Начало >> Статьи >> Архивы >> Ревматические болезни

Ревматические проявления болезней системы крови - Ревматические болезни

Оглавление
Ревматические болезни
Анатомия и функции суставов
Соединительная ткань
Хрящевая ткань
Костная ткань
Роль нарушений иммунитета и воспаления при ревматических заболеваниях
Иммуногенетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных ревматических заболеваний
Регуляция цитокиновой сети
Металлопротеиназы
Аутоиммунитет
Генетика ревматических заболеваний
Клинические и инструментальные методы оценки состояния опорно-двигательного аппарата
Артроскопия
Общий анализ крови
Показатели острофазового ответа
Общий анализ мочи
Исследование ферментов
Исследование белков крови
Исследование синовиальной жидкости
Морфологические методы исследования и диагностики в ревматологии
Морфологическая диагностика ревматических заболеваний
Фармакотерапия
Глюкокортикостероиды
Другие противовоспалительные средства
Иммунотропные средства
Иммуноглобулин (внутривенное применение)
Медленно действующие средства лечения при ревматоидном артрите
Противоподагрические средства
Средства для профилактики и лечения при остеопорозе
Средства, усиливающие синтез костной ткани
Локальная лекарственная терапия
Общие принципы и техника внутрисуставного введения лекарственных средств
Техника внутрисуставных пункций
Экстракорпоральные методы лечения
Лучевая терапия
Реабилитация
Номенклатура и классификация ревматических болезней
Эпидемиология ревматических заболеваний
Ревматизм
Системная красная волчанка
Диффузный эозинофильный фасциит
Идиопатические воспалительные миопатии
Болезнь Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматическая полимиалгия
Рецидивирующий полихондрит
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Геморрагический васкулит
Болезнь Такаясу
Болезнь Кавасаки
Гигантоклеточный артериит
Облитерирующий тромбангиит
Болезнь Бехчета
Ревматоидный артрит
Классификация ревматоидного артрита
Фармакотерапия ревматоидного артрита
Реабилитация ревматоидного артрита
Лечение ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит
Серонегативные спондилоартриты
Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит
Псориатический артрит
Реактивные артриты и синдром Рейтера
Серонегативные спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона
Бактериальные артриты
Гонорея
Бруцеллез
Туберкулез
Лаймская болезнь
Сифилис
Вирусные инфекции
Болезнь Уиппла
Подагра
Пирофосфатная артропатия
Болезни отложения кристаллов основных фосфатов кальция
Остеоартроз
Ортопедическое лечение остеоартроза
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
Синовиальная саркома
Синовиальный хондроматоз
Пигментный виллезонодулярный синовит
Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
Болезнь Шейермана—May
Болезни внесуставных мягких тканей
Заболевания скелетных мышц
Тендиниты и тендовагиниты
Ганглий
Энтезопатии
Бурситы
Капсулиты
Заболевания фасций и апоневрозов
Синдром фибромиалгии
Синдром хронической усталости
Остеопороз
Остеомаляция
Костная болезнь Педжета
Гипертрофическая остеоартропатия
Ишемические некрозы костей
Ревматические проявления наследственных заболеваний
Ревматические проявления метаболических заболеваний
Ревматические проявления эндокринных заболеваний
Ревматические проявления болезней системы крови
Ревматические проявления саркоидоза
Ревматические проявления злокачественных опухолей
Ревматические проявления инфекционного эндокардита
Ревматические проявления альгодистрофии
Ревматические проявления нейроартропатий

Ревматолог, обдумывая дифференциальный диагноз у больного с неясным суставным синдромом или другими изменениями опорно-двигательного аппарата, трудными для классификации, постоянно должен иметь в виду различные гемопатии. Многие из них, особенно острые лейкозы, миеломная болезнь, некоторые лимфомы и гемоглобинопатии, закономерно сопровождаются различными ревматическими проявлениями, иногда предшествующими патогномоничным гематологическим нарушениям.

