Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Коагулопатии - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

В группу коагулопатий входят геморрагические диатезы, в основе которых лежит наследственно обусловленный или приобретенный дефицит плазменных факторов свертывания крови. Сюда же относят состояния при которых нарушения гемокоагуляции обусловлены избытком антикоагулянтов, активацией ингибиторов плазменных факторов свертывания крови.
Дифференциальная диагностика коагулопатий является ответственным и сложным делом, так как точное установление нарушенного звена системы гемостаза определяет выбор и объем терапии. Диагностика конкретной формы коагулопатии, а тем более подтверждение диагноза на основе одних клинических признаков практически невозможны. Главное место в дифференциальной диагностике принадлежит лабораторным методам исследования коагуляционного гемостаза. 3. С. Баркаган (1980) в своих работах неоднократно подчеркивает необходимость методического перевооружения клинической коагулологии — широкого внедрения в практику стандартизированных и высокочувствительных тестов, так как старые общепринятые методики обладают низкой чувствительностью и выявляют только грубые нарушения. В связи с этим приведем короткий перечень рекомендуемых методик, необходимых в повседневной клинической практике при обследовании больных с коагулоратиями .
Все методы исследования коагуляционного гемостаза можно разделить на низкочувствительные, средней и высокой чувствительности. К нестандартизироваииым методам низкой чувствительности относятся: время свертывания нестабилизированной крови по Lee и White (норма 8— 12 мин), время рекальцификации цитратной плазмы по Howell (норма 80—140 с) или Bergerhot и Roka (норма 60—120 с) и определение протромбина одноступенчатым методом по М. А. Котовщиковой и 3. Д. Федоровой (норма 73—127 %). Удлинение времени свертывания наблюдается при дефиците плазменных факторов, в большей степени VIII, IX, XI, XII, или избытке антикоагулянтов. Увеличение времени рекальцификации и снижение показателей потребления протромбина отмечаются при значительном дефиците плазменных факторов, кроме VII и XIII, или избытке антикоагулянтов. При повышении свертываемости крови время свертывания и рекальцификации уменьшается.
Приведенные ниже тесты являются методами средней и высокой чувствительности.
Каолиновое время свертывания цельной крови (норма 70—120 с) удлиняется при дефиците плазменных факторов или избытке антикоагулянтов.
Кефалиновое время свертывания плазмы (парциальное тромбопластиновое время) в модификации 3. С. Баркагана (норма 60—70 с) удлиняется при дефиците плазменных факторов, участвующих во внутреннем механизме тромбопластинообразования,— XII, XI, IX, VIII, а также X, V, II факторов или при избытке антикоагулянтов.
Кефалин-каолиновое время свертывания плазмы, или стандартизированное парциальное тромбопластиновое время (норма 45—55 с), удлиняется при дефиците плазменных факторов свертывания, участвующих во внутреннем механизме образования протромбиназы (XII, XI, IX, VIII), или избытке антикоагулянтов.
Стандартизированный индикаторный тромбопластиновый тест в модификации 3. С. Баркагана позволяет выявить дефицит плазменных факторов при уровне их 20 % от нормы и ниже. Тест характеризует суммарную активность факторов V, VIII, IX, X, XI, XII, но не дифференцирует их.
Для дифференциальной диагностики нарушений внутреннего механизма образования протромбиназы (факторы VIII, IX, XI, XII или ингибиторы факторов) используют тест генерации тромбопластина по Biggs и Douglas.
Тест образования тромбина. Одноступенчатый метод может выявлять суммарный дефицит плазменных факторов, участвующих во внутреннем механизме свертывания, избыток антитромбинов или антитромбопластинов. Двухступенчатый метод позволяет проводить дифференциальную диагностику дефицита факторов VIII, IX, XI, XII.
Определение протромбинового времени по Quick позволяет определить дефицит факторов протромбинового комплекса (VII, X, V, II). О дефиците факторов протромбинового комплекса можно говорить в том случае, когда имеется удлинение протромбинового времени при нормальном тромбиновом времени и нормальном содержании в плазме фибриногена. Методику рекомендуется проводить с тромбопластином, обладающим активностью 11 —13 с. Нормальное протромбиновое время должно быть в пределах 12—15 с. Если установлено, что дефект свертывания связан с дефицитом факторов протромбинового комплекса, проводят дифференцированное определение факторов II, V, VII и X.
Методы дифференциальной диагностики дефицита плазменных факторов, участвующих в формировании протромбиназы, основаны на коррекции свертывания крови или отсутствии свертывания при добавлении в плазму больных специально обработанных компонентов крови с уже известным набором факторов (табл. 25).
При выяснении дефицитного фактора проводится его количественное определение специальными лабораторными методами.
Высокостандартизированной, высокочувствительной пробой является аутокоагуляционный тест. Методика относительно простая и рекомендована для широкого внедрения при диагностике коагулопатий. Не приводя описания методики, остановимся на клиническом толковании.

Таблица 25. Содержание факторов свертывания в различных компонентах крови


Компоненты нормальной крови

Факторы свертывания

VIII

IX 

XI 

XII

VII

X

V

II

Нативная плазма

+

+

+

+

+

+

+

+

Плазма, адсорбированная барием сульфатом

+

_

+

+

 

_

+

_

Сыворотка (24 ч хранения)

___

+

+

+

+

+

_

_

Старая плазма (длительных сроков хранения)

Не используется

+

+

 

+

Плазма, профильтрованная через фильтр Зейца

Не используется

+

+

Обозначения: (+) — фактор содержится; (—) — фактор отсутствует.
Полученные результаты свертывания крови в секундах переводят в показатели свертывающей активности, выраженной в процентах (табл. 26). На основании этих данных строят кривую аутокоагулограммы, имеющую несколько параметров (рис. 15). Восходящая часть кривой отражает нарастание протромбиназной и тромбиновой активности, нисходящая — инактивацию тромбина медленно действующими антитромбинами: антитромбин III, IV, продукты фибринолиза (антитромбин VI).
Аутокоагулограмма отражает состояние коагулянтного (XII, XI, IX, VIII, X, V, II факторов) и антикоагулянтного звена свертывающей системы крови. Уменьшение параметров Аг, Ae, МА и Т обусловлено дефицитом перечисленных плазменных факторов свертывания или избытком быстро действующих а нти коагулянтов. Уменьшение параметра Аво и соответственно увеличение ИИТ наблюдается при повышений медленно действующих антитромбинов и активации фибринолиза. Л. 3. Баркаган (1982) модифицировал метод, предложив микрокоагуляционный тест. Он требует минимального расхода крови (0,1 мл) и может использоваться при обследовании новорожденных и грудных детей.
Кроме выше перечисленных методов, для диагностики наследственных или приобретенных нарушений конечного этапа свертывания (гипофибриногенемии, дисфибриногенемии), ДВС-синдрома, контроля за гепарино- терапией используют еще ряд других.
Определение тромбинового времени свертывания по Biggs и Macfarlaпе — используют раствор тромбина с активностью в 15—18 с. Удлинение тромбинового времени отмечается при дис- и гипофибриногенемиях, избытке антитромбинов. При гипергепаринемии наблюдается полная несвертываемость плазмы, которая устраняется добавлением протаминсульфата. Несвертываемость также наблюдается в острой фазе ДВС-синдрома. Более тонкими являются методы определения рептилазного времени свертывания плазмы и анцистродоновый тест.

Рис. 15. Аутокоагулограмма

Аз, А6 и Аво — свертывающая активность на 2-й, 6-й и 60-й минутах; МА — максимальная свертывающая активность; Т — время достижения МА


Подробно с ними можно ознакомиться в руководстве: Лабораторные методы исследования системы гемостаза / Под ред. Е. Д. Гольдберга — Томск: Б. и., 1980.—313 с.

Определение фибриногена в плазме проводится различными методами, нормальные показатели составляют 2—4 г/л. Снижение концентрации фибриногена наблюдается при гипо- и дисфибриногенемиях, ДВС-синдроме.
Определение продуктов деградации фибрина (ПДФ) — уровень ПДФ возрастает при тромбозах, ДВС-синдроме, активации фибринолиза.
Определение продуктов паракоагуляции (этаноловый тест) — используется при диагностике массивных тромбозов, ДВС-синдроме. На ранних этапах он положительный, при развитии гипофибриногенемии становится отрицательным.
Таблица 26. Таблица для перевода результатов АКТ в показатели коагуляционной активности (Л. 3. Баркаган, 1980)

Время, с

Показатель. %

Время, с

Показатель, %

Время, с

Показатель, %

Время, с

Показатель, %

7

108

35

36

63

12,5

91

4,4

8

105

36

34

64

11,8

92

4,2

9

103

37

33

65

11,3

93

4

10

100

38

31,5

66

10,8

94

3,9

11

93

39

30,5

67

10,5

95

3,7

12

88

40

29,5

68

10,1

96

3,6

13

85

41

28

69

9,8

97

3,4

14

82

42

27,5

70

9,4

98

3,3

15

79

43

26,0

71

9

99

3,2

16

76

44

25,5

72

8,6

100

3,1

17

73

45

24,5

73

8,2

101

3

18

70

46

23,5

74

8

102

2,8

19

68

47

23

75

7,7

103

2,7

20

65

48

22

76

7,4

101

2,6

21

62

49

21

77

7,2

105

2,5

22

59

50

20,5

78

7

106

2,4

23

58

51

19,5

79

6,7

107

2,3

24

56

52

18,5

80

6,5

108

2,2

25

54

53

18

81

6,2

109

2,1

26

51

54

17,3

82

6

110

2

27

49

55

16,5

83

5,8

111

1,9

28

47

56

16

84

5,6

112

1.8

29

46

57

15,5

85

5,4

ИЗ

1.6

30

44

58

14,8

86

5,2

114

1,5

31

43

59

14,5

87

5

115

1.4

32

41

60

13,8

88

4,9

116

1.3

33

39

61

13,5

89

4,7

117

1.2

34

37

62

12,8

90

4,5

118

1.2

 

 

 

 

 

 

119

1.1

Примечание. Для перевода времени свертывания в показатели коагуляционной активности нельзя пользоваться составлением арифметической пропорции, так как цена секунды в разных диапазонах, как видно из таблицы, существенно изменяется.

Таблица 27. Некоторые показатели коагулограммы у здоровых людей, М±т (А. В. Папаян, Н. А. Алексеев, 1966)

Для контроля за гепаринотерапией существуют различные методы определения концентрации гепарина в крови, также используют методы, отражающие общую свертываемость (стандартизированное парциальное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест) и конечный этап свертывания — тромбиновое время.
Следует отметить, что значительное количество методов исследования еще не предполагает использования полного набора во всех ситуациях. Исследование гемостаза должно быть систематическим1, целенаправленным. Достаточно ограничиться 3—4 тестами для того, чтобы определить круг заболеваний и при необходимости провести дифференциально-диагностическое исследование. Так, для диагностики групп наследственных коагулопатий можно использовать определение тромбинового, коалин-кефалинового и протромбинового времени.
Возрастные особенности коагулограммы приведены в табл. 27 и 28.
Таблица 28. Свертывающая активность крови у новорожденных, М±т (Л. 3. Баркаган, 1982)



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »