Начало >> Статьи >> Архивы >> Психиатрия позднего возраста

Болезнь Гентингтона, прогрессивный супрануклеарный паралич, паранеопластический синдром - Психиатрия позднего возраста

Оглавление
Психиатрия позднего возраста
Биологические аспекты старения человека
Методы изучения процессов старения
Теории старения
Генетика старения и связанных с возрастом патологических состояний
Экспериментальные методы модификации темпов старения
Старение как энергетический кризис
Социология старения
Социально-экономический контекст старения
Выход людей на пенсию, доход и бедность
Условия жизни пожилых людей
Удовлетворение от жизни, различия в опыте переживания старения
Когнитивные функции и старение
Решение задач и творчество
Функции памяти
Деменция
Синдром рассогласованного исполнения при деменции
Эпизодическая память
Память на отдельные события
Речь
Эпидемиология
Значение демографических тенденций для Великобритании
Эпидемиологический подход
Проведение описательного исследования в популяции людей позднего возраста
Случаи
Доступ, сбор данных
Нейроморфология
Патологические изменения при деменции - болезнь Альцгеймера
Цереброваскулярная деменция
Болезнь Паркинсона, болезнь с диффузными тельцами Леви и деменция
Алкогольное повреждение мозга, гидроцефалия
Болезнь Пика
Болезнь Гентингтона, прогрессивный супрануклеарный паралич, паранеопластический синдром
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
ВИЧ, СПИД и деменция
Нейрохимическая патология нейродегенеративных расстройств
Нейрохимическая патология при болезни Альцгеймера
Нейрохимия и гистохимия глутаматергических нейронов
Предполагаемые связи между патологией нейронов и нарушением метаболизма белков
Нейротрансмиттерная регуляция активности корковых нейронов
Нейрохимическая патология при долевой атрофии
Молекулярная биология и молекулярная генетика деменции
Нейрофибриллярные клубки
Молекулярная генетика болезни Альцгеймера
Молекулярная модель, лечение и молекулярная диагностика болезни Альцгеймера
Деменция, ассоциированная с тельцами Аеви
Болезнь Гентингтона и другие
Спонгиоформные энцефалопатии
Перспектива психиатрии позднего возраста, молекулярной биологии и молекулярной генетики
Психиатрическое обследование
Психиатрический расспрос
Исследование психического состояния
Оценка когнитивных функций
Особые проблемы при беседе с пациентом
Беседа с человеком, предоставляющим информацию о пациенте
Оценка соматического состояния - введение
Оценка соматического состояния
Оценка соматического состояния - сердечно-сосудистые заболевания
Оценка соматического состояния - заболевания органов грудной полости, желудочно-кишечные, опухоли
Оценка соматического состояния - цереброваскулярные заболевания
Оценка соматического состояния - болезнь Паркинсона
Оценка соматического состояния - неврологические знаки, старение и деменция
Оценка соматического состояния - эндокринные и обменные заболевания
Оценка соматического состояния - другие заболевания и состояния
ЭЭГ
Нейровизуализация
Психофармакология позднего возраста
Психофармакология - побочные эффекты лекарств
Психофармакология - побочные эффекты антидепрессантов
Психофармакология - побочные эффекты ингибиторов моноаминоксидазы
Психофармакология - побочные эффекты противоэпилептических препаратов
Психофармакология - побочные эффекты седативных препаратов
Психофармакология - лекарственные препараты в лечении деменций
Психофармакология - режим и схема лечения
Психофармакология - изучение и исследование препаратов
Социальная работа с пожилыми людьми
Социальная работа - юридическая защита
Социальная работа - уход
Социальная работа - ограничения коммунальных служб оказания помощи
Разработка и использование инструментов для психологической оценки
Вопросы измерений в гериатрической оценке
Скрининговые тесты
Диагностические инструменты
Психологическая оценка и психологическое лечение
Как обследовать?
Психологическое лечение
Управление памятью, инсомния, боль, горе
Психоаналитический психотерапевт
Психоаналитический психотерапевт - психодинамическая групповая терапия, примитивные процессы
Психоаналитический психотерапевт - концепция психотерапии
Психоаналитический психотерапевт - тренинг
Семейная терапия
Основные подходы к семейной терапии
Семейная оценка
Общие положения в лечении людей позднего возраста и их семей
Терапия занятостью
Лечение с помощью занятости
Специфические формы и лечебные средства терапии занятостью
Сенсорная стимуляция, адаптация, физическая активность
Виды экспрессивной терапии
Процесс сестринского ухода
Сестринский уход - специфические проблемы
Коммунальный психиатрический сестринский уход
Юридическая ответственность медицинских сестер
Общая медицинская практика и психически больные лица позднего возраста
Эпидемиология и проявление психических болезней
Психически больные - работа с дементными пациентами
Психически больные - врачи общей практики и специальные службы
Психически больные - возможности проведения исследований
Психиатрия позднего возраста в общесоматической больнице
Психиатрия в общесоматической больнице - эффективная консультация
Психиатрия в общесоматической больнице - депрессивное расстройство
Деменция и делирий в общесоматической больнице
Злоупотребление алкоголем среди пожилых пациентов общесоматической больницы
Агрессивное поведение в общесоматической больнице
Юридические и этические вопросы, возникающие в общесоматической больнице

Болезнь Гентингтона (БГ)

Болезнь Гентингтона — аутосомно-доминантная болезнь, которая детерминируется геном, расположенным на хромосоме 4. Обзор недавних генетических и биологических исследований этой болезни сделали Goldberg et al. (1994). Хотя симптомы двигательных нарушений, прогрессирующие вплоть до хореи, и нарушения настроения или поведения, вплоть до деменции, выявляются в основном у людей среднего возраста, у некоторых больных они возникают позже, когда больные попадают под опеку геронтопсихиатров.

Венечные срезы лобных и височных долей мозга страдавшего болезнью Гентингтона
Рис. 5.23. Венечные срезы лобных и височных долей мозга страдавшего болезнью Гентингтона (справа) и субъекта из контроля (слева). Заметны расширенный желудочек и уменьшенное хвостатое ядро у страдавшего болезнью Гентингтона. (В обоих случаях хвостатое ядро отмечено стрелкой)

К моменту смерти мозг обычно уменьшается, несмотря на то, что внешние признаки атрофии коры редко сильно заметны. Характерные изменения видны на срезе мозга: селективная атрофия хвостатого ядра и скорлупы (рис. 5.23). Похожую атрофию мозга можно обнаружить у страдающих болезнью Пика, однако у них атрофия коры гораздо большая, чем у больных болезнью Гентингтона. Бывает атрофированным бледный шар, особенно в наружном сегменте. Под микроскопом хорошо заметны признаки исчезновения мелких нейронов и глиоза хвостатого ядра и скорлупы и относительной сохранности крупных и средних нейронов. Наиболее подверженные изменениям нейроны содержат гамма- аминомасляную кислоту (ГАМК). Исчезновение нейронов из базальных ганглиев наибольшее у больных далеко зашедшей хореей (Vonsattel et al). Деменция, которую по виду нарушений описывают как субкортикальную, может быть обусловлена исчезновением клеток в коре лобной доли. Для подтверждения такого предположения необходимо провести количественное исследование мозга, поскольку при обычном исследовании это не всегда очевидно. В некоторых случаях наблюдается более обширное исчезновение нейронов, например, в некоторых таламических и гипоталамических ядрах, черной субстанции (области ретикулярной формации) и зубчатых ядрах мозжечка.

Прогрессивный супрануклеарный паралич (Progressive supranuclear palsy)

Это редкая спорадическая болезнь, которая развивается на пятом-шестом десятке лет жизни. Ее признаки: дизартрия, ригидность задних мышц шеи, медленно прогрессирующий паралич мышц, обеспечивающих взгляд вверх. У некоторых пациентов нарушаются познавательные способности. Однако эти нарушения отличаются от таковых у страдающих болезнью Альцгеймера и наводят на мысль о подкорковой деменции (Snowden et al, 1987). Наиболее заметные изменения бледного шара, субталамических ядер, черной субстанции, красного ядра и зубчатого ядра мозжечка. В этих областях обнаруживают признаки атрофии, утраты нейронов, глиоза. В телах некоторых оставшихся нейронов есть НФК. На ультраструктурном уровне эти клубки отличаются от таковых у больных болезнью Альцгеймера тем, что в основном состоят из прямых филаментов диаметром 15 нм. Однако, как и НФК, они содержат антигены тау-протеина и убихитина.

Паранеопластический синдром

Быстро прогрессирующая деменция иногда участвует в формировании клинической картины некоторых форм паранеопластического синдрома. У больных с этим синдромом разнообразные неврологические нарушения, возможно, возникают вследствие аутоиммунной атаки на нейрональные антигены. Запускается эта реакция карциномой, часто скрытой. Наиболее частая карцинома, которую связывают с этим синдромом, — мелкоклеточная (или овсяноклеточная) карцинома легкого, а нервная система поражается на любом уровне, от коры мозга до периферических нервов. У больных с деменцией определяемые патологические изменения соответствуют картине энцефалита с вовлечением височной доли и гиппокампа. Также могут быть поражены и другие отделы мозга, такие как базальные ганглии, таламус, ствол мозга. В этих отделах отмечаются периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, пролиферация микроглии, астроцитоз и непостоянное, обычно неравномерное исчезновение нервных клеток. У некоторых субъектов определяются циркулирующие антитела, которые реагируют с разнообразными нейронами (Komguth, 1989), однако их роль в возникновении синдрома еще предстоит доказать.



 
« Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний в молодом возрасте   Психотропная терапия и орган зрения »