Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Тромбоцитопении - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Тромбоцитопеническая пурпура — клинико-гематологический синдром, характеризующийся геморрагическими проявлениями в результате снижения количества тромбоцитов. Это одна из наиболее распространенных форм гематологической патологии у детей. Основным клиническим признаком тромбоцитопенической пурпуры является геморрагический синдром, развивающийся в результате нарушения первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. В патогенезе кровоточивости ведущее место занимают снижение количества тромбоцитов и изменение сосудистой стенки. У детей патогенез кровоточивости сложен, одновременно имеются нарушения сосудистого, тромбоцитарного и плазменного компонентов (А. В. Мазурин, 1971).
Этиология и патогенетические механизмы тромбоцитопении разнообразны, что служит причиной выделения нескольких клинических вариантов. Различают первичные и вторичные (симптоматические) формы тромбоцитопенической пурпуры. Первичные формы могут быть как наследственного, так и приобретенного характера, вторичные (симптоматические) — возникают как симптом при целом ряде заболеваний. Следует отметить, что патогенез первичной и вторичной тромбоцитопенической пурпуры может быть сходен, например, обусловлен аутоиммунным процессом. Но в одном случае аутоагрессия выражается в изолированном развитии тромбоцитопенической пурпуры — первичная форма, в другом — ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка и др.), сопровождающимися вторичной тромбоцитонической пурпурой. В педиатрической практике наиболее частой формой является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Это название утверждено в Международной классификации болезней IX пересмотра (Женева, 1980) и заменяет широко распространенные термины — «болезнь Верльгофа», «эссенциальная тромбоцитопеническая пурпура». ИТП обозначает первичную тромбоцитопеническую пурпуру, развивающуюся без ясной этиологической причины. В настоящее время общепринятой классификации тромбоцитопенической пурпуры у детей не существует, что объясняется различными взглядами на этиологию и патогенез данного заболевания. В педиатрической практике рабочей классификацией может служить классификация, предложенная Н. П. Шабаловым (1982).
Первичные тромбоцитопенические пурпуры.

  1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа): а) аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (хроническая форма болезни Верльгофа); б) гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура (острая форма болезни Верльгофа);
  2. Изоиммунные тромбоцитопенические пурпуры: а) тромбоцитопеническая пурпура новорожденных вследствие несовместимости плода и матери по тромбоцитарным антигенам; б) тромбоцитопеническая пурпура после переливания крови и тромбоцитарной массы;
  3. Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных, родившихся от матерей, больных ИТП.
  4. Наследственные тромбоцитопенические пурпуры.

Вторичные (симптоматические) тромбоцитопенические пурпуры. I. Тромбоцитопении, ассоциированные с аутоиммунными заболеваниями: а) синдром Эванса—Фишера; б) у больных с неорганоспецифическими аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.); в) у больных с органоспецифическими аутоиммунными заболеваниями (тиреоидит Хашимото, хронический диффузный гломерулонефрит и др.).

  1. Тромбоцитопенические пурпуры в период разгара инфекционных заболеваний (цитомегалия, краснуха, ветряная оспа, септический эндокардит и др.).
  2. Коагулопатии потребления: а) гемолитико-уремический синдром; б) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошковица); в) тяжелые формы геморрагического васкулита и др.;
  3. Тромбоцитопенические пурпуры при болезнях системы крови: а)              гипопластические анемии; б) фолиево- и витамин Ви-дефицитные анемии; в) пароксизмальная ночная гемоглобинурия; г) лейкоз, лимфогранулематоз и другие гемобластозы.

V. Токсические тромбоцитопенические пурпуры: а) глистная инвазия;
б)  отравления; в) обменные расстройства при уремии, печеночной коме.

  1. Перераспределительные тромбоцитопении при портальной гипертензии и заболеваниях, сопровождающихся спленомегалией.
  2. Тромбоцитопении, обусловленные механической травматизацией кровяных пластинок (при гемангиомах, ангиоматозе и др.).
  3. Тромбоцитопеническая пурпура при лучевой болезни.

Как видно из классификации, развитие тромбоцитопенической пурпуры обусловлено тремя основными механизмами: повышенное разрушение тромбоцитов, недостаточное их образование и повышенное потребление.
Отмечено, что повышенное разрушение является наиболее частым механизмом в патогенезе тромбоцитопений (Л. И. Идельсон, 1979).



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »