Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура наблюдается у новорожденных, родившихся от здоровых матерей. Патогенез заболевания сходен с гемолитической болезнью новорожденных и объясняется несовместимостью плода и матери по тромбоцитарным антигенам. В большинстве случаев иммунологический конфликт обусловлен наличием у плода тромбоцитарного антигена PLA1, В результате изоиммунизации в организме матери вырабатываются антитромбоцитарные антитела, направленные против антигена тромбоцитов ребенка. Как правило, титр антител высокий, что приводит к возникновению тромбоцитопенической пурпуры новорожденных уже при первой беременности матери. Известно, что при резус-конфликте гемолитическая болезнь новорожденных у первородящих женщин развивается относительно редко. Кроме антигена  PLAl изоиммунизация может быть обусловлена и другими тромбоцитарными антигенами или антигенами, общими для тромбоцитов и лейкоцитов (Duzo, HLA—5, HLA—9). Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных встречается редко— 1 случай на 5000—10 000 новорожденных.
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура клинически характеризуется острым течением. Уже в первые часы после рождения ребенка количество тромбоцитов снижается до 10 —50 X 109/л и появляются обильные геморрагии — петехии и экхимозы с преимущественной локализацией на туловище. Могут наблюдаться обильные кровотечения из слизистых оболочек носовой и ротовой полостей, из пупочного остатка, желудочные кровотечения. Возможны кефалогематомы и кровоизлияния в мозг, являющиеся причиной летального исхода. По данным разных авторов, смертность при изоиммунной тромбоцитопенической пурпуре новорожденных составляет 12—14 %. Однако заболевание может протекать и в нетяжелой форме, когда в клинической картине наблюдаются только кожные петехиальные геморрагии, кровотечения отсутствуют, а количество тромбоцитов нормализуется в течение нескольких дней. Вероятно, тяжесть изоиммунной тромбоцитопенической пурпуры новорожденных зависит от титра антитромбоцитарных антител. Лабораторно у новорожденных в периферической крови определяют различную степень тромбоцитопении.
При иммунизации антигенами, общими для тромбоцитов и лейкоцитов, одновременно с тромбоцитопенией наблюдается лейкопения. В большинстве случаев прогноз при изоиммунной тромбоцитопенической пурпуре новорожденных благоприятный. Под влиянием терапии в течение нескольких дней можно купировать геморрагический синдром. На протяжении 2—10 нед. нормализуется и количество тромбоцитов.
При отсутствии кровотечений можно ограничиться назначением сосудоукрепляющих средств (препараты кальция, рутин, дицинон, аминокапроновая кислота). Важным терапевтическим мероприятием является отнятие ребенка от груди матери, так как женское молоко содержит антитромбоцитарные антитела. Наличие кровотечений или «влажная» форма кожной пурпуры являются показаниями для назначения преднизолона в суточной дозе 2 мг/кг массы тела. При значительной тромбоцитопении и некупирующемся кровотечении назначают переливание тромбоцитарной массы (до 50 мл).
В литературе описаны случаи изоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, развившейся после гемотрансфузий. Патогенез этого заболевания сложен. Предполагают, что при введении тромбоцитов, содержащих антиген PLAl  , лицам, которые лишены данного антигена, происходит выработка антител. Дальнейший механизм сходен с гетероиммунным процессом. Образовавшийся комплекс антиген (донорские тромбоциты) — антитело фиксируется на тромбоцитах больного, что приводит к развитию тромбоцитопении. Имеющиеся наблюдения касаются взрослых, в педиатрической практике подобных случаев не описано.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »