Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Анемии - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Глава VIII АНЕМИИ
Под анемией понимают патологическое состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови.
В связи с тем что в организме происходит постоянное интенсивное образование эритроцитов и одновременно их распад, можно говорить об анемии как о состоянии, характеризующемся нарушением баланса эритроцитов, то есть снижением интенсивности образования или повышенной деструкцией их, или сочетанием обоих факторов. В большинстве случаев количественные показатели гемоглобина и эритроцитов являются вполне достаточными для распознавания малокровия. Эритроциты и находящийся в них гемоглобин выполняют важную функцию транспортировки кислорода к тканям. Таким образом, уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина обусловливает недостаточное обеспечение тканей кислородом. При этом имеют значение не только степень анемии, но и быстрота развития, а также степень и быстрота адаптации организма к изменившимся условиям существования.
Интенсивность обменных процессов у детей выше, чем у взрослых, поэтому потребности тканей в кислороде у них велики, и незначительная степень анемизации может привести к ряду нежелательных последствий. Кроме того, надо учитывать, что компенсаторные возможности тканевого обмена детей менее совершенны, чем у взрослых.
Анемии разнообразны по этиологии, патогенезу и клинико-гематологическим особенностям, чем и объясняется большое число разных классификаций анемий и определенное их несовершенство. В настоящее время придерживаются патогонетического принципа, лежащего в основе классификации Г. А. Алексеева (1970). Данный принцип нашел отражение в классификации, предложенной В. И. Калиничевой (1978, 1983). Однако следует отметить, что даже классификации, построенные по патогенетическому принципу, не лишены ряда недостатков. Некоторые нозологические формы анемий имеют сочетанные патогенетические механизмы и должны включаться в различные группы. И наоборот, хроническая постгеморрагическая анемия, имея единый патогенетический механизм — острую кровопотерю, по существу является нозологической формой железодефицитной анемии. Наиболее подробную характеристику анемий дал Л. И. Идельсон (1979).

  1. Анемии, связанные с кровопотерей. 1. Острые постгеморрагические анемии. 2. Хронические постгеморрагические анемии.
  2. Анемии, связанные с нарушенным кровообразованием. 1. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина: а) анемии, связанные с дефицитом железа (железодефицитные анемии); б) анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические). 2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии):

а)    анемии, связанные с дефицитом витамина Bi2 (В12-дефицитная анемия);
б)    анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты (фолиево-дефицитная анемия). 3). Анемии, связанные с нарушением процессов деления эритроцитов (дизэритропоэтические анемии); а) наследственные дизэритропоэтические анемии; б) приобретенные дизэритропоэтические анемии. 4. Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга (гипопластические и апластические анемии): а) наследственные формы; б) приобретенные формы.

  1. Анемии, связанные с повышенным кроворазрушением (гемолитические анемии). 1. Наследственные гемолитические анемии: а) наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов; б) наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов; в) наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина. 2. Приобретенные гемолитические анемии: а) гемолитические анемии, связанные с воздействием антител (изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные); б) гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией (болезнь Маркиафавы—Микели); в) гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов; г) гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов; д) гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов (дефицит витаминов Е, В12» фолиевой кислоты); е) гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (плазмодий малярии).

При диагностике анемии  традиционным является выделение форм в зависимости от цветового показателя. При нормохромных анемиях цветовой показатель находится в пределах 0,8—1, гипохромных — менее 0,8 и гиперхромных — более 1. В определенной степени цветовой показатель является диагностическим тестом. Так, железодефицитным анемиям свойственна гипохромия, при В12-дефицитной анемии отмечается гиперхромия. Вместе с тем, эти признаки наблюдаются не во всех случаях. В зависимости от функционального состояния костного мозга, его способности к регенерации и компенсации анемического состояния различают анемии регенераторные (ретикулоцитов более 0,5 %), гиперрегенераторные (ретикулоцитов более 5 %) и гипорегенераторные. В зависимости от концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови выделяют три степени анемии: а) легкая анемия —  содержание гемоглобина в пределах 90—110 г/л, количество эритроцитов составляет 3—3,5Х1012/л; б) анемия средней тяжести — гемоглобин в пределах 70—90 г/л, количество эритроцитов 2,5—3Х1012/л; в) тяжелая анемия — содержание гемоглобина менее 70 г/л, число эритроцитов менее 2,5Х1012/л.
Следует отметить, что выделение анемии по степени тяжести носит несколько условный характер. Не всегда отмечается параллелизм в снижении количества гемоглобина и эритроцитов. Так, при железодефицитных анемиях в значительно большей степени снижается уровень гемоглобина, чем число эритроцитов. Гематологические показатели также не в полной мере соответствуют клиническим симптомам, общей тяжести состояния, что зависит от компенсаторных возможностей организма. Однако эти тесты помогают в общедиагностической оценке состояния больного и выборе необходимого комплекса терапевтических мероприятий.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »