Начало >> Статьи >> Архивы >> Ревматические болезни

Номенклатура и классификация ревматических болезней - Ревматические болезни

Оглавление
Ревматические болезни
Анатомия и функции суставов
Соединительная ткань
Хрящевая ткань
Костная ткань
Роль нарушений иммунитета и воспаления при ревматических заболеваниях
Иммуногенетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных ревматических заболеваний
Регуляция цитокиновой сети
Металлопротеиназы
Аутоиммунитет
Генетика ревматических заболеваний
Клинические и инструментальные методы оценки состояния опорно-двигательного аппарата
Артроскопия
Общий анализ крови
Показатели острофазового ответа
Общий анализ мочи
Исследование ферментов
Исследование белков крови
Исследование синовиальной жидкости
Морфологические методы исследования и диагностики в ревматологии
Морфологическая диагностика ревматических заболеваний
Фармакотерапия
Глюкокортикостероиды
Другие противовоспалительные средства
Иммунотропные средства
Иммуноглобулин (внутривенное применение)
Медленно действующие средства лечения при ревматоидном артрите
Противоподагрические средства
Средства для профилактики и лечения при остеопорозе
Средства, усиливающие синтез костной ткани
Локальная лекарственная терапия
Общие принципы и техника внутрисуставного введения лекарственных средств
Техника внутрисуставных пункций
Экстракорпоральные методы лечения
Лучевая терапия
Реабилитация
Номенклатура и классификация ревматических болезней
Эпидемиология ревматических заболеваний
Ревматизм
Системная красная волчанка
Диффузный эозинофильный фасциит
Идиопатические воспалительные миопатии
Болезнь Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматическая полимиалгия
Рецидивирующий полихондрит
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Геморрагический васкулит
Болезнь Такаясу
Болезнь Кавасаки
Гигантоклеточный артериит
Облитерирующий тромбангиит
Болезнь Бехчета
Ревматоидный артрит
Классификация ревматоидного артрита
Фармакотерапия ревматоидного артрита
Реабилитация ревматоидного артрита
Лечение ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит
Серонегативные спондилоартриты
Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит
Псориатический артрит
Реактивные артриты и синдром Рейтера
Серонегативные спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона
Бактериальные артриты
Гонорея
Бруцеллез
Туберкулез
Лаймская болезнь
Сифилис
Вирусные инфекции
Болезнь Уиппла
Подагра
Пирофосфатная артропатия
Болезни отложения кристаллов основных фосфатов кальция
Остеоартроз
Ортопедическое лечение остеоартроза
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
Синовиальная саркома
Синовиальный хондроматоз
Пигментный виллезонодулярный синовит
Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
Болезнь Шейермана—May
Болезни внесуставных мягких тканей
Заболевания скелетных мышц
Тендиниты и тендовагиниты
Ганглий
Энтезопатии
Бурситы
Капсулиты
Заболевания фасций и апоневрозов
Синдром фибромиалгии
Синдром хронической усталости
Остеопороз
Остеомаляция
Костная болезнь Педжета
Гипертрофическая остеоартропатия
Ишемические некрозы костей
Ревматические проявления наследственных заболеваний
Ревматические проявления метаболических заболеваний
Ревматические проявления эндокринных заболеваний
Ревматические проявления болезней системы крови
Ревматические проявления саркоидоза
Ревматические проявления злокачественных опухолей
Ревматические проявления инфекционного эндокардита
Ревматические проявления альгодистрофии
Ревматические проявления нейроартропатий

Специальный раздел
ГЛАВА 4
НОМЕНКЛАТУРА И КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ

В настоящее время к числу ревматических относят большое число заболеваний, в основе которых лежит системное или локальное поражение соединительной ткани, а наиболее ярким клиническим проявлением служит поражение суставов. Таких патологических состояний насчитывается более 80, поэтому неудивительно, что во многих странах большое внимание уделяется разработке классификации этих заболеваний.
Основная задача любой классификации — помочь врачу в улучшении диагностики, систематизации круга болезней, относящихся к данному разделу медицины, и на основе этого создать базу для статистики.
Последнее необходимо для того, чтобы объективно оценить распространенность заболеваний, их влияние на здоровье и социально-экономическое развитие общества.
Классификация болезней — понятие динамическое, отражающее, с одной стороны, достижения фундаментальной и прикладной медицины, полученные за определенный временной период, с другой стороны, в классификации, как правило, приводится новая номенклатура болезней, основанная на выяснении сущности патологических процессов и степени их близости к тем группам заболеваний, о происхождении и сущности которых имеются сложившиеся представления. Номенклатура и классификация — два тесно связанных понятия, поскольку первая необходима для наиболее правильного обозначения, а вторая — для наиболее основанной группировки болезней.
Первая серьезная попытка классифицировать заболевания суставов была предпринята Ф. Мюллером (1911), который предложил разделить их на две группы — воспалительные (артриты) и дегенеративные (артрозы), что в общем виде сохранило свое значение и до настоящего времени. Во второй половине XX в., когда окончательно сформировалась научно-практическая дисциплина, определяемая как ревматология, интерес к созданию классификаций необычно возрос. Это объясняется тем, что было описано много новых болезней, например реактивные артриты, эозинофильный фасциит и др.; выделены из известных заболеваний самостоятельные нозологические формы, как, например, болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) из ревматоидного артрита, смешанное заболевание соединительной ткани в рамках диффузных болезней соединительной ткани и др.; была осуществлена перегруппировка болезней в связи с выяснением сущности ювенильного артрита; установлено сходство между болезнью Бехтерева и реактивными спондилоартритами в связи с выявлением иммуногенетического маркера HLA-B27.
В соответствии со структурой Международной классификации болезней и причин смерти (X пересмотр), ревматические заболевания в значительной степени охвачены XIII классом «Болезни костномышечной системы и соединительной ткани» (М00— М99). Этот класс содержит 6 блоков: «Артропатии» (М00—М25), «Системные поражения соединительной ткани» (МЗЛ—М36), «Дорсопатии» (М40— М54), «Болезни мягких тканей» (М60—М79), «Остеопатии и хондропатии» (М80—М94) и последний блок — «Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани» (М95—М99). Эти блоки в свою очередь подразделяются на подблоки. Например, в блок «Артропатии» включены инфекционные артропатии, воспалительные полиартропатии, артрозы, другие поражения суставов, а в блок «Болезни мягких тканей» включены «Поражения мышц», «Поражения синовиальных оболочек и сухожилий», «Другие поражения мягких тканей». Бесспорным достижением МКБ-Х является расширение круга ревматических болезней, включение патологии костей, характеризующейся нарушением плотности и структуры костной ткани. Последнее связано с большим вниманием к проблеме остеопороза, наблюдаемому в последнее время, который является основной причиной переломов шейки бедра и позвоночника.
Некоторые бесспорно ревматические заболевания по-прежнему оказались вне рамок XIII класса, как, например, ревматизм и ревматические пороки сердца, которые отнесены к сердечно-сосудистым заболеваниям.
Тем не менее перечень заболеваний, включенных в класс XIII МКБ-Х, существенно шире, чем заболеваний, включенных в МКБ-IX, что позволяет получить более полную информацию о заболеваемости, временной и стойкой нетрудоспособности. В то же время МКБ-Х, как и предыдущие классификации, не направлена на решение сугубо диагностических проблем, что в определенной степени находит свое отражение в обобщенных формулировках— артропатии, дорсопатии, болезни мягких тканей и др.
При создании настоящей классификации большое внимание было уделено уточнению некоторых терминологических понятий и номенклатуры. Наиболее значительные изменения коснулись обозначения всей группы системных заболеваний. Прежнее обозначение этой рубрики «Диффузные болезни соединительной ткани» заменено на «Системные поражения соединительной ткани», что позволяет объединить в этой рубрике диффузные болезни соединительной ткани с васкулитами. С целью преемственности с предыдущими классификациями сохранены такие обозначения, как «аутоиммунные болезни», «коллагеновые болезни», «системные болезни». В целом предложенная номенклатура хорошо отражает современный уровень развития ревматологии, хотя и не лишена определенных недостатков. Например, трудно согласиться с расшифровкой анкилозирующего спондилоартрита как «ревматоидного артрита позвоночника». Известно, что термин «ревматоидный артрит» занял прочные позиции, что соответствует таким широко используемым обозначениям, как «ревматоидный фактор», «ревматоидный кардит», «ревматоидное легкое», «ревматоидный васкулит» и др. К сожалению, сам термин «ревматоидный артрит», как и прежде, не подкреплен открытием этиологической природы болезни. Более подробно раскрыта терминология, касающаяся юношеского (ювенильного) артрита, которая включает ряд подгрупп, а ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) рассматривается как одна из нозологических форм.
Более прогрессивными в МКБ-Х оказались номенклатура и терминология инфекционных артритов (полиартриты, спондалоартропатии). Во-первых, весь блок этих артропатий начинается с инфекционных артропатий, вызванных микробными агентами (стафилококки, пневмококки, менингококки и др.); в основе этих артропатий лежит непосредственное инфицирование суставов. При этом выделяют пиогенные артропатии и инфекционные (негнойные) артропатии, примером которых является поражение суставов при проказе, краснухе, туберкулезе и др. Во-вторых, бесспорным достижением является выделение реактивных и постинфекционных артропатий. В обеих группах заболеваний
связь с инфекционными факторами не вызывает сомнений, однако при реактивных артропатиях в отличие от постинфекционных артропатий с использованием рутинных методов не удается обнаружить инфекционный агент в суставных тканях. Очевидно, что такое подразделение весьма условно, поскольку при реактивных артропатиях при использовании более чувствительных методов (например, реакции полимеразных цепей) нередко удается идентифицировать причинный инфекционный фактор или его компоненты в ткани сустава.
Первые отечественные классификации ревматических болезней были созданы еще в 30-х годах нашего столетия Всесоюзным антиревматическим комитетом. В соответствии с этими классификациями выделяли три группы болезней — ревматическая лихорадка, болезни суставов и «мышечный ревматизм».
В 1971 г. была разработана и принята Рабочая классификация заболеваний суставов и внесуставных мягких тканей опорно-двигательного аппарата. Основная задача ее состояла в том, чтобы обратить внимание ревматологов на болезни суставов, которыми они практически не занимались до тех пор, пока не была решена проблема ревматизма. Эта классификация была основана на клинико-патогенетическом принципе, согласно которому все болезни суставов были разделены на четыре группы: 1) самостоятельные формы заболевания (артриты и артрозы); 2) вторичные суставные синдромы; 3) травматические повреждения; 4) заболевания мягких околосуставных тканей. Эта классификация, безусловно, сыграла положительную роль, позволив практическим врачам получить представления о всем диапазоне ревматических заболеваний.
На III Всесоюзном съезде ревматологов (1985) был принят проект новой классификации, в основе которого положены принципы клинической группировки заболеваний, этиологическая направленность нашла отражение лишь при объединении инфекционных (бактериальных, вирусных) и реактивных (постинфекционных) артритов. При подготовке этой классификации были учтены уже существующие национальные классификации, принятые в разных странах мира (Американской ревматологической ассоциации, 1983 г., ФРГ, 1979 г.), что позволило унифицировать подходы к классификации ревматических болезней.
Основные задачи Рабочей классификации и номенклатуры ревматических заболеваний (ВНОР, 1985) состояли в том, чтобы максимально полно, в соответствии с современными представлениями, обобщить все формы заболевания.

Согласно классификации ВНОР (1985), все формы ревматических болезней распределены на 14 рубрик.

Рабочая классификация и номенклатура ревматических болезней (ВНОР, 1985)
I. Ревматизм (ревматическая лихорадка)
1.0 Ревматизм в активной фазе
1.1. Без вовлечения сердца
1.1.1. Ревматический артрит и полиартрит
1.1.2. Ревматическая хорея
1.2. С вовлечением сердца (возможно в сочетании с ревматической хореей)
1.2.1. Первичный ревмокардит
1.2.2. Возвратный ревмокардит без порока
1.2.3. Возвратный ревмокардит на фоне порока сердца
2.0. Ревматизм в неактивной фазе (394—396)
II. Диффузные болезни соединительной ткани (М30—М36)
1.0. Системная красная волчанка (М32.0—9)
1.1. Идиопатическая
1.2. Лекарственный волчаночноподобный синдром
2.0. Системная склеродермия (М34.0—9)
2.1. Идиопатическая
2.2. Индуцированная (химическая или лекарственная)
3.0. Диффузный фасциит (М35.4)
4.0. Дерматомиозит/полимиозит (М33.0—9)
4.1. Идиопатический
4.2. Паранеопластический
5.0 Болезнь Шегрена (М35.0—9)
5.1. Синдром Шегрена
6.0. Смешанное заболевание соединительной
ткани (М35.1)
6.1. Перекрестные синдромы
7.0. Ревматическая полимиалгия (М35.3)
8.0. Рецидивирующий полихондрит
9.0. Рецидивирующий панникулит (болезнь
Вебера—Крисчена) (М35.6)
III. Системные васкулиты (ангииты, артерииты) (М30.0—8)
1.0. Узелковый полиартериит (М30.0)
2.0. Гранулематозные артерииты: (М31.0—9)
2.1. Гранулематоз Вегенера
2.2. Эозинофильный гранулематозный
васкулит (М30.1)
2.3. Гигантоклеточный темпоральный
артериит (болезнь Хортона) (М31.5)
2.4. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
3.0. Гиперергические ангииты (М31)
3.1. Геморрэтический васкулит (болезнь
Шенлейна—Геноха) (М36.4)
3.2. Синдром Гудпасчера (М36.4)
3.3. Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)
4.0. Облитерирующий тромбангиит (болезнь
Бюргера) (М30.8)
5.0. Синдром Бехчета (М35.2)
6.0. Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром) (М30.3)
IV. Ревматоидный артрит (М05.0—9)
1.0. Полиартрит
1.1. Полиартрит (позитивный по ревматоидному фактору)
1.2. Полиартрит (негативный по ревматоидному фактору)
2.0. Ревматоидный артрит с системными проявлениями
3.0. Синдром Фелти
V. Ювенильный артрит (М08.0—9)
1.0. Ювенильный ревматоидный артрит
1.1. Синдром Стилла
2.0. Ювенильный хронический артрит
VI. Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь
Бехтерева) (М45)
VII. Артриты, сочетающиеся со спондилитом
1.0. Псориатический артрит (М07)
2.0. Болезнь Рейтера (М02.3)
3.0. Артриты при хронических воспалительных
заболеваниях кишечника (язвенный колит, болезнь Крона)
4.0. Артрит и(или) сакроилеит неуточненной
этиологии (М46)
VIII. Артриты, связанные с инфекцией
1.0. Инфекционные артриты (М00.0—9)
1.1. Бактериальные
1.1.1. Лаймская болезнь (М01.2)
1.1.2. Болезнь Уиппла (Ml4.8)
1.2. Вирусные (М01.5)
1.2.1. Карельская лихорадка
1.3. Грибковые (М01.6)
1.4. Паразитарные (М01.8)
2.0. Реактивные артриты (М02.0—9)
2.1. Постэнтероколитические (М02.1)
2.2. Урогенитальные (исключая болезнь Рейтера и гонорею)
2.3. После носоглоточной инфекции
2.4. После кишечного шунтирования
2.5. После других инфекций
2.6. Поствакцинальные
IX. Микрокристаллические артриты (Ml0.0—9)
1.0. Подагра первичная
2.0. Подагра вторичная
3.0. Хондрокальциноз («псевдоподагра»)
4.0. Гидроксиапатитовая артропатия
X. Остеоартроз (М15.0—9. М16.0—9, М17.0—9, М18.0- М 19.0—9)
1.1. Первичный
1.1. Спондилез, спондилоартроз (М46)
1.3. Межпозвоночный остеоартроз
1.4. Эндемический (болезнь Кашина—Бека) (M12.1)
1.5. Идиопатический диффузный гиперостоз
скелета (болезнь Форестье) (М48.1)
1.2. Вторичный
XI. Другие болезни суставов
1.0. Палиндромный ревматизм (Ml2.3)
2.0. Интермиттирующий гидроартроз (М12.4)
3.0. Множественный ретикулогистиоцитоз (М36.1)
4.0. Синовиома
5.0. Хондроматоз суставов
6.0. Виллонодулярный синовит (Ml2.2)
XII. Артропатии при неревматических заболеваниях (М 14.0—8)
1.0. Аллергические заболевания (М36.4)
1.1. Сывороточная болезнь
1.2. Лекарственная болезнь
1.3. Другие аллергические состояния
2.0. Метаболические нарушения
2.1. Амилоидоз (Ml4.4)
2.2. Охроноз (М36.8)
2.3. Гиперлипидемия
2.4. Гемохроматоз (Ml4.5)
3.0. Врожденные дефекты метаболизма соединительной ткани
3.1. Синдром Марфана
3.2. Синдром Элерса—Данло
3.3. Синдром гипермобильности (М35.7)
3.4. Мукополисахаридоз
4.0. Эндокринные заболевания (Ml 4.5)
4.1. Сахарный диабет
4.2. Акромегалия
4.3. Гиперпаратиреоз
4.4. Гипертиреоз
4.5. Гипотиреоз
5.0. Поражение нервной системы (Μ 14.6)
5.1. Артропатия Шарко
5.2. Альгонейродистрофия (М89.0)
5.3. Компрессионные синдромы (М90.3)
6.0. Болезни системы крови (М36.1—3)
6.1. Гемофилия
6.2. Гемоглобинопатии
6.3. Лейкозы
6.4. Злокачественный ретикулез
6.5. Множественная миелома
7.0. Паранеопластический синдром
8.0. Профессиональные болезни
8.1. Вибрационная болезнь
8.2. Силикоз
8.3. Кесонная болезнь
8.4. Другие нарушения
9.0. Другие заболевания
9.1. Саркоидоз
9.2. Периодическая болезнь
9.3. Хронический активный гепатит
9.4. Гиповитаминоз С
XIII. Болезни внес уставных мягких тканей
1.0. Болезни мышц (М60—М63)
1.1. Миозиты
1.2. Оссифицирующий миозит (М61.1)
1.3. Идиопатический кальциноз
2.0. Болезни околосуставных тканей (М65-68)
2.1. Энтезопатии
2.2. Тендиниты (включая «щелкающий
палец») (М65.3)
2.3. Тендовагиниты (включая болезнь
де Кервена) (М65.4)
2.4. Бурситы (включая кисту Бейкера) (М71.2)
2.5. Периартриты
2.6. Синдром запястного канала и другие
лигаментиты (М77.2)
3.0. Болезни фасций и апоневрозов (М72.0—9)
3.1. Фасциит
3.2. Апоневрозиты (М72.0)
4.0 Болезни подкожной жировой клетчатки
4.1. Узловатая эритема
4.2. Болезненный липоматоз Деркума
4.3. Панникулиты (М79.3)
5.0. Психогенный ревматизм (Ml 2.3)
XIV. Болезни костей, хряща и остеохондропатии (М80—М94)
1.0. Болезни костей
1.1. Остеопороз генерализованный (М80.0—9)
1.2. Остеомаляция (М83)
1.3. Гипертрофическая остеоартропатия (М89.4)
1.4. Болезнь Педжета (деформирующий
остеит) (М88)
1.5. Остеолиз (неуточненной этиологии) (М89.5)
2.0. Остеохондропатии
2.1. Асептический некроз головки бедренной кости (болезнь Пертеса) других локализаций (М87,0 и М92, М93)
2.2. Рассекающий остеохондрит (М93.2)
2.3. Остеохондропатии тел позвонков (М93.8)
2.4. Остеохондропатии бугристости большеберцовой хости
Как видно из приведенной классификации, в первые 8 разделов отнесены ревматические болезни воспалительного характера, часть из которых объединена по общему этиологическому (артриты, связанные с инфекциями) или патогенетическому (СПСТ, системные васкулиты) признаку: отдельные наиболее значимые болезни (ревматизм, ревматоидный артрит) выделены в самостоятельные разделы. Дегенеративные заболевания суставов и позвоночника отнесены в раздел X. Нозологические формы заболеваний, имеющих смешанный воспалительно-дегенеративный характер (микрокристаллические артриты и артропатии, связанные с другими заболеваниями), входят в IX и XII разделы. В отдельные рубрики выделены болезни внесуставных мягких тканей (раздел XIII) и те болезни костей, с которыми должен быть знаком ревматолог (раздел XIV).
Группа СПСТ существенно расширена за счет включения диффузного (эозинофильного) фасциита, рецидивирующего полихондрита, при которых, согласно современным данным, отмечается системное поражение соединительной ткани. В эту группу входит и смешанное заболевание соединительной ткани, при котором сочетаются отдельные признаки системной склеродермии, дерматомиозита и/или системной красной волчанки. Группа системных васкулитов (раздел III) имеет близкие или сходные с СПСТ патогенетические механизмы и терапевтические подходы, но отличается преимущественным поражением сосудов.
В раздел VII включены заболевания, имеющие общую генетическую основу (ассоциация с HLA- В27), при которых поражаются не только периферические суставы, но и крестцово-подвздошные сочленения, позвоночник по типу анкилозирующего спондилоартрита.
Артриты, связанные с инфекцией (раздел VIII), подразделяются на 2 основные группы: инфекционные, обусловленные прямым внедрением инфекционного агента в суставные ткани, и реактивные — артриты, развивающиеся в результате иммунопатологических реакций на предшествующую инфекцию, при которых, однако, инфекционный агент в полости сустава не обнаруживается. Помимо известных болезней, в эту рубрику включены и некоторые заболевания, инфекционная природа которых доказана лишь в последнее время (болезнь Уиппла, лаймовская болезнь), а также недавно описанная в нашей стране арбовирусная инфекция, протекающая с суставным синдромом (карельская лихорадка).
К группе микрокристаллических артритов (раздел IX) отнесено относительно новое заболевание, связанное с выпадением в полость суставов кристаллов гидроксиапатита (гидроксиапатитная артропатия).
В раздел XI объединены разнообразные заболевания суставов невыясненного генеза, а также опухоли и опухолевидные процессы в суставах.
«Артропатии при других заболеваниях», как показывает название, являются вторичными по отношению к основным заболеваниям, перечисленным в разделе XII, которые диагностируют и лечение при которых назначают специалисты соответствующего профиля при участии ревматологов. Однако ревматолог нередко первым сталкивается с такими больными и обязан правильно определить диагностическую и терапевтическую тактику.
Болезни костей (раздел XIV), входящие в компетенцию ревматологов, выделены в специальную группу и объединены с остеохондропатиями (асептический некроз костей), поскольку основными проявлениями последних является образование костного секвестра.
Таким образом, в настоящей классификации нашли отражение основные группы ревматических болезней и определено место каждой из нозологических форм, что существенно облегчает ориентацию при диагностике ревматических заболеваний и лечении этих больных, позволяет повысить профессиональный уровень врача-ревматолога и улучшить специализированную помощь населению. Единый классификационный подход будет способствовать совершенствованию статистического учета, а следовательно, и оценке распространенности ревматических болезней в России. В то же время очевидна необходимость совершенствования этой классификации на основе официальной МКБ-Х.



 
« Ревматизм у детей   Ревматические болезни у детей »