Начало >> Статьи >> Архивы >> Проблема патологии роста в детском возрасте

Проблема патологии роста в детском возрасте

Проблема патологии роста в детском возрасте - одна из первоочередных задач детской эндокринологии.

Большова Е.В.

Институт эндокринологии и обмена веществ им В Л. Комиссаренко, г. Киев

Патология роста занимает одно из ведущих мест в структуре детской эндокринной патологии. Каждый третий пациент, обращающийся к педиатру- эндокринологу - ребенок, страдающий отставанием в росте, физическим и половым недоразвитием.
К таким заболеваниям относятся в первую очередь гипофизарный нанизм (карликовость), гипофизарно-церебральный нанизм, семейно-конституциональный нанизм, синдром Шерешевского-Тернера. Отдельную группу составляют дети, страдающие тотальной недостаточностью передней доли гипофиза пангипопитуитаризмом (вследствие родовой травмы, нейроинфекций, а также после оперативного вмешательства по поводу краниофарингиомы); а также дети с несовершенным остеогенезом.

Поскольку рост является одним из ключевых фактором для большинства профессий, люди с резким отставанием в росте ограничены в профессиональном выборе, имеют множество социальных проблем в жизни. Юноши, страдающие физическим и половым недоразвитием, не годны к службе в армии.

Даже в повседневной жизни эти пациенты постоянно ощущают тяжесть своей болезни в связи с нездоровым вниманием к себе со стороны окружающих. Весьма проблематичен для таких больных вопрос создания семьи.
Отставание в росте практически во всех случаях к психологическим страданиям больного, которые могут сопровождаться депрессией и попытками самоубийства.
Эти дети обречены жить со своей болезнью десятки лет без какой-либо надежды на выздоровление, если не проведено своевременное и адекватное лечение.
Единственным патогенетически обоснованным способом лечения пациентов, страдающих карликовостью, являются препараты человеческого (!) гормона роста (соматотропина). Препараты человеческого гормона роста производятся методом генной рекомбинантной инженерии и являются высокоэффективным средством лечения карликовости, давая прибавку в росте 10-12 см в год (следует отметить, что без лечения дети либо совсем останавливаются в росте, либо прибавка в росте не превышает 3-4 см в год, окончательный рост при этом остается на уровне 120-130см). Наиболее эффективными являются препараты Нордитропин(фирма Novo Nordisk), Сайзен (фирма Ares Serono), Генотропин (фирма Pharmacia & Upjohn), Хуматроп (фирма Lilly).

К сожалению, препараты гормона роста в Украине не производятся, централизованных закупок не осуществляется. Сами больные, как правило, не в состоянии приобрести гормон роста вследствие его высокой стоимости. Стоимость 1 года лечения может составлять несколько тысяч гривен (от 6-и до 20-и тысяч в зависимости от вида заболевания, возраста и массы тела пациента или от площади поверхности тела). Препараты гормона роста применяют в дозе от 0,6 ед/кг/нед при различных видах нанизма до 1,0 ед/кг/нед при синдроме Шерешевского-Тернера. Следует подчеркнуть, что, чем раньше начато лечение, тем оно эффективнее и дешевле (поскольку младшие дети имеют меньший вес и расход препарата ниже).

Длительность лечения составляет несколько лет (до закрытия "зон роста" и при достижении удовлетворительных росто-весовых показателей). Необходимо отметить, что лечение гормоном роста показано только тем больным, у которых имеются "открытые зоны роста", при "закрытых зонах роста" лечение противопоказано.

В большинстве стран мира лечение карликовости проводится за счет государства, систем социального или медицинского страхования, что, к сожалению, пока недоступно нашим пациентам.
На сегодняшний день в Украине насчитывается не менее, чем 500 больных, нуждающихся в лечении препаратами гормона роста.

Лечение должно начинаться только после проведения соответствующих диагностических тестов.
Подсчет абсолютно точного необходимого количества препарата в целом для детей Украины несколько затруднителен, поскольку, как говорилось выше, доза препарата зависит от диагноза и массы тела пациента (которые изменяются в динамике). Однако, ориентировочная средняя потребность для одного больного оставляет от 12-и до 30-и ед в неделю, т.е. 576 - 1440 ед препарата в год.
В настоящее время в отделении детской эндокринной патологии Института эндокринологии и обмена веществ начата работа по созданию Украинского Регистра патологии роста, в который вносятся данные о каждом конкретном пациенте, что позволит определить абсолютно точную потребность в препарате на ближайшие годы.

Патология роста является одним из основных направлений работы отделения (наряду с сахарным диабетом и патологией щитовидной железы), подавляющее большинство детей с нарушением роста наблюдается, проходит обследование и лечение в отделении детской эндокринной патологии Института эндокринологии и обмена веществ. Врачи отделения имеют большой опыт работы с препаратами человеческого гормона роста, прошедшими клиническую апробацию в отделении и зарегистрированными в Украине, что позволяет правильно определить показания к назначению гормона роста, провести расчет дозы и распределения препарата.
В ближайшем будущем требуется предусмотреть разработку и финансирование Украинской Государственной Программы помощи детям, страдающим патологией роста.

По материалам Третьего международного  симпозиума Компании Ново Нордиск (Дания) для врачей - эндокринологов "Проблемы детской эндокринологии" - 17-19 сентября 1998 года, Крым, Украина.

 
« Причины диагностических ошибок в педиатрии   Противоопухолевые препараты »