Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Эластическая фибродисплазия - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Эластическая фибродисплазия (синдром Черногубова—Элерса—Данлоса)
Заболевание описано Черногубовым (1891), а также Е. Ehlers (1899) и F. Danlos (1908). Характеризуется повышенной растяжимостью кожи, легкой ее ранимостью, разболтанностью суставов. В основе синдрома лежит дефект строения коллагеновой ткани. Заболевание носит семейный характер. В настоящее время описано шесть различных вариантов эластической фибродисплазии. Из них I, II, III варианты наследуются аутомно-доминантно, IV вариант — аутомно-рецессивно, он отличается наиболее тяжелым течением. V вариант наследуется рецессивно (сцеплен с Х-хромосомой) и VI вариант — аутосомно-рецессивно. Клинические симптомы возникают в раннем возрасте. Кожа тонкая, сверхэластична, растяжима, легко собирается в складки, в области естественных складок истончена. Легкие травмы ведут к разрывам кожи и стенок сосудов, которые кровоточат. На коже появляются геморрагии — от мелкоточечных до крупных гематом. По мнению В. М. Юрлова (1979), причиной кровоточивости при синдроме Черногубова—Элерса—Данлоса являются функциональная неполноценность тромбоцитов и генетически детерминированные нарушения плазменных компонентов крови с дефицитом VIII, IX или XII факторов. Сосудистые нарушения характеризуются развитием аневризмы аорты, множественных аневризм мелких артерий, варикозного расширения вен. Разрывы мелких аневризм приводят к кровоизлияниям в разные органы. Кожные раны долго заживают, оставляя рубцы. Также отмечается разболтанность суставов, таких больных образно описывают как «резиновый человек», «человек-змея». Могут наблюдаться привычные вывихи суставов. Кроме этого, в клинической картине отмечаются симптомы поражения разных органов — поражение глаз, пороки сердца, пороки развития кишок, мочевого пузыря, легких, костной системы. Эти симптомы непостоянны.
Прогноз заболевания относительно благоприятный, но зависит от степени поражения внутренних органов. Больные доживают до взрослого возраста, сохраняют трудоспособность. Важны профилактические мероприятия, направленные на предупреждение травматизма. Специального лечения нет. Благоприятное действие оказывают кислота аскорбиновая, ретинол, витамины группы В.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »