Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз - Практическая гематология детского возраста

Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз (синдром Ван-Богарта — Диври) - синдром описан в 1955 г. L. van Bogaert и R. Divri, характеризуется кожной и неврологической симптоматикой. При патологоанатомическом исследовании определяют рассеянный ангиоматоз оболочек мозга, кожи, одновременно обнаруживают демиелинизацию белого вещества. Синдром наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Уже после рождения на коже находят метамерно расположенные звездчатые телеангиэктазии, признаки пойкилодермии, имеющей тенденцию к распространению. У детей наблюдаются судорожные припадки типа эпилепсии, тяжелые пирамидные и экстрапирамидные нарушения, ведущие к расстройству моторно-статических функций. Отмечается задержка умственного развития, прогрессируют психические нарушения, вплоть до развития сумасшествия. Наблюдаются глазные аномалии в виде сужения полей зрения с гемианопсией. Прогноз заболевания очень серьезный и зависит от быстроты развития неврологических симптомов и геморрагических осложнений. Лечение симптоматическое, направлено на купирование судорожного припадка.