Начало >> Статьи >> Архивы >> Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов

Артрогрипоз, гипофосфатазия - Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов

Оглавление
Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов
Физико-химический состав костного вещества
Созидание и разрушение костной ткани
Основные закономерности процессов костеобразования
Местные анатомо-физиологические изменения в костной ткани
Подвоз к костям солей
Влияние витамина D, внутрисекреторной деятельности околощитовидных желез
Действие фосфатазы, пищеварительных и выделительных органов
Влияние местного кровоснабжения
Механические влияния
Нервная регуляция костеобразования
Врожденный черепно-лицевой дизостоз
Врожденный черепно-ключичный и челюстно-лицевой дизостоз
Акроостеолиз
Артрогрипоз, гипофосфатазия
Рахит
Детская цинга
Нарушения баланса витамина А
Ксантоматоз
Эозинофильные гранулемы костей
Ксантогранулемы
Болезнь Гоше
Костные поражения при анемиях
Лейкоз
Хлоролейкоз
Лимфогранулематоз
Полицитемии
Поражения костей при геморрагических диатезах

АРТРОГРИПОЗ

Множественный врожденный артрогрипоз (от древнегреческих артрон — сустав и грипос согнутый, искривленный), или врожденная амиоплазия (arthrogryposis multiplex congenita, amyopiasia congenita) это вполне четкая нозологическая форма, редко наблюдаемое заболевание уже к моменту рождения, преимущественно у мальчиков, и в дальнейшем по существу не прогрессирующее. Название артрогрипоз предложено в 1913 г. Стерном (W. Stern). Артрогрипоз несомненно развивается уже рано в утробе матери, которая не отмечает движений ребенка. Эта болезнь выражается в сгибательных и разгибательных контрактурах ряда или многих суставов верхних и нижних конечностей, ведущих к их неподвижности, обязательно с резкой атрофией мышц. Кожа дрябла, складчата. Из-за худости мускулатуры вследствие замещения мышечной ткани фиброзной суставы кажутся относительно толстыми. Больные дети сравниваются с неподвижными деревянными куклами. Нередко налицо вторичные деформации косолапость, вывихи и подвывихи в суставах, например вывих бедра, и другие нарушения. Череп и позвоночник остаются пощаженными. Этиология неизвестна.
Рентгенологическое исследование имеет большое практическое дифференциально- диагностическое значение. Изменения костей и суставов при артрогрипозе являются лишь вторичными. Показательна картина резкого остеопороза и атрофии костей, без каких-нибудь особых специфических для этого заболевания явлений. Большие трубчатые кости могут напомнить картину при несовершенном остеогенезе, но при артрогрипозе корковый слой не истончен. В отличительном распознавании надо иметь в виду еще врожденную амиотонию, детскую мышечную атрофию, последствия полиомиелита.

ГИПОФОСФАТАЗИЯ

Гипофосфатазия — это редкая хроническая, по-видимому, семейная болезнь. Ее впервые выделил в качестве очень четкой нозологической формы в 1948 г. Ретоэн (Rathbun), хотя и до этого типичные случаи данной болезни описаны в литературе в виде разрозненной и нерасшифрованной казуистики. Этиология гипофосфатазии остается пока неизвестной.
В основе этой болезни лежит полное отсутствие или резкое снижение в плазме крови и в тканях щелочной фосфатазы — фермента, играющего важнейшую роль в процессе костеобразования. По этой причине у больных наступает глубокое специфическое нарушение роста и развития скелета.
Гипофосфатазия поражает новорожденных, грудных младенцев и только в более редких и относительно доброкачественных случаях она, отличаясь чрезвычайно высокой смертностью, наблюдается у детей старших возрастных групп, до периода полового созревания. Нередко у одного или обоих родителей содержание фосфатазы в плазме крови также заметно понижено.
Клинически на первый план выступает карликовый рост. Отдельные случаи заболевания довольно разнообразны по степени выраженности. В плазме крови определяется повышенный уровень не только кальция, но обязательно и фосфора. Гистологически кости больше всего напоминают тяжелый рахит.
Обзор опубликованных в литературе 33 случаев гипофосфатазии, напечатанный в 1957 г. Куррарино с сотрудниками (Currarino), даст хорошее представление о весьма характерной рентгенологической картине этой болезни. Имеется всеобщее обеднение скелета минеральными солями. Нередко у новорожденных при наиболее тяжелых поражениях кости вообще не содержат извести, или же имеются только скудные известковые включения или центрально расположенные небольшие ядра. Иными словами, снимки производят единственное в своем роде, диагностически чрезвычайно определенное и странное впечатление — ребенок на рентгенограмме состоит как бы только из гомогенных „мягких тканей”, ом как бы вообще лишен костей. В менее тяжелых случаях гипофосфатазии окостеневшими являются только в ограниченном объеме тела позвонков, диафизы длинных трубчатых костей, небольшие островки в покровных костях черепа. У выживающих старших детей бросаются в глаза исключительно широкие светлые метафизарные пространства между короткими цилиндрами окостеневших диафизов и узкими эпифизарными полосками. Большие трубчатые кости конечностей, а также ребра сильно деформированы. Нередки патологические переломы. Как правило, имеется ранний краниостеноз.



 
« Религия и психические болезни   Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника »