Оглавление |
Практическая гематология детского возраста
|
Эмбриональное кроветворение
|
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
|
Клетки паренхимы костного мозга
|
Периферическая кровь детей разных возрастов
|
Система гемостаза в норме
|
Этиология и патогенез лейкозов
|
Острые лейкозы
|
Острые лейкозы - предлейкоз
|
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
|
Общие принципы лечения острого лейкоза
|
Химиотерапевтические препараты
|
Лечение острого лимфобластного лейкоза
|
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
|
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
|
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
|
Иммунотерапия
|
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
|
Врожденный лейкоз
|
Нейролейкоз
|
Хронический миелолейкоз
|
Лимфогранулематоз
|
Гематосаркомы
|
Макрофолликулярная лимфома
|
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
|
Лейкемоидные реакции
|
Инфекционный лимфоцитоз
|
Инфекционный мононуклеоз
|
Лейкемоидные реакции разных типов
|
Дисфункции гранулоцитов
|
Лейкопении
|
Гистиоцитозы
|
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
|
Злокачественный гистиоцитоз
|
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
|
Болезни накопления
|
Болезнь Ниманна—Пика
|
Вазопатии
|
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
|
Пурпура Майокки
|
Атаксия-телеангиэктазия
|
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
|
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
|
Цереброретинальный ангиоматоз
|
Гипертрофическая гемангиэктазия
|
Множественные и гигантские гемангиомы
|
Эластическая фибродисплазия
|
Коагулопатии
|
Наследственные коагулопатии
|
Гемофилия А
|
Клиника гемофилии
|
Лечение гемофилии
|
Болезнь Виллебранда
|
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
|
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
|
Дисфибриногенемии
|
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
|
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
|
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
|
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
|
Лечение ДВС-синдрома
|
Тромбоцитопении
|
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
|
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
|
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
|
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
|
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
|
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
|
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
|
Тробоцитопатии
|
Анемии
|
Анемии, связанные с кровопотерей
|
Хроническая постгеморрагическая анемия
|
Железодефицитные анемии
|
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
|
Лечение железодефицитных анемий
|
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
|
Мегалобластные анемии
|
Фолиеводефицитная анемия
|
Наследственные формы мегалобластных анемий
|
Наследственные дизэритропоэтические анемии
|
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
|
Наследственные гипопластические анемии
|
Гемолитические анемии
|
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
|
Акантоцитоз, пикноцитоз
|
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
|
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
|
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
|
Изоиммунные гемолитические анемии
|
Лечение гемолитической болезни новорожденных
|
Аутоиммунные гемолитические анемии
|
Список литературы
|
Страница 34 из 93
Злокачественный гистиоцитоз впервые описан в 1939 г. R. В. Scott и А. Н. Т. Robb-Smith. Заболевание является первично опухолевым процессом с дефектом в системе фагоцитирующих макрофагов. Болеют преимущественно взрослые, реже — дети старшего возраста. Наследственные аспекты не выявлены. По клиническим и патоморфологическим признакам злокачественный гистиоцитоз имеет определенное сходство с гистиоцитозом X, особенно с болезнью Леттерера—Зиве. Развитие заболевания обусловлено пролиферацией макрофагальных элементов в различных тканях — печени, селезенке, лимфатических узлах, коже, костном мозге. В отличие от гистиоцитоза поражения костной ткани не наблюдается. Патоморфологический субстрат представлен атипичными гистиоцитами, встречаются многоядерные клетки. Важным дифференциально-диагностическим признаком является наличие в цитоплазме фагоцитированных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Клетки злокачественного гистиоцитоза отличаются выраженной опухолевой анаплазией, хотя изучение маркеров показывает, что они относятся к гистиоцитарным элементам. Заболевание возникает остро и весьма трудно уловить ранние симптомы. Состояние больных значительно ухудшается — исчезает аппетит, прогрессирует потеря в массе. Отмечаются резкая слабость, высокая температура, гиперемия кожи, папуло-макулезная сыпь, иногда принимающая геморрагический характер, некрозы кожи и слизистых оболочек. Типична значительная гепатоспленомегалия; органы при пальпации плотные, а при быстром увеличении — болезненны. Поражение печени может в дальнейшем приводить к развитию желтухи и асцита. У многих больных увеличиваются лимфатические узлы. Гиперплазия умеренная, узлы плотные, безболезненные. Специфические легочные и сердечные изменения проявляются экссудативными плевритом и перикардитом. В крови — увеличение СОЭ, лейкоцитоз. Постоянно отмечается анемия. Развитие анемии обусловлено как поражением костного мозга, так и гемолитическим компонентом. Повышено количество ретикулоцитов, встречаются нормоциты. В поздней стадии заболевания развивается панцитопения. В ряде случаев в крови присутствуют атипичные гистиоциты. В костном мозге — прогрессирующая инфильтрация гистиоцитарными элементами с признаками фагоцитоза. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с гистиоцитозом X. Злокачественный гистиоцитоз отличает отсутствие костных деструкций и наличие анаплазированных гистиоцитов, фагоцитирующих эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Заболевание характеризуется быстрым злокачественным течением. Прогноз неблагоприятный. Проводят комплексное лечение: кортикостероиды в сочетании с цитостатическими препаратами (винкристин, 6-меркаптопурин, циклофосфан); симптоматические средства, антибиотики, трансфузии компонентов крови, дезинтоксикационная терапия.
|