Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Множественные и гигантские гемангиомы - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Множественные гемангиомы

В1960 г. I. D. Rily и A. Smith описали синдром, при котором наблюдается сочетание кожных гемангиом с макроцефалией, получивший название болезни Райли—Смитна. Синдром обусловлен дисплазией сосудистой системы и мезенхимальной ткани. Наследуется по аутосомно- доминантному типу. С момента рождения у больного ребенка голова увеличивается в размерах, однако без признаков гидроцефалии или повышения внутричерепного давления. Также отсутствует неврологическая симптоматика. В течение года на коже появляются гемангиомы, которые имеют тенденцию к росту. Прогноз заболевания относительно благоприятный. Эффективным методом лечения является радикальное удаление гемангиом.
В 1963 г. Т. Gluszcz и соавторы описали синдром, при котором имеется генерализованная дисплазия соединительной ткани и сосудистой системы. Предполагают аутосомно-рецессивный тип наследования. Заболевание возникает в раннем возрасте. Отмечаются кожные гемангиомы, разболтанность суставов, нарушение структуры тел позвонков. Прогноз относительно благоприятный.

Гигантские гемангиомы, сопровождающиеся тромбоцитопенией (синдром Казабаха—-Мерритта)

Заболевание подробно описано в 1940 г. Н. Н. Kasabach и К. К. Merritt. Наследственного характера не установлено. С одинаковой частотой болеют лица мужского и женского пола, возникает в раннем возрасте. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают сосудистую опухоль, имеющую кавернозное строение и состоящую из множества полостей, наполненных кровью. Кровоточивость обусловлена наличием гемангиомы. Изучение гемостаза выявило постоянную тромбоцитопению и фибриногенопению, достигающую иногда степени афибриногенемии. Процессы, происходящие в гемангиоме, по механизму являются хронической формой ДВС-синдрома. В гигантской гемангиоме, имеющей разветвленную обильную сосудистую сеть, происходит замедление кровотока с образованием множественных микротромбов и повышенным расходованием тромбоцитов. В результате этого развиваются вторичная тромбоцитопения и коагулопатия потребления, связанная с повышением свертывания крови в гемангиоме. В дальнейшем возникновению тромбоцитопении способствует снижение костномозговой продукции, так как происходит функциональное истощение резервов, связанное с постоянным повышенным разрушением тромбоцитов в гемангиоме.
Гемангиомы обнаруживают у детей в раннем грудном возрасте. Преимущественная локализация — на конечностях, туловище, реже на лице; их отличает быстрый рост. Гемангиомы могут располагаться в костях скелета, печени, головном мозге. Кроме гигантской гемангиомы, у некоторых больных имеются мелкие ангиомы без тенденции к росту. Как правило, кровотечения возникают спонтанно.
Наряду с кровотечениями имеются другие геморрагические проявления, характерные для тромбоцитопенической пурпуры. В окружности гемангиомы и по всему телу появляются петехии и обширные экстравазаты, они могут также отмечаться на слизистых оболочках. При тяжелой тромбоцитопении могут возникать кровотечения из слизистых оболочек носовой полости, пищеварительного тракта. Прогноз значительно осложняется при кровоизлияниях в жизненно важные органы. При исследовании крови выявляют тромбоцитопению, постгеморрагическую анемию, иногда анемия может носить гемолитический характер. Увеличивается время кровотечения, нарушается ретракция кровяного сгустка, обнаруживается фибриногенопения.
Прогноз заболевания достаточно серьезен. Терапия синдрома Казабаха—Мерритта осуществляется в двух направлениях. Радикальное удаление опухоли способствует нормализации количества тромбоцитов и исчезновению геморрагического синдрома. Положительный эффект дает рентгенотерапия, приводящая к уменьшению гемангиомы и уменьшению геморрагических проявлений. Консервативная терапия острого периода направлена на остановку кровотечения и поддержание жизнедеятельности организма. Проводят трансфузии крови, тромбоцитарной массы, применяют симптоматические средства. Определенный эффект дает терапия кортикостероидными гормонами, в результате которой можно получить клинико-гематологическую ремиссию. Гормональная терапия также показана при предоперационной подготовке.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »