Начало >> Статьи >> Архивы >> Практическая гематология детского возраста

Лечение гемолитической болезни новорожденных - Практическая гематология детского возраста

Оглавление
Практическая гематология детского возраста
Эмбриональное кроветворение
Морфофункциональная характеристика клеток костного мозга и периферической крови
Клетки паренхимы костного мозга
Периферическая кровь детей разных возрастов
Система гемостаза в норме
Этиология и патогенез лейкозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы - предлейкоз
Возможности прогностической оценки течения острого лимфобластного лейкоза у детей
Общие принципы лечения острого лейкоза
Химиотерапевтические препараты
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Лечение миелоидных форм острого лейкоза
Инфекционные осложнения и симптоматическая терапия острого лейкоза
Консолидация и поддерживающая терапия острого лейкоза
Иммунотерапия
Ремиссия и рецидив острого лейкоза
Врожденный лейкоз
Нейролейкоз
Хронический миелолейкоз
Лимфогранулематоз
Гематосаркомы
Макрофолликулярная лимфома
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия
Лейкемоидные реакции
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз
Лейкемоидные реакции разных типов
Дисфункции гранулоцитов
Лейкопении
Гистиоцитозы
Гистиоцитозы - эозинофильная гранулема
Злокачественный гистиоцитоз
Семейный эритрофагоцитарный гистиоцитоз
Болезни накопления
Болезнь Ниманна—Пика
Вазопатии
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
Пурпура Майокки
Атаксия-телеангиэктазия
Энцефалотригеминальный ангиоматоз
Кортико-менингеальный диффузный ангиоматоз
Цереброретинальный ангиоматоз
Гипертрофическая гемангиэктазия
Множественные и гигантские гемангиомы
Эластическая фибродисплазия
Коагулопатии
Наследственные коагулопатии
Гемофилия А
Клиника гемофилии
Лечение гемофилии
Болезнь Виллебранда
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
Наследственный дефицит факторов XI, XII, XIII и I
Дисфибриногенемии
Наследственный дефицит факторов VII, X, V и II
Дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Клиника и диагностика ДВС-синдрома
Лечение ДВС-синдрома
Тромбоцитопении
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Клиника и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович)
Наследственные тромбоцитопенические пурпуры
Тробоцитопатии
Анемии
Анемии, связанные с кровопотерей
Хроническая постгеморрагическая анемия
Железодефицитные анемии
Клиника и диагностика железодефицитной анемии
Лечение железодефицитных анемий
Сидероахрестические, сидеробластные анемии
Мегалобластные анемии
Фолиеводефицитная анемия
Наследственные формы мегалобластных анемий
Наследственные дизэритропоэтические анемии
Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга
Наследственные гипопластические анемии
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии - овалоцитоз, наследственный стоматоцитоз
Акантоцитоз, пикноцитоз
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Изоиммунные гемолитические анемии
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Аутоиммунные гемолитические анемии
Список литературы

Лечение гемолитической болезни включает консервативные и оперативные меры (заменное переливание крови). Лечение должно быть направлено на быстрейшее удаление из организма непрямого билирубина и антител, способствующих гемолизу, коррекцию метаболических нарушений и анемической гипоксии, борьбу с инфекцией. Лучший эффект в борьбе с гипербилирубинемией можно получить, применив заменное переливание крови. Однако несмотря на бесспорную эффективность заменного переливания крови, этим скоропомочным средством не следует злоупотреблять; к нему можно прибегать только в случаях действительной необходимости. Следует всегда помнить, что успех терапии, в том числе заменного переливания крови, зависит в значительной мере от раннего его применения, до развития в организме глубоких, необратимых изменений. Абсолютными показаниями к заменному переливанию крови являются показатели непрямой билирубинемии в пуповинной крови при рождении 51,5 мкмоль/л и более, к концу первых суток— 171 мкмоль/л, на 2-й день жизни 220—250 мкмоль/л и на 3-й день — 307 мкмоль/л, у доношенных детей и 256,5 мкмоль/л — у недоношенных. Кроме этих показателей следует учитывать почасовый прирост билирубина: при цифрах более 5,1 мкмоль/л/ч необходимо заменное переливание крови (В. А. Таболин, 1967). У недоношенных детей рекомендуют проводить заменное переливание крови при следующих показателях непрямой билирубинемии: I степень недоношенности — 308 мкмоль/л (осложненные случаи— 291 мкмоль/л); II степень — 274 (257) мкмоль/л; III степень — 257 (222) мкмоль/л, при массе тела менее 1250 г — 222 (201) мкмоль/л.
При гемолитической болезни новорожденных, обусловленной резус- несовместимостью, для заменного переливания используют резус-отрицательную одногрупповую кровь. При гемолитической болезни по АВО-несовместимости переливают кровь группы 0 (I), но одинаковой по резус- фактору с кровью больного ребенка.
Кровь донора должна быть свежей, не позже 1—3 дней консервации, поскольку длительность жизни перелитых эритроцитов в этих случаях наибольшая. При резус-конфликте количество крови, необходимое для заменного переливания, составляет 150—180 мл/кг массы. Недоношенным вводят не более 120—150 мл/кг массы. При АВО-конфликте обычно проводят частичное заменное переливание, что обусловлено разными группами крови донора и больного ребенка. В этих ситуациях количество вводимой крови составляет 250—300 мл. При наличии крови группы 0 (I) с низким титром естественных изоагглютининов можно проводить полное заменное переливание — 500 мл и более. В этих целях рекомендуют использовать эритроциты крови группы 0 (1), суспензированные в плазме крови группы АВ (IV).
Операцию заменного переливания крови осуществляют несколькими техническими методами. Наиболее распространенным является пуповинный метод Дайемонда.
Пуповину и прилегающую к ней кожу обрабатывают спиртом, затем ножницами перерезают конец пуповины примерно на расстоянии 2—3 см от пуповинного кольца. На разрезе становятся видимыми вена (она обычно зияет) и две спавшиеся артерии. Вена может содержать сгустки, которые необходимо удалить, после чего стенку вены захватывают пинцетом и вводят в нее на 10—12 см специальный тонкий полиэтиленовый катетер.
Ряд авторов считают, что методом Дайемонда можно делать заменное переливание только в 1—3-и сутки после рождения, пока сосуды пупочного канатика сохраняют проходимость. В более поздние сроки возможно попадание тромба в систему нижней полой вены.
Из других методов можно пользоваться методом Пинкуса, согласно которому пупочную вену выделяют через надрез кожи и апоневроз. В настоящее время получил распространение метод катетеризации подключичной вены по Сельдингеру.
Переливание крови следует проводить в строго асептических условиях. Во время операции ребенок должен быть хорошо согрет. Заменное переливание производят постепенно и медленно, удаляя и вводя кровь небольшими порциями (по 20—30 мл). Скорость переливания не должна превышать 2—3 мл в минуту. После каждых 100 мл перелитой крови вводят 1—2 мл 10 % раствора кальция глюконата в целях профилактики гипокальциемии и 5 мл 10% раствора глюкозы — для профилактики гипогликемии. Количество введенной донорской крови должно быть на 50 мл больше по сравнению с кровью, выведенной из ребенка. По окончании заменного переливания через катетер вводят раствор пенициллина (200 000—300 000 Ед), на пуповинный остаток накладывают сухую асептическую повязку и ребенка помещают в детскую палату. В кровати ребенку следует придать возвышенное положение, к ногам приложить грелку.
Из осложнений при заменном переливании крови следует отметить: правожелудочковую острую сердечную недостаточность при быстром введении больших объемов крови, газовую эмболию, инфицирование, метаболические нарушения, поражение печени и другие посттрансфузионные реакции.
В ряде случаев возникает необходимость в повторном заменном переливании крови — при уровне непрямого билирубина 307 мкмоль/л и более у доношенных и 256,5 мкмоль/л — у недоношенных детей (Н. П. Шабалов и соавт., 1983), а также почасовом приросте билирубина более 8,7 мкмоль/л в 1 ч.
В комплекс консервативных методов лечения входит внутривенное капельное введение 5—10 % растворов глюкозы, гемодеза, 5 % раствора альбумина. В последние годы установлена высокая эффективность фенобарбитала при лечении гемолитической болезни новорожденных. Механизм действия фенобарбитала состоит в индуктивном влиянии на глюкуронилтрансферазную систему печени. Кроме того, он стимулирует синтез белков (в том числе альбуминов), играющих важную роль в переносе билирубина в крови, стимулирует желчеотделение и экскрецию билирубина. Оптимальной и безопасной дозой препарата для детей является 5—10 мг/кг массы в сутки (вводят внутрь в 2—3 приема в течение 5— 10 дней). Для улучшения метаболизма эритроцитов применяют препарат АТФ по 0,5 мл внутримышечно в течение 10 дней. В качестве мембраностабилизирующего средства используют витамин Е. В комплексную терапию также включают препараты, улучшающие функциональное состояние печени: витамины группы В, аскорбиновую кислоту, при синдроме сгущения желчи назначают раствор магния сульфата, тепло на область печени.
Так как билирубин обладает высокой чувствительностью к свету, разработан метод фототерапии: облучение ребенка лампой дневного света (мощностью 20—40 Вт, длина волны 450 нм) — по 6 ч с 6-часовыми перерывами в течение 1—4 сут.
Назначение кортикостероидных гормонов в большинстве случаев не показано, так как они оказывают тормозящее влияние на глюкуронил- трансферазную систему печени и усугубляют тем самым нарушение билирубинового обмена. Только при отечных и тяжелых желтушных формах можно вводить глюкокортикоиды.
Дети с гемолитической болезнью нуждаются в покое, тщательном уходе и правильном вскармливании. По мнению В. А. Таболина (1967), вопрос о вскармливании должен решаться индивидуально в каждом конкретном случае. Если ребенку не проводили заменного переливания крови, его необходимо кормить донорским молоком в течение 2—3 нед. После заменного переливания крови детей можно кормить материнским молоком, начиная с 10—12-го дня жизни. Прикладывать ребенка к груди можно только после предварительного исследования молока матери на наличие антител.
Особую настороженность вызывает поздняя анемия (на 4—8-й неделе жизни), нередко наблюдаемая у детей после перенесенной гемолитической болезни новорожденных. При этом уровень гемоглобина может снижаться до 80—90 г/л, иногда ниже 60 г/л. Патогенетически поздняя анемия связана с гипорегенераторным состоянием костного мозга. В этих случаях прибегают к назначению витаминов Be, В12.
Прогноз при гемолитической болезни новорожденных серьезный и во многом зависит от тяжести заболевания, ранней диагностики и своевременной комплексной терапии.
Если ранее летальность при желтушной форме составляла 70—75 %, то в настоящее время она снизилась до 10 %. Особенно существенным является то обстоятельство, что большинство правильно леченных детей не только остаются в живых, но и не имеют серьезных поражений нервной системы и нормально развиваются.
В то же время по данным разных авторов, количество поражений нервной системы составляет около 15 %. При анемической форме болезни прогноз вполне благоприятный, но он все еще весьма серьезный при отечной форме и у недоношенных детей. Несмотря на значительные успехи в лечении гемолитической болезни, основной задачей является профилактика этого заболевания.
Большим достижением медицины последних лет является метод иммунопрофилактики гемолитической болезни новорожденных, обусловленной резус-конфликтом. Метод основан на предупреждении резус-сенсибилизации женщин с резус-отрицательным типом крови путем пассивного введения им противорезусных антител вскоре после рождения ребенка с резус-положительной кровью. В этих целях используют анти-О-иммуноглобулин (иммуноглобулин антирезус), выпускаемый службами крови нашей страны. Данные мировой литературы свидетельствуют, что введение анти-О-иммуноглобулина снизило сенсибилизацию резус-отрицательных женщин более чем в 12 раз, что, естественно, уменьшается риск возникновения гемолитической болезни у их детей. Анти-О-иммуноглобулин рекомендуется вводить резус-отрицательным женщинам, не сенсибилизированным к резус-фактору, сразу после рождения резус-положительного ребенка. Доза составляет 200—250 мкг. ВОЗ также рекомендует вводить препарат группе женщин, несовместимых с плодом по АВО-системе. Иммуноглобулин резус рекомендует вводит резус-отрицательным женщинам, не сенсибилизированным к резус-фактору, не только в случаях рождения резус- положительного ребенка, но и после абортов, выкидышей, после различных оперативных вмешательств, в некоторых случаях патологического течения беременности. Поэтому в решении проблем гемолитической болезни новорожденных, обусловленной резус-конфликтом, на первом месте стоит иммунопрофилактика, базирующаяся на полном охвате всех беременных с резус-отрицательной кровью.

В отношении АВО-конфликта эффективных методов специфической профилактики пока не найдено. В целях неспецифической профилактики женщинам с отягощенным по гемолитической болезни новорожденных анамнезом рекомендуют вводить в течение 2 последних недель беременности фенобарбитал в суточной дозе 150 мг. Это снижает тяжесть заболевания у новорожденных, уменьшает частоту заменных трансфузий.
Диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими гемолитическую болезнь новорожденных, осуществляет педиатр совместно с невропатологом, окулистом, отоларингологом. Частота профилактических осмотров педиатром на первом году жизни составляет 2 раза в месяц, на втором — 1 раз в месяц и на третьем — 1 раз в 3 мес. В первые 3 мес. после рождения необходимо ежемесячное исследование крови (количество гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов). Детям с желтушными формами профилактические прививки в течение первого года не показаны. При поражении нервной системы от прививок следует воздержаться до тех пор, пока ребенку не исполнится 3 года и в дальнейшем этот вопрос решают совместно с невропатологом. Детям, получившим лечение фенобарбиталом, рекомендуют рано начинать специфическую профилактику рахита — со 2—3-й недели жизни (Н. П. Шабалов и соавт., 1983).



 
« Практикум по нервным болезням и нейрохирургии   Практические занятия по аптечной технологии лекарств »