Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз).

Эритроциты овальной формы филогенетически более древние, чем круглые. Они являются принадлежностью низших позвоночных, а среди млекопитающих наблюдаются у верблюдов. У взрослых людей и у детей также имеются овальной формы эритроциты, однако количество их небольшое (от 1 до 10 %), в связи с чем они не определяют возможность повышенного гемолиза. Об эллиптоцитозе говорят в тех случаях, когда число овалоцитов превышает 25 %. У некоторых лиц количество эритроцитов овальной формы может составлять 80—90 %. В генезе заболевания предполагают дефект мембраны эритроцитов. Доказано нарушение транспорта ионов натрия (S. Roberts и соавт., 1966). Заболевание передается по наследству, тип наследования аутосомно-доминантный. У большинства лиц клинические проявления заболевания отсутствуют, и оно может диагностироваться
при случайном исследовании периферической крови. По данным литературы, только у 12 % лиц с овальными эритроцитами может наблюдаться повышенный гемолиз, приводящий к развитию анемии. Клинически овалоцитоз протекает в виде нетяжелого гемолитического процесса с умеренной бледностью кожи и иктеричностью склер. Однако в литературе есть сведения о тяжелых гемолитических процессах у детей 1—2-месячного возраста. В крови определяют умеренную анемию с хорошей регенераторной реакцией (высокий ретикулоцитоз). Ретикулоциты имеют круглую форму.
При овалоцитозе описаны трофические язвы голени, а также рентгенологические изменения костей черепа. В СССР эта форма заболевания описана Ю. И. Лорие (1963) и другими авторами. В настоящее время показано, что эллиптоцитоз является не такой редкой патологией и частота его составляет 2—4 случая на 10 000 населения, то есть такая же, как наследственного сфероцитоза.
При отсутствии гемолитического процесса лечения не требуется. Если же заболевание сопровождается гемолитической анемией, эффективным методом терапии является спленэктомия.

Наследственный стоматоцитоз

Наследственный стоматоцитоз — крайне редкая форма морфологической неполноценности эритроцитов, сочетающаяся с гемолитической анемией. Термин «стоматоцитоз» был введен S. P. Lock и соавторами (1961). Стоматоцитоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Предполагают, что в основе заболевания лежит наследственный дефект белков мембраны эритроцитов, характеризующийся увеличением мембранной проницаемости для ионов натрия (Л. И. Идельсон, 1979). При морфологическом изучении эритроцитов отмечена следующая особенность: центральная их часть бледнее, чем весь эритроцит, имеет линейную, а не круглую, как обычно, форму, напоминающую ротообразное отверстие в клетке.
У многих больных стоматоцитоз протекает бессимптомно. При наличии гемолиза клиническая картина напоминает наследственный сфероцитоз — умеренная желтуха, бледность, увеличение размеров селезенки.
В периферической крови — анемия с повышенным ретикулоцитозом. Диагностика основана на обнаружении в крови стоматоцитов.
При бессимптомном течении лечения не требуется. В случаях, протекающих с гемолитическими кризами, показана спленэктомия, которая, однако, менее эффективна, чем при наследственном сфероцитозе.



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »