка, кашель с выделением мокроты, боль в грудной клетке. Эти симптомы варьируют от минимальных проявлений до выраженных. Рентгенологически в легких определяют малоинтенсивные тени неправильной формы с нечеткими контурами. Для эозинофильных инфильтратов легких характерна летучесть. В периферической крови — умеренный лейкоцитоз и эозинофилия 20—40 %. Заболевание обычно длится 7—10 дней, однако может затягиваться и на несколько месяцев. Одно время эозинофильные инфильтраты рассматривали как проявление глистной инвазии. Сейчас доказано, что заболевание является полиэтиологичным.
Гиперэозинофилия отмечается при длительном применении лекарственных веществ. Параллельно с этим возможно развитие тяжелых аллергических и токсических реакций. В то же время эозинофилия может быть единственным проявлением лекарственной болезни. Наиболее опасны в этом отношении сульфаниламидные препараты и антибиотики. Обычно лейкемоидная реакция может развиваться при длительном применении препаратов (2—3 нед). Отмечаются умеренный лейкоцитоз и эозинофилия в пределах 10—20 %. Описаны случаи с высоким лейкоцитозом и большим количеством эозинофилов — 30—50 %. В некоторых случаях эозинофильная реакция наблюдается после облучения.
Большая эозинофилия крови неясного генеза всегда должна вызывать онкологическую настороженность. Такая реакция является необязательным, но, возможно, первым клиническим проявлением злокачественных заболеваний — хронический миелолейкоз, лимфогранулематоз, острый лейкоз. Гиперэозинофилия может наблюдаться и в развернутой стадии злокачественных новообразований.
Синдром Валледера (С. Walleder, 1945) характеризуется лейкемоидной реакцией эозинофильного типа. Заболевание носит еще названия «инфекционный эозинофилез», «эозинофильная болезнь». Этиология не ясна. Тщательное исследование и длительное наблюдение за больными позволяют исключить известные в развитии эозинофильных реакций этиологические агенты и выделить отдельную форму болезни. Клинические признаки следующие: лихорадка, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, миалгии, артралгии, катаральные явления. Острая картина заболевания удерживается 2—3 нед. В дальнейшем может наблюдаться волнообразное течение с периодами обострения. В периферической крови — высокий лейкоцитоз — 30 X 109/л — 70 X 109/л, значительная эозинофилия — 40— 80 %, иногда и более. В периферической крови, пунктатах костного мозга и лимфатических узлов находят зрелые формы эозинофильных гранулоцитов. По мнению Л. Д. Гриншпун (1962), подтверждение диагноза инфекционного эозинофилеза возможно только при достоверном исключении всех вероятных причин, особенно глистной инвазии и длительном наблюдении за больными не менее года. Заболевание протекает доброкачественно. Количество лейкоцитов и эозинофильных гранулоцитов после острой фазы болезни постепенно снижается. Однако следовая реакция еще сохраняется долгое время. При рецидиве болезни также отмечается возврат гематологической симптоматики. Прогноз при инфекционном эозинофилезе благоприятный.
Редкой патологией является наследственная семейно-конституциональная эозинофилия. Она протекает доброкачественно и случайно обнаруживается у практически здоровых людей. Тщательное обследование и длительное наблюдение не выявляют никакой патологии. В периферической крови — умеренный лейкоцитоз (10 X 109/л—15Х109/л) и эозинофилия в пределах 15—40%. Подобные изменения могут регистрироваться у нескольких членов семьи. Общее самочувствие и трудоспособность у таких людей не страдают.
Полиэтиологичность больших эозинофилий крови требует в каждой конкретной ситуации проводить тщательный и последовательный клинико-лабораторный анализ для выявления основного заболевания. Это в свою очередь определяет рациональную терапию. Специального лечения больных с эозинофилией крови нет. Проводится терапия основного заболевания. В настоящее время имеется большое количество препаратов, позволяющих эффективно осуществлять борьбу с гельминтами. Больным с аллергозами назначают десенсибилизирующие препараты и по показаниям — глюкокортикоидные гормоны. В случае развития лекарственной болезни препараты отменяют. Неосложненные случаи не требуют никакого лечения. При появлении других признаков аллергии назначают десенсибилизирующую терапию. Если течение аллергозов осложняется, то рекомендуется короткий курс стероидных гормонов, симптоматическая терапия. Больным с инфекционной эозинофилией проводят десенсибилизирующую терапию, при тяжелом течении — кортикостероидные гормоны. В острый период назначают пиразолоновые производные.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »