Начало >> Статьи >> Архивы >> Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов

Ксантоматоз - Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов

Оглавление
Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов
Физико-химический состав костного вещества
Созидание и разрушение костной ткани
Основные закономерности процессов костеобразования
Местные анатомо-физиологические изменения в костной ткани
Подвоз к костям солей
Влияние витамина D, внутрисекреторной деятельности околощитовидных желез
Действие фосфатазы, пищеварительных и выделительных органов
Влияние местного кровоснабжения
Механические влияния
Нервная регуляция костеобразования
Врожденный черепно-лицевой дизостоз
Врожденный черепно-ключичный и челюстно-лицевой дизостоз
Акроостеолиз
Артрогрипоз, гипофосфатазия
Рахит
Детская цинга
Нарушения баланса витамина А
Ксантоматоз
Эозинофильные гранулемы костей
Ксантогранулемы
Болезнь Гоше
Костные поражения при анемиях
Лейкоз
Хлоролейкоз
Лимфогранулематоз
Полицитемии
Поражения костей при геморрагических диатезах

Глава одиннадцатая
ИЗМЕНЕНИЯ КОСТЕЙ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ РЕТИКУ,!Ю-ЭIЩОТЕЛИА,LLIIOИ СИСТЕМЫ И ОРГАНОВ КРОВОТВОРЕНIIИ
КСАНТОМАТОЗ
Названием ксантоматоз, предложенным Раулендом (Rowland), охватывается ряд общих заболеваний организма, имеющих, по всей вероятности, характер так называемых врожденных конституциональных аномалий и представляющих собой глубокое расстройство обмена веществ, именно жирового, липоидного обмена. Это группа липодистрофий. Подобно тому как при мочекислом диатезе и подагре в крови имеется чрезмерное количество мочевой кислоты, и мочекислые соли вторично откладываются в некоторых тканях, образуя скопления, „узлы”, так и при ксантоматозе избыточные массы жиролипоидных веществ образуют депо в органах и тканях, относящихся к ретикулоэндотелиальной системе. Ретикулоэндотелиальный аппарат, как известно, „поддерживает постоянство нормального коллоидного и корпускулярного состава жидкостей организма” (Н. Н. Аничков) и обладает способностью связывать и накоплять некоторые патологические продукты. Макроскопически это сказывается в образовании опухолевидных скоплений в самых различных тканях и увеличении пораженных органов. Гистологически же липоиды откладываются множеством капель в крупных полигональных или округлых характерных „ксантомных” одноядерных гистиоцитарных клетках, обозначаемых как „пенистые” клетки. Их вакуолизация при обычных методах микроскопического исследования представляет собой артефакт, обусловленный растворением в реактивах жировых включений. Гиперлипоидемию или гиперхолестеринемию у ксантоматозных больных, впрочем, не всегда удается обнаружить — патологически высокий уровень жиров в крови может быть временным и непостоянным. Поэтому некоторые исследователи оспаривают эту наиболее распространенную теорию липодистрофий. В нормальных условиях количество холестерина колеблется в крови в широких пределах от 140 до 200 мг на 100 мл, ограничиваясь чаще всего между 160 и 180 мг.
В полном соответствии с природой ксантоматоза в настоящее время известно довольно большое разнообразие клинических, рентгенологических и патологоанатомических форм его. Лучше всего изучены и представляют наибольший интерес с клинико-рентгенологических позиций следующие разновидности ксантоматоза: 1) болезнь Пик Нимана, 2) болезнь Хенд— Шюллера -Крисчена, 3) болезнь Леттерер—Зиве, 4) костная форма ксантоматоза у взрослых, 5) пигментная уртикария, 6) так называемые эозинофильные гранулемы, 7) ксантоматозные поражения сухожилий (ксантогранулемы) и 8) болезнь Гоше. Последняя включается сюда с некоторой оговоркой, она обладает рядом патогенетических особенностей (см. ниже).
При болезни Пик—Нимана (Pick, Niemann) липоиды в соединении с фосфатидами откладываются почти во всех органах, в том числе и в мозге, в костях, но главным образом в печени и селезенке, которые резко увеличиваются. Эта форма ксантоматоза поражает чаще всего новорожденных и младенцев в раннем детском возрасте, быстро протекает и неизменно кончается смертью. Кости и суставы при болезни Пик-Нимана не являются обычно объектом поражения. Зато при болезни X е н д — Ш ю л л е р — Крисчена (Hand в 1893 г., т. е. за 2 года до открытия рентгеновых лучей, Art. Schuller в 1915 г. и Christian в 1918 г.) рентгенологическое исследование костных поражений служит верным ключом к раскрытию диагноза и в значительной степени способствовало изучению всего патологического процесса. Кроме того, рентгенотерапия стала ведущим методом его лечения. Поэтому в современных квалифицированных рентгенологических учреждениях сосредоточивается немало таких больных. Болезнь Хенд—Шюллер—Крисчена отнюдь нередко встречается и у нас в стране. Наш сводный материал, включая сюда и консультативный, представленный с периферии, составляет 65 случаев. Обычно заболевают дети в возрасте от 1 года до 7 лет, значительно чаще мальчики, чем девочки. Чаще, чем раньше, очевидно, вследствие лучшего знакомства с этой болезнью, но также в результате успешного лечения, болезнь Хенд- Шюллер—Крисчена встречается теперь и в отроческом возрасте, а в очень редких случаях — и у взрослых. Семейного или географического предрасположения мы ни разу не отметили.
При этой форме ксантоматоза избыточным патологическим продуктом являются холестерол и его дериваты в виде его сложных эфиров. В отдельных случаях, в зависимости от невыясненных еще до сих пор общих и местных факторов, липоиды скопляются то в одной, то в другой группе органов. Поэтому, естественно, клиническая картина этого, не совсем удачно также обозначаемого „генерализованного висцерального ксантоматоза", весьма пестра, она в значительной степени определяется локализацией ксантоматозных узлов, и каждый случай представляется весьма индивидуальным. В большинстве случаев на первый план выступают явления несахарного диабета. Ребенка беспокоит непрерывная сильная жажда, он выпивает большие количества воды и выделяет частым мочеиспусканием соответствующие большие количества жидкости, доходящие в среднем до 5 л в сутки, а в казуистических случаях даже до 20 л и больше в сутки. Задерживается рост, а нередко и общее развитие. Чем старше больной, тем резче выступают в клинической картине самые различные эндокринные расстройства. Часто имеется одно- или двустороннее пучеглазие и косоглазие. Иногда череп увеличивается и принимает гидроцефалический вид. Обычны также тяжелый гингивит с разрыхлением десен, расшатывание и выпадение зубов, нередко глухота, течь из ушей, мастоидиты, ксантомные кожные высыпания и желтушность покровов. Печень и селезенка увеличены. В ряде случаев развивается тяжелая анемия вторичного типа. Нередко отмечается болезненность костей. Иногда в различных местах появляются непостоянные инфильтраты, симулирующие опухолевый процесс.
Таким образом, из самой сущности заболевания вытекает, что эти симптомы в каждом отдельном случае комбинируются в самых различных сочетаниях. Но чаще всего выражен основной, так называемый синдром Крисчена, а именно триада симптомов: несахарный диабет, пучеглазие и поражение плоских костей черепа. Однако любой из этих признаков может и отсутствовать. Вот почему рентгенологически правильнее говорить о костной форме ксантоматоза, а не о синдроме или болезни Крисчена.

Изменения костного аппарата, наиболее постоянные, а потому и практически наиболее важные при этой, т. е. холестериновой форме ксантоматоза, при клиническом исследовании удивительным образом либо вовсе не обнаруживаются, либо распознаются очень плохо и ненадежно. Несмотря на обширные разрушения скелета, при биохимическом исследовании определяется нормальный или даже слегка пониженный против нормы уровень кальция крови. Большинство детей при этом направляется па рентгенологическое исследование с подозрением на патологию в области турецкого седла, которая могла бы объяснить происхождение диабета. Рентгенологи поэтому должны пропагандировать среди терапевтов и особенно педиатров ту мысль, что каждый больной, страдающий несахарным диабетом, должен быть подвергнут рентгенографическому контролю черепа.
На рентгенограммах при костной форме ксантоматоза определяется типичная, почти патогномоническая картина (рис. 340 и 341). Патологические опухолевидные скопления ксантоматозных пенистых клеток в твердой мозговой оболочке и надкостнице покровных костей черепа вызывают посредством остеокластического рассасывания множество дефектов. Кости разрушаются во всю толщину, т. е. исчезают и наружная, и внутренняя пластинки.
Дефекты предпочтительно гнездятся в теменной, височной и лобной костях свода черепа, меньше в затылочном полюсе. Рассасывание больших участков костной ткани поразительным образом не сопровождается заметными реактивными явлениями в окружности „опухолевых" масс, и костные края дефекта сохраняют нормальную структуру, т. е. нет никаких следов ни остеопороза, ни остеосклероза. Дефекты отличаются неправильной округлой или овальной формой. Размеры каждого очага просветления весьма различны и в среднем равны 2 3 см в окружности, но иногда дефекты достигают и очень большой величины, и целые плоскостные поля на фоне свода черепа представляются бескостными, прозрачными. Контуры дефектов очень четко и резко очерчены и характерным образом крайне изъедены, извилисты и неправильны. Шюллер уподобляет рентгенологическую картину черепа географической карте, где „материки" контрастно выступают на фоне „морей”; Крисчен не менее метко сравнивает ее с изъеденной молью фланелью.
Дефекты основания черепной коробки, обнаруженные рентгенологически, объясняют нам по своей локализации не мало клинических симптомов. Так, например, дефекты в области стенок глазницы, а именно чаще всего верхней, соответствующие ксантоматозным узлам, обусловливают чисто механически происхождение пучеглазия и особенности его в каждом отдельном случае, как асимметрию, различную степень выпирания и направление оси глазного яблока и т д. Поражения слухового аппарата могут при специальной технике исследования найти свое анатомическое обоснование в разрушении пирамиды, сосцевидного отростка и других отделов височной кости. Общая форма черепа остается нормальной. Рентгенологических признаков повышения внутричерепного давления нет, швы сохраняют нормальную картину.
Гипофизарная ямка в большинстве случаев остается пощаженной. Иногда она слегка увеличена в размерах, главным образом в переднезаднем, т. е. уплощается. Диабет, следовательно, вызывается скоплением ксантомных масс в области дна третьего желудочка и в инфундибулярной области без резких костных изменений со стороны турецкого седла. Таков же механизм происхождения синдрома адипозо-генитальной дистрофии, в некоторых случаях осложняющей основное заболевание у выживающих юношей и взрослых.

Костный ксантоматоз у мальчика
Рис. 340. Костный ксантоматоз у мальчика и возрасте 4 лет 8 месяцев. В клинической картине— асимметричное пучеглазие, полидипсия, полиурия. Типичная рентгенологическая картина черепа (прямая рентгенограмма). Гистологическое подтверждение диагноза.

Сравнительно часто ксантоматозный процесс захватывает и челюсти, преимущественно верхнюю. Поражение альвеолярных отростков объясняет расширение луночек и последующее расшатывание и выпадение зубов. Немало больных впервые становятся объектом рентгенологического исследования по инициативе врачей-стоматологов.

Боковая рентгенограмма черепа - костный ксантоматоз
Рис. 341. Боковая рентгенограмма черепа того же ребенка.

Костный ксантоматоз у 5-летней девочк
Рис. 342. Костный ксантоматоз у 5-летней девочки. Обширные поражения тазовых костей, преимущественно подвздошных костей асимметрического характера. Гистологическое подтверждение диагноза.

Костный ксантоматоз у мальчика 3 лет 6 месяцев
Рис. 343. Костный ксантоматоз у мальчика 3 лет 6 месяцев. Крупный очаг разрушения левой подвздошной кости. Гистологическое подтверждение диагноза.

Ксантоматозный узел в диафизе лучевой кости
Рис. 344. То же наблюдение. Ксантоматозный узел в диафизе лучевой кости.
Кроме черепа, особенно часто вовлекаются в процесс плоские кости таза, где в крыльях подвздошных костей появляются точно такие же дефекты, как и в черепе. В более редких случаях могут разрушаться и тела позвонков с их вторичным уплощением и ребра.
Костный ксантоматоз. Мальчик 2,5 лет
Рис. 345. Костный ксантоматоз. Мальчик 2,5 лет, болен 2 года. Множественные костные поражения (черепа, ребер, тазовых костей). Рентгенограмма бедренных костей.

Поражение позвонков бывает чаще всего одиночным и наблюдается преимущественно в нижней или средней части грудного отдела позвоночного столба. Неизбежным следствием рассасывания костного вещества тела, а подчас и дужек и отростков является патологический компрессионный перелом с образованием брахи-, плати- или брахиплатиспондилии, при сохраненных межпозвонковых дисках. Мы не раз наблюдали подобную локализацию ксантоматоза с тяжелыми вторичными неврологическими явлениями, и по этой причине ксантоматоз позвоночного столба приобретает выдающийся нейрохирургический интерес. Очень важно, что при соответствующей клинической картине этот патологический процесс в позвоночном столбе может в отдельных случаях быть первым, т. е. до поры до времени единственным внешним симптоматическим выражением всего сложного заболевания в целом. Тогда он симулирует любое другое заболевание из широкого дифференциально-диагностического круга, и только обязательное рентгенологическое исследование всего скелета или мест излюбленной локализации ксантоматоза неожиданно для клинициста обнаруживает скрыто протекающие характерные и обширные костные изменения, оттесненные в клинической картине на последний план ведущим очагом в позвоночнике.
Оригинальная точка зрения о том, что ксантоматоз (вместе с эозинофильной гранулемой) лежит в основе болезни Кальве, критически изложена в главе об остеохондропатиях.
Что касается длинных трубчатых костей, то и их участие в общем заболевании, вероятно, происходит значительно чаще, чем это предполагается, ибо далеко не всегда их подвергают рентгенографии, так как сплошь и рядом отсутствуют боли или какие бы то ни было другие клинические указания. В первую очередь поражаются бедренные кости, главным образом их проксимальные концы, затем и плечевые кости, а также ребра. Кости к периферии от колена и особенно от локтя остаются, как правило, нетронутыми (рис. 344 и 345). Трубчатые кости вздуваются изнутри, испещрены рядом округлых фокусов разной величины, то более изолированных, то сливающихся друг с другом, но никогда не содержащих секвестров, корковый слой истончен, периостальная реакция, как правило, отсутствует.
Клиническое значение своеобразных и характерных рентгенологических данных при костной форме ксантоматоза очень велико. Расхождение между скупой клинической и богатой и убедительной рентгенологической картинами весьма разительно. Ксантоматозные массы и вызванные ими дефекты черепа обыкновенно не прощупываются, пальпация почти совсем безболезненна. Мало того, даже после рентгенографии и под контролем снимков дефекты плохо определяются пальпаторно. Поэтому опять и опять следует настаивать на выполнении важнейшего методического закона рентгенологического исследования в клинике костных заболеваний — необходимо производить полное рентгенологическое исследование всего скелета, независимо от того, предъявляет ли больной жалобы на боли в костях туловища и конечностей, или эти боли отсутствуют.
Как показывает наш опыт, теперь уже подтвержденный многими отечественными и иностранными авторами, по сравнению с рентгенологическим методом даже гистологическое исследование ненадежно для прижизненной диагностики, так как нередко происходит фиброзное превращение ксантоматозных узлов, и в самых типичных случаях при микроскопическом исследовании пунктата или кусочка ткани пенистые клетки могут отсутствовать. При пункционной и даже эксцизионной биопсии ставятся такие диагнозы, как фиброма, ретикулярная или полиморфноклеточная саркома, опухоль Юинга, эндотелиома, гемангиома и т. д.
Отсюда ясно, какое значение в клинике ксантоматоза имеет рентгенологическое наблюдение за динамикой костных поражений под влиянием рентгенотерапии. Весьма благоприятные клинические результаты лучевого воздействия скрепляются еще сериями рентгенограмм, наглядно показывающими удивительные восстановительные свойства костной ткани. Дефекты исчезают, костная структура восстанавливается то полностью, то лишь в каких-то тонких деталях отличается от нормального рисунка кости. Рецидивы, если они через длительные сроки, подчас исчисляемые годами, и появляются вновь, то обычно не на местах первоначальных старых поражений, а в новых участках черепа, таза, бедер и прочих излюбленных мест скелета.
Не следует упускать из виду необходимости дополнить рентгенологическое исследование скелета еще рентгенографией легких, так как и в легких могут быть обнаружены клинически не определяемые мелкие очаговые отложения липоидов, симулирующие картину гематогенного диссеминированного или милиарного туберкулеза легких.
Дифференциальная рентгенодиагностика костного ксантоматоза весьма разнообразна, но не трудна. Необходимо прежде всего исключить редкие подлинные врожденные дефекты черепа — так называемый дырчатый (лакунарный) череп (cranio fenestria), при котором изъяны не множественны, связаны со швами, сопровождаются другими грубыми аномалиями развития и скелета (особенно spina bifida) и других систем, не говоря уже о резких клинических различиях между обоими заболеваниями.
Величайшее рентгенологическое сходство может иметь одиночный ксантоматозный дефект лобной, височной, теменной или затылочной кости с эпидермоидной кистой свода черепа — костной холестеатомой. Это очень редкое округлое или яйцевидное доброкачественное кистовидное образование величиной в среднем от 2 до 7—8 см, развивающееся в толще diploе из эктодермального кожного зачатка. Киста называется эпидермоидной потому, что выстлана изнутри эпителием типа эпидермиса и содержит только остатки спущенного эпителия в виде массы ороговевающих чешуек и холестерин. Этим самым она противопоставляется истинной, дермоидной кисте, которая, как известно, покрыта внутри кожным эпителием с сальными и потовыми железами, волосяными луковицами, а потому содержит жир, сало, волосы и т. п. Эпидермоидная киста свода черепа растет очень медленно, в течение ряда лет, не вызывает никаких болей или других беспокоящих пациента признаков, а поэтому может достигнуть довольно больших размеров. В соответствии со всем сказанным рентгенологически определяется полное рассасывание обеих пластинок компактного костного вещества (редко только одной из них), с чрезвычайно резко очерченными краями изъяна, имеется совершенно гладкий, буквально стремительный обрыв костного края. Дефект окаймлен тонким склеротическим валом, т. е. как бы заключен на рентгенограмме в узенькую кольцевую оправу, которой не бывает при ксантоматозе. Точный дифференциальный диагноз нужен помимо всего прочего, еще и потому, что лечение эпидермоидной кисты только оперативно-хирургическое, это полное тщательное иссечение всего диплоического кистовидного образования, в то время как при ксантоматозе активное вмешательство по меньшей мере бессмысленно.
Туберкулезные и остеомиелитические дефекты черепа, которые нам неоднократно приходилось наблюдать в комбинации с множественными диафизарными оститами, не столь многочисленны и не достигают таких больших размеров, как по плоскости, так и по глубине, как дефекты при ксантоматозе. Туберкулезные очаги разрушения, кроме того, ограничены смазанными контурами, могут содержать секвестры, вызывают реактивные изменения в окружности, обычно осложняются распадом и свищами, что только очень редко бывает при болезни Шюллер—Крисчена. Мы в большой серии наблюдений только в двух случаях при ксантоматозе видели свищи. Их отделяемое скудно, напоминает гной, но бактериологически стерильно, не содержит, однако, и специфических для ксантоматоза клеточных элементов, отхождения секвестров не бывает. В наших случаях свищи располагались в области скуловой кости, по краю глазницы, над лопаточной остью, но никогда не на конечностях. Как правило, ошибочно в клинике заподозривается туберкулезный отит при ксантоматозном поражении височной кости.
Сифилис играет в дифференциальной диагностике заметную роль. Наиболее частым основанием для предположения о сифилисе служат кожные сыпи, весьма разнообразные при обеих болезнях, так что и опытные дерматологи и сифилидологи- педиатры испытывают большие трудности в оценке кожных изменений. Анализ рентгенограмм здесь особенно важен для решения вопроса в ту или иную пользу. Сифилитические гуммозные очаги черепа в детском возрасте наблюдаются очень редко и не в изолированной локализации, т. е. в гораздо большей степени при сифилисе выражены характерные костные процессы на конечностях. Само собой разумеется, что в противовес ксантоматозу при обоих инфекционных заболеваниях в корне различна клиническая картина.
Серьезной дифференциальной рентгенодиагностики требует в типичном детском возрасте костный метастатический процесс при невробластоме. Этот вопрос станет ясным после изложения в главе об опухолях особенностей этой злокачественной опухоли раннего детского возраста.
У старших детей и в отроческом возрасте ксантоматоз может приобрести черты сходства с некоторыми представителями группы фиброзных остеодистрофий. Различие деталей структурной рентгенологической картины находит выражение в совершенно различном клиническом проявлении этих столь далеких друг от друга патологических процессах. В частности, надо учесть, что при ксантоматозе костные патологические очаги малоболезненны или вовсе безболезненны.
Что же касается отличительного распознавания между ксантоматозом и фиброзными остеодистрофиями, вызывающими множественные дефекты черепа, т. е. болезнями Реклингаузена и Педжета, то главный отличительный критерий заключается в возрасте. Дифференциация ксантоматоза с болезнью Педжета несколько осложняется той путаницей, которую внес Шюллер, описав в качестве отдельной болезни так называемый ограниченный остеопороз черепа (osteoporosis cranii circumscripta). Сейчас уже нет сомнений в том, что „шюллеровский остеопороз" — это не болезнь, а синдром, вернее, даже симптом, притом симптом различных заболеваний, в том числе и ксантоматоза, и деформирующей остеодистрофии Педжета. Лучше всего вовсе не пользоваться этим неточным и неудачным названием.
И, как всегда, специального внимания требует при отличительном распознавании поражение позвоночника. Здесь практически приходится взвешивать возможности, в первую очередь туберкулезного спондилита, остеохондропатии позвонка (болезни Кальве), лимфогранулематоза, лейкоза, а у взрослых людей еще всего многозвеньевого ряда первичных и вторичных опухолей и других опухолевидных заболеваний.
Прогноз при ксантоматозе в смысле жизни серьезный, но не безнадежный. В 30— 40% болезнь смертельна, и лишь сравнительно редко ксантоматоз протекает в течение многих лет. Прогноз стал оцениваться лучше в последнее время, когда мы стали получать очень хорошие результаты благодаря применению рентгенотерапии, которая хотя и является только симптоматическим, но наиболее эффективным способом лечения.
Ксантоматозные узлы под влиянием лучистой энергии быстро рассасываются, дефекты исчезают, восстанавливается нормальная картина костного аппарата. Это подтверждает и К. А. Москачева. При объективном рентгенологическом учете результатов лечения необходимо иметь в виду наши наблюдения, что и без всякого лечения рентгенологическая картина черепа может подвергаться изменениям: одни дефекты уменьшаются и даже совсем исчезают, другие появляются или растут. Словом, анатомо-рентгенологическая картина ксантоматозного процесса не статична, а подчиняется какой-то еще неразгаданной динамике и без терапевтического воздействия.
В противоположность хронически протекающему ксантоматозу Хенд— Шюллер—Крисчена болезнь Леттерер —Зиве (Letterer в 1924 г., Sivve в 1933 г.) отличается острым или подострым прогрессивным клиническим течением и неизменно смертельным исходом. Она наблюдается только у маленьких детей — в возрасте до 2—3 лет. Это — несомненно неинфекционный нелипоидный ретикулоз с распространенными множественными поражениями органов. Имеется общая гиперплазия ретикулоэндотелиальной аппарата, но, как правило, не успевают накопиться большие депо патологической ткани, как при болезни Хенд—Шюллер Крисчена. И все же во многих органах откладываются опухолевидные разрастания, особенно в селезенке, печени, лимфатических узлах, коже, костном мозгу. Клинически еще характерны явления нарастающей вторичной анемии, геморрагического диатеза, дерматиты.
Костные изменения, определяемые рентгенологически, сводятся в основном к уже известным начальным проявлениям при болезни Хенд— Шюллер — Крисчена (рис. 346). Отпечаток накладывает бурное развитие болезни и ранний детский возраст. Местные разрушения выражены подчас очень резко, особенно в костях черепа.
По всей вероятности, болезнь Леттерер—Зиве и Хенд—Шюллер Крисчена — это только различные клинические и патологические проявления одной и той же или весьма близких друг другу болезней. Поэтому нередки так называемые переходные формы, которые трудно формально отнести к той или другой болезни.

Болезнь Лсттерер—Зиве
Рис. 346. Болезнь Лсттерер—Зиве. Обширное поражение правой подвздошной кости. Бурное течение, смертельный исход. Секционное и гистологическое подтверждение диагноза.
С другой стороны, в последнее время все чаще приходится наблюдать костную форму ксантоматоза у взрослых. На основании изучения собственных 8 гистологически доказанных случаев в возрасте от 16 до 46 лет мы можем констатировать относительную доброкачественность ее. Вообще, теперь уже ясно, что чем раньше проявляется ксантоматоз, тем тяжелее он протекает. У взрослых ксантоматоз в каждом отдельном случае заболевания отличается особенным многообразием его локализации, а следовательно и клинических проявлений, в частности и участием костной системы. В некоторых случаях заболевания далеко на первый план выдвигаются именно костные поражения. У взрослых значительно реже, чем у детей, бывает жажда и полиурия, печень и селезенка также могут быть увеличены лишь в небольшой степени. Иногда резко выражены изменения со стороны центральной нервной системы, притом как диффузные, так и очаговые. Мы неоднократно рентгенологически наблюдали и у взрослых очень значительное исчезновение костных дефектов в черепе, позвоночнике, тазовых костях и в больших трубчатых костях (например, в межвертельной области бедренной кости) у больных, не подвергавшихся какому-нибудь специальному лечению.
Бесспорно к этой же группе ретикуло-эндотелиальных заболеваний относится и поражение костной системы при urticaria pigmentosa — редкой многосистемной болезни, которая раньше считалась только кожной болезнью. В настоящее время не подлежит больше сомнению факт участия при этой болезни печени и селезенки, лимфатических узлов, а примерно в 1/3 всех случаев заболеваний в патологический процесс вовлекается и костная система.
Сущность пигментной уртикарии хорошо разгадана. В пораженных органах имеет место скопление так называемых тучных клеток (Mastzellen) особых базофильных зернистых клеток, описанных впервые еще в 1879 г. Эрлихом (Ehrlich). Гистологически определяются гранулемы, состоящие из этих тучных клеток. Интересно, что тучные клетки содержат антикоагулянт гепарин, являющийся виновником геморрагий в организме больного, а также гистамин и особенно серотонин и другие гормональные продукты, обусловливающие ряд значительных функциональных симптомов, в первую очередь такие желудочно-кишечные нарушения, как тошнота, рвота, поносы.
Внешне у больных бросаются в глаза кожные пятна и инфильтраты величиной до 1,5 см в поперечнике желто-бурого цвета, располагающиеся главным образом в наружных слоях кожных покровов туловища и конечностей, с геморрагическими явлениями.
Различают две формы пигментной уртикарии —детскую и взрослых людей.
Из-за замещения костного мозга специфической пролиферирующей грануляционной тканью меняется и состояние скелета. Иногда эти изменения костей имеют весьма распространенный характер, в других же случаях участие скелета невелико, так что в каждом отдельном случае заболевания рентгенологическая картина носит печать индивидуальной непов- торясмости. Это качество усугубляется еще тем обстоятельством, что в костях преобладают то участки рассасывания, то, наоборот, реактивные явления, что и создает пеструю структурную картину. Наиболее частая локализация костных поражений — это свод черепа, где на фоне общей измененной структуры выступают как зоны разрушения, так и сгущения костного вещества. Такие же грубопятнистые изменения выявляются и в костях таза, в позвонках, ребрах, а также в больших трубчатых костях, которые могут показывать и некоторое утолщение из-за периостальных наслоений.
Таким образом, рентгенологическая картина костных изменений при пигментной уртикарии сама по себе весьма противоречива и диагностически не показательна, если ее оторвать от общеклинической картины заболевания. Поэтому ведущее значение имеют решающие кожные проявления этой болезни.



 
« Религия и психические болезни   Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника »