Начало >> Статьи >> Архивы >> Ревматические болезни

Ревматические проявления нейроартропатий - Ревматические болезни

Оглавление
Ревматические болезни
Анатомия и функции суставов
Соединительная ткань
Хрящевая ткань
Костная ткань
Роль нарушений иммунитета и воспаления при ревматических заболеваниях
Иммуногенетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных ревматических заболеваний
Регуляция цитокиновой сети
Металлопротеиназы
Аутоиммунитет
Генетика ревматических заболеваний
Клинические и инструментальные методы оценки состояния опорно-двигательного аппарата
Артроскопия
Общий анализ крови
Показатели острофазового ответа
Общий анализ мочи
Исследование ферментов
Исследование белков крови
Исследование синовиальной жидкости
Морфологические методы исследования и диагностики в ревматологии
Морфологическая диагностика ревматических заболеваний
Фармакотерапия
Глюкокортикостероиды
Другие противовоспалительные средства
Иммунотропные средства
Иммуноглобулин (внутривенное применение)
Медленно действующие средства лечения при ревматоидном артрите
Противоподагрические средства
Средства для профилактики и лечения при остеопорозе
Средства, усиливающие синтез костной ткани
Локальная лекарственная терапия
Общие принципы и техника внутрисуставного введения лекарственных средств
Техника внутрисуставных пункций
Экстракорпоральные методы лечения
Лучевая терапия
Реабилитация
Номенклатура и классификация ревматических болезней
Эпидемиология ревматических заболеваний
Ревматизм
Системная красная волчанка
Диффузный эозинофильный фасциит
Идиопатические воспалительные миопатии
Болезнь Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматическая полимиалгия
Рецидивирующий полихондрит
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Геморрагический васкулит
Болезнь Такаясу
Болезнь Кавасаки
Гигантоклеточный артериит
Облитерирующий тромбангиит
Болезнь Бехчета
Ревматоидный артрит
Классификация ревматоидного артрита
Фармакотерапия ревматоидного артрита
Реабилитация ревматоидного артрита
Лечение ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит
Серонегативные спондилоартриты
Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит
Псориатический артрит
Реактивные артриты и синдром Рейтера
Серонегативные спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона
Бактериальные артриты
Гонорея
Бруцеллез
Туберкулез
Лаймская болезнь
Сифилис
Вирусные инфекции
Болезнь Уиппла
Подагра
Пирофосфатная артропатия
Болезни отложения кристаллов основных фосфатов кальция
Остеоартроз
Ортопедическое лечение остеоартроза
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
Синовиальная саркома
Синовиальный хондроматоз
Пигментный виллезонодулярный синовит
Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
Болезнь Шейермана—May
Болезни внесуставных мягких тканей
Заболевания скелетных мышц
Тендиниты и тендовагиниты
Ганглий
Энтезопатии
Бурситы
Капсулиты
Заболевания фасций и апоневрозов
Синдром фибромиалгии
Синдром хронической усталости
Остеопороз
Остеомаляция
Костная болезнь Педжета
Гипертрофическая остеоартропатия
Ишемические некрозы костей
Ревматические проявления наследственных заболеваний
Ревматические проявления метаболических заболеваний
Ревматические проявления эндокринных заболеваний
Ревматические проявления болезней системы крови
Ревматические проявления саркоидоза
Ревматические проявления злокачественных опухолей
Ревматические проявления инфекционного эндокардита
Ревматические проявления альгодистрофии
Ревматические проявления нейроартропатий

Нейрогенные артропатии (нейроартропатии) развиваются при нарушениях глубокой чувствительной иннервации суставов и характеризуются значительной дезорганизацией всех составляющих сустав тканей.
Впервые нейрогенная артропатия была подробно описана И. Шарко в 1868 г. у больного спинной сухоткой. Это описание с клинической точки зрения было настолько полным, что до настоящего времени для обозначения типичных нейрогенных изменений суставов, вне зависимости от этиологии основного процесса, пользуются термином «сустав Шарко». Позже, но еще в XIX веке (1888 г.), подобные изменения суставов стали известны при сирингомиелии и только через 50 лет после этого — при сахарном диабете — заболевании, являющемся в наше время главной причиной нейрогенных артропатий.
В России наиболее полное описание нейрогенных артропатий принадлежит Н. А. Вельяминову — одному из основоположников отечественной артрологии. Приводим одно из его наблюдений больного arthropatiae tabeticae, страдавшего, кроме этого, алкоголизмом (проф. Н. В. Вельяминов. Клиника болезней суставов. Сифилис суставов. С.-Петербург, 1910).
«В октябре 1899 г. в нашу клинику поступил чиновник Μ. П., 36 лет, жалуясь на опухоль в обоих коленных суставах, особенно в правом, на сильную расшатанность этих суставов, препятствующую ему свободно владеть ногами, и на целый ряд болезненных явлений со стороны нервной системы и внутренних органов.
Офицером сильно кутил, с ранней молодости много пил и так привык к вину, что не может без него обходиться; стал типичным алкоголиком — пьет все, но предпочитает пиво и водку, которой пьет не менее 9 рюмок в день, а часто — гораздо больше, иногда без всякой меры, целыми днями.
В 1887 г., т. е. 12 лет назад, заразился сифилисом — были ulcus induratum и вторичные явления; лечился у проф. Поспелова; получил в течение месяца 24 втирания (ртути), а затем вскоре еще 12. После этого никаких проявлений сифилиса не было. 4 года был совершенно здоров. В 1891 г. появились безболезненные подергивания в правой ноге, которым больной не придал значения. В 1892 г. подергивания в правой ноге стали у П. болезненны и усилились; одновременно в ногах появились стреляющие, молниеносные боли, очень мучительные, появлявшиеся припадками; кроме того, временами, симметрично на внутренних поверхностях колен начали появляться очень болящие точки. В 1893 г. случайно заметил, что потерял способность стоять с закрытыми глазами, а при ходьбе стал замечать мягкость почвы под ногами — ощущение мягкого ковра; появились вялое опорожнение пузыря и сильные запоры. Земский врач, исследовавший больного, нашел отсутствие рефлексов, атаксию, диагностировал tabes и лечил электричеством и приемами ртути внутрь... В 1897 г. больной упал и получил перелом os metacarp. IV на левой руке, причем никакой боли в области перелома не ощущал. В 1898 г. почувствовал боль в правом колене и заметил в подколенной ямке упругую «шишку», которая постепенно стала увеличиваться; опухоль перешла на боковые поверхности колена и захватила всю область сустава, обезобразив его; развились слабость и неустойчивость в больном колене, а ходьба стала очень затруднительной и неуверенной. В конце этого же года больной упал и почувствовал, что в правом колене произошел вывих, который больной сам тотчас и легко вправил; опухоль колена еще увеличилась, а в окружности колена появился значительный кровоподтек. После этого подобные самопроизвольные вывихи стали легко повторяться, и больной должен был очень щадить ногу. Опухло и левое колено, что почти лишило больного возможности ходить.
При исследовании мы нашли: ...мускулатура дряблая, плохо развитая. На левой ручной кисти, на os. metacarp. IV мозоль от сросшегося перелома. На обеих большеберцовых костях неровности и шероховатости (от бывших периоститов). Сочленение между правой и второй фалангами II пальца левой ноги анкилозировано; на правой ноге на дорсальной поверхности того же сустава небольшая гноящаяся язвочка, а движения в этом суставе очень ограничены.

Оба коленных сустава значительно увеличены в объеме вследствие растяжения капсул жидким экссудатом. Кожа в области колен нормального цвета; местная температура повышена: кожа в области правого колена как будто истончена, атрофирована, и в ней просвечивается много вен. Это правое колено величиной с детскую головку, неправильной шарообразной формы, окружность его 45 см, левого — 40 см. Вся опухоль правого колена зыблется; значительно увеличенная и смещенная кнаружи patella плавает; суставные концы костей сильно обезображены разращениями и остеофитами, баллотируют как в мешке; кнутри от patella прощупывается два посторонних тела, одно большое имеет форму сегмента шара и производит впечатление, как будто это отделившийся мыщелок бедра, другое тело трехугольной формы несколько меньше, как и первое, вполне подвижно; третье постороннее тело круглое, величиной с голубиное яйцо располагается кнаружи от чашки и менее подвижно. Размер движений в суставе больше нормальных: при пассивном разгибании получается genu recurvatum; то же и при стоянии; значительная боковая подвижность (jambe de polichinelle); устойчивости в суставе очень мало и при движениях легко получается самовправляющийся подвывих; посторонние тела как будто перекатываются в капсуле, причем получается сильный треск; слышный даже на расстоянии, как бы от трения одной об другую неровных (но не кариозных), твердых, костных поверхностей. Левое колено менее увеличено в объеме, patella natans, менее значительная деформация суставных концов, выпячивание сильно растянутых жидкостью подколенных сумок; подвижность в этом суставе нормальна, и оно более устойчиво, хотя тоже несколько расшатано. Все движения и исследования совершенно безболезненны. Мускулатура нижних конечностей очень атрофирована и бессильна. Больной без палки стоять не может, ходит с очень большим трудом, выбрасывая голени вперед и пользуясь главным образом левой конечностью и палкой; садиться в кресло и вставать без помощи рук не может; ходить по лестницам или неровному, например по булыжной мостовой, совершенно не может. Эта невозможность пользоваться нижними конечностями, по совершенно справедливому заявлению больного, не столько зависит от атаксии, сколько от полной неустойчивости колен, особенно правого.
Что касается нервной системы и психической сферы, то у больного прежде всего обращает на себя внимание крайне изменчивое настроение: то он очень возбужден, то впадает в угнетенное состояние, ужасается своим положением и плачет. Значительный tremor potatorum. Правый зрачок уже левого и хуже реагирует на свет. Левым ухом слышит ход часов только на расстоянии не более 3 см. В движениях, помимо дрожания, заметна неловкость от несколько нарушенной координации, коленные и локтевой рефлексы отсутствуют. При ходьбе чувство ковра под ногами и, помимо слабости в коленях, заметная некоординированность, атактическая походка. Резко повышенная чувствительность внутренних поверхностей бедер; чувство давления не изменено, чувство температуры повышено; больной совершенно не переносит обычной теплой ванны. Подробное исследование нервной системы было произведено, по моей просьбе, проф. В. М. Бехтеревым в его клинике, признавшим у больного tabes, вступающий в начальную фазу атактического периода».
Это красноречивое и подробное описание избавляет от необходимости излагать клиническую картину нейрогенных артропатий, мало зависящую от этиологии неврологического заболевания. Только локализация пораженных суставов (или позвоночника) может вносить определенные поправки, но в любом случае отмечаются две характерные особенности: очень выраженная дезорганизация всех тканей сустава в сочетании с умеренными болевыми ощущениями или даже совсем без болей.
К настоящему времени нейрогенные артропатии, помимо спинной сухотки, сирингомиелии и сахарного диабета, известны при многих других неврологических заболеваниях: повреждениях центральной части спинного мозга (травма, опухоль, врожденные аномалии — менингоцеле, пернициозная анемия), поражениях периферической нервной системы (травма, алкоголизм, семейная интерстициальная гипертрофическая полинейропатия Dejerine и Sottas, амилоидоз, лепра), врожденная нечувствительность к боли.
Основные гипотезы патогенеза нейроартропатий были созданы еще при жизни Шарко. Первой из них, «французской», придерживался он сам, считая ответственным за повреждение суставов исключительно нарушения «трофических» центров в ЦНС (тогда еще на знали других причин нейроартропатий, кроме сифилиса). В соответствии с другой, «немецкой», теорией считалось, что основное значение имеет повторная травма опорных суставов нижних конечностей, лишенных болевой чувствительности, и поэтому неосознаваемая больным. Справедливость последней гипотезы была подтверждена экспериментальными работами К. В. Corbin и J. С. Hinsey (1939), показавшими, что у кошек в случае перерезки задних столбов спинного мозга на уровне LIV—LV и поясничной симпатэктомии изменения в тазобедренных суставах возникают только в том случае, если животные содержатся свободно; у тех же, кто был ограничен в подвижности, суставы оставались интактными.
При параличах конечностей таких изменений суставов, которые свойственны нейроартропатиям, обычно не развивается. Полагают, что основное значение в патогенезе нейроартропатий имеет утрата защитной роли глубокой болевой чувствительности и проприорецепции. Это приводит к релаксации и гипотонии мышечно-связочного аппарата суставов, его хронической нестабильности. В этих условиях обычные ежедневные нагрузки и движения постепенно вызывают разрушение тканей сустава. Особое неблагоприятное значение в прогрессировании изменений тканей суставов могут иметь внутрикостные переломы, отсутствие болевых ощущений при которых приводит к тому, что не применяется необходимая иммобилизация. В патогенезе нейроартропатий может иметь значение и поражение симпатических нервных волокон, что сопровождается утратой неврогенного механизма регуляции сосудистого тонуса, вазодилатацией и усилением остеокластической резорбции; существование гиперваскуляризации тканей суставов при нейрогенных артропатиях подтверждено ангиографией.
Хотя нейроартропатия отмечается у больных с врожденной нечувствительностью к боли, нарушения поверхностной болевой чувствительности кажутся менее важными с точки зрения патогенеза поражений суставов, чем повреждения проприоцепции. У отдельных больных с нейроартропатиями (например, возникающих вследствие периферической нейропатии) болевые ощущения в суставах могут быть довольно резко выраженными, а поверхностная чувствительность близка к нормальной.
Неясным остается вопрос, почему нейроартропатии развиваются только у незначительной части больных, страдающих одинаково выраженными расстройствами чувствительности. Так, при сирингомиелии частота нейроартропатий составляет 20—25%, при спинной сухотке — 4—10%, при сахарном диабете — 0,15% случаев; при алкоголизме нейроартропатий возникают только в отдельных случаях, несмотря на то что периферическая нейропатия отмечается примерно у 30% больных.
Локализация нейроартропатий в определенной мере «подсказывает» уровень неврологического поражения: изменения тазобедренного, коленного, голеностопного суставов и позвоночника, развившиеся во взрослом возрасте, указывают на наличие спинной сухотки, а у детей — на врожденное отсутствие боли или менингомиелоцеле; изменения средней и передней части стопы — на наличие сахарного диабета или периферических нейропатий другой природы; поражение суставов верхней конечности и шейного отдела позвоночника — на сирингомиелию.
Рентгенологическая картина нейроартропатий в выраженной стадии характеризуется полной дезорганизацией пораженного сустава («мешок с костями») и включает: фрагментацию, коллапс отдельных зон субхондральных отделов костей, внутрикостные переломы, изъеденность суставных поверхностей, подвывихи; почти полное исчезновение суставного хряща с резким сужением щели; наличие фрагментов костной ткани в полости сустава; выраженный отек периартикулярных тканей. В околосуставных отделах костей часто отмечается выраженный склероз. Такие деструктивные явления преобладают при поражениях периферической нервной системы у больных сахарным диабетом, алкоголизмом. В ряде случаев могут также отмечаться значительные по размерам остеофиты, признаки пролиферации костной ткани в разрушенных эпифизах костей; это более свойственно спинной сухотке, сирингомиелии, а также повреждениям центральной части спинного мозга (травма, опухоль, врожденные аномалии).
В позвоночнике ранними признаками нейропатического поражения являются сужение межпозвоночных промежутков, склероз тел позвонков, затем присоединяются значительная костная фрагментация, склероз и выраженный остеофитоз.
Сочетание характерных клинических симптомов и рентгенологических изменений суставов с отчетливыми неврологическими симптомами, свидетельствующими о поражении чувствительности в соответствующей зоне, не оставляет обычно сомнений в правильности диагноза нейропатической артропатии. Но в ряде случаев наличие нейропатии требует подтверждения с помощью специальных методов исследования, например оценки скорости проведения по нерву.
Клинически и рентгенологически сходные с нейроартропатиями изменения суставов описаны при болезни отложения пирофосфата кальция дигидрата (пирофосфатная артропатия) и одном из видов болезни отложения кристаллов основных фосфатов кальция (болезнь Мильвоки), при охронозе, как следствие септического артрита, гемартроза при гемофилии. Во всех этих случаях типичные неврологические нарушения отсутствуют.
Лечение нейрогенных артропатий обычно малоуспешно. Применяются в основном методы консервативной ортопедии (иммобилизация, изготовление ортезов и др.), направленные на предотвращение прогрессирования поражения суставов, защиты их от дальнейшего повреждения. Хирургические методы (артродез, артропластика, протезирование суставов) обычно не применяются.



 
« Ревматизм у детей   Ревматические болезни у детей »