Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова) — наиболее благоприятная форма гистиоцитоза. Заболевание впервые описано в 1913 г.
Н.  И. Таратыновым, наблюдавшим поражение кости у ребенка после ушиба. Некоторые авторы считают травму одной из главных причин развития эозинофильной гранулемы. Преимущественно болеют дети дошкольного возраста, хотя данная патология встречается в более старшем возрасте и у взрослых. Заболевание длительное время может проходить бессимптомно и очаги деструкции костной ткани могут быть случайной рентгенологической находкой. К. А. Москачева и соавторы (1967) в течении эозинофильной гранулемы выделяют следующие периоды: начальный, выраженных явлений и обратного развития. Начальный период характеризуется длительным скрытым течением. Общие симптомы: быстрая утомляемость, вялость, снижение аппетита, малая прибавка в массе. Ранним признаком является боль в месте поражения. При осмотре определяют незначительную припухлость и болезненность. В период выраженных явлений самочувствие ухудшается незначительно. Общее состояние во многом зависит от степени поражения костной ткани: удовлетворительное — при изолированных дефектах и тяжелое — при множественных деструкциях. Температурная реакция выражена не у всех больных, чаще отмечается субфебрилитет. Главный симптом эозинофильной гранулемы — поражение костной ткани. Деструкция кости нередко является единственным клиническим симптомом заболевания. Наблюдаются как единичные изолированные, так и множественные очаги. В месте поражения определяют плотное опухолевидное образование, по мере разрушения костной ткани выпячивание уплощается и становится мягче. В дальнейшем обнаруживают дефект кости. По частоте поражения на первом месте находятся кости свода черепа, далее — тазовые кости, лопатка, длинные трубчатые кости и позвоночник, ребра. Костная деструкция обычно сопровождается болевым синдромом, в связи с чем двигательная активность больных резко ограничена.
Клинически и рентгенологически поражение костной ткани имеет те же особенности, что и при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена.
У некоторых детей могут отмечаться явления несахарного диабета и экзофтальм. Как правило, указанные симптомы присоединяются через несколько лет после начала заболевания. Весьма редко наблюдается поражение кожи и слизистых оболочек. Лимфатические узлы вовлекаются в процесс реже, носят характер умеренной полиадении. Также редко наблюдается поражение висцеральных органов. Возможно незначительное увеличение печени и селезенки. Иногда имеется легочный процесс в интерстициальной ткани прикорневой зоны.
Период обратного развития длится 1—2 года, у большей части детей наступает выздоровление. Обратное развитие симптомов может происходить самопроизвольно, без лечения. Наиболее длительно происходит репарация ткани, остальные признаки исчезают быстрее.
В крови СОЭ увеличена, количество лейкоцитов в норме. В лейкограмме наблюдается умеренная эозинофилия (до 10 %). В период выраженных признаков заболевания постепенно развиваются нормохромная, а затем гипохромная анемия. Количество тромбоцитов в пределах нормальных показателей. При возникновении свежих деструктивных очагов в крови возрастает число эозинофильных гранулоцитов. В костном мозге существенных отклонений не наблюдается. Биохимически определяют повышенное содержание холестерина. Соотношение фракций а- и Р-липопротеидов остается нормальным. В отличие от генерализованных форм гистиоцитоза при эозинофильной гранулеме увеличивается содержание альбуминовых фракций и снижаются глобулиновые фракции, альбумино- глобулиновый коэффициент больше 1,5.
Дифференциальную диагностику эозинофильной гранулемы проводят с кистами, остеомиелитом, остеогенной саркомой, саркомой Юинга, гемангиомой костей, ретикулосаркомой, туберкулезным спондилитом и т. п. Решающее диагностическое значение имеет исследование биопсированного материала.
Течение заболевания в большинстве случаев доброкачественное. Прогноз в основном благоприятный. Комплекс лечебных мероприятий во многом определяется степенью поражения и тяжестью процесса. При эозинофильной гранулеме с изолированным дефектом можно воздержаться от лечения, ограничившись наблюдением за больным. При наличии нескольких очагов возможно как хирургическое лечение, так и рентгенотерапия. Хирургический метод заключается в удалении пролиферата с последующей костной пластикой дефекта. При множественных поражениях, наличие несахарного диабета, экзофтальма можно использовать облучение или проводить терапию глюкокортикоидами. Также применяют симптоматические средства, диету с ограничением животных жиров.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »