Начало >> Статьи >> Архивы >> Ревматические болезни

Ревматические проявления саркоидоза - Ревматические болезни

Оглавление
Ревматические болезни
Анатомия и функции суставов
Соединительная ткань
Хрящевая ткань
Костная ткань
Роль нарушений иммунитета и воспаления при ревматических заболеваниях
Иммуногенетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных ревматических заболеваний
Регуляция цитокиновой сети
Металлопротеиназы
Аутоиммунитет
Генетика ревматических заболеваний
Клинические и инструментальные методы оценки состояния опорно-двигательного аппарата
Артроскопия
Общий анализ крови
Показатели острофазового ответа
Общий анализ мочи
Исследование ферментов
Исследование белков крови
Исследование синовиальной жидкости
Морфологические методы исследования и диагностики в ревматологии
Морфологическая диагностика ревматических заболеваний
Фармакотерапия
Глюкокортикостероиды
Другие противовоспалительные средства
Иммунотропные средства
Иммуноглобулин (внутривенное применение)
Медленно действующие средства лечения при ревматоидном артрите
Противоподагрические средства
Средства для профилактики и лечения при остеопорозе
Средства, усиливающие синтез костной ткани
Локальная лекарственная терапия
Общие принципы и техника внутрисуставного введения лекарственных средств
Техника внутрисуставных пункций
Экстракорпоральные методы лечения
Лучевая терапия
Реабилитация
Номенклатура и классификация ревматических болезней
Эпидемиология ревматических заболеваний
Ревматизм
Системная красная волчанка
Диффузный эозинофильный фасциит
Идиопатические воспалительные миопатии
Болезнь Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматическая полимиалгия
Рецидивирующий полихондрит
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Геморрагический васкулит
Болезнь Такаясу
Болезнь Кавасаки
Гигантоклеточный артериит
Облитерирующий тромбангиит
Болезнь Бехчета
Ревматоидный артрит
Классификация ревматоидного артрита
Фармакотерапия ревматоидного артрита
Реабилитация ревматоидного артрита
Лечение ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит
Серонегативные спондилоартриты
Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит
Псориатический артрит
Реактивные артриты и синдром Рейтера
Серонегативные спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона
Бактериальные артриты
Гонорея
Бруцеллез
Туберкулез
Лаймская болезнь
Сифилис
Вирусные инфекции
Болезнь Уиппла
Подагра
Пирофосфатная артропатия
Болезни отложения кристаллов основных фосфатов кальция
Остеоартроз
Ортопедическое лечение остеоартроза
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
Синовиальная саркома
Синовиальный хондроматоз
Пигментный виллезонодулярный синовит
Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
Болезнь Шейермана—May
Болезни внесуставных мягких тканей
Заболевания скелетных мышц
Тендиниты и тендовагиниты
Ганглий
Энтезопатии
Бурситы
Капсулиты
Заболевания фасций и апоневрозов
Синдром фибромиалгии
Синдром хронической усталости
Остеопороз
Остеомаляция
Костная болезнь Педжета
Гипертрофическая остеоартропатия
Ишемические некрозы костей
Ревматические проявления наследственных заболеваний
Ревматические проявления метаболических заболеваний
Ревматические проявления эндокринных заболеваний
Ревматические проявления болезней системы крови
Ревматические проявления саркоидоза
Ревматические проявления злокачественных опухолей
Ревматические проявления инфекционного эндокардита
Ревматические проявления альгодистрофии
Ревматические проявления нейроартропатий

Саркоидоз считают системной гранулематозной болезнью неизвестной этиологии. Клинические проявления заболевания зависят от того, в каких органах и тканях преимущественно локализуются саркоидные гранулемы. Из данных, представленных ниже, видно, что часто наблюдаются внелегочные локализации саркоидоза.
Частота локализации гранулем при саркоидозе в различных органах и тканях
Органы и ткани                                  Частота (Vo)
Лимфатические узлы                                     100
Легкие                                                             80—86
Селезенка и печень                                                   65
Кожа                                                                          40
Скелетные мышцы                                                   30
Глаза и сердце                                                           20

Кости, почки, нервная система, слюнные железы                  19

Ревматические проявления. У больного саркоидозом врач может встретиться с острым и хроническим артритом, поражением костей, скелетных мышц, а также увеличением слюнных и слезных желез, напоминающим болезнь Шегрена. Те или иные ревматические проявления саркоидоза могут развиваться на разных стадиях заболевания, в том числе и на ранней стадии, когда другие симптомы саркоидоза еще отсутствуют или протекают скрыто.
Артрит. Выделяют острый артрит, острый артрит в сочетании с узловатой эритемой (синдром Лефгрена), дактилит и хронический артрит.
Острый артрит развивается у 10—35% больных саркоидозом (по другим данным, у 5—37% больных) обычно в начале заболевания, преимущественно у женщин (в 2—3 раза чаще, чем у мужчин). Характерно поражение голеностопных, коленных суставов; намного реже воспаляются лучезапястные, локтевые суставы и мелкие суставы кистей. Может также отмечаться воспаление сухожилий и их оболочек (тендовагинит), чаще в области пяток и кистей. Число пораженных суставов, как правило, невелико (олиго-, пауциартрит); моноартрит нетипичен. Острому артриту при саркоидозе свойственны сильные боли в суставах, напоминающие по интенсивности артрит при ревматизме, и значительный периартикулярный отек (он выражен подчас в большей мере, чем собственно артрит) с синюшно-красноватой окраской кожи. Нередко отмечается лихорадка.
Синовиальная жидкость в воспаленном суставе содержит обычно небольшое количество клеток (не более 4000), преобладают лимфоциты. Но в отдельных случаях в синовиальном выпоте обнаруживают в основном нейтрофильные лейкоциты, число которых может достигать нескольких десятков тысяч. При биопсии синовиальной оболочки саркоидных гранулем, как правило, не находят, отмечается нерезко выраженное неспецифическое воспаление. У отдельных больных, однако, гранулемы могут быть выявлены в периартикулярных тканях.
Рентгенологические изменения отсутствуют.
В анализах крови отмечаются нормальное число лейкоцитов (или лейкопения), формула их не изменена (иногда фиксируется эозинофилия), а также повышение СОЭ и С-реактивного белка, анемия. Примерно у 15% больных в сыворотке крови выявляется РФ в низких титрах. У части больных (около 25%) отмечается гиперурикемия (при этом в синовиальной жидкости кристаллы уратов отсутствуют) и повышение уровня ангиотензин превращающего фермента.
Почти у всех больных с острым артритом, развивающимся при саркоидозе, рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет отметить увеличение лимфатических узлов в средостении, однако в отдельных случаях острый артрит может возникнуть за несколько недель до появления всех других проявлений саркоидоза. Клинических и рентгенологических признаков поражения легких в этот период заболевания чаще всего еще нет. Острый артрит относительно быстро (за 4—6 нед) проходит.
Сочетание острого артрита, узловатой эритемы и двустороннего увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов, отмечающееся в начальной стадии саркоидоза, было впервые описано в 1953 г. С. Лефгреном. Артрит в этих случаях имеет те же клинические и лабораторные особенности, что и острый артрит, описанный выше. Узловатая эритема считается неспецифическим проявлением заболевания, она ни клинически, ни гистологически не отличается от узловатой эритемы другой этиологии; 1ранулематозных изменений при биопсии подкожных узлов не находят.
Необходимо отметить, что симптомокомплекс, включающий острый артрит (с узловатой эритемой или без нее) и двустороннее увеличение лимфатических узлов средостения, хотя и типичен для саркоидоза, но непатогномоничен для этого заболевания. Он может отмечаться при лимфомах, гистоплазмозе, болезни Уиппла. Поэтому у всех больных с таким симптомокомплексом диагноз должен уточняться с помощью морфологического исследования увеличенных лимфатических узлов средостения или других тканей и органов (периферических лимфатических узлов, печени, скелетных мышц).
Артрит при синдроме Лефгрена в типичных случаях проходит спонтанно или под влиянием лечения за 4—6 нед. Эффективны НПВП и особенно ГКС (в суточной дозе 15—20 мг), известен выраженный лечебный эффект колхицина. Синдром Лефгрена считается относительно благоприятным проявлением саркоидоза, так как у многих больных развивается полная ремиссия заболевания (под влиянием ГКС или даже без лечения).
Хронический артрит развивается, за редким исключением, у больных с длительно протекающим саркоидозом. Типичен моно- или олигоартрит. Преимущественно поражаются голеностопные и/или коленные суставы. Очень редко описывается полиартрит, имитирующий РА. Изменения синовиальной жидкости у таких больных имеют слабовоспалительный характер (число клеток колеблется от 250 до 6250 в 1 мм, преобладают мононуклеарные клетки). Примечательно, что даже при весьма длительном течении артрита деструктивные изменения пораженных суставов развиваются редко.
Рентгенологическая картина включает отек мягких тканей и околосуставной остеопороз; у единичных больных отмечаются небольшое сужение щели сустава и отдельные, четко очерченные костные эрозии. Известен (хотя и редок) вариант, при котором изменения, типичные для саркоидоза, выявляются в костях, прилегающих к пораженному суставу. При артроскопии обнаруживают характерные изменения синовиальной оболочки — тонкие, напоминающие побеги травы, ворсинки, умеренно воспалительно измененные. При гистологическом исследовании синовиальной оболочки обычно выявляются саркоидные гранулемы. По одним данным, РФ в крови выявляется при хроническом артрите у больных саркоидозом очень редко, по другим — довольно часто (в 38% случаев).
Известны единичные сообщения об обнаружении у больных саркоидозом сакроилеита (как одностороннего, так и двустороннего), характеризовавшегося локальными болями и типичными рентгенологическими изменениями: сужением щелей и развитием анкилоза крестцово-подвздошных суставов. При биопсии в тканях этих суставов были выявлены саркоидные гранулемы. У нескольких больных отмечено сочетание сакроилеита с костными изменениями в области позвоночного столба.
Поражение костей. Чаще всего поражение костей при саркоидозе протекает бессимптомно и выявляется только при рентгенологическом исследовании. Изменения могут быть разнообразны: наиболее типичны кистовидные просветления костной ткани и остеосклероз. Локализация также может быть самой различной, наиболее часто вовлекаются трубчатые кости кистей и стоп. Нередко поражение костей при саркоидозе сочетается с поражением кожи.
Кистовидные просветления костной ткани соответствуют расположению саркоидных гранулем. Особенно характерны как бы штампованные, округлой формы изменения небольшого диаметра, напоминающие «пробойники» при подагре, а также многие доброкачественные и злокачественные костные очаговые процессы. Кистовидные просветления могут быть расположены в разных отделах костей, в центральной их части (в костномозговом канале) или эксцентрично, ближе к кортикальному слою. Рядом с ними нередко отмечаются изменения трабекулярной кости, иногда в виде вздутия участка диафиза кости. В редких случаях может возникнуть краевой дефект кости («секвестрация»), но периостита при этом обычно не отмечается, остеосклероз в этих случаях также нехарактерен.
Наиболее часто описанные изменения выявляются в средних и дистальных фаланговых костях кистей, а также в плюсневых костях и в фаланговых костях стоп. Они могут быть односторонними и двусторонними, но редко — симметричными. Характерными считаются множественные просветления костной ткани, придающие структуре кости как бы ячеистый или решетчатый вид. Кистовидные просветления в фаланговых костях могут сопровождаться расширением контура кости, возникновением в отдельных случаях патологических переломов. Иногда со временем возникает очаговая кальцификация костных изменений, что имитирует энхондромы.
В случае саркоидного поражения костной ткани фаланг кистей могут развиться своеобразные изменения пальцев, обозначаемые термином «саркоидный дактилит». Возникает болезненная отечность мягких тканей одного или нескольких пальцев кистей, сопровождающаяся спонтанной болью и гиперемией кожи. Известны случаи поражения почти всех пальцев кистей («универсальный дактилит»). Артрита не отмечается. Диагноз саркоидоза устанавливается в этих случаях обычно при гистологическом исследовании лимфатического узла средостения (у большинства больных отмечаются типичные рентгенологические изменения) или других тканей. Дифференциальный диагноз проводится с «пальцем чистильщика рыбы», гемоглобинопатиями, тендовагинитом.
Остеосклеротические изменения могут быть локальными или распространенными, развиваться в любых костях, но чаще выявляются в фаланговых костях кистей. В ряде случаераспространенный остеосклероз ограничивается дистальными фаланговыми костями (акроостеосклероз), создавая примечательную рентгенологическую картину. Распространенный остеосклероз может отмечаться в плоских костях (таз,ребра, нижняя челюсть), а так же в позвонках, в проксимальных отделах длинных трубчатых костей. Остеосклероз может быть диффузным или многоочаговым, напоминая изменения при костной болезни Педжета, метастазах опухолей, лимфомах, миелофиброзе, мастоцитозе, гемоглобинопатиях, флюорозе, почечной остеодистрофии.
При локализации костных изменений в области лицевого черепа может возникать их деструкция с деформацией костей носа, параназальных синусов и орбиты. Это, в сочетании с нередко одновременно существующими саркоидными изменениями кожи, слюнных желез и легких, может напоминать гранулематоз Вегенера.
Миопатия. Поражение скелетных мышц при саркоидозе чаще протекает бессимптомно. В тех случаях, когда болезненные явления со стороны мышц отмечаются (примерно, у 1,4—2,3% больных), то выделяют две клинические формы: узелковый миозит (без признаков миопатии) и собственно миопатии) (острую и хроническую). У таких больных нередко (по некоторым данным, в 44% случаев) другие проявления саркоидоза в течение более или менее длительного времени могут отсутствовать. Подмечено также, что у больных саркоидозом с поражением мышц другие проявления заболевания чаще обнаруживаются со стороны кожи, глаз и лимфатических узлов, в том числе бронхолегочных.
Узелковый миозит характеризуется появлением в различных мышцах мелких узелков, сопровождающихся болью и скованностью. Узелки в мышцах болезненны при пальпации.

При острой миопатии возникает поражение какой-либо одной мышцы или группы мышц, проявляющееся сильными болями и болезненностью при пальпации. Признаков мышечной слабости нет, уровень «мышечных» ферментов в крови не повышается.
Более типичной для саркоидоза считается хроническая миопатия с распространенным, медленно прогрессирующим, симметричным поражением скелетных мышц конечностей (преимущественно проксимально расположенных мышечных групп), туловища и шеи. Клинически этот тип поражения мышц при саркоидозе не отличается от хронического идиопатического полимиозита. Со временем могут развиться атрофия мышц, сгибательные контрактуры суставов. Превалируют жалобы на мышечную слабость; миалгии нечасты, но у ряда больных боли в мышцах могут преобладать. Отмечается повышение уровня «мышечных» ферментов в крови, в частности креатинин-фосфокиназы.
Электромиографическое исследование выявляет типичные миопатические изменения, неотличимые от идиопатического полимиозита. В биоптатах мышц обнаруживают типичные саркоидные гранулемы, число которых может быть значительным, а также ограниченную деструкцию мышечной ткани рядом с гранулемами. Иногда же, наоборот, количество гранулем невелико, а распространенность изменений мышечных волокон значительна.
При всех клинических вариантах поражения скелетных мышц у больных саркоидозом применяют ГКС. При хронической миопатии лечение ГКС проводится так же, как и при идиопатическом полимиозите. Подавляющая доза преднизолона подбирается индивидуально и составляет в среднем 40 мг в сутки. Обычно миопатия при саркоидозе хорошо поддается лечению и постепенно полностью стихает. Известны, однако, случаи повторных обострений при снижении дозы ГКС, а также неполные ремиссии.
Поражение слюнных и слезных желез. Саркоидоз слюнных и слезных желез может приводить к их увеличению, что, как правило, не сопровождается существенными функциональными нарушениями, хотя известны наблюдения «сухого синдрома» с развитием ксеростомии и ксерофтальмии (в последних случаях отмечается положительный тест Ширмера и окраска конъюнктивы бенгальским розовым). В отличие от болезни Шегрена в биоптатах малых слюнных желез выявляются саркоидные гранулемы, как правило, имеются другие локализации саркоидоза, а характерные для болезни Шегрена клинические и иммунологические признаки отсутствуют.
В ряде случаев поражение слюнных желез при саркоидозе сочетается с другим характерным проявлением этого заболевания — двусторонним парезом или параличом лицевого нерва. При саркоидозе известен и синдром Херфордта: увеит, увеличение слюнных желез, паралич лицевого нерва, лихорадка.
Поражение слюнных желез и другие внелегочные проявления саркоидоза хорошо поддаются терапии ГКС.
Необходимо отметить, что диагностика и дифференциальная диагностика саркоидоза не всегда проста. Несмотря на весьма характерные клинические проявления заболевания (поражение легких, лимфатических узлов, глаз и др.), ни одно из них не может считаться патогномоничным. Принято считать, что специфичным признаком саркоидоза является гранулема. Действительно, саркоидная гранулема имеет ряд морфологических особенностей. Они заключаются в преобладании в составе гранулемы эпителиальных клеток, небольшом числе гигантских клеток (клеток Пирогова — Лангханса), отсутствии существенной нейтрофильной инфильтрации тканей рядом с гранулемой (саркоидная гранулема окружена только узким ободком из лимфоцитов, преимущественно Т-хелперов), казеозного некроза (в отличие от туберкулезной гранулемы) и фибриноидного некроза в центре гранулемы.
Саркоидная гранулема имеет «штампованный» вид и мономорфна, т. е. морфология ее одинакова во всех пораженных тканях и органах. Вместе с тем известны трудности в морфологическом отграничении саркоидной гранулемы от гранулем при ряде инфекционных заболеваний (гистоплазмоз, кокцидиомикоз, сифилис, лепра, туберкулез), опухолях (лимфомы, бронхогенная карцинома), гранулематозе, возникающем при попадании в ткани инородных тел, лекарственных реакциях, бериллиозе, болезни Уиппла. Следует также иметь в виду, что существует несколько фаз развития саркоидной гранулемы. В течение первой фазы, продолжающейся до 4—6 нед, гранулема еще не сформирована, морфологический диагноз может быть затруднен. На последней, конечной стадии (фиброзно-гиалиновой), характерные морфологические изменения могут исчезать, замещаясь фиброзным рубцом. Кроме того, как спонтанно, так и в результате лечения гранулемы при саркоидозе могут подвергаться обратному развитию.
Поэтому диагноз саркоидоза должен базироваться не только на обнаружении характерных морфологических признаков (поиск которых считается обязательным в диагностике), но и на оценке всего комплекса клинических проявлений, выявлении типичных для саркоидоза лабораторных нарушений, а также на исключении других гранулематозных болезней.
К типичным для саркоидоза изменениям лабораторных показателей относят повышение уровня кальция (наблюдается у 3—28% больных) и ангиотензин превращающего фермента в крови (у 75— 80% больных). Это обусловлено синтезом 1,25(ОН)2 витамина D и ангиотензин превращающего фермента в клетках саркоидной гранулемы. Указанные биохимические изменения отражают обычно активность и распространенность патологического процесса. Это может иметь значение в дифференциальной диагностике некоторых ревматических заболеваний. Так, например, повышение уровня ангиотензин превращающегося фермента в крови несвойственно РА, туберкулезу, гранулематозу Вегенера (хотя возможно при воспалительных заболеваниях печени, асбестозе, гипертиреозе, сахарном диабете, силикозе). Кроме того, у 10—50% больных саркоидозом отмечается повышение уровня мочевой кислоты (не сопровождающееся развитием подагры) и γ-глобулинов (при нормальном содержании общего белка).



 
« Ревматизм у детей   Ревматические болезни у детей »