Начало >> Статьи >> Архивы >> Ревматические болезни

Ревматические проявления эндокринных заболеваний - Ревматические болезни

Оглавление
Ревматические болезни
Анатомия и функции суставов
Соединительная ткань
Хрящевая ткань
Костная ткань
Роль нарушений иммунитета и воспаления при ревматических заболеваниях
Иммуногенетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных ревматических заболеваний
Регуляция цитокиновой сети
Металлопротеиназы
Аутоиммунитет
Генетика ревматических заболеваний
Клинические и инструментальные методы оценки состояния опорно-двигательного аппарата
Артроскопия
Общий анализ крови
Показатели острофазового ответа
Общий анализ мочи
Исследование ферментов
Исследование белков крови
Исследование синовиальной жидкости
Морфологические методы исследования и диагностики в ревматологии
Морфологическая диагностика ревматических заболеваний
Фармакотерапия
Глюкокортикостероиды
Другие противовоспалительные средства
Иммунотропные средства
Иммуноглобулин (внутривенное применение)
Медленно действующие средства лечения при ревматоидном артрите
Противоподагрические средства
Средства для профилактики и лечения при остеопорозе
Средства, усиливающие синтез костной ткани
Локальная лекарственная терапия
Общие принципы и техника внутрисуставного введения лекарственных средств
Техника внутрисуставных пункций
Экстракорпоральные методы лечения
Лучевая терапия
Реабилитация
Номенклатура и классификация ревматических болезней
Эпидемиология ревматических заболеваний
Ревматизм
Системная красная волчанка
Диффузный эозинофильный фасциит
Идиопатические воспалительные миопатии
Болезнь Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматическая полимиалгия
Рецидивирующий полихондрит
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Геморрагический васкулит
Болезнь Такаясу
Болезнь Кавасаки
Гигантоклеточный артериит
Облитерирующий тромбангиит
Болезнь Бехчета
Ревматоидный артрит
Классификация ревматоидного артрита
Фармакотерапия ревматоидного артрита
Реабилитация ревматоидного артрита
Лечение ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит
Серонегативные спондилоартриты
Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит
Псориатический артрит
Реактивные артриты и синдром Рейтера
Серонегативные спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона
Бактериальные артриты
Гонорея
Бруцеллез
Туберкулез
Лаймская болезнь
Сифилис
Вирусные инфекции
Болезнь Уиппла
Подагра
Пирофосфатная артропатия
Болезни отложения кристаллов основных фосфатов кальция
Остеоартроз
Ортопедическое лечение остеоартроза
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
Синовиальная саркома
Синовиальный хондроматоз
Пигментный виллезонодулярный синовит
Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
Болезнь Шейермана—May
Болезни внесуставных мягких тканей
Заболевания скелетных мышц
Тендиниты и тендовагиниты
Ганглий
Энтезопатии
Бурситы
Капсулиты
Заболевания фасций и апоневрозов
Синдром фибромиалгии
Синдром хронической усталости
Остеопороз
Остеомаляция
Костная болезнь Педжета
Гипертрофическая остеоартропатия
Ишемические некрозы костей
Ревматические проявления наследственных заболеваний
Ревматические проявления метаболических заболеваний
Ревматические проявления эндокринных заболеваний
Ревматические проявления болезней системы крови
Ревматические проявления саркоидоза
Ревматические проявления злокачественных опухолей
Ревматические проявления инфекционного эндокардита
Ревматические проявления альгодистрофии
Ревматические проявления нейроартропатий

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Гипертиреоз. Гипертиреоз — заболевание, обусловленное избыточной секрецией тиреоидных гормонов. Он наблюдается при таких болезнях, как диффузный токсический зоб, токсический узловой зоб, аденома щитовидной железы, а также при приеме тиреоидных гормонов, раке щитовидной железы.
Спектр скелетно-мышечных проявлений гипертиреоза включает акропатию, периартрит, системный остеопороз и миопатии).
Акропатия характеризуется изменением формы дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», скованностью в суставах, отечностью мягких тканей кистей и стоп без признаков воспаления. Наиболее часто изменения отмечаются в области пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых и плюснефаланговых суставов.
Рентгенологически выявляются периостальные изменения диафизов костей, имеющие вид мыльных пузырей, что отличает их от периоститов, наблюдаемых при гипертрофической остеоартропатии, пахидермопериостозе, сифилисе и гипервитаминозе A [Bland J. Н. et al., 1979]. Сочетание акропатии с экзофтальмом и претибиальной микседемой (отечностью кожи передних поверхностей голеней) у больных диффузным токсическим зобом носит название болезни Грейвса. Акропатия может наблюдаться при длительности болезни от нескольких недель до 28 лет. У некоторых больных она развивается даже после купирования признаков гипертиреоза.
Периартрит. Наиболее часто наблюдается периартрит плечевых суставов. С меньшей частотой встречается поражение периартикулярных тканей коленных, тазобедренных, пястно-фаланговых и межфаланговых суставов. Рентгенологически выявляется утолщение капсулы суставов и отек околосуставных мягких тканей. Периартриты при гипертиреозе обычно резистентны к терапии кортикостероидными гормонами и исчезают при назначении тиреостатических препаратов.
Системный остеопороз часто встречается при гипертиреозе. Он характеризуется повышенной костной резорбцией и нормальным или увеличенным костеобразованием [Ревелл П. А., 1993].
Миопатия. Мышечная слабость и утомляемость наблюдаются практически у всех больных гипертиреозом. У 68—70% из них развивается клиника хронической тиреотоксической миопатии, характеризующейся прогрессирующей слабостью и утомляемостью мышц, преимущественно в проксимальных отделах конечностей. Миопатия нередко начинается с ощущения повышенной утомляемости проксимальных мышц ног. В дальнейшем присоединяется слабость в мышцах плечевого и тазового пояса. Несмотря на значительное уменьшение силы мышц, рефлексы длительное время сохраняются [Гехт Б. М. и др., 1982]. Лечение гипертиреоза приводит к быстрому исчезновению мышечных симптомов.
В редких случаях развивается острая тиреотоксическая миопатия. Она проявляется генерализованными вялыми параличами и парезами, сопровождающимися нарушением глотания и дыхания. Наблюдается патологическая утомляемость мышц. Указанные симптомы могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов и даже дней. В их патогенезе определенная роль отводится снижению концентрации калия в крови. Прием препаратов калия иногда приводит к прерыванию этих симптомов и предупреждает появление новых приступов.
Гипотиреоз. Гипотиреоз — заболевание, проявляющееся гипофункцией щитовидной железы и снижением содержания тиреоидных гормонов в сыворотке крови. Различают первичный и вторичный гипотиреоз. Первичный гипотиреоз наблюдается при воспалительных заболеваниях щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, тиреоидит Риделя), аномалиях ее развития, при эндемическом зобе, после тиреоидоктомии, в результате тиреостатической терапии. Вторичный гипотиреоз является следствием недостаточности тиреотропной) гормона.
Заболевание характеризуется выраженным отеком тканей вследствие экстрацеллюлярного отложения протеогликанов, резко увеличивающих гидрофильность соединительной ткани («слизистый отек»).
Гипотиреоз может сопровождаться развитием ряда ревматических синдромов, в частности артропатии и миопатии. Артропатия проявляется скованностью, болью, припухлостью суставов, иногда появлением выпота в полости суставов, имеющего невоспалительный характер. Типично отсутствие болезненности суставов при пальпации.
Обычно симметрично поражаются коленные, лучезапястные суставы, мелкие суставы кистей (пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые), а также плюснефаланговые суставы [Bland J. Н. et. al., 1979]. В некоторых случаях наблюдается деструктивная артропатия с локализацией изменений преимущественно в проксимальных межфаланговых и реже в дистальных межфаланговых суставах. При вовлечении мелких суставов кистей и стоп нередко приходится проводить дифференциальный диагноз с РА.
У ряда больных может развиваться слабость связочного аппарата коленных суставов и формироваться кисты Бейкера. В некоторых случаях наблюдаются теносиновиты мышц сгибателей кисти.
Синовиальная жидкость характеризуется высокой вязкостью, нормальным содержанием белка, низким содержанием лейкоцитов (менее 1000 в 1 мм3), высоким уровнем гиалуроновой кислоты, плотным муциновым сгустком, растворяющимся при добавлении коллагеназы. При биопсии выявляется утолщение синовиальной оболочки без признаков воспаления. Изменения со стороны синовиальной оболочки объясняют активирующим влиянием тиреотропного гормона на аденилатциклазу синовиоцитов. Нередко в синовиальной жидкости обнаруживаются кристаллы пирофосфата кальция, не вызывающие, как правило, развития приступов псевдоподагры, что объясняют снижением функциональной активности нейтрофильных лейкоцитов. Назначение же заместительной терапии тиреоидными гормонами может провоцировать развитие псевдоподагрического артрита. Несмотря на нередкое повышение уровня мочевой кислоты в сыворотке крови у больных гипотиреозом, в синовиальной жидкости кристаллы мочевой кислоты обычно не обнаруживаются. Нехарактерно и развитие острого подагрического артрита, хотя в некоторых случаях формируются подкожные тофусы.
Имеются сведения о повышенной частоте ишемических некрозов костей. Описаны некрозы полулунной кости, бугристости большеберцовой кости и головок бедренных костей. В последнем случае поражение может быть как одно-, так и двусторонним. В генезе аваскулярных некрозов костей определенное значение придается гиперхолестеринемии, часто наблюдающейся при гипотиреозе.
Костно-суставные проявления врожденного гипотиреоза (кретинизма) характеризуются маленьким ростом (менее 1 м), непропорциональным укорочением конечностей относительно туловища. Данные клинические симптомы обусловлены поздним возникновением и замедленным ростом постнатальных центров окостенения [Ревелл П. А., 1993]. Карликовость является результатом влияния недостаточности тиреоидных гормонов на эндохондральное окостенение.
Рентгенологически выявляется неправильное обызвествление центров окостенения в виде «точечных эпифизов», получившее в литературе название «эпифизарной дисгенезии». Другим редким проявлением врожденного гипотиреоза является соскальзывание эпифиза головки бедренной кости.
Признаки поражения периферической нервной системы имеют место у подавляющего большинства больных гипотиреозом. Они проявляются онемением, парестезиями, болями в дистальных отделах конечностей, нередко сопровождаясь гипотрофией мышц кистей и изредка — мышц стоп. У ряда больных болевой синдром бывает настолько выражен, что отвлекает внимание от других признаков гипотиреоза. Часто наблюдается синдром запястного канала, развивающийся из-за компрессии срединного нерва вследствие свойственного гипотиреозу отека и уплотнения тканей. Однако наряду с туннельными компрессионными синдромами могут наблюдаться и истинные гипотиреоидные полинейропатии.
К типичным проявлениям гипотиреоза относят двигательные расстройства: нарушение функции лицевых мышц (дизартрия), слабость в мышцах проксимальных отделов рук и ног, болезненные судороги и тянущие боли в мышцах [Гехт Б. М. и др., 1982]. Наряду с этими симптомами наблюдается миопатия, характеризующаяся слабостью и скованностью мышц, повышенным уровнем креатинфосфокиназы, что в ряде случаев требует проведения дифференциального диагноза с полимиозитом.
Другим типом мышечных расстройств, наблюдаемым при гипотиреозе, является миопатия с мышечной гипертрофией (синдром Гофманна). Кроме слабости и скованности, ему свойственны судороги, увеличение объема мышц и их плотности. Мышечные гипертрофии связаны с увеличением мышечных волокон вследствие отложения в них протеогликанов. При назначении заместительной терапии препаратами тиреоидных гормонов мышечная симптоматика полностью проходит.
Ревматические заболевания нередко сочетаются с патологией щитовидной железы. Это в первую очередь относится к тиреоидиту Хашимото и диффузному токсическому зобу, в генезе которых важное значение придается аутоиммунным механизмам. При обоих заболеваниях обнаруживаются антитела к тиреоглобулину и к микросомальной фракции щитовидной железы, ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела, а гистологически выявляются лимфоидная и плазмоклеточная инфильтрация. Наиболее часто наблюдается сочетание аутоиммунных заболеваний щитовидной железы с РА. При этом патология щитовидной железы, как правило, предшествует развитию ревматоидного артрита, а суставной синдром отличается относительной доброкачественностью течения. Приданном сочетании болезней отмечается, однако, значительная частота вторичного амилоидоза. При сочетании аутоиммунных заболеваний щитовидной железы с системной красной волчанкой (СКВ) последняя характеризуется преобладанием хронического варианта течения и умеренной активностью патологического процесса. Поражение щитовидной железы при этом нередко развивается на фоне развернутой клинической картины СКВ [Серебряков В. Г., 1990]. Описано также сочетание аутоиммунного поражения щитовидной железы с синдромом Шегрена, системной склеродермией, ревматической полимиалгией и гигантоклеточным артериитом.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ

Гиперпаратиреоз. Гиперпаратиреоз — заболевание, связанное с избыточной секрецией паратгормона чаще всего аденомой паращитовидных желез. Усиленная секреция паратгормона влечет за собой нарушение баланса кальция и фосфора в организме. Наиболее типичным биохимическим признаком является повышение уровня кальция и снижение уровня фосфора в крови. В то же время выделение их из организма обычно увеличено (гиперкальциурия и гиперфосфатурия).
Постоянным симптомом гиперпаратиреоза является поражение костной системы в виде фиброзно-кистозного остеита. Остеит относится к поздним проявлениям заболевания. Если ранее он выявлялся более чем у 50% больных, то в последние годы в связи с более ранней диагностикой заболевания фиброзно-кистозный остеит выявляется лишь у 10—15% больных. В основе поражения лежит повышенная активность остеокластов и лакунарное рассасывание костных элементов с последующим развитием фиброзной ткани, образованием кист и так называемых бурых опухолей [Ревелл П. А., 1993]. Кистозное поражение кости при гиперпаратиреозе напоминает гигантоклеточную опухоль (остеокластому) кости. Это крупное, остеолитическое образование, имеющее на разрезе желтую или бурую окраску и выступающее за пределы истонченного компактного слоя. Кисты и гигантоклеточные опухоли обычно располагаются в диафизах длинных трубчатых костей, в ребрах, нижней челюсти, костях запястья, таза и черепа. При перкуссии над кистами черепа выявляется характерный «арбузный звук».
На рентгенограммах кисты имеют сетчатую структуру и вид пчелиных сот. Клинически фиброзно-кистозный остеит проявляется неопределенными болями в костях. Иногда кисты и гигантоклеточные опухоли пальпируются как опухолевидные образования. После проведения паратиреоидэктомии кисты могут оссифицироваться.
Постепенно могут возникнуть искривления длинных трубчатых костей, особенно несущих наибольшую нагрузку — костей таза, бедер, голеней; усиление изгибов позвоночника; изменение формы грудной клетки; патологические переломы.
Ранним патогномоничным рентгенологическим признаком гиперпаратиреоза является субпериостальная резорбция костной ткани, чаще всего выявляемая в фалангах пальцев кисти и сопровождающаяся уменьшением диаметра костей. При локализации изменений в дистальных фалангах происходит рассасывание их бугристостей, а в некоторых случаях развивается синдром «псевдобарабанных палочек». После удаления паращитовидных желез резорбция приостанавливается. Костная резорбция нередко сопровождается развитием субпериостальных эрозий, обнаруживаемых в области средних фаланг, костей запястий, проксимальных отделов большеберцовых и бедренных костей, обоих концов ключицы, лонного и крестцово-подвздошных сочленений. При локализации эрозий в мелких суставах кистей могут наблюдаться артралгии, припухлость суставов и утренняя скованность, что требует проведения дифференциального диагноза с РА.
В ряде случаев прорыв кисты или «бурой опухоли» в полость сустава приводит к развитию синовита крупных суставов, чаще всего коленного. Реже наблюдается гипермобильность из-за слабости связочного аппарата и капсулы суставов. Вследствие этого может происходить отрыв сухожилий, например сухожилия четырехглавой мышцы бедра.
При гиперпаратиреозе нередко обнаруживается гиперурикемия, приводящая при длительном существовании в ряде случаев к развитию острого подагрического артрита. Обычно наблюдаются моно- или олигоартриты с типичным для подагры поражением I плюснефаланговых, предплюсневых, голеностопных и коленных суставов. В синовиальной жидкости обнаруживаются кристаллы уратов.
Другим проявлением заболевания является хондрокальциноз, выявляющийся у 35% больных гиперпаратиреозом и протекающий обычно бессимптомно. Типична кальцификация менисков, хрящей коленных и лучезапястных суставов, межпозвоночных дисков, треугольного хряща запястья. В последнем случае нередко развивается синдром запястного канала. После проведения паратиреоидэктомии (в сроки от 1 до 10 дней) могут развиваться острые приступы псевдоподагры, которые, как правило, продолжают рецидивировать в течение многих лет. Чаще всего поражаются коленные суставы. Приступ обычно длится от нескольких дней до нескольких недель. Поскольку в синовиальной жидкости в этих случаях наряду с кристаллами пирофосфата кальция нередко обнаруживаются и ураты, уточнить генез артрита бывает не так просто. Эффективным методом терапии является удаление синовиальной жидкости с последующим введением кортикостероидных гормонов.
Процесс кальцификации может отмечаться и в других тканях. Описана кальцификация синовиальной оболочки коленных, плечевых, лучезапястных, голеностопных суставов и суставов кистей, нередко сопровождающаяся болезненностью их при пальпации и скованностью [Bland J. Н. et al., 1979].
У ряда больных наблюдаются компрессионные переломы тел позвонков, в генезе которых наряду с фиброзно-кистозным остеитом определенное значение может иметь остеопения (убыль костной массы).
Поражение мышц характеризуется миопатическим синдромом с преимущественным поражением проксимальных отделов рук и ног. У больных наблюдаются миалгии, слабость и атрофия мышц. Уровень «мышечных» ферментов в сыворотке крови остается нормальным. Симптомы поражения мышц исчезают после проведения паратиреоидэктомии.
Сочетание гиперпаратиреоза с РА и СКВ встречается редко. В литературе обсуждается вопрос о возможной связи гиперпаратиреоза с кальцинозом мягких тканей при системной склеродермии. Рядом авторов у этих больных обнаружена гипокальциемия и повышенный уровень паратиреоидного гормона. Выявляемая при этом гиперплазия паращитовидных желез может быть результатом нарушенного всасывания витамина D в кишечнике [Gordon Т. et al., 1987].
Гипопаратиреоз. Гипопаратиреоз — заболевание, обусловленное недостаточной секрецией паратиреоидного гормона околощитовидными железами вследствие аутоиммунного поражения (первичный гипопаратиреоз) либо в результате хирургического вмешательства. Это вызывает снижение реабсорбции кальция в канальцах почек, уменьшение абсорбции кальция в кишечнике, что приводит к гипокальциемии. Наряду с гипокальциемией увеличивается содержание фосфора в крови (гиперфосфатемия).
Другой причиной гипофункции паращитовидных желез является псевдо гипопаратиреоз или наследственная остео дистрофия Олбрайта. Это редкое наследственное заболевание, для которого характерно нарушение образования циклического аденозинмонофосфата почками в ответ на экзогенный паратгормон и отсутствие почечной экскреции фосфора [Ревелл П. А., 1993].
При первичном гипопаратиреозе в ряде случаев развивается поражение позвоночник а, напоминающее идиопатический анкилозирующий гиперостоз скелета, но часто сопровождающийся жалобами на скованность и ограничение движений в позвоночнике.
Рентгенологически обнаруживается оссификация связок при нормальных сакроилеальных сочленениях.
Характерная черта гипопаратиреоза — кальцификация мягких тканей. Наблюдается также кальцификация базальных ганглиев, хрусталика. Подкожные кальцификаты, нередко обнаруживаемые в области крупных суставов, более присущи псевдогипопаратиреозу. К другим симптомам псевдогипопаратиреоза относят низкий рост, укорочение отдельных пястных костей, конусовидные эпифизы фаланг, фиброзный остеит, бессимптомную гиперурикемии). Последняя наблюдается и при первичном гипопаратиреозе.

АКРОМЕГАЛИЯ

Акромегалия—заболевание, развивающееся вследствие чрезмерной продукции аденомой гипофиза гормона роста и характеризующееся диспропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей и внутренних органов. Происходит также пролиферация хряща, синовиальной оболочки, околосуставных тканей.
Характерным проявлением заболевания является своеобразная артропатия. Жалобы на боли в суставах предъявляют 62—64% больных акромегалией. Поражение суставов развивается в среднем через 10 лет после появления клинических симптомов болезни. Однако в ряде случаев артралгии и боли в поясничном отделе позвоночника могут наблюдаться в дебюте акромегалии. Артропатия характеризуется развитием клинических признаков, напоминающих остеоартроз с выраженной крепитацией при движении, наличием гипермобильности в позвоночнике, лучезапястных и коленных суставах. Как правило, наблюдается множественное поражение суставов. Первыми обычно вовлекаются крупные суставы — тазобедренные, коленные, плечевые. По мнению ряда авторов, развитие остеоартроза тазобедренных суставов у больных молодого возраста требует обязательного исключения у них акромегалии. Уплотнение окружающих суставы тканей, увеличение в размерах сумок надколенника, локтевого сустава, субакромиальной сумки могут симулировать выпот в полости сустава. Нередко развивается слабость связочного аппарата коленных суставов, что иногда приводит к разрывам менисков [McGuire J. L., 1990].
При поражении кисти наблюдается плотная безболезненная припухлость пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых суставов и суставов запястий, связанная с утолщением мягких тканей.  В ряде случаев приходится проводить дифференциальный диагноз с РА, особенно если у больных отмечается утренняя скованность и нередко наблюдающееся при акромегалии ускорение СОЭ [Bland J. H. et. al., 1979].
Рентгенологическими особенностями поражения суставов при акромегалии являются раннее развитие остеофитов и расширение суставной щели, обусловленное выраженной гипертрофией хряща. Последний, однако, склонен к ломкости и изъязвлению в местах, несущих наибольшую нагрузку. Своеобразна рентгенологическая картина суставов кисти, где наряду с расширением суставных щелей, наиболее выраженным в пястно-фаланговых суставах, в области дистальных фаланг могут обнаруживаться экзостозы (синдром «барабанных палочек»), значительное увеличение толщины околосуставных тканей и разрастание сесамовидных костей. По мере прогрессирования поражения суставов происходит постепенное сужение суставных щелей. Другой рентгенологической особенностью поражения костей при акромегалии является генерализованный остеопороз [Bland J. Н. et al., 1979]. Нередко выявляется хондрокальциноз суставов, но атаки псевдоподагры наблюдаются сравнительно нечасто.
Характерно увеличение размеров стоп, причем не только в ширину (за счет увеличения мягких тканей), но и в длину — из-за роста пяточной кости. В связи с этим увеличивается размер носимой больными обуви. Поскольку гормону роста принадлежит ведущая роль в формировании лицевого скелета, увеличение его секреции приводит к значительной частоте поражения челюстных костей. Изменение формы челюстей происходит в основном за счет развития экзостозов в местах прикрепления мышц. Подбородок становится выпуклым. Происходит уплощение нижнечелюстного угла, развиваются прогнатизм, расхождение зубов. Наблюдается утолщение свода черепа, увеличение его придаточных пазух, затылочного бугра и размеров турецкого седла.
Половина больных акромегалией жалуются на боли в нижнем отделе спины без иррадиации.
Рентгенологически обнаруживаются кифоз, увеличение размера тел позвонков, остеофитов, кальцификация связок, в первую очередь передней продольной связки позвоночника, расширение межпозвонковых промежутков. Особенностью поражения является повышенная подвижность позвоночника (синдром гипермобильности), связанная, видимо, как с утолщением хрящей межпозвоночных дисков, так и со слабостью гипертрофированных пар а спинальных связок [Bluestone R. et al., 1971]. Это отличает поражение позвоночника при акромегалии от анкилозирующего гиперостоза Форестье.
Лечение акромегалии не всегда влияет на суставные проявления заболевания, поскольку на ранних этапах болезни пациенты практически не предъявляют жалоб на боли в суставах, а в далеко зашедших стадиях уже возникает необходимость в протезировании суставов либо в проведении других хирургических операций.
У 50% больных наблюдаются компрессионные нейропатии, в первую очередь синдром запястного канала, обусловленный гиперплазией связок и сухожилий, отеком синовиальной оболочки, увеличением объема костей и размеров нервных стволов (гипертрофические нейропатии) [McGuire J. L., 1990]. Карпальный туннельный синдром характеризуется акропарестезиями, болями и онемением кисти и пальцев в период ночного сна, слабостью и в тяжелых случаях атрофиями мышц кисти. Обычно поражение бывает симметричным. Наблюдаются и другие компрессионные нейропатии — лучевого, локтевого нервов. Симптомы нейропатии нередко исчезают самостоятельно на фоне лечения основного заболевания, в связи с чем предлагается рассматривать синдром запястного канала в качестве клинического маркера активности акромегалии. Для лечения туннельных компрессионных нейропатий используют введение глюкокортикостероидов (ГКС) в места компрессии или рассечение связок.
У многих больных костно-суставные проявления дополняются нервно мышечными расстройствами. Нарушение функции мышц относится к наиболее ранним и выраженным изменениям при акромегалии. Больные жалуются на повышенную утомляемость при выполнении физической нагрузки, слабость проксимальных мышц и мышц кисти, болезненные судороги мышц. Утомляемость расценивается пациентами как невозможность выполнения длительной работы с поднятыми над головой или вытянутыми вперед руками. Эти явления развиваются, как правило, на фоне выраженного увеличения объема мышц. Однако увеличение силы мышц наблюдается лишь у 6% больных, главным образом в начале заболевания [Гехт Б. М. и др., 1982]. Рефлексы обычно не изменены, тонус мышц сохранен. Мышцы плотные при пальпации и иногда болезненные. При электромиографии выявляются изменения, характерные для миопатии, а в ряде случаев патологии вообще не обнаруживается. При морфологическом исследовании отмечается гипертрофия мышечных волокон. Прогноз мышечных расстройств при акромегалии благоприятный и зависит от успешности лучевого, медикаментозного или хирургического лечения заболевания.

СИНДРОМ ИЦЕНКО—КУШИНГА

Синдром Иценко—Кушинга —симптомокомплекс, развивающийся в результате повышенной секреции гормонов, в первую очередь глюкокортикостероидов, корой надпочечников. Наиболее частой причиной гиперкортицизма являются опухоли коры надпочечников. Медикаментозный или вторичный синдром Иценко—Кушинга наблюдается при назначении больным ГКС. Клиническая картина синдрома характеризуется непропорциональным ожирением (отложение жира на туловище, груди и лице при относительно худых конечностях); появлением полос растяжения (стрий) на коже живота и бедер; повышением артериального давления; нарушением менструального цикла.
Мышечно-скелетные проявления синдрома разнообразны и обусловлены влиянием глюкокортикостероидов на соединительную и мышечную ткань, а также на метаболизм кальция.
Мышечная слабость и быстрая утомляемость при физической нагрузке одни из основных проявлений синдрома Иценко—Кушинга. Нередко они являются первыми проявлениями заболевания, на много месяцев и лет предшествующими развитию ожирения. Распределение мышечных расстройств при синдроме Иценко— Кушинга весьма характерно. Главным образом поражаются мышцы тазового пояса и проксимальных отделов ног, тогда как вовлечение проксимальных отделов рук наблюдается значительно реже. Утомляемость наступает значительно раньше, чем развиваются атрофия мышц, электромиографические и морфологические изменения [Гехт Б. М. и др., 1982]. При электромиографии выявляется картина миопатии, причем признаки миопатического процесса нередко отмечаются и в клинически интактных мышцах. Морфологически, наряду с атрофированными, обнаруживаются гипертрофированные мышечные волокна. Уровень «мышечных» ферментов в сыворотке крови не изменяется.
Клиническая картина мышечных расстройств при вторичном синдроме Иценко—Кушинга аналогична описываемым при первичном гиперкортицизме. Следует иметь в виду, что фторсодержащие кортикостероидные препараты (дексаметазон и триамцинолон) чаще вызывают мышечные расстройства. После отмены глюкокортикоидов функция мышц постепенно восстанавливается.
Другим проявлением заболевания является системный остеопороз. Частота его, как при первичном, так и при вторичном синдроме Иценко—Кушинга, достигает 30—50% случаев. Наиболее выраженное снижение костной массы наблюдается в костях запястья, шейке бедренных костей и в телах позвонков. Снижение плотности кости первоначально протекает бессимптомно. В последующем развиваются переломы длинных костей (бедренной и локтевой), компрессионные переломы тел позвонков.
Еще одним нередким типом поражения костей являются аваскулярные некрозы. Наиболее частой локализацией остеонекроза является головка бедренной кости, реже поражаются головка плечевой кости, мыщелки большеберцовой и бедренной костей.
Патогенез остеопороза при синдроме Иценко— Кушинга обусловлен влиянием различных факторов. Повышенное количество глюкокортикостероидов способствует потере костной массы путем прямой избыточной потери кальция с мочой, подавлении функции остеобластов и абсорбции кальция в кишечнике, что сопровождается вторичным гиперпаратиреозом и усилением остеокластической резорбции кости.
Выраженный системный остеопороз при первичном синдроме Иценко—Кушинга является прямым показанием к одно- или двусторонней адреналэктомии, что позволяет быстро снять явления гиперкортицизма [Старкова Η. Т., 1983].
При вторичном синдроме Иценко—Кушинга прекращение приема или снижение дозы ГКС может приводить к развитию симптомокомплекса, носящего название синдрома отмены. Он характеризуется диффузными миалгиями, артралгиями, скованностью, болями в костях, субфебрильной температурой, утомляемостью. Описано развитие синдрома отмены даже после однократного приема 40 мг преднизолона здоровыми добровольцами. Следует, однако, иметь в виду, что указанные симптомы могут наблюдаться и в результате обострения самого заболевания, по поводу которого назначались ГКС [McGuire J. L., 1990].

БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА

Болезнь Аддисона характеризуется первичной хронической недостаточностью коры надпочечников. При вторичной недостаточности коры надпочечников снижение ее функции происходит в результате поражения гипоталамо-гипофизарной системы и нарушения выделения адренокортикотропного гормона.
Ревматические проявления при болезни Аддисона наблюдаются сравнительно редко. Одним из ведущих симптомов в клинике заболевания является патологическая мышечная утомляемость при физической и умственной нагрузке. Ее особенностью при болезни Аддисона является сочетание первичной неспособности к деятельности с наличием крайне быстрой утомляемости в работающей мышце. В течение длительного периода, иногда многих лет, стойкая немотивированная слабость и быстрая утомляемость могут быть единственными жалобами больных. Даже после длительного периода отдыха больные чувствуют себя очень утомленными, не способными к выполнению любой физической нагрузки [Гехт Б. М. и др., 1982]. Больным с вторичной надпочечниковой недостаточностью присуща меньшая выраженность мышечных симптомов.
Следует иметь в виду, что мышечные расстройства при болезни Аддисона сочетаются с другими характерными клиническими чертами заболевания и биохимическими нарушениями. Основными являются следующие: пигментация кожи; желудочно- кишечные расстройства в виде анорексии, тошноты, поноса или запора; похудание; артериальная гипотония; раздражительность; сонливость. Биохимические изменения проявляются снижением уровня стероидных гормонов в крови и экскреции их с мочой, уменьшением концентрации натрия и увеличением уровня калия в крови, изменением уровня сахара в крови.       
Патогенез мышечных расстройств при болезни Аддисона связывают с нарушением минерального обмена (гиперкалиемия) и гипогликемическими расстройствами.
У 6—13% больных с надпочечниковой недостаточностью наблюдаются распространенные миалгии и артралгии. В литературе приводится описание больной, у которой мигрирующие артралгии в течение года оставались единственным симптомом болезни Аддисона.
Характерно развитие сгибательных мышечных контрактур преимущественно нижних конечностей, сопровождающихся мышечными болями. Появление контрактур может предшествовать развертыванию клинической картины недостаточности надпочечников в сроки от 3 мес до 5 лет. У ряда пациентов они развиваются во время аддисонических кризов. При морфологическом исследовании биоптатов мышцы из области контрактур изменений мышечных волокон не выявляется.
Назначение кортикостероидных гормонов, как правило, приводит к быстрому купированию всех мышечно-суставных симптомов заболевания.
К хронической надпочечниковой недостаточности могут приводить туберкулез, гемохроматоз, опухоли надпочечников, сифилис, кандидамикоз. Однако в практике ревматолога наибольшее значение имеют аутоиммунное их поражение и тромбоз сосудов надпочечников, например, при антифосфолипидном синдроме.
При развитии аутоиммунного поражения у больных определяются антитела не только к ткани надпочечников, но и к другим органам и тканям — микросомальном тиреоидные антитела, антитела к париетальным клеткам желудка, к клеткам внутренней теки фолликулов яичников и др. При этом хроническая надпочечниковая недостаточность может быть одним из проявлений аутоиммунного заболевания.
Сочетание болезни Аддисона с ревматическими заболеваниями наблюдается нечасто. Надпочечниковая недостаточность может развиваться при длительном приеме высоких доз стероидных гормонов, в результате васкулита сосудов и казуистически редко — вследствие отложения амилоидных масс в надпочечниках. Ее развитие описано у больного, в течение 15 лет страдавшего РА. Обнаружение антител к эпителию протоков слюнных желез при болезни Аддисона и синдроме Шегрена позволило ряду авторов обсуждать возможную взаимосвязь этих заболеваний. Однако обследование больных идиопатической болезнью Аддисона не выявило у них сопутствующего синдрома Шегрена.
Сочетание болезни Аддисона с СКВ наблюдается редко. В последние годы этот вопрос вновь привлек к себе внимание в связи с проблемой антифосфолипидного синдрома. Выявление у ряда больных СКВ с недостаточностью надпочечников антифосфолипидных антител позволило предположить, что болезнь Аддисона может быть одним из проявлений антифосфолипидного синдрома. Позднее появились сообщения о развитии болезни Аддисона и при первичном антифосфолипидном синдроме [Asherson R. A. et al., 1989].
Механизм развития надпочечниковой недостаточности при антифосфолипидном синдроме до конца неясен. Среди возможных причин обсуждаются васкулопатия, тромбоз сосудов надпочечников, кровоизлияние в надпочечники при назначении антикоагулянтной терапии больным с рецидивирующими тромбозами, антинадпочечниковые антитела. Последние не были обнаружены ни в одном из описываемых в литературе случаев. Следует, однако, иметь в виду, что отсутствие этих антител не позволяет полностью исключить аутоиммунную природу поражения, поскольку они выявляются лишь у 70% больных.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

У больных сахарным диабетом (СД) частота различных изменений со стороны опорно-двигательного аппарата значительно повышена. Прежде всего это касается разнообразных заболеваний околосуставных мягких тканей. В исследовании G. Viliani и со авт. из 100 больных инсулинзависимым СД в 41% случаев (по сравнению с 6% в контрольной группе)выявлены тендовагинит различной локализации, синдром карпального канала, ладонный апоневрозит. Контрактура Дюпюитрена, по данным различных авторов, встречается у 8—42% больных СД, тогда как в контрольных группах — не более чем в 4% случаев.

Клиническая картина.

Самым частым ревматическим проявлением СД, как у взрослых, так и детей, является ограничение подвижности различных суставов. М. Reimer-Veiz и соавт. (1988) обнаружили эти изменения у 32% больных инсулинзависимым СД и только у 3,6% больных в контрольной группе. Характерны ограничения подвижности как в мелких, так и крупных составах. Болей, признаков воспаления не бывает. Обычно сначала отмечается развитие симметричных контрактур проксимальных межфаланговых суставов IV и V пальцев. В последующем постепенно ограничивается подвижность других суставов пальцев, лучезапястных суставов, а также шейного отдела позвоночника. Кожа над пораженными суставами становится утолщенной, туго натянутой, с пониженной эластичностью. Изменений со стороны суставного хряща, костных структур не отмечается, они ограничиваются периартикулярными тканями. В литературе типичные изменения кисти у больных СД называют «диабетической нейропатией», или «рукой диабетика» (рис. 18.7).
Отмечена прямая связь между ранним началом СД, его давностью и степенью выраженности ограничений подвижности суставов. Ограничение подвижности пястно-фаланговых, лучезапястных, локтевых суставов, формирование сгибательных контрактур пальцев может отмечаться уже через 2 года после начала СД. Более тяжелое поражение суставов наблюдалось у детей, у которых СД развивался до пубертатного периода. У больных с ограничением подвижности суставов часто отмечаются признаки диабетической микроангиопатии, нередко развивается катаракта, задержка роста (у детей), чаще возникают трудности в компенсации заболевания. По мнению ряда авторов, наличие ограничений подвижности суставов позволяет прогнозировать развитие нефропатии и ретинопатии.
Патогенез изменений околосуставных мягких тканей при СД остается невыясненным. Предполагается, что они вызываются метаболическими нарушениями, характерными для СД. Известно, что гипергликемия приводит к резкому усилению биосинтетической активности фибробластов и сопровождается отложением аномальных фибрилл коллагена. Гипергликозилирование ведет к гиперпродукции коллагеновых цепей типа проколлагена III пропептида. Характерное для СД ускоренное фиброзообразование связано не с увеличением биосинтеза коллагена, а с его более ускоренным созреванием. Одновременно происходит нарушение биосинтеза ряда компонентов межклеточного матрикса, в том числе протеогликанов. Неправильно ориентированные и аномальные волокна коллагена находят при СД в коже, сухожилиях, мышцах.
Какой-либо взаимосвязи синдрома ограничений подвижности суставов у больных СД с величиной СОЭ, СРП, холестерина, триглицеридов, показателями функции печени и почек, а также с антигенами гистосовместимости не выявлено.

Рис. 18.7. Диабетическая хейропатия.
Классификация данного синдрома основывается на клинических проявлениях, функциональной способности суставов, состоянии кожи и рентгенологических данных (см. с. 482).
Своеобразную форму костно-суставной патологии представляет диабетическая остеоартропатия, в основе которой лежат дегенеративные изменения эпифизов костей и суставного хряща, а также нейрогенные факторы. Поражаются чаще предплюсно-плюсневые, плюснефаланговые и голеностопные суставы, реже коленные, тазобедренные, суставы поясничного отдела позвоночника и верхних конечностей. Наиболее часто развивается так называемая диабетическая стопа. Начальными проявлениями являются ее покраснение и отек, иногда с локальной болезненностью. Рентгенологическое исследование не выявляет каких-либо изменений костей на этой стадии. В дальнейшем возникают переломы костей стопы, явления остеолиза. Типичную в этих случаях дезорганизацию суставов стопы английские авторы сравнивают с «мешком, наполненным костями». Стопа становится плоской, отмечаются патологические движения в ее суставах. Больные не испытывают боли в связи с нарушением чувствительной иннервации.

Лечение.

Основной задачей является коррекция симптоматики декомпенсированного СД различными инсулинами. Использование специальных физических упражнений для разработки суставов пальцев улучшает их функциональную способность.

Классификация синдрома ограничения подвижности суставов

Клинические симптомы

Функциональная недостаточность

Кожа

Рентгенологические
данные

I стадия

 

 

 

а. Ограничения активных и пассивных движений межфаланговых суставов на обоих мизинцах или

Нет

Минимальное утолщение, восковидная кожа над пораженными суставами

Изменений нет

б. Межфаланговых и пястно-фаланговых суставов первых пальцев или/и

Нет

Такие же изменения

Изменений нет

в. Проксимальных межфаланговых суставов IV и V пальца или/и

Нет

То же

» »

г. Проксимальных межфаланговых суставов IV или V пальца или пястно- фаланговых суставов на обеих руках

Нет

» »

» »

II стадия

 

 

 

Вовлечение более трех мелких суставов пальцев с ограничением активных и пассивных движений, плюс такие же изменения суставов кисти и/или шейного отдела позвоночника и/или одного большого сустава; симметричное двустороннее поражение

Есть

Выраженные кожные изменения над пораженными суставами

Слегка измененная позиция суставов

III стадия
Фиксированные контрактуры суставов кистей, пальцев и других суставов

Есть

Туго натянутая напряженная, глянцеватая, утолщенная; не только над пораженными суставами, но также в области позвоночника и на конечностях

Контрактуры суставов



 
« Ревматизм у детей   Ревматические болезни у детей »