Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Фолиеводефицитная анемия - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Участие фолиевой кислоты в процессе гемоцитопоэза тесно переплетено с витамином В12. Дефицит фолатов приводит к нарушению процессов синтеза ДНК, РНК и развитию мегалобластной анемии. Фолаты в достаточном количестве поступают в организм с пищевыми продуктами (мясо, печень, шпинат, дрожжи и т. д.) и всасываются в тонкой кишке. Запасы фолиевой кислоты в организме меньше, чем витамина В12, поэтому истощаются они быстрее.
При развитии фолиеводефицитной мегалобластной анемии костномозговая кинетика характеризуется нарушением процессов пролиферации гемоцитов, гибелью их в периоде S—G2 клеточного цикла, высоким уровнем неэффективного гемоцитопоэза.
Пути возникновения дефицита фолиевой кислоты во многом схожи с таковыми при дефиците витамина В12, хотя имеются определенные особенности.

  1. Недостаточность фолатов возникает при нарушении всасывания — заболеваниях пищеварительного тракта, целиакии, спру и т. д. Одной из причин нарушения усвоения фолатов является длительный прием противосудорожных препаратов — дифенина, фенобарбитала.
  2. Недостаточное депо фолиевой кислоты наблюдается у новорожденных, матери которых имели дефицит фолатов.

Следует отметить, что у беременных потребность в фолиевой кислоте возрастает во много раз, поэтому при плохом питании, злоупотреблении спиртными напитками может развиться ее дефицит. Особенно легко дефицит фолиевой кислоты возникает у недоношенных детей.

  1. Экзогенный дефицит наблюдается у грудных детей, вскармливаемых козьим молоком, бедным фолатами.
  2. Инфекционно-воспалительные заболевания, заболевания билиарной системы быстро приводят к истощению запасов фолиевой кислоты.

В клинической картине отмечается астенический синдром — дети беспокойны, нарушается сон, аппетит. Больные жалуются на головокружение, общую слабость. Объективно отмечаются бледность кожи, иктеричность склер, глоссит.

Таблица 39. Лабораторные критерии диагностики В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемии


Форма заболевания

Недостаточность фолиевой кислоты

Недостаточность витамина В„

Латентная

Концентрация фолатов в сыворотке крови снижена до 3 нг/мл
Концентрация фолиевой кислоты в эритроцитах нормальная

Концентрация витамина В12 в сыворотке крови снижена до 100 нг/мл
Концентрация фолиевой кислоты в эритроците нормальная

Манифестная

Концентрация фолатов в сыворотке крови составляет менее 3 нг/мл
Концентрация фолиевой кислоты в эритроцитах снижена и составляет менее 100 нг/мл Увеличена экскреция с мочой формиминглутаминовой кислоты

Концентрация витамина Bi2 в сыворотке крови составляет менее 100 нг/мл Концентрация фолиевой кислоты в эритроцитах снижается до 150 нг/мл
Увеличена экскреция с мочой метилмалоновой кислоты

Гематологическая картина аналогична таковой при В12-дефицитной анемии: анемия гиперхромного характера, анизоцитоз со склонностью к макроцитозу, снижение количества ретикулоцитов, лейкопения, тромбоцитопения. В миелограмме — признаки раздражения красного ростка кроветворения, изменение лейко-эритроцитарного соотношения, в большом количестве мегалобласты.
Дифференциальную диагностику проводят с В12-дефицитной анемией (табл. 39). Используя специальные методы, выявляют снижение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах.
Предложен специальный тест — окраска костного мозга ализерином красным, при котором прокрашиваются мегалобласты, обусловленные дефицитом витамина В12, и не окрашиваются мегалобласты, обусловленные дефицитом фолиевой кислоты (L. Kass, 1976).
Лечение направлено на устранение причин, вызвавших дефицит фолиевой кислоты. В этих целях фолиевую кислоту достаточно назначить внутрь, даже при нарушении кишечного всасывания. Суточная доза составляет 10—30 мг. Проводят курс лечения в течение 20—30 дней.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »