Злокачественный гистиоцитоз - Практическая гематология детского возраста

Злокачественный гистиоцитоз впервые описан в 1939 г. R. В. Scott и А. Н. Т. Robb-Smith. Заболевание является первично опухолевым процессом с дефектом в системе фагоцитирующих макрофагов. Болеют преимущественно взрослые, реже — дети старшего возраста. Наследственные аспекты не выявлены. По клиническим и патоморфологическим признакам злокачественный гистиоцитоз имеет определенное сходство с гистиоцитозом X, особенно с болезнью Леттерера—Зиве. Развитие заболевания обусловлено пролиферацией макрофагальных элементов в различных тканях — печени, селезенке, лимфатических узлах, коже, костном мозге. В отличие от гистиоцитоза поражения костной ткани не наблюдается. Патоморфологический субстрат представлен атипичными гистиоцитами, встречаются многоядерные клетки. Важным дифференциально-диагностическим признаком является наличие в цитоплазме фагоцитированных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Клетки злокачественного гистиоцитоза отличаются выраженной опухолевой анаплазией, хотя изучение маркеров показывает, что они относятся к гистиоцитарным элементам. Заболевание возникает остро и весьма трудно уловить ранние симптомы. Состояние больных значительно ухудшается — исчезает аппетит, прогрессирует потеря в массе. Отмечаются резкая слабость, высокая температура, гиперемия кожи, папуло-макулезная сыпь, иногда принимающая геморрагический характер, некрозы кожи и слизистых оболочек. Типична значительная гепатоспленомегалия; органы при пальпации плотные, а при быстром увеличении — болезненны. Поражение печени может в дальнейшем приводить к развитию желтухи и асцита. У многих больных увеличиваются лимфатические узлы. Гиперплазия умеренная, узлы плотные, безболезненные. Специфические легочные и сердечные изменения проявляются экссудативными плевритом и перикардитом. В крови — увеличение СОЭ, лейкоцитоз. Постоянно отмечается анемия. Развитие анемии обусловлено как поражением костного мозга, так и гемолитическим компонентом. Повышено количество ретикулоцитов, встречаются нормоциты. В поздней стадии заболевания развивается панцитопения. В ряде случаев в крови присутствуют атипичные гистиоциты. В костном мозге — прогрессирующая инфильтрация гистиоцитарными элементами с признаками фагоцитоза. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с гистиоцитозом X. Злокачественный гистиоцитоз отличает отсутствие костных деструкций и наличие анаплазированных гистиоцитов, фагоцитирующих эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Заболевание характеризуется быстрым злокачественным течением. Прогноз неблагоприятный. Проводят комплексное лечение: кортикостероиды в сочетании с цитостатическими препаратами (винкристин, 6-меркаптопурин, циклофосфан); симптоматические средства, антибиотики, трансфузии компонентов крови, дезинтоксикационная терапия.