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

При острых лейкозах костные и суставные проявления могут предшествовать другим лейкемическим симптомам, преобладать определенное время в клинической картине и имитировать различные ревматические заболевания, из-за чего в некоторых случаях правильный диагноз запаздывает на несколько месяцев. На первый план в этих случаях выходят артралгии и/или артрит (чаще полиартрит) в сочетании с лихорадкой, гепатоспленомегалией, лимфоаденопатией, поражением сердца. Иногда выявляются РФ, АНФ и антитела к ДНК. Первые анализы крови, рентгенограммы, данные биопсии синовиальной оболочки и костного мозга могут быть нормальными или характеризоваться неспецифическими изменениями. «Отгадку» правильного диагноза подсказывают у таких больных резистентность к противовоспалительной терапии, прогрессирующие анемия, тромбоцитопения и лейкопения.
Оссалгии и/или артралгии у детей, больных острыми лейкозами, отмечаются в начале заболевания примерно в 25% случаев, а в течение первых 2 лет болезни — более чем в половине случаев. Наиболее часты костно-суставные проявления при остром лимфобластном лейкозе. У взрослых оссалгии и артралгии отмечаются в 70,6% случаев, у 16% больных они настолько преобладают в клинической картине и выражены, что дают повод заподозрить самостоятельное поражение суставов [Новикова З. З., 1982].
Патогенез поражения суставов при остром лейкозе различен, преобладают неспецифические изменения; лейкемическая инфильтрация синовиальной оболочки чаще всего отсутствует. Такой синовит иногда называют «симпатическим», предполагая, что он является ответной реакцией на поражение прилегающей к суставу костной ткани или костного мозга. Состав синовиальной жидкости может быть нормальным или характеризоваться слабовоспалительными изменениями. Возможны геморрагии в полость сустава (обычно вследствие тромбоцитопении). Часто отмечается гиперурикемия, особенно в период проведения интенсивной химиотерапии лейкоза. Вторичная подагра развивается почти исключительно у взрослых, у детей она редка.
Преходящие или стойкие боли в длинных трубчатых костях могут быть обусловлены лейкемической инфильтрацией надкостницы, остеолитическими изменениями и инфарктами костной ткани.
В отдельных случаях возникают компрессионные переломы тел позвонков (единичные или множественные) вследствие лейкемической инфильтрации костной ткани.
Рентгенологические изменения скелета при острых лейкозах отмечаются почти у всех детей. Наиболее часты и характерны (хотя непатогномоничны) так называемые поперечные полосы разряжения в метафизах, имеющие ширину от 2 до 6 см. Эти изменения выявляются преимущественно в дистальных отделах бедренной кости, проксимальных отделах большеберцовой и плечевой костей, костях голени и предплечья; они могут быть первым признаком поражения скелета при лейкозе. Генез их неясен, каких-либо особых морфологических изменений, в том числе локальной лейкемической инфильтрации, в этих зонах не находят. Кроме того, при рентгенографии костей отмечают очаговые деструктивные изменения (множественные мелкие или крупные округлые очаги просветления, располагающиеся преимущественно в диафизах длинных костей), диффузный остеопороз, периостальные наслоения, возникающие в зонах лейкемической инфильтрации. При развитии острых лейкозов у взрослых (после 20 лет) полосы разряжения в метафизах костей не появляются, периостозы встречаются значительно реже, чем у детей.

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

Миелолейкоз. Клинически значимые изменения опорно-двигательного аппарата возникают нечасто; преобладают ноющие боли в костях, усиливающиеся в периоды обострения лейкоза. Очень редко (обычно только в терминальном периоде заболевания) могут появляться боли в суставах, иногда сопровождающиеся припухлостью.
Рентгенологические изменения в костях (очаги деструкции, диффузный остеопороз) отмечаются более часто. В терминальной стадии миелолейкоза в костях могут выявляться множественные опухолевые узлы, сопровождающиеся быстрой деструкцией костной ткани. Известна вторичная подагра.
Лимфолейкоз. Ревматические проявления при этом заболевании редки. При рентгенологическом исследовании скелета можно выявить остеопороз; иногда отмечаются компрессионные переломы тел позвонков; генерализованные деструктивно-очаговые изменения костей находят лишь у 5—6% больных. Следует помнить о нередком присоединении различных инфекций, включая туберкулез, в том числе с поражением позвоночника.

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ

Боли в костях составляют основу клинических проявлений при миеломной болезни и наблюдаются у многих больных. В редких случаях может развиваться специфическая инфильтрация синовиальной оболочки суставов и вторичная подагра. Другие ревматические проявления (своеобразное поражение суставов, синдром запястного канала) характерны для амилоидоза, осложняющего это заболевание, и описаны в разделе «Амилоидоз» настоящего Руководства.
При одном из редких вариантов миеломной болезни — так называемом POEMS-синдроме — известен полиартрит с поражением мелких суставов кистей. Этот синдром получил название по первым латинским буквам следующих, составляющих его симптомов: Р — полинейропатия, О — органомегалия (обычно гепатоспленомегалия), Е — эндокринопатия (сахарный диабет, гирсутизм, импотенция, гинекомастия, аменорея), М — m-протеин и S — изменения кожи (ее утолщение и пигментация). В большинстве случаев при этом синдроме выявляют склеротическую плазмоцитому, локализующуюся в костях таза и позвоночнике.
Рентгенологические изменения скелета при миеломной болезни закономерны и часты (хотя необязательны), их выявление имеет важное значение в диагностике заболевания, в определении степени его генерализованности. Преобладают деструктивные изменения костей, остеолиз, но в редких случаях может быть отмечен локальный или диффузный остеосклероз. Типична множественность изменений скелета, хотя возможны и длительно существующие солитарные очаги (плазмоцитома). Связи между характером рентгенологических изменений и типом парапротеинемии не отмечается [Новикова З. З., 1982].
Рентгенологические изменения при миеломной болезни в целом неспецифичны. В преобладающем большинстве случаев имеет место сочетание диффузной остеопении и множественных очаговых деструктивных изменений. Последние часто имеют нечеткие очертания и вид полей деструкции или отдельных очагов разрежения; их находят преимущественно (в убывающем по частоте порядке) в позвоночном столбе (особенно в нижнегрудном и поясничном отделах), ребрах, черепе, костях таза, грудине, бедренных и плечевых костях (чаще в их проксимальных отделах). В позвоночнике поражаются тела позвонков, задние элементы (отростки, дужки) не вовлекаются, что отличает миеломную болезнь от метастатического опухолевого поражения. Характерно распространение патологического процесса параспинально и экстрадурально; это может сопровождаться компрессией спинного мозга и его корешков. В длинных трубчатых костях могут отмечаться субкортикальные очаги деструкции, создающие волнистый контур внутренней части кортикального слоя. Часто возникают патологические переломы костей.
Четко очерченные («штампованные») очаги деструкции встречаются только в своде черепа, в других же костях — это исключение [Новикова З. З., 1982]. Остеосклероз нехарактерен, за исключением зон патологических переломов, а также тех случаев, когда проводится облучение или химиотерапия. Нехарактерны и периостальные изменения. В отдельных случаях при миеломной болезни на рентгеновских снимках скелета выявляется только распространенная остеопения, а четких областей лизиса костей не находят.
Сходная рентгенологическая картина поражения скелета отмечается при макроглобулинемии Вальденстрема, но чаще выявляется диффузная остеопения, остеолитические изменения редки.

ЛИМФОМЫ

При лимфогранулематозе на секции костные изменения находят в половине случаев, а при жизни — у меньшей части больных (по рентгенологическим данным — у 10—25%, а по клиническим — у 15% больных). Изменения (остеосклероз, остеолиз, их комбинация) преобладают в позвоночнике, костях таза, черепе, ребрах и длинных костях. Клинические симптомы, обусловленные костными изменениями, редко выражены, хотя у отдельных больных локализованная боль, болезненность или патологические переломы могут быть начальными проявлениями лимфогранулематоза или составлять существенную часть клинической картины заболевания. Могут быть боли в спине и деформации позвоночника, развивающиеся вследствие деструкции тел позвонков. Артрит встречается очень редко.
При неходжкинских лимфомах клинические проявления со стороны скелета также отмечаются относительно редко — у 7—25% больных. Обычно они бывают следствием метастазов лимфомы в кости или первичного развития лимфомы в костной ткани.
Рентгенологические изменения отмечаются преимущественно в позвонках: отдельные или множественные остеолитические очаги с деструкцией кортикальной ткани, периоститом; патологические переломы тел позвонков; локализованный или диффузный остеосклероз.
Известно специфическое поражение суставов, протем артрит (моно- или полиартрит) может быть первым или одним из первых симптомов лимфомы. В этих случаях биопсия синовиальной оболочки может иметь диагностическое значение.
Известно также, что Т-клеточные лимфомы могут вызывать «реактивный» артрит, при котором лимфоидной инфильтрации синовии не находят; выявляются только неспецифические воспалительные изменения. Особенно закономерно, хотя и редко (примерно в 7% случаев), серонегативный неэрозивный симметричный артрит периферических суставов регистрируют при ангиоиммунобластной лимфаденопатии. Это относительно нечастое лимфопролиферативное заболевание, при котором часты гиперглобулинемия, парапротеинемия и аутоиммунные нарушения.

Клиническая картина.

Основные клинические проявления — общая слабость, лихорадка, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и сыпь; часто наблюдаются анемия (в том числе Кумбс-положительная), тромбоцитопения, лейкоцитоз с лимфопенией, различные аутоантитела и гипергаммаглобулинемия.
Диагноз устанавливается обычно при биопсии лимфатического узла: отмечаются нарушение нормальной его структуры и полиморфные лимфоидные инфильтраты, содержащие иммунобласты.
Прогноз заболевания плохой, лишь у 30% больных продолжительность заболевания составляет более 2 лет.
При лимфомах описаны также гипертрофическая остеоартропатия и вторичная подагра.

ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ

Изменения со стороны опорно-двигательного аппарата закономерно отмечаются при некоторых генетически обусловленных хронических гемолитических анемиях, прежде всего при талассемиях и серповидно-клеточной анемии.
Талассемии. Эти гемоглобинопатии распространены в основном в странах Средиземноморья, Юго- Восточной Азии, Северной Африке; среди стран СНГ отдельные случаи описаны в Азербайджане и Грузии; в России заболевание встречается только спорадически.
Патогенез основных изменений со стороны опорно-двигательного аппарата при гемоглобинопатиях обусловлен тем, что неэффективный эритропоэз сопровождается гиперплазией костного мозга, приводящей к изменениям нормальной структуры костной ткани. Степень выраженности этих изменений бывает различной и зависит от характера и степени выраженности генетического дефекта синтеза цепей глобина, а также от того, насколько своевременно начата корригирующая терапия.
Изменения скелета наиболее выражены при «большой талассемии» (гомозиготной форме бета- талассемии). Они отмечаются уже на первом году жизни и наиболее постоянны и заметны со стороны свода черепа и лицевого скелета. Гиперплазия костного мозга в костях свода черепа приводит к своеобразному изменению роста трабекул костной ткани: они пронизывают наружную пластинку свода черепа и делают ее похожей на щетину («симптом ежика»). Такие изменения свода черепа, выявляемые при рентгенологическом исследовании, очень редко отмечаются при других заболеваниях (при серповидно-клеточной анемии они встречаются не более чем у 5% больных). Гиперплазия костного мозга в костях лицевого скелета приводит к характерным для талассемии изменениям черт лица с уплощением переносицы, выступанием скул и сужением глазных щелей.
С возрастом становятся более заметными диффузные изменения скелета — распространенный остеопороз (в том числе с изменением формы тел позвонков), расширение костно-мозговых пространств, утончение кортикального слоя, перестройка костной структуры. Возможны спонтанные переломы костей. Нередко (у 10—15% больных) изменения в зонах роста длинных трубчатых костях (особенно в дистальном отделе бедренной и проксимальном отделе плечевой костей) приводят к нарушениям развития скелета (укорочение костей, деформация эпифизов); эти изменения могут быть односторонними или двусторонними.
При большой, а также и при малой талассемии описана своеобразная артропатия. Отмечаются боль и припухлость исключительно в области голеностопных суставов и стоп, при пальпации выявляется болезненность лодыжек, пяток или переднего отдела стопы. Изменения отмечаются в основном со стороны периартикулярных тканей. Но у отдельных больных может быть и явный артрит голеностопных суставов. В этих случаях изменения синовиальной жидкости были невоспалительными, при биопсии синовиальной оболочки отмечены отложения гемосидерина и гиперплазия выстилающих синовиальных клеток.
При рентгенологическом исследовании выявлялась остеопения, расширенные костно-мозговые пространства, истончение кортикального слоя и, главное, микропереломы. Полагают, что в основе данной артропатии лежат изменения костной ткани, характеризующиеся увеличением резорбционных полостей и остеобластических поверхностей, а также отложением железа.
У больных малой талассемией известны эпизоды артрита, напоминающие подагру, отмечающиеся преимущественно в области плечевых и лучезапястных суставов; кристаллы в синовиальной жидкости в этих случаях не обнаруживаются, нет и вышеописанных изменений костной ткани; предполагают, что к артриту в этих случаях приводят нарушения микроциркуляции синовиальной оболочки ишемического характера.
При талассемиях описан вторичный гемохроматоз (развивающийся на фоне повторных трансфузий эритроцитов) с поражением суставов, а также микрокристаллические артриты (вторичная подагра и пирофосфатная артропатия).
Серповидно-клеточная анемия. Эго заболевание редко (лишь спорадически) встречается на территории России, описано в Азербайджане, но наиболее распространено в Греции, Турции, Индии, в США и ряде других стран. Мышечно-скелетные симптомы наблюдаются более чем у 80% больных. Наиболее часто отмечаются боли в костях, спазм и болезненность мышц, но наблюдается и ряд других своеобразных ревматических проявлений. Механизм их развития объясняют блокадой серповидными эритроцитами артериол и сосудов микроциркуляторного русла с развитием инфарктов соответствующих тканей, а также гиперплазией костного мозга вследствие неэффективного эритропоэза (как и при талассемиях).
Следствием инфарктов костной ткани или тканей суставов считают такие проявления, как дактилит, синдром «кисть — стопа», приступообразные боли в костях и транзиторных артрит.
Инфаркт участка кости в одной из фаланг кистей (или стоп) может сопровождаться развитием дактилита: болью, плотным отеком, гипертермией и ограничениями движений пальца; могут отмечаться также лихорадка и лейкоцитоз. Возможно одновременное поражение нескольких костей в области кисти и/или стопы (синдром «кисть — стопа»).
На рентгеновском снимке пораженной кости отмечаются приподнимание периоста, образование новой костной ткани под ним, нерегулярные литические области и области склероза в костном мозге (начиная с 7—14-го дня).
Дактилит и синдром «кисть — стопа» наиболее часты в возрасте от 6 мес до 2 лет, никогда не встречаются у новорожденных и больных в возрасте старше 4 лет. Клинические проявления дактилита и синдрома «кисть — стопа» транзиторны, обычно проходит спонтанно в течение месяца. Нужно иметь в виду, что сходную картину при серповидно-клеточной анемии может иметь и остеомиелит. Рентгенологические изменения обычно исчезают в срок от 6 нед до 8 мес, но если инфаркт произошел в зоне роста, то может возникнуть укорочение пальца или деформация метафиза данной кости.
Инфаркт может возникнуть и в любой другой кости. Если он локализуется около кортикального слоя, то сопровождается болями, периостальной реакцией и лихорадкой, а если развивается в области эпифиза, то может способствовать развитию остеонекроза. Множественные повторные инфаркты длинных трубчатых костей и аксиального скелета могут привести к распространенным изменениям костной структуры (повышенной прозрачности, грубопетлистому рисунку), напоминающим то, что отмечается при почечной остео дистрофии, миелофиброзе или остеомаляции.
Транзиторный артрит при серповидно-клеточной анемии чаще возникает в крупных суставах нижних конечностей и обычно (но не всегда) совпадает с гематологическим кризом. Характерен моно- или олигоартрит. Изменения синовиальной жидкости могут быть воспалительными или невоспалительными; серповидные эритроциты находят не всегда. При гистологическом исследовании синовиальной оболочки признаков воспаления нет (или они минимальны); отмечают локальную пролиферацию выстилающих клеток, тромбоз мелких сосудов и утолщение их базальной мембраны. Артрит может повторяться, сопровождаться лихорадкой и лейкоцитозом, имитируя острый ревматизм (при серповидно-клеточной анемии часто увеличены размеры сердца и выслушиваются различные шумы).
Артрит в большинстве случаев проходит без лечения в течение 1—2 нед, но у отдельных больных может приобретать хроническое течение и сопровождаться деструкцией суставного хряща.
Признаки гиперплазии костного мозга особенно выражены в костях черепа и могут проявляться внешними изменениями, например увеличением размеров верхних челюстей. В редких случаях развивается характерная гиперплазия костей свода черепа (в том числе «симптом ежика», что наиболее типично для талассемий). Следствием замещения костной ткани является диффузный остеопороз, нередко (примерно в 30% случаев) сопровождающийся деформациями тел позвонков, особенно в грудном отделе.
При серповидно-клеточной анемии в 100—200 раз чаще, чем в популяции, наблюдается остеомиелит, особенно сальмонеллезный. Причина этого, как предполагается, состоит в дефектах фагоцитоза. Характерны множественные очаги остеомиелита.
При данном заболевании, как правило, отмечают низкорослость больных, плохо развитые скелетные мышцы, различные эндокринные гипофункции. Примерно у 40% больных отмечается гиперурикемия, но подагра развивается редко. Известны отдельные сообщения о гемартрозе и септическом артрите.
В данном разделе не обсуждается проблема гемартроза, развивающегося при гематологических заболеваниях, так как этот вопрос в достаточной степени изложен в доступных руководствах по гематологии. Приведем лишь список основных причин гемартроза.
Перечень основных причин гемартроза
[Schumacher G., 1992]
Травма (с наличием перелома или без него) Виллезонодулярный синовит
Опухоли суставов
Гемангиома
Нейрогенные артропатии («сустав Шарко») Гемофилия и другие заболевания свертывающей системы крови
Миелопролиферативные заболевания, сопровождающиеся тромбоцитозом
Терапия антикоагулянтами
Цинга
Разрыв аневризмы
Артериовенозная фистула



 
« Ревматизм у детей   Ревматические болезни у детей »