Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович) - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович) впервые описана Е. Moschowitz в 1925 г. под названием острой лихорадочной плейохромной (гемолитической) анемии, характеризующейся образованием гиалиновых тромбов в терминальных артериях и капиллярах.
В 1936 г. R. L. Baeher выделил это заболевание в отдельную нозологическую единицу. В литературе оно известно под разными названиями, более правильное, сохранившееся до нашего времени, предложили в 1954 г. г. Е. Adelson и соавторы — «тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура».
Этиология не ясна, ряд авторов предполагают инфекционную природу. В основе заболевания лежит острый аутоагрессивный процесс. В крови больных обнаруживают антиэритроцитарные, антитромбоцитарные и антиэндотелиальные антитела. Кроме тромбоцитопении, одним из механизмов повышенной кровоточивости является коагулопатия потребления.
Патоморфологическим субстратом болезни являются множественные изменения в мелких сосудах (капиллярах, прекапиллярах, артериолах), заключающиеся в фибриноидном поражении стенок, сегментарном их некрозе без выраженной воспалительной реакции и с образованием в них своеобразных гиалиновых тромбов, в состав которых входит большее или меньшее количество тромбоцитов и эритроцитов. Иногда в тромбированных сосудах находят пролиферацию эндотелия (Л. А. Махонова и соавт., 1965).
Синдром Мошкович встречается в любом возрасте, даже у грудных детей, но в основном наблюдается у взрослых (80%), преимущественно у женщин.
Заболевание характеризуется сочетанием трех основных синдромов: 1) тромбоцитопенической пурпуры; 2) гемолитической анемии; 3) тромбоваскулита в виде диффузного поражения мелких сосудов (артерий, венул и капилляров) с образованием гиалиновых тромбов. Поражаются сосуды головного мозга, почек, селезенки, печени.
Болезнь протекает по типу острого лихорадочного заболевания. Повышается температура, появляются общая слабость, головная боль, желтуха, боль в суставах, мышцах, иногда в животе. Одновременно с этим развивается геморрагический синдром, проявляющийся геморрагиями на коже и слизистых оболочках, а также носовыми, желудочно-кишечными, почечными, маточными кровотечениями.
Кожа бледная, с желтушным оттенком, нередко отмечается небольшое увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов. Характерными симптомами являются нервно-психические расстройства: беспокойство, сонливость, заторможенность, иногда затемнение сознания, вплоть до развития комы. Возможны парезы, параличи, нарушение речи (афазия), тонические судороги и даже маниакальные состояния. Указанные нервно-психические расстройства обусловлены тромбированием сосудов головного мозга. Поражение сосудов почек вызывает тяжелую нефропатию с быстрым развитием почечной недостаточности. Наряду с этим отмечаются нарушения функции других органов в связи с развитием множественных тромбозов в различных участках сосудистой сети (легких, миокарде, коре надпочечников, лимфатических узлах и т. д.).
В крови — анемия с ретикулоцитозом, полихроматофилией, пойкилоцитозом и анизоцитозом эритроцитов, также могут обнаруживаться нормобласты и эритробласты. Осмотическая стойкость эритроцитов часто не изменена, уровень непрямого билирубина повышен. Постоянна тромбоцитопения различной степени выраженности с нарушением ретракции кровяного сгустка, увеличением длительности кровотечения. Количество лейкоцитов колеблется от нормы до умеренного лейкоцитоза, более часто отмечается нейтрофилез со сдвигом влево. Костномозговое кроветворение характеризуется признаками раздражения эритроидного ростка, свойственного гемолитическому процессу. Также отмечается гиперплазия мегакариоцитарного ряда.
Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает в течение нескольких дней или недель от начала заболевания вследствие комы, развития почечной и сердечной недостаточности, иногда от кровоизлияния в мозг.
Кортикостероидные гормоны малоэффективны в лечении синдрома Мошкович. Основная терапия должна быть направлена на борьбу с кровоточивостью и развитием ДВС-синдрома.
Синдром Эванса—Фишера. Описан R. Evans (1943) и М. Fisher (1947). Представляет собой сочетание тромбоцитопении с гемолитической анемией. Он возникает под влиянием разнообразных этиологических факторов — вирусной и бактериальной инфекции, приема медикаментов. Патогенез заболевания расценивают как аутоиммунный процесс. В крови больных обнаруживают антиэритроцитарные и антитромбоцитарные антитела. Степень выраженности геморрагического и гемолитического синдрома, а также последовательность их развития неодинаковы. В большинстве случаев тромбоцитопения предшествует развитию гемолиза. В клинической картине отмечается кожный геморрагический синдром; кровотечения, как правило, отсутствуют, даже при выраженной тромбоцитопении. В дальнейшем появляются признаки гемолитической анемии — бледность кожи, ее желтушный оттенок, умеренное увеличение печени и селезенки. На высоте заболевания нарушается общее состояние, повышается температура тела. Картина крови характеризуется наличием анемии с ретикулоцитозом, анизоцитозом и пойкилоцитозом эритроцитов, тромбоцитопенией. Прогноз при данной патологии серьезный. Медикаментозное лечение проводится по схемам, принятым в терапии аутоиммунных гемолитических анемий и идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
Л. И. Идельсон (1979) отмечает высокую частоту сочетания аутоиммунной тромбоцитопении с аутоиммунной гемолитической анемией, причем временные соотношения между этими двумя формами часто бывают неодинаковыми. С этих позиций автор расценивает их как два различных варианта цитопении, сочетающихся между собой, а не как единый синдром и предлагает отказаться от принятого термина «синдром Эванса— Фишера».



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »