Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Клиника гемофилии - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Как правило, если в клинической картине гемофилии отмечались гемартрозы, то с возрастом суставные нарушения прогрессируют. При современной терапии больные редко погибают от кровотечений в детском возрасте; впоследствии у них превалирует поражение аппарата движения и опоры, степень которого во многом определяет социальную пригодность человека.
Клиника гемофилии характеризуется чрезвычайным многообразием симптомов, но, кроме вышеперечисленных, другие признаки встречаются с меньшей частотой. В младшем детском возрасте весьма редки кровотечения из мочевыводящих путей, но частота и интенсивность гематурии могут возрастать с годами. Также редки кровотечения из пищеварительного тракта. Иногда может возникать кровотечение в органы брюшной полости, брюшину, забрюшинную клетчатку, брыжейку со сдавлением артерий, проходящих в ней, и развитием гангрены кишки. Кровоизлияния в головной мозг или мозговые оболочки при гемофилии крайне редки, но они чреваты из-за опасности смертельного исхода или развития тяжелого органического поражения нервной системы. Прогноз при кровотечениях в спинной мозг или его оболочки более благоприятный (А. М. Абезгауз, 1970).
Дети, больные гемофилией, часто производят впечатление шаловливых, недисциплинированных (процессы возбуждения преобладают над процессами торможения). Они обычно астенического телосложения и пониженного питания. Внутренние органы вне кровотечения без патологии. Печень и селезенка, как правило, не увеличены.
С увеличением продолжительности жизни больных гемофилией возрастает частота осложнений. Многие осложнения при гемофилии обусловлены иммунными механизмами. У больных часто отмечаются патологические реакции на трансфузию гемопрепаратов. Клинически они характеризуются одним или сочетанием нескольких симптомов: повышением температуры, болью в пояснице, кожной аллергической сыпью. Грозным осложнением гемофилии является развитие ингибиторной формы заболевания. В крови определяют высокий титр антител, иммунных ингибиторов факторов свертывания, в частности при гемофилии А — ингибитора фактора VIII, при гемофилии В — фактора IX. Серьезность положения обусловлена тем, что антигемофильные препараты утрачивают терапевтическую эффективность, так как при введении больным немедленно инактивируются ингибитором. Возникает порочный круг: повторное введение препарата ведет к нарастанию титра антител. По данным разных авторов, ингибиторные формы составляют от 1 до 21 % случаев гемофилии. Они значительно реже отмечаются у детей младшего возраста, а частота их возрастает после 10—12 лет. В диагностике ингибигорных форм на первом месте стоит клиническая оценка эффективности проводимой заместительной терапии. Отсутствие эффекта при достаточном объеме вводимых гемопрепаратов должно наводить на мысль о развитии ингибиторной формы гемофилии. Лабораторные исследования подтверждают первоначальное суждение. Причем в диагностике можно пользоваться очень простым методом: время рекальцификации нормальной плазмы удлиняется при добавлении к ней небольшого количества плазмы, содержащей ингибитор. При добавлении плазмы больного гемофилией с неосложненным течением такого феномена не отмечается.
Иммунные нарушения способны вызвать еще целый ряд осложнений. При гемофилии описано возникновение гемолитической анемии, тромбоцитопения лейкопении. Могут развиваться гломерулонефрит и амилоидоз почек с исходом в хроническую почечную недостаточность.
У некоторых больных возникает вторичный ревматоидный синдром, имеющий иммунокомплексную природу. 3. С. Баркаган и Л. П. Егорова (1971) выделяют следующие признаки вторичного ревматоидного синдрома: 1. Хронический воспалительный процесс (часто симметричный) в мелких суставах кистей и стоп, не поражавшихся ранее кровоизлияниями; 2. Утренняя скованность в суставах, в том числе пораженных геморрагическим остеоартрозом; 3. Изменение течения гемофилических артропатий — боль и скованность в суставах. Причем боль не ослабляется при заместительной терапии и даже может усиливаться. 4. Прогрессирование суставных изменений вне связи со свежими кровоизлияниями. При лабораторном исследовании определяют значительное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, положительный С-реактивный протеин, повышение уровня сиаловых кислот.
При трансфузионной гемотерапии, проводимой больным гемофилией, может произойти передача возбудителей инфекционных заболеваний. В настоящее время наиболее часто отмечается инокуляция вирусного гепатита.
Заподозрить гемофилию позволяет наличие гематомного типа кровоточивости, особенно в сочетании с характерным семейным анамнезом. Ориентировочные лабораторные исследования следующие: нормальное тромбиновое и протромбиновое время, нарушение тестов, характеризующих внутренний механизм свертывания крови (кефалин-каолиновые пробы и т. д.).
Дифференциальную диагностику проводят на основании коррекционных проб.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »