Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Острые лейкозы - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Острый лейкоз — злокачественная опухоль, патологический субстрат которой представлен молодыми, или бластными, клетками.
В детском возрасте в подавляющем большинстве случаев встречается острый лейкоз. Многие десятилетия установление диагноза острого лейкоза означало неутешительный прогноз. Бурное нарастание клинических признаков, развитие анемии, геморрагического синдрома, некротических изменений, инфекционных осложнений в течение нескольких месяцев приводили к летальному исходу. Современное развитие науки, разработка средств полихимиотерапии позволяют более оптимистически подходить к лечению данной патологии. Отрадно и то, что наилучшие результаты лечения острого лейкоза достигнуты именно у детей. При остром лимфобластном лейкозе процент ремиссий у больных приближается к 100. По данным отечественных и зарубежных детских гематологических центров, у половины детей получены 5-летние ремиссии. Около 5 % детей имеют сверхдлительные (7—10 лет) ремиссии, что позволяет отнести данный контингент к выздоравливающим от острого лейкоза.
Поиск объективных критериев классификации острых лейкозов ведется неустанно. Опыт свидетельствует, что морфологические признаки не могут служить объективным критерием дифференциации. При современной терапии лейкозов, значительном продлении жизни больных морфологические формы лейкозных клеток видоизменяются. Наиболее стабильным признаком являются цитохимические свойства бластных клеток, которые отражают особенности обмена и индивидуальны у каждого вида. Цитохимические критерии и положены в основу классификации острых лейкозов. Разные авторы предлагают несколько вариантов классификаций, однако они не носят принципиального характера. Не вызывает сомнения выделение таких форм острых лейкозов, как лимфобластный, миелобластный, монобластный, миеломонобластный, промиелоцитарный, эритромиелоз и недифференцируемая форма. Цитохимическая характеристика этих форм представлена в табл. 6.

Таблица 6. Цитохимическая характеристика различных вариантов острого лейкоза (Е. Н. Мосягина, Н. А. Торубарова, Е. Б. Владимирская, 1981).

 

 

Цитохимическая характеристика

 

 

Вариант: острого лейкоза

Пер-
окси-
даза

Реакция на липиды с Суданом черным

Кис
лая
фос-
фата-
за

шик-
реакция на гликоген

а-Нафтил-
эстераза

Хлораце-
татэстера-
за

Кислые
сульфати-
рованные
мукополи-
сахариды

Лимфобластный

_

_

±

+

  

  

  

Миелобластный

+

+

+

+

 

+

Монобластный

±

±

++

±

+

Миеломонобластный

+

±

+

±

+

±

Промиелоцитарный

++

+

±

+ +

±

++

+

Недифференцируемый

Примечание: Н----- реакция положительная, ± — слабоположительная,---------------- отрицательная.

Для практических целей следует отметить важность выделения и дифференциации лимфобластной формы и группы миеломонобластной природы. Тактика лечения острого лимфобластного лейкоза, являющегося наиболее частой формой у детей, отлична от таковой при других формах острого лейкоза, тогда как острый миелобластный, монобластный и миеломонобластный лейкозы лечатся по сходным программам. Также подлежит выделению острый промиелоцитарный лейкоз, имеющий особенности терапевтической тактики. В классификации острых лейкозов встречаются такие формы, как эритролейкоз, эозинофильный лейкоз, базофильный лейкоз, плазмобластный вариант, мегакариобластный вариант, малопроцентная форма острого лейкоза. Однако выделение некоторых форм остается дискутабельным, другие формы в педиатрической практике не встречаются.
Клиническое течение острого лейкоза у детей под действием современных методов терапии претерпело качественные изменения. Из быстро прогрессирующего острого процесса лейкоз перешел в разряд заболеваний с затяжным волнообразным течением. Выделяют следующие периоды заболевания: начальный, период полного развития болезни, ремиссии, обострения и терминальный. Сейчас период ремиссии считается обязательным, особенно у детей с острым лимфобластным лейкозом. Длительная ремиссия (более 5 лет) позволяет говорить о выздоровлении. Возврат к клинико-гематологическим проявлениям болезни трактуется как
рецидив острого лейкоза, могущий переходить в терминальную стадию. При остром лимфобластном лейкозе у детей рецидив заболевания вновь может быть остановлен и переведен в фазу ремиссии, правда, уже в меньшем проценте случаев, чем во время первой атаки. Выделение периодов лейкозного процесса имеет практическое значение, так как во многом определяет прогноз заболевания и терапевтическую тактику.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »