Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз - Практическая гематология детского возраста
|
Оглавление |
Практическая гематология детского возраста
|
Эмбриональное кроветворение
|
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
|
Клетки паренхимы костного мозга
|
Периферическая кровь детей разных возрастов
|
Система гемостаза в норме
|
Этиология и патогенез лейкозов
|
Острые лейкозы
|
Острые лейкозы - предлейкоз
|
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
|
Общие принципы лечения острого лейкоза
|
Химиотерапевтические препараты
|
Лечение острого лимфобластного лейкоза
|
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
|
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
|
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
|
Иммунотерапия
|
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
|
Врожденный лейкоз
|
Нейролейкоз
|
Хронический миелолейкоз
|
Лимфогранулематоз
|
Гематосаркомы
|
Макрофолликулярная лимфома
|
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
|
Лейкемоидные реакции
|
Инфекционный лимфоцитоз
|
Инфекционный мононуклеоз
|
Лейкемоидные реакции разных типов
|
Дисфункции гранулоцитов
|
Лейкопении
|
Гистиоцитозы
|
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
|
Злокачественный гистиоцитоз
|
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
|
Болезни накопления
|
Болезнь Ниманна—Пика
|
Вазопатии
|
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
|
Пурпура Майокки
|
Атаксия-телеангиэктазия
|
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
|
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
|
Цереброретинальный ангиоматоз
|
Гипертрофическая гемангиэктазия
|
Множественные и гигантские гемангиомы
|
Эластическая фибродисплазия
|
Коагулопатии
|
Наследственные коагулопатии
|
Гемофилия А
|
Клиника гемофилии
|
Лечение гемофилии
|
Болезнь Виллебранда
|
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
|
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
|
Дисфибриногенемии
|
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
|
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
|
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
|
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
|
Лечение ДВС-синдрома
|
Тромбоцитопении
|
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
|
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
|
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
|
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
|
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
|
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
|
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
|
Тробоцитопатии
|
Анемии
|
Анемии, связанные с кровопотерей
|
Хроническая постгеморрагическая анемия
|
Железодефицитные анемии
|
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
|
Лечение железодефицитных анемий
|
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
|
Мегалобластные анемии
|
Фолиеводефицитная анемия
|
Наследственные формы мегалобластных анемий
|
Наследственные дизэритропоэтические анемии
|
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
|
Наследственные гипопластические анемии
|
Гемолитические анемии
|
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
|
Акантоцитоз, пикноцитоз
|
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
|
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
|
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
|
Изоиммунные гемолитические анемии
|
Лечение гемолитической болезни новорожденных
|
Аутоиммунные гемолитические анемии
|
Список литературы
|
Страница 43 из 93
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз (синдром Ван-Богарта — Диври) - синдром описан в 1955 г. L. van Bogaert и R. Divri, характеризуется кожной и неврологической симптоматикой. При патологоанатомическом исследовании определяют рассеянный ангиоматоз оболочек мозга, кожи, одновременно обнаруживают демиелинизацию белого вещества. Синдром наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Уже после рождения на коже находят метамерно расположенные звездчатые телеангиэктазии, признаки пойкилодермии, имеющей тенденцию к распространению. У детей наблюдаются судорожные припадки типа эпилепсии, тяжелые пирамидные и экстрапирамидные нарушения, ведущие к расстройству моторно-статических функций. Отмечается задержка умственного развития, прогрессируют психические нарушения, вплоть до развития сумасшествия. Наблюдаются глазные аномалии в виде сужения полей зрения с гемианопсией. Прогноз заболевания очень серьезный и зависит от быстроты развития неврологических симптомов и геморрагических осложнений. Лечение симптоматическое, направлено на купирование судорожного припадка.
|