Начало >> Статьи >> Архивы >> Ревматические болезни

Гипертрофическая остеоартропатия - Ревматические болезни

Оглавление
Ревматические болезни
Анатомия и функции суставов
Соединительная ткань
Хрящевая ткань
Костная ткань
Роль нарушений иммунитета и воспаления при ревматических заболеваниях
Иммуногенетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных ревматических заболеваний
Регуляция цитокиновой сети
Металлопротеиназы
Аутоиммунитет
Генетика ревматических заболеваний
Клинические и инструментальные методы оценки состояния опорно-двигательного аппарата
Артроскопия
Общий анализ крови
Показатели острофазового ответа
Общий анализ мочи
Исследование ферментов
Исследование белков крови
Исследование синовиальной жидкости
Морфологические методы исследования и диагностики в ревматологии
Морфологическая диагностика ревматических заболеваний
Фармакотерапия
Глюкокортикостероиды
Другие противовоспалительные средства
Иммунотропные средства
Иммуноглобулин (внутривенное применение)
Медленно действующие средства лечения при ревматоидном артрите
Противоподагрические средства
Средства для профилактики и лечения при остеопорозе
Средства, усиливающие синтез костной ткани
Локальная лекарственная терапия
Общие принципы и техника внутрисуставного введения лекарственных средств
Техника внутрисуставных пункций
Экстракорпоральные методы лечения
Лучевая терапия
Реабилитация
Номенклатура и классификация ревматических болезней
Эпидемиология ревматических заболеваний
Ревматизм
Системная красная волчанка
Диффузный эозинофильный фасциит
Идиопатические воспалительные миопатии
Болезнь Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматическая полимиалгия
Рецидивирующий полихондрит
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Геморрагический васкулит
Болезнь Такаясу
Болезнь Кавасаки
Гигантоклеточный артериит
Облитерирующий тромбангиит
Болезнь Бехчета
Ревматоидный артрит
Классификация ревматоидного артрита
Фармакотерапия ревматоидного артрита
Реабилитация ревматоидного артрита
Лечение ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит
Серонегативные спондилоартриты
Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит
Псориатический артрит
Реактивные артриты и синдром Рейтера
Серонегативные спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона
Бактериальные артриты
Гонорея
Бруцеллез
Туберкулез
Лаймская болезнь
Сифилис
Вирусные инфекции
Болезнь Уиппла
Подагра
Пирофосфатная артропатия
Болезни отложения кристаллов основных фосфатов кальция
Остеоартроз
Ортопедическое лечение остеоартроза
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
Синовиальная саркома
Синовиальный хондроматоз
Пигментный виллезонодулярный синовит
Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
Болезнь Шейермана—May
Болезни внесуставных мягких тканей
Заболевания скелетных мышц
Тендиниты и тендовагиниты
Ганглий
Энтезопатии
Бурситы
Капсулиты
Заболевания фасций и апоневрозов
Синдром фибромиалгии
Синдром хронической усталости
Остеопороз
Остеомаляция
Костная болезнь Педжета
Гипертрофическая остеоартропатия
Ишемические некрозы костей
Ревматические проявления наследственных заболеваний
Ревматические проявления метаболических заболеваний
Ревматические проявления эндокринных заболеваний
Ревматические проявления болезней системы крови
Ревматические проявления саркоидоза
Ревматические проявления злокачественных опухолей
Ревматические проявления инфекционного эндокардита
Ревматические проявления альгодистрофии
Ревматические проявления нейроартропатий

Под этим названием описывается синдром, включающий изменения дистальных фаланг в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол, утолщение длинных трубчатых костей конечностей, а также синовит крупных или средних суставов (рис. 17.4).
Выделяют две формы гипертрофической остеоартропатии, идиопатическую (пахидермопериостоз) и вторичную (синдром Бамбергера—Мари), развивающуюся на фоне ряда предшествующих заболеваний. Вторичная форма гипертрофической остеоартропатии описана при заболеваниях легких (поликистоз, легочный фиброз, хронические инфекции, в том числе туберкулез, абсцесс, бронхоэктазы, первичные и метастатические злокачественные опухоли, артериовенозные фистулы, мезотелиома плевры), болезнях сердца (врожденные «синие» пороки, инфекционный эндокардит), заболеваниях печени (хронический активный гепатит, цирроз, рак, состояние после трансплантации печени), кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, хронические инфекции, полипоз, злокачественные опухоли), средостения (опухоли пищевода, тимома, ахалазия пищевода), а также при гипертиреозе, талассемии, злокачественных опухолях различной локализации.
Иногда выделяют также локализованную форму данного синдрома, при которой изменения отмечаются не во всех четырех конечностях, как обычно, а только в одной или двух (при гемиплегии, аневризмах, инфекционном эндартериите, открытом артериальном протоке).

Этиология и патогенез.

Причины развития гипертрофической остеоартропатии неясны. Наиболее вероятным считается предположение о том, что при всех тех заболеваниях, которые сопровождаются вторичной формой данного синдрома, а также и при идиопатической его форме, в системный кровоток поступают пока неидентифицированные субстанции, вызывающие пролиферацию костной ткани в трубчатых костях и разрастание соединительной ткани и мелких сосудов в дистальных отделах фаланг. Подтверждением этой гипотезы является полное (или почти полное) устранение проявлений гипертрофической остеоартропатии после радикального удаления опухоли, коррекции врожденного порока сердца или излечения бактериального эндокардита. Предполагается также, что эти субстанции могут продуцироваться в норме, но циркулируют только в венозной крови, поскольку инактивируются или разрушаются в легких.
Предпосылкой к такому предположению послужили наблюдения частого развития гипертрофической остеоартропатии при тех врожденных пороках сердца, которые характеризуются выраженным шунтированием крови из правых отделов в левые (из-за дефектов в перегородках), почти минуя легочную артерию, а также возможность воспроизведения данного синдрома у собак при искусственном создании подобных пороков сердца. Шунтирование крови в обход легких вследствие развития венозно-артериальных анастомозов наблюдается и при некоторых опухолях легких, полипах тонкого кишечника и циррозе печени. В других случаях, когда не возникает сброса крови в обход легких, предполагается, что субстанции, имеющие патогенетическое значение, образуются в пораженном органе в таком значительном количестве, что не могут полностью инактивироваться в легких [Martinez-Lavin М., 1987].

Рис. 17.4. Дистальные фаланги кистей в виде барабанных палочек, изменения ногтей по типу часовых стеноп.
До последнего времени попытки выделить эти вещества не удавались. Уровень ферритин а и простагландина Е2, а также гормона роста и эстрогенов у больных гипертрофической остеоартропатией оказался нормальным.
Дальнейшие исследования патогенеза гипертрофической остеоартропатии, развивающейся у больных «синими» пороками сердца, позволили установить частое существование тромбоцитопении вследствие повышенного разрушения этих клеток на периферии. Кроме того, у этих больных были обнаружены тромбоциты необычно больших размеров. В норме такие тромбоциты в периферической крови не выявляются, что обусловлено их разрушением в сосудах легких. В условиях же шунтирования крови они получают возможность достигать дистальных участков периферического сосудистого русла. Здесь, как предполагается, происходит взаимодействие аномальных тромбоцитов с эндотелием мелких сосудов, при этом выделяются факторы роста фибробластов, индуцирующих проявления гипертрофической остеоартропатии [Vazquez-Abad D. et al., 1989]. У больных «синими» пороками сердца и при идиопатической форме гипертрофической остеоартропатии в крови повышено содержание антигена Виллебрандта — «свидетеля» активации эндотелия.
Другая, нейрогенная, теория патогенеза гипертрофической остеоартропатии, видимо, имеет теперь лишь историческое значение. В соответствии с этой теорией предполагалось, что основные проявления гипертрофической остеоартропатии могут объясняться вазодилатацией мелких сосудов, возникающей вследствие генерации в пораженном органе нервных импульсов, передающихся по вагусу. На значение гиперстимуляции вагуса в патогенезе гипертрофической остеоартропатии указывают существование у отдельных больных резко повышенного потоотделения, снижающегося на фоне приема холинолитических препаратов, а также определенный лечебный эффект хирургической перерезки вагуса (хотя при этом уменьшаются лишь болевые ощущения, другие же проявления не устраняются).

Патоморфологическая картина.

Бульбовидная деформация кончиков пальцев обусловлена отеком мягких тканей, а также разрастанием соединительной ткани и увеличением числа мелких сосудов с утолщенной эндотелиальной выстилкой. В костях наиболее ранние изменения отмечаются в области диафизов, развиваются отек, круглоклеточная инфильтрация надкостницы, пролиферация фибробластов (что приводит к приподниманию периоста) и отложения остеоида. Позже отложения вновь образованной кости приобретают структуру, характерную для кортикальной костной ткани. При гистологическом исследовании синовиальной оболочки отмечают небольшую гиперплазию клеток, утолщение сосудов малого калибра, участки фиброза, слабовыраженное неспецифическое воспаление. В одном из исследований при электронной микроскопии синовиальной оболочки выявлены депозиты в стенках сосудов и фибриноподобный материал на поверхности синовиальных клеток, в интерстиции, а также в составе некоторых депозитов [Schumacher Н. R. Jr., 1976].

Клиническая картина.

Чаще всего первыми симптомами гипертрофической остеоартропатии являются изменения дистальных фаланг в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол, не сопровождающиеся какими-либо болевыми ощущениями в костях и суставах. Скорость развития этих изменений от момента возникновения основного заболевания бывает различной, чаще их разделяет значительный промежуток времени, составляющий несколько месяцев или даже лет. Но в отдельных случаях (особенно при опухолях легких) проявления остеоартропатии могут опережать развитие клинически отчетливых признаков основного заболевания. Оссалгии и артралгии развиваются обычно позже. Болевые ощущения носят постоянный характер, нередко усиливаются ночью. Но известны и такие случаи, когда боли в костях предшествуют всем другим проявлениям остеоартропатии. Видимые на глаз утолщения костей предплечий и голеней, особенно заметные в дистальной их части, развиваются лишь спустя много лет от начала развития гипертрофической остеоартропатии и в выраженных случаях описываются как «цилиндрическая форма предплечья или голени», «голень слона», «голень в виде бутылки шампанского».
Боли в отдаленных от центра участках диафизов длинных трубчатых костей могут имитировать артралгии. Иногда боли в области суставов обусловлены отеком периартикулярных тканей, развивающимся в ответ на периостит: Однако при гипертрофической остеоартропатии артралгии могут возникать и вследствие развития синовита (обычно коленных, лучезапястных или голеностопных суставов), особенностью которого является небольшое количество синовиальной жидкости, мало отличающейся от нормы. Патогенез синовита при гипертрофической остеоартропатии, чаще (но не постоянно) возникающего при вторичной форме синдрома, неясен, некоторые авторы связывают его происхождение с реакцией синовиальной оболочки на изменения, происходящие в поблизости расположенных отделах костей.
У больных гипертрофической остеоартропатией нередко отмечается гипергидроз кожи (преимущественно в области кистей и стоп), иногда он выражен очень резко, а также себорея (повышенная сальность и жирность кожи).
Первичная форма гипертрофической остеоартропатии (пахидермопериостоз, семейная или идиопатическая гипертрофическая остеоартропатии). Эта форма синдрома редка, хотя и подробно описана. Типичные и обычно более резко выраженные, чем при вторичной форме, проявления формируются уже в детском возрасте. Точное время начала заболевания установить трудно, предполагается, что возможны два варианта: при одном выраженные симптомы заболевания наблюдаются уже в первые годы жизни, а при втором — в возрасте 15 лет. Среди больных резко преобладают лица мужского пола (соотношение мужчины : женщины составляет 8,9:1). Нередко, примерно в 38% случаев, выявляются семейные болезни. Тип наследования не выяснен.
Помимо начала в детском возрасте и большей выраженности симптомов, первичная гипертрофическая остеоартропатия отличается своеобразными изменениями кожи лица больных. Уже в детском возрасте развивается выраженная складчатость кожи лица, особенно в области лба и щек, сопровождающаяся избыточной жирностью и сальностью. Эти изменения кожи называют cutis verticis gyrata (кожа в виде мозговых складок) (рис. 17.5).
Внешность больных резко отличается от их здоровых родственников. Иногда складчатая гипертрофированная кожа наблюдается и в области скальпа, в этих случаях на рентгеновском снимке черепа определяются изменения мягких тканей, описываемые иногда как «бульдожий скальп». Нередко отмечают также изменения век (обычно блефароптоз). При гистологическом исследовании гипертрофированных участков кожи находят утолщение дермы и гипертрофию потовых и сальных желез.

Следует отметить, что cutis verticis gyrata отмечается не у всех больных первичной формой гипертрофической остеоартропатии. Подобные изменения кожи описаны и у отдельных больных вторичной формой данного синдрома, в частности при опухолях легких.
При пахидермопериостозе выявляются такие же изменения костей, как и при вторичной форме гипертрофической остеоартропатии, но утолщение периоста и кортикального слоя обычно более выражено, наблюдается на значительно более протяженных участках каждой пораженной кости и в большем количестве костей. Периостит нередко наблюдается и в области эпифизов, в результате чего их размеры увеличиваются, приводя к утолщению суставов.
У больных пахидермопериостозом обычно отмечается резко выраженный гипергидроз кожи.

Диагностика.

Диагноз гипертрофической остеоартропатии основывается на выявлении характерных изменений дистальных фаланг пальцев кистей и стоп. Деформация дистальных фаланг типа «барабанных палочек» диагностируется в том случае, если периметр фаланги в основании ногтя превышает периметр дистального межфалангового сустава. Характерно также увеличение угла между поверхностью ногтя в основании ногтевого ложа и поверхностью кожи прилегающей части фаланги более 160°. Вследствие отека мягких тканей фаланги отмечается продавливание ногтя при пальпации.
Пролиферация костной ткани в длинных трубчатых костях может длительное время протекать бессимптомно и выявляться только при рентгенологическом исследовании.
Рентгенологическая картина. В длинных трубчатых костях конечностей (чаще всего в большеберцовой, малоберцовой, лучевой, локтевой костях) выявляется равномерное или прерывистое разрастание костной ткани в области надкостницы (периостит). Первоначально эти изменения обнаруживаются в проксимальных и дистальных участках диафизов, со временем они распространяются на метафизы; эпифизы костей при вторичной форме гипертрофической остеоартропатии обычно не изменены, но могут вовлекаться при пахидермопериостозе. Рентгенологические изменения костей обычно двусторонние и симметричные. Болезнь постепенно прогрессирует, увеличивается число вовлекаемых костей, наряду с периоститом отмечается утолщение кортикального слоя. В редких случаях пролиферация костной ткани может возникать в лопатках, ключицах, ребрах, позвоночнике и даже в черепе. При рентгенографии кистей и/или стоп отмечается иная картина — постепенное рассасывание костной ткани дистальных фаланг (рис. 17.6). Рентгенологических изменений суставов при гипертрофической остеоартропатии не находят.

Рис. 17.5. Лицо 42-летнего больного первичной гипертрофической остеоартропатией. Cutis verticis gyrata.
При сцинтиграфии скелета в тех отделах костей, где возникает избыточное костеобразование, фиксируется повышенное накопление изотопа. Этот метод считается весьма чувствительным для обнаружения ранних изменений костей при гипертрофической остеоартропатии и распространенности патологического процесса.
При гипертрофической остеоартропатии (как при первичной, так и при вторичной) не отмечается каких-либо изменений лабораторных показателей, если только они не обусловлены основным заболеванием; признаки воспаления и иммунологические нарушения обычно отсутствуют.
Диагноз первичной гипертрофической остеоартропатии, несмотря на начало ее в детском возрасте, частое наличие семейных случаев болезни и своеобразных изменений кожи лица, может быть установлен только после исключения заболеваний, вызывающих вторичную форму этого синдрома.

Дифференциальная диагностика.

Совокупность проявлений гипертрофической остеоартропатии и, главное, изменения ногтевых фаланг и самих ногтей патогномоничны для этого заболевания. Но отдельные симптомы, наблюдающиеся при гипертрофической остеоартропатии, могут отмечаться и при других заболеваниях. Иногда изменения кожи, характерные для больных первичной гипертрофической остеоартропатией, напоминают акромегалию, но при этом заболевании не развиваются изменения ногтевых фаланг.

Рис. 17.6. Рентгенограмма кистей и предплечий. Утолщение мягких тканей дистальных фаланг. Рассасывание дистальных фаланговых костей. Значительное утолщение диафизов костей предплечий.
Локальные периостальные изменения костей могут возникать при костных опухолях, синдроме Рейтера, псориатическом артрите, синдроме SAP- НО, остеомиелите, васкулитах, хроническом венозном стазе, мелореостозе. Периостит в области кистей и стоп развивается при гипертиреозе (тиреоидная акропатия). Диффузный периостит свойствен гипервитаминозу А, инфантильному кортикальному гиперостозу, флюорозу, почечной остеодистрофии, парапротеинемиям, нейрофиброматозу, гиперфосфатемии.

Лечение.

Хирургическое удаление опухоли, коррекция врожденного порока сердца и излечение инфекционного эндокардита приводят к более или менее быстрой регрессии проявлений гипертрофической остеоартропатии, однако если изменения дистальных фаланг существовали перед этим в течение несколько месяцев, то они могут быть необратимыми.
При оссалгиях и артралгиях с симптоматической целью применяются различные анальгетические средства и НСПВП; гипергидроз кожи может быть уменьшен назначением атропина и подобных препаратов.



 
« Ревматизм у детей   Ревматические болезни у детей »