Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Исследование системы крови включает изучение состава периферической крови, костного мозга и при необходимости селезенки, лимфатических узлов и других очагов поражения (кости, печень, нервная система и др.), которые могут встречаться при гематологических заболеваниях.
Наиболее зарекомендовавшим себя в клинической практике прижизненным методом исследования костного мозга является пункция грудины. Пункция проводится с помощью иглы Кассирского, имеющей специальный щиток-ограничитель, который устанавливается на необходимую глубину прокола в зависимости от возраста и упитанности больного. Щитокограничитель препятствует проникновению иглы в загрудинное пространство.
Ориентировочная глубина прокола представлена в табл. 2. Иглы и шприцы, используемые для пункции, должны быть абсолютно сухими (стерилизация в сухом жаре или обезвоживание спиртом и эфиром после кипячения).
Пункцию грудины проводят в положении больного лежа на спине с подложенным под верхнюю часть грудной клетки валиком. Прокол грудины производят по срединной линии на уровне III—IV межреберья или в рукоятку грудины. Место прокола предварительно обрабатывается спиртом и раствором спиртового йода. Как правило, обезболивание не проводят, хотя можно провести анестезию 2 % раствором новокаина. После извлечения мандрена на пункционную иглу надевают 10—20 граммовый шприц с хорошо пригнанным поршнем. Во время аспирации костного мозга пациент испытывает кратковременную боль. Чтобы избежать значительной примеси крови к костному мозгу, в шприц насасывают незначительное количество материала. У детей при выборе места прокола для выполнения стернальной пункции необходимо помнить, что развитие костного мозга происходит последовательно от рукоятки — между I и II ребрами, затем между II и III и т. д.
Костный мозг можно также получить путем пункции подвздошной кости. У новорожденных детей можно пунктировать наружный мыщелок большеберцовой кости.
В костномозговом пунктате основную массу составляют клетки кроветворной паренхимы, молодые и зрелые костномозговые элементы, и незначительную часть — клетки ретикулярной стромы.
И. Л. Чертков и И. А. Воробьев (1976) при изучении миелограммы предлагают на основе современной схемы кроветворения выделять следующие клеточные формы: ретикулярные клетки; лимфоидные клетки, к которым относятся морфологически недифференцированные, похожие на лимфоциты клетки первых трех рядов кроветворения; недифференцированные бласты; миелобласты; промиелоциты нейтрофильные, эозинофильные и базофильные; миелоциты нейтрофильные, эозинофильные и базофильные; метамиелоциты нейтрофильные, эозинофильные и базофильные; палочкоядерные нейтрофильные, эозинофильные и базофильные; сегментоядерные нейтрофильные, эозинофильные и базофильные гранулоциты; лимфоциты; моноциты; плазматические клетки; эритробласты; пронормоциты; нормо(бласты)циты базофильные, полихроматофильные и оксифильные.
Таблица 2. Глубина прокола при выполнении стернальной пункции (по М. Г. Абрамову, 1976)


Возраст,
лет

Установка щитка-ограничителя по длине иглы, мм

Истощенные больные

Больные со средней упитанностью

Хорошо упитанные больные

До 3

2—3

3-4

4—5

4—5

3—4

4—5

5—6

6—10

5-6

6—7

7—8

11—14

7—8

8—9

9—10

15—17

9—10

10—11

11—12

Старше 17

10—11

11—12

13—14

При изучении миелограммы подсчитывают подряд не менее 500 ядросодержащих клеток костного мозга и вычисляют процент каждого вида клеток. Следует отметить, что пределы нормальных колебаний процентного содержания костномозговых клеток велики и во многом зависят от степени разбавления периферической кровью. Многочисленные исследования показали, что у здоровых детей и взрослых значительных различий в картине миелограмм нет.
Единственным отличительным признаком цитологического состава костного мозга у детей первых 5 лет жизни является увеличение процентного содержания лимфоцитов. В качестве нормативных показателей миелограммы можно использовать обобщенные данные (В. И. Калиничева, 1970; В. В. Соколова, И. А. Грибова, 1973), представленные Н. С. Кисляк и соавторами (1973) (табл. 3).
Для правильной оценки костномозгового кроветворения, наряду с изучением миелограммы, необходимо производить подсчет индексов костного мозга.
О преимущественной направленности гемоцитопоэза в сторону лейкоцитопоэза или эритроцитопоэза судят по лейко-эритробластическому соотношению (Л : Э). Его определяют по отношению всех элементов белого ряда к клеткам красного ряда, которое выводится при подсчете миелограммы. В норме у детей, как и у взрослых, индекс Л : Э составляет 3:1, 4:1. Такая величина индекса объясняется более интенсивным лейкоцитопоэзом, так как продолжительность жизни лейкоцитарных элементов короче, чем эритроцитарных (лейкоциты — 8—13 дней, эритроциты — 70—180 дней). Уменьшение индекса Л: Э свидетельствует или о гиперплазии красного ростка кроветворения, или о гипоплазии белого ростка. Увеличение индекса Л :Э отмечается при гиперплазии белого (хронический миелолейкоз и т. п.) или гипоплазии красного ростка. Следует помнить, что при одновременной редукции белого и красного рядов кроветворения (гипо- и апластические состояния кроветворения) индекс Л : Э не изменяется.
Для оценки той или другой реакции костного мозга руководствуются индексами созревания (Е. Н. Мосягина, Н. А. Торубарова, Е. Б. Владимирская, 1981). Костномозговой индекс созревания нейтрофильных гранулоцитов вычисляют по отношению молодых гранулоцитарных элементов к зрелым нейтрофильным гранулоцитам по следующей формуле:
У здоровых людей этот индекс равен 0,6—0,8. Увеличение костномозгового индекса созревания нейтрофильных гранулоцитов свидетельствует о задержке созревания этих элементов. Увеличение индекса также можно наблюдать при состояниях, сопровождающихся нейтрофильным лейкоцитозом с ядерным сдвигом влево. При хроническом миелолейкозе индекс может быть выше единицы. Уменьшение индекса созревания нейтрофильных гранулоцитов при достаточном количестве ядросодержащих элементов свидетельствует о задержке выхода зрелых нейтрофильных гранулоцитов в периферическую кровь.
Индекс созревания эритробластов дает представление об отношении гемоглобинизированных форм эритрокариоцитов ко всем клеткам эритроидного ряда.

В норме он составляет 0,8—0,9. Уменьшение индекса созревания свидетельствует о задержке гемоглобинизации и созревания нормоцитов. Для характеристики красного ростка кроветворения, особенно при анемических состояниях, а также для суммарной оценки эритроцитопоэза подсчитывают соотношение эритрокариоцитов костного мозга по степени их зрелости. В нормальных условиях число полихроматофильных нормоцитов более чем в два раза превышает число базофильных, а количество оксифильных форм занимает срединное положение между вышеперечисленными формами нормоцитов. Для железодефицитных анемий характерно снижение оксифильных и полихроматофильных нормоцитов. Реактивные состояния эритроцитопоэза (острая потеря крови, гемолитический криз) характеризуются увеличением оксифильных и полихроматофильных форм нормоцитов.
При пункционной диагностике правильная оценка кроветворения возможна только на основании комплексного исследования, включающего количественное определение мегакариоцитов и миелокариоцитов, цитологического изучения костного мозга (миелограммы) и подсчета индексов костного мозга.
Клетки стромы костного мозга встречаются в миелограмме в незначительном количестве. По современным представлениям к ним относятся ретикулярные клетки, фибробласты и остеобласты. Ретикулярные клетки представляют собой большие клетки с отростками, которые образуют сетчатую строму костного мозга. Они имеют нежноячеистые ядра с четкими нуклеолами и обильную светло-базофильную цитоплазму, отличающуюся нерезко очерченными границами. Цитоплазма ретикулярных клеток может содержать азурофильную зернистость.
Фибробласты и их производные фиброциты по морфологическим признакам представляют вытянутые веретенообразные клетки с базофильной цитоплазмой, имеющей нечеткие границы. Ядро овальное или несколько удлинено, характеризуется сетчатым строением и центрально расположенным ядрышком. Фиброцит, в отличие от фибробласта, имеет меньшие размеры и содержит ядро без ядрышка. В костном мозге фибробласты встречаются в виде единичных разрозненных элементов. При некоторых
патологических процессах может отмечаться разрастание фиброзной ткани, что особенно хорошо определяется при гистологическом изучении костного мозга.
Остеобласты — это клетки, принимающие участие в костеобразовании. Размеры клеток большие, достигают 25—30 мкм, имеют несколько вытянутую или неправильную форму с обильной серовато-синей цитоплазмой и эксцентрично расположенным ядром плотной структуры, содержащим маленькое ядрышко. Остеобласты располагаются небольшими скоплениями. По своим морфологическим свойствам они могут быть ошибочно отнесены к плазматическим клеткам.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »