Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Клиника и диагностика железодефицитной анемии - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Клиническая картина железодефицитной анемии характеризуется симптомами, обусловленными недостаточным обеспечением тканей кислородом (анемическая гипоксия), а также специфическими признаками дефицита железа (сидеропенический синдром). При длительном течении железодефицитной анемии функциональные нарушения, обусловленные гипоксией, переходят в необратимые дистрофические изменения органов и тканей.
Клинические симптомы железодефицитной анемии появляются не сразу и нарастают постепенно в течение длительного времени. Постепенное развитие заболевания не настораживает родителей в должной мере, так как нередко они не всегда правильно оценивают состояние и поведение детей, особенно грудных.
Характерным симптомом является бледность кожи. При тяжелой степени анемии бледность имеет восковидный оттенок, отмечаются периоральный цианоз, иногда акроцианоз, усиливающиеся при беспокойстве ребенка.
У детей, страдающих анемией, часто снижен аппетит, вследствие чего они плохо прибавляют в массе.
У многих детей можно отметить астено-вегетативные расстройства. Нарушается сон, снижается эмоциональный тонус, маленькие дети становятся беспокойными, капризничают. Изменяется поведение, ребенок становится малоподвижным, проявляет негативные реакции. Дети, которые уже могут судить о своих субъективных ощущениях, жалуются на повышенную утомляемость, мышечную слабость, головную боль, головокружение. Они становятся раздражительными, у школьников снижается внимание, понижается успеваемость. Бледность кожи и астено-вегетативные симптомы, как правило, адекватны степени анемии и выражены почти у всех детей, страдающих тяжелой формой анемии.
К наиболее характерным сидеропеническим симптомам относятся трофические изменения придатков кожи, самой кожи, поражение слизистых оболочек. У ряда детей отмечается сухость кожи, наощупь она шершавая. Изменения кожи могут достигать степени ихтиоза. На ней можно обнаружить очаги гиперпигментации или депигментации. Трофические нарушения волос характеризуются их сухостью, повышенной ломкостью, обильным выпадением. Ногти приобретают матовый оттенок, истончаются, отмечается выраженная ломкость.
При длительном течении заболевания описан симптом койлонихии (впалый ноготь), когда выпуклость ногтей сменяется их уплощением или вогнутостью. Ногти имеют ложкообразную форму. Этот симптом встречается редко и, как правило, у детей старшего возраста. По данным ряда авторов, койлонихии не отмечены у детей младше 3 лет (В. П. Бисярина, Л. М. Казакова 1979; Ю. Е. Малаховский, 1981).
При исследовании слизистых оболочек у ряда детей можно отметить атрофию сосочков языка. Одним из характерных признаков является ангулярный стоматит. Следует помнить, что ангулярный стоматит также наблюдается при гипои авитаминозе В.
У детей может наблюдаться извращение аппетита, называемое pica chlorotica. Больные поедают совершенно несъедобные вещества — землю, глину, мел, песок, могут выщипывать и поедать собственные волосы. Извращение аппетита приводит к нарушениям в пищеварительном тракте. У девочек пубертатного возраста отмечается симптом пагофагии — употребление большого количества льда, поедание пищи в замороженном виде.
Сдвиги сердечно-сосудистой системы характеризуются тахикардией, появлением функционального анемического систолического шума над верхушкой и в точке проекции легочной артерии, приглушением тонов. У некоторых больных при тяжелой форме железодефицитной анемии границы относительной сердечной тупости расширяются влево.
При дефиците железа отмечаются дисфункциональные изменения пищеварительного тракта, нарушается кишечное всасывание основных пищевых ингредиентов. У детей возможны расстройства стула, иногда имеется склонность к запору.
Многие педиатры указывают, что дефицит железа неблагоприятно отражается на физическом развитии детей, прибавке массы и роста (В. П. Бисярина, Л. М. Казакова, 1979; F. A. Oski, 1979, и др.). В то же время наблюдения Ю. Е. Малаховского и соавторов (1982) свидетельствуют о том, что дети со сниженной массой тела и отставанием в физическом развитии с одинаковой частотой встречаются как среди больных железодефицитной анемией, так и среди здоровых.
Среди симптомов, наблюдаемых при железодефицитной анемии у детей, также следует отметить субфебрилитет, причина которого не ясна. Гематологическая картина железодефицитных анемий имеет ряд характерных признаков. В периферической крови обнаруживают снижение количества гемоглобина и уменьшение числа эритроцитов. Анемию диагностируют при уровне гемоглобина 110 г/л и ниже. По данным ВОЗ, у детей до 6 лет нижней границей нормы гемоглобина считается 110 г/л, старше 6 лет — 120 г/л.
При железодефицитных анемиях число эритроцитов снижается в меньшей степени, чем гемоглобин, поэтому анемия носит гипохромный характер, цветовой показатель ниже 0,8. Следует отметить, что в ряде случаев цветовой показатель остается в пределах нормальных величин. Это может быть обусловлено лабораторными ошибками (определение гемоглобина по гемометру Сали, подсчет эритроцитов фотометрическим методом). В этих ситуациях гипохромия эритроцитов может быть выявлена при просмотре мазков. При гипохромии соответственно цветовому показателю снижается среднее содержание гемоглобина в эритроците, в норме равное 34 пг. При изучении мазков периферической крови находят морфологические изменения эритроцитов в виде анизоцитоза со склонностью к микроцитозу. Также уменьшается средний объем эритроцитов. При железодефицитных анемиях, наряду с анизоцитозом, наблюдается пойкилоцитоз, который нарастает по мере тяжести анемии. Число рстикулоцитов в периферической крови остается в пределах нормальных величин или может несколько повышаться. Число лейкоцитов, лейкограмма и количество тромбоцитов существенно не изменяются.

В целях диагностики и дифференциальной диагностики проводят ряд биохимических тестов, выявляющих характерные признаки железодефицитной анемии. В клинической практике широко используется метод определения сывороточного железа, который при дефиците железа снижается. Одним из важных методов исследования является определение железосвязывающей способности сыворотки. При железодефицитных состояниях общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) и латентная железосвязывающая способность сыворотки (ЛЖСС равна ОЖЖ — сывороточное железо) повышены. Обратно пропорционально повышению железосвязывающей способности сыворотки снижается коэффициент насыщения трансферрина, который вычисляют по формуле.

При железодефицитной анемии коэффициент не превышает 15 %, а при латентном дефиците железа он соответствует 17 %. Приведенные биохимические показатели важны не только для диагностики железодефицитных анемий, но для выявления латентного дефицита железа, под которым понимают изолированный тканевый дефицит железа без анемии.
Критерии латентного дефицита железа следующие: гипосидеремия ниже 14 мкмоль/л, латентная железосвязывающая способность сыворотки выше 47 мкмоль/л и коэффициент насыщения трансферрина ниже 17 % при уровне гемоглобина не менее 110 г/л у детей до 6 лет и не менее 120 г/л — у детей старше 6 лет (Г. В. Бабаш и соавт., 1980; Ю. Е. Малаховский, 1981). При уровне гемоглобина ниже указанных цифр диагностируют анемию. Повышение общей железосвязывающей способности не относят к числу обязательных критериев.
Для оценки запасов железа при гипосидерозе используют десфераловую пробу. Она основана на введении десферала, который избирательно связывает ионы железа, содержащегося в депо, и выводит его с мочой из организма.
Экскреция железа после введения десферала, составляющая менее 0,4 мг (в пересчете на суточную мочу), служит достоверным признаком тканевого гипосидероза. Показатели у здоровых детей составляют (0,65±0,006) мг/сут (Ю. Е. Малаховский, 1981).
К диагностическим критериям дефицита железа относят снижение уровня сывороточного ферритина, повышение всасывания радиоактивного железа в пищеварительном тракте, повышение содержания протопорфирина эритроцитов. При исследовании костного мозга у детей с дефицитом железа выявляют патогномоничный признак — снижение количества сидеробластов. Сидеробласты — это молодые эритроидные клетки, содержащие гранулы железа. В миелограмме здоровых людей число сидеробластов составляет 20—30 %. Критерием гипосидероза является количество сидеробластов менее 10 %. Нарушение процессов гемоглобинизации находит отражение в изменении сотношения различных форм нормоцитов. Увеличивается число базофильных и полихроматофильных нормоцитов, уменьшается количество оксифильных нормоцитов. Других существенных признаков при исследовании костного мозга не определяется.
Дифференциальная диагностика железодефицитных анемий при наличии клинических признаков и соответствующих лабораторных показателей особых трудностей не представляет. Наличие гипохромной анемии должно служить основанием для исключения талассемии, особенно в районах, где это заболевание распространено. Кроме ряда характерных клинических признаков, наследственного анамнеза, для талассемии характерно повышение уровня сывороточного железа и снижение железосвязывающей способности сыворотки.
Для сидероахрестических анемий, при которых наблюдается гипохромия, также характерна высокая концентрация сывороточного железа и гемосидероз органов.
При решении диагностических вопросов железодефицитной анемии главные усилия педиатра должны быть направлены на выяснение основных причин заболевания, устранение которых является залогом успешной терапии железосодержащими препаратами.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »