Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Вазопатии - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Глава VII
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
ВАЗОПАТИИ
Геморрагические вазопатии — это группа заболеваний, в основе которых лежит поражение сосудистого звена системы гемостаза, что обусловливает повышенную кровоточивость. Этиология и патогенез геморрагических вазопатий разнообразны, они могут быть как отдельной нозологической формой, так и представлять геморрагический синдром основного заболевания. Классификация и номенклатура геморрагических синдромов сосудистого происхождения до настоящего времени остаются спорным вопросом. Однако группировка вазопатий по этиологическому и патогенетическому признакам имеет большое практическое значение, так как вооружает врача пониманием сущности геморрагических проявлений и соответствующими подходами к терапии.
Выделяют несколько основных групп геморрагических вазопатий (В. А. Германов, 1979).

  1. Иммунокомплексные геморрагические вазопатии, в основе которых лежит повреждение сосудистой стенки иммунным комплексом антиген— антитело. К этой группе заболеваний относится геморрагический васкулит как самостоятельная нозологическая форма. Иммунокомплексные геморрагические вазопатии как синдром наблюдаются при многих иммунопатологических процессах, в частности коллагенозах, инфекционноаллергических заболеваниях и т. п.
  2. Инфекционные геморрагические вазопатии являются осложнениями тяжелого инфекционного процесса. Они наблюдаются при менингококкцемии, вирусных заболеваниях (корь, краснуха, грипп), вирусных геморрагических лихорадках, лептоспирозе, сыпном тифе, особо опасных инфекциях (натуральная оспа, чума).
  3. Метапластические геморрагические вазопатии, в основе которых лежит опухолевое поражение сосудистой стенки. Они наблюдаются при разных злокачественных онкологических заболеваниях. Во многих случаях геморрагический синдром является сочетанным по своему генезу, когда имеется поражение не только сосудов, но и тромбоцитарного звена системы гемостаза.
  4. Диспластические геморрагические вазопатии — это наследственные или врожденные заболевания, обусловленные неправильным развитием соединительной ткани. Они представляют собой гемангиомы, имеющие разные размеры и локализацию. Образование макрогемангиом, а также их локализация в жизненно важных органах представляет серьезную опасность и возможность летального исхода. Особенностью геморрагических вазопатий является повышенная кровоточивость из дефектных мест и развитие постгеморрагической анемии, иногда тяжелой степени. Кровотечения возникают спонтанно при неадекватном воздействии. К группе диспластических геморрагических вазопатий относятся: болезнь Рандю— Ослера, синдромы Казабаха—Мерритта, Элерса—Данлоса, Луи-Бар, Гиппеля—Линдау и др.
  5. Дистрофические геморрагические вазопатии, при которых функциональные нарушения сосудистой стенки обусловлены нарушением питания клеток и тканей — клеточной дистрофией. Они возникают при гипо- и авитаминозах (дефицит аскорбиновой кислоты и витамина Р), эндокринопатиях, лучевом воздействии на организм, старении тканей и сосудов. Дистрофические геморрагические вазопатии являются синдромом основного заболевания, осложняющим его течение. Дистрофические изменения сосудов характерны для экзогенной и эндогенной недостаточности аскорбиновой кислоты, проявляющейся кровоточивостью десен и кровоизлияниями на коже и в области икроножных мышц.
  6. Невропатические геморрагические вазопатии, описание которых относится еще к временам средневековья. В истории религии остались свидетельства о лицах, которые в религиозном экстазе плакали кровавыми слезами. В современной литературе описан целый ряд геморрагических проявлений неврогенного характера; как правило, они отмечаются у лиц с измененным психоэмоциональным статусом, хотя могут наблюдаться у практически здоровых в психическом отношении людей в периоды повышенной эмоциональной нагрузки.

Отмечено, что гораздо чаще встречаются не истинные невропатические геморрагические вазопатии, а имитация, симуляция геморрагического синдрома (3. С. Баркаган, 1980). У детей такие ситуации встречаются значительно реже, чем у взрослых.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »