Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Гипертрофическая гемангиэктазия - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Гипертрофическая гемангиэктазия (синдром Клиппеля—Треноне)
Синдром описан в 1900 г. М. Klippel совместно с P. Trenaunay. Представляет собой врожденную аномалию артерио-венозной системы, вызванную сосудистой дисплазией. При патологоанатомическом исследовании определяют изменение поверхностных и глубоких вен и артерий конечностей с образованием аневризм, венозных расширений, ангиоматозных опухолей. Клинические симптомы отмечаются после рождения или на первом году жизни. Предполагают наследственный характер заболевания, однако генетические аспекты до настоящего времени не уточнены. На коже лица, слизистых оболочек полости рта, конечностях появляются плоские единичные или множественные ангиомы. Процесс чаще носит односторонний характер. Кроме поверхностных, встречаются глубокие ангиомы. Глубокий ангиоматоз конечности носит форму варикозных расширений, пещерных аневризм или гемангиом. Наиболее частой локализацией является одна из нижних конечностей, в особенности по ходу подколенной вены. Глубокие сосудистые изменения сопровождаются отеком мягких тканей, трофическими язвами. Отличительный признак пораженной конечности — увеличение ее длины. Рентгенологически находят удлинение и утолщение длинных трубчатых костей конечности. Если процесс затрагивает нижнюю конечность, у детей нарушаются походка и осанка из-за различной длины ног. При синдроме Клиппеля—Треноне также могут наблюдаться другие сосудистые аномалии, стенозы, артерио-венозные свищи. Возможно развитие сердечно-сосудистой недостаточности. Ангиомы могут локализоваться в мозге, приводя к нейровегетативным расстройствам, отставанию в психомоторном развитии. Дети доживают до взрослого возраста, однако прогноз заболевания достаточно серьезный.
Наиболее эффективным является радикальное удаление ангином — электрокоагуляция, хирургическое иссечение пораженных участков, а затем сосудистая пластика. Хирургическое лечение должно проводиться в возможно ранние сроки, до развития сосудистой недостаточности и костных нарушений.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »