Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Злокачественный гистиоцитоз - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Злокачественный гистиоцитоз впервые описан в 1939 г. R. В. Scott и А. Н. Т. Robb-Smith. Заболевание является первично опухолевым процессом с дефектом в системе фагоцитирующих макрофагов. Болеют преимущественно взрослые, реже — дети старшего возраста. Наследственные аспекты не выявлены. По клиническим и патоморфологическим признакам злокачественный гистиоцитоз имеет определенное сходство с гистиоцитозом X, особенно с болезнью Леттерера—Зиве. Развитие заболевания обусловлено пролиферацией макрофагальных элементов в различных тканях — печени, селезенке, лимфатических узлах, коже, костном мозге. В отличие от гистиоцитоза поражения костной ткани не наблюдается. Патоморфологический субстрат представлен атипичными гистиоцитами, встречаются многоядерные клетки. Важным дифференциально-диагностическим признаком является наличие в цитоплазме фагоцитированных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Клетки злокачественного гистиоцитоза отличаются выраженной опухолевой анаплазией, хотя изучение маркеров показывает, что они относятся к гистиоцитарным элементам. Заболевание возникает остро и весьма трудно уловить ранние симптомы. Состояние больных значительно ухудшается — исчезает аппетит, прогрессирует потеря в массе. Отмечаются резкая слабость, высокая температура, гиперемия кожи, папуло-макулезная сыпь, иногда принимающая геморрагический характер, некрозы кожи и слизистых оболочек. Типична значительная гепатоспленомегалия; органы при пальпации плотные, а при быстром увеличении — болезненны. Поражение печени может в дальнейшем приводить к развитию желтухи и асцита. У многих больных увеличиваются лимфатические узлы. Гиперплазия умеренная, узлы плотные, безболезненные. Специфические легочные и сердечные изменения проявляются экссудативными плевритом и перикардитом. В крови — увеличение СОЭ, лейкоцитоз. Постоянно отмечается анемия. Развитие анемии обусловлено как поражением костного мозга, так и гемолитическим компонентом. Повышено количество ретикулоцитов, встречаются нормоциты. В поздней стадии заболевания развивается панцитопения. В ряде случаев в крови присутствуют атипичные гистиоциты. В костном мозге — прогрессирующая инфильтрация гистиоцитарными элементами с признаками фагоцитоза. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с гистиоцитозом X. Злокачественный гистиоцитоз отличает отсутствие костных деструкций и наличие анаплазированных гистиоцитов, фагоцитирующих эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Заболевание характеризуется быстрым злокачественным течением. Прогноз неблагоприятный. Проводят комплексное лечение: кортикостероиды в сочетании с цитостатическими препаратами (винкристин, 6-меркаптопурин, циклофосфан); симптоматические средства, антибиотики, трансфузии компонентов крови, дезинтоксикационная терапия.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »