Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Цереброретинальный ангиоматоз - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля—Линдау, ангиоретикуломатоз)
Подробное описание симптомов заболевания сделали Н. Hippel (1904) и A. Lindau (1926). Клиническая картина обусловлена наличием ангиом в коже, сетчатке, центральной нервной системе, преимущественно в мозжечке. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают значительные капиллярные эктазии, нередко кистозные опухоли внутренних органов и мозжечка. Цереброретинальный ангиоматоз является пороком развития сосудистой системы. Заболевание наследуется по аутосомно- доминантному типу, чаще болеют лица мужского пола. Первые признаки появляются в детском возрасте. К наиболее ранним относятся глазные симптомы, которые наблюдаются даже у маленьких детей. При офтальмологическом исследовании определяют единичные ангиомы сетчатки, расположенные по периферии. В дальнейшем заболевание прогрессирует, образуются крупные опухоли, может происходить отслойка сетчатки. Как правило, поражение имеет односторонний характер. Ангиомы локализуются в области мозжечка, продолговатого, спинного мозга, но в течение нескольких лет могут не давать никакой симптоматики. Симптомы поражения нервной системы напоминают опухолевый процесс. Отмечают гидроцефалию, признаки гипертензионно-ликворного синдрома, очаговую симптоматику с нарушением координации движений и статики, нистагм. Основные признаки возникают обычно на стороне опухоли. Имеется мозжечковая атаксия. На коже лица, конечностей, живота, грудной клотки отмечаются множественные плоские ангиомы в виде красных пятнышек. На слизистых оболочках они локализуются очень редко. При болезни Гиппеля—Линдау возможным осложнением, связанным с повышением внутричерепного давления, является ущемление ствола мозга и внезапная смерть. Прогноз заболевания относительно благоприятный, ангиомы центральной нервной системы не имеют тенденции к росту; наиболее тяжело протекает ангиоматоз сетчатки. Лечение симптоматическое, направлено на уменьшение гипертензионно-ликворного синдрома. Применяют дегидратационную терапию.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »