Начало >> Статьи >> Архивы >> Ревматические болезни

Ревматизм - Ревматические болезни

Оглавление
Ревматические болезни
Анатомия и функции суставов
Соединительная ткань
Хрящевая ткань
Костная ткань
Роль нарушений иммунитета и воспаления при ревматических заболеваниях
Иммуногенетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных ревматических заболеваний
Регуляция цитокиновой сети
Металлопротеиназы
Аутоиммунитет
Генетика ревматических заболеваний
Клинические и инструментальные методы оценки состояния опорно-двигательного аппарата
Артроскопия
Общий анализ крови
Показатели острофазового ответа
Общий анализ мочи
Исследование ферментов
Исследование белков крови
Исследование синовиальной жидкости
Морфологические методы исследования и диагностики в ревматологии
Морфологическая диагностика ревматических заболеваний
Фармакотерапия
Глюкокортикостероиды
Другие противовоспалительные средства
Иммунотропные средства
Иммуноглобулин (внутривенное применение)
Медленно действующие средства лечения при ревматоидном артрите
Противоподагрические средства
Средства для профилактики и лечения при остеопорозе
Средства, усиливающие синтез костной ткани
Локальная лекарственная терапия
Общие принципы и техника внутрисуставного введения лекарственных средств
Техника внутрисуставных пункций
Экстракорпоральные методы лечения
Лучевая терапия
Реабилитация
Номенклатура и классификация ревматических болезней
Эпидемиология ревматических заболеваний
Ревматизм
Системная красная волчанка
Диффузный эозинофильный фасциит
Идиопатические воспалительные миопатии
Болезнь Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматическая полимиалгия
Рецидивирующий полихондрит
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Геморрагический васкулит
Болезнь Такаясу
Болезнь Кавасаки
Гигантоклеточный артериит
Облитерирующий тромбангиит
Болезнь Бехчета
Ревматоидный артрит
Классификация ревматоидного артрита
Фармакотерапия ревматоидного артрита
Реабилитация ревматоидного артрита
Лечение ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит
Серонегативные спондилоартриты
Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит
Псориатический артрит
Реактивные артриты и синдром Рейтера
Серонегативные спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона
Бактериальные артриты
Гонорея
Бруцеллез
Туберкулез
Лаймская болезнь
Сифилис
Вирусные инфекции
Болезнь Уиппла
Подагра
Пирофосфатная артропатия
Болезни отложения кристаллов основных фосфатов кальция
Остеоартроз
Ортопедическое лечение остеоартроза
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
Синовиальная саркома
Синовиальный хондроматоз
Пигментный виллезонодулярный синовит
Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
Болезнь Шейермана—May
Болезни внесуставных мягких тканей
Заболевания скелетных мышц
Тендиниты и тендовагиниты
Ганглий
Энтезопатии
Бурситы
Капсулиты
Заболевания фасций и апоневрозов
Синдром фибромиалгии
Синдром хронической усталости
Остеопороз
Остеомаляция
Костная болезнь Педжета
Гипертрофическая остеоартропатия
Ишемические некрозы костей
Ревматические проявления наследственных заболеваний
Ревматические проявления метаболических заболеваний
Ревматические проявления эндокринных заболеваний
Ревматические проявления болезней системы крови
Ревматические проявления саркоидоза
Ревматические проявления злокачественных опухолей
Ревматические проявления инфекционного эндокардита
Ревматические проявления альгодистрофии
Ревматические проявления нейроартропатий

Ревматизм (болезнь Сокольского—Буйо) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков 7—15 лет.)
За рубежом для обозначения острого ревматизма нередко употребляется термин «острая ревматическая лихорадка», что следует признать более правильным.

Распространенность.

Ревматизм регистрируется во всех климато-географических зонах. По обобщенным данным ВОЗ (1989), заболеваемость ревматизмом в экономически развитых странах начала снижаться в начале XX столетия, приняв наиболее выраженный темп в течение последних 30 лет (период интенсивного внедрения антибиотиков, а также профилактики ревматизма), и в настоящее время в этих районах составляет 5 на 100 000 населения в год. Аналогичные данные приводит R. С. Williams (1994).
В то же время в некоторых странах Средиземноморья и Тихого океана она колеблется от 27 до 116 на 100 000 населения.
Соответственно снижению заболеваемости ревматизмом наблюдалось и уменьшение распространенности ревматических болезней сердца, хотя она в последнее время оставалась довольно высокой и, по сводным данным, относящимся к различным странам мира (1980), колебалась от 0,09—0,16 в промышленно развитых до 15—22 в развивающихся странах на 1000 детей школьного возраста. По сведениям ВОЗ (1989), распространенность ревматической болезни сердца среди детей этой возрастной группы в различных регионах мира составляла от 0,3 до 18,6 на 1000 школьников.
Изучение распространенности ревматической лихорадки (ревматической болезни сердца), проведенное исследовательской группой ВОЗ в 16 развивающихся странах в течение 1986—1990 гг., позволило констатировать, что этот показатель, варьируя в различных регионах, в среднем равнялся 2,2 на 1000 детей школьного возраста (1992).
Распространенность ревматизма в Российской Федерации на протяжении последних четырех десятилетий в целом также неуклонно снижалась и в настоящее время составляет в среднем 0,3 на 1000 детского населения (1994), колеблясь в различных регионах от 0,2 до 0,8.
По данным государственной статистики России, распространенность ревматизма среди популяции россиян составила в середине 90-х годов 3,5—3,25 на 1000 жителей всех возрастов.
Согласно наблюдениям Московского детского кардиоревматологического диспансера, распространенность ревматизма с 1960 по 1995 г. снизилась с 13,8 до 0,09 на 1000 детского населения Москвы.
Аналогичная закономерность отмечалась в первичной заболеваемости: она уменьшилась за эти же годы с 0,25 до 0,03 на 1000 детского населения.
Практически заболеваемость не встречалась среди детей дошкольного возраста. Летальность от ревматизма за последние 15 лет в Москве не зарегистрирована.
Однако ревматизм полностью не ликвидирован, о чем свидетельствуют вспышки болезни, имевшие место в последнее десятилетие в США и других странах мира.
В Российской Федерации первичная заболеваемость ревматизмом за последние 2—3 года возросла с 0,05 до 0,08 на 1000 населения, причем среди детского контингента этот показатель увеличился еще более интенсивно — с 0,06 до 0,16 на 1000 детей.
Указанный рост заболеваемости ревматической лихорадкой подтверждает постулат J. Rotta о том, что ревматизм не исчезнет, пока циркулирует стрептококк группы А, а популяция нашей планеты не может быть избавлена от стрептококка этой группы в течение нескольких последующих десятилетий.
Представленная распространенность ревматической лихорадки и ревматических пороков сердца и обусловленная ими высокая временная и стойкая нетрудоспособность взрослого контингента больных свидетельствуют о социальной значимости данной проблемы.
В силу этого указанная патология по-прежнему привлекает к себе пристальное внимание исследователей.

Этиология и патогенез.

Четко установлена связь между инфекцией верхних дыхательных путей, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А, и последующим развитием острого ревматизма. Интерес к ревматической лихорадке несомненно
обусловлен тем, что ее можно рассматривать как модель ревматического заболевания, индуцированного инфекцией. Согласно современным воззрениям, стрептококк оказывает на организм многогранное воздействие. Однако патогенетические механизмы, приводящие к возникновению заболевания, остаются окончательно невыясненными.
Следует полагать, что стрептококковая инфекция, особенно массивная, оказывает прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани посредством большого количества различных клеточных и внеклеточных антигенов и токсинов. Среди них основную роль играет М-протеин клеточной стенки, являющийся фактором вирулентности. Кроме того, стрептококки могут выделять широкий спектр соматических и внеклеточных веществ, обладающих токсическими и антигенными свойствами. К ним относятся стрептолизины О и S, стрептокиназа и гиалуронидаза, протеины и дезоксирибонуклеаза В и др. Эти вещества способны повреждать различные клетки и ткани организма, в силу чего оказывают патогенетическое действие.
Косвенным подтверждением значения стрептококковой инфекции при ревматизме следует считать обнаружение у преобладающего большинства больных различных противострептококковых антител — антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ). антистрептокиназы (АСК), антидезоксирибонуклеазы В (антиДНКазы В) в высоких титрах.
Однако одного стрептококкового воздействия недостаточно для развития заболевания.
Для его возникновения нужна индивидуальная гипериммунная реакция организма на стрептококковые антигены и продолжительность этого ответа. Отсутствие ревматизма у детей раннего возраста позволяет считать, что именно для развития заболевания необходимо повторное воздействие стрептококков группы А на организм ребенка.
Установлено также, что для возникновения ревматизма большое значение имеет предрасположенность больного. Так, ревматизм встречается только у 0,3—3% детей, перенесших острую стрептококковую инфекцию.
Предрасположенность к ревматизму является сложным понятием, включающим синтез ряда слагаемых. Она не ограничивается только особой реактивностью противострептококкового иммунитета.
Еще в начале этого столетия основоположник педиатрической школы А. А. Кисель указывал на роль семейной предрасположенности в возникновении ревматической лихорадки, о чем свидетельствует семейная агрегация ревматизма, существенно превышающая распространенность заболевания в популяции. Установлено, что на частоту «семейного» ревматизма несомненное влияние оказывают средовые (в первую очередь стрептококковая инфекция) и генетические факторы.
Л. И. Беневоленская и соавт. (1989) как наиболее адекватную предлагают мультифакториальную модель ревматизма, основанную на совместном участи в формировании подверженности болезни большого числа генетических и средовых факторов.
Роль генетической предрасположенности подтверждают более частое развитие ревматизма у родных братьев и сестер больного из семьи, в которой кто-то из родителей страдает ревматизмом, а также более высокое распространение заболевания среди монозиготных близнецов, чем гетерозиготных [Беневоленская Л. И. и др., 1989].
Исследование генетических маркеров выявило, что среди больных ревматизмом чаще встречаются лица с группами крови А(II), В(III) и «несекреторы» АВ и Н.
Интересные данные получены при оценке дерматоглифики как генетического маркера. Общей закономерностью этого показателя у больных ревматизмом является перераспределение узорного феномена на пальцах.
Интенсивно изучается система антигенов гистосовместимости при ревматизме. Выполнена серия исследований. При этом выявлена определенная закономерность ассоциаций с антигенами HLA, характерная для каждого конкретного исследования. Так, согласно наблюдениями. Ю. Горяевой (1986), при ревматизме у больных русской национальности преобладает HLA-A11, В35, DR5 и DR7. Показано, что у пациентов с клапанными поражениями сердца повышена частота носительства HLA-A3; при поражении аортального клапана имеет место наличие антигена HLA-B15. Некоторые исследователи констатировали повышение при ревматизме содержания HLA-DR2 и DR4. Таким образом, для ревматизма характерна широкая вариабельность ассоциации антигенов гистосовместимости.
В последние годы обсуждается гипотеза о том, что аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител D8/17, связан с восприимчивостью к ревматизму и может рассматриваться как генетический маркер, определяющий наследственную предрасположенность к заболеванию. Изучается место антифосфолипидных антител к развитию различных клинических проявлений ревматической лихорадки.
Установлено, что в сложном патогенезе ревматизма большая роль отводится иммунному воспалению, а также иммунопатологическим процессам, при которых стрептококковые антигены и противострептококковые антитела принимают самое активное участие. При этом наибольшее подтверждение имеет концепция о роли перекрестно реагирующих антигенов — антигенных компонентов стрептококка и тканей организма.
Получила признание гипотеза «антигенной мимикрии» между соматическими фрагментами стрептококков группы А и антигенами миокарда человека, а также концепция о наличии сходства между полисахаридным компонентом клеточной стенки стрептококка и гликопротеидом, содержащимся в клапанах сердца человека. Патогенетическая значимость этих перекрестных реакций неясна, однако взаимодействие между макроорганизмом и микроорганизмом может объяснить факт развития миокардита и вальвулита.
В патогенезе заболевания обсуждалась роль циркулирующих антикардиальных антител и иммунных комплексов. Серия исследований была посвящена изучению нарушения клеточного иммунитета, выявившего изменения количественного соотношения Т- и В-лимфоцитов и их функциональной активности.
Появились сообщения, критикующие концепцию аутоиммунной природы ревматической лихорадки. В настоящее время разрабатываются новые направления в изучении патогенеза постстрептококковых заболеваний, в том числе ревматизма [Готолян А. А., 1988; Насонов Е. Л., 1991 и др.].
Итак, в развитии заболевания большая роль принадлежит стрептококку, оказывающему многогранное воздействие, которое реализуется только в предрасположенном организме и обусловливает многообразие клинических проявлений.

Патоморфологическая картина.

Развитие ревматического процесса сопровождается разнообразными морфологическими изменениями. Установлено, что основным является первичное и преимущественное поражение соединительной ткани, в первую очередь сердца.
Различают 4 стадии развития патологического процесса при ревматизме: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, пролиферативные реакции и фаза склероза.
Принципиально важным следует считать возможность обратного развития патологического процесса в стадии мукоидного набухания.
Фибриноидные изменения представляют необратимую фазу дезорганизации соединительной ткани. Пролиферативная стадия проявляется формированием ревматической, ашофф-талалаевской (по имени описавших ее авторов) гранулемы.
Ревматическая гранулема состоит из крупных, неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, гигантских многоядерных клеток миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, а также лимфоидных, плазматических и тучных клеток. Типичные ревматические гранулемы имеют нозологическую специфику, возникая только в сердце. Они чаще всего располагаются в периваскулярной соединительной ткани или в интерстиции миокарда (преимущественно левого желудочка), сосочковой мышцы, перегородки, а также в эндокарде, реже в наружной оболочке сосудов. Цикл формирования и рубцевания гранулемы занимает в среднем 3— 4 мес.
В настоящее время гранулемы при патолого- анатомическом исследовании обнаруживаются значительно реже, чем отмечалось ранее, что связано, по-видимому, с изменением клинического и морфологического «облика» ревматизма, с так называемым патоморфозом заболевания.
Важным морфологическим субстратом поражения сердца при ревмокардите является неспецифическая воспалительная реакция. Она складывается из отека межмышечной соединительной ткани, выпотевания фибрина, инфильтрации клеточными элементами, преимущественно полиморфно-ядерными лейкоцитами и лимфоцитами.
Согласно исследованиям М. А. Скворцова (1946), именно неспецифический экссудативно-пролиферативный компонент воспаления определяет клинические проявления заболевания и прямо пропорционально коррелирует с активностью патологического процесса и выраженностью кардита. Эти закономерности особенно ярко выражены в детском возрасте.
Излюбленная локализация патологического процесса — митральный клапан, реже аортальный и трехстворчатый. Именно у детей нередко развивается клиническая симптоматика вальвулита митрального и аортального клапанов.
Исходом вышеописанных процессов является кардиосклероз.
К числу неспецифических, но важных для патогенеза и морфогенеза ревматизма относятся изменения сосудов микроциркуляторного русла, которые обнаруживаются во всех органах.
Серозные оболочки постоянно вовлекаются в процесс, особенно при высокой активности ревматизма, обусловливая картину серозного, серознофиброзного воспаления.
В суставных тканях при клинически выраженном ревматическом полиартрите наблюдаются проявления дезорганизации соединительной ткани, экссудативное воспаление, васкулит. Особенностью ревматического поражения суставов является обратимость процесса не только в фазе мукоидного набухания, но и в начальных стадиях фибриноидных изменений.
В основе поражения нервной системы лежит вовлечение в ревматический процесс сосудов мозга. Патологический субстрат малой хореи — изменение клеток полосатого тела, субталамических ядер коры большого мозга и мозжечка.
Поражение кожи и подкожной клетчатки проявляется признаками васкулита, эндотелиоза и очаговой воспалительной инфильтрацией.
Таким образом, основу ревматизма составляет сложный по своей структуре процесс, при котором на фоне нарушенной реактивности организма разыгрываются различные по интенсивности воспалительные и пролиферативные изменения, обусловливающие многообразие клинических проявлений болезни.

Клиническая картина.

Острая ревматическая лихорадка чаще всего возникает в школьном и подростковом возрасте, значительно реже у дошкольников. У детей первых трех лет она практически не встречается. Пол существенного влияния на заболеваемость ревматизмом у детей не оказывает, хотя несколько чаще болеют девочки.
Согласно наблюдениям отечественных и зарубежных исследователей, ревматизм характеризуется значительным разнообразием клинических проявлений и вариабельностью течения.
Выдающийся ученый-педиатр А. А. Кисель (1939) дал блестящее описание основных проявлений ревматизма, назвав их абсолютным симптомокомплексом болезни. К ним относятся: полиартрит, поражение сердца, хорея, аннулярная эритема, ревматические узелки.
Полиартрит, кардит, хорея могут протекать изолированно, но чаще в различных сочетаниях друге другом.
Ревматический полиартрит. Суставной синдром наблюдается у 2/3 детей, заболевших ревматизмом впервые, и примерно у половины пациентов с повторной атакой заболевания. Преобладающей формой поражения в условиях современной действительности следует считать преходящий олигоартрит, реже моноартрит. Классический полиартрит в последние годы встречается реже. Основными симптомами ревматического артрита являются острое начало, лихорадка, боли в суставах, припухлость, ограниченность движений, возможно повышение температуры и покраснение кожи над ними, т. е. он обычно носит реактивный характер. Ревматический артрит отличается вовлечением в процесс крупных и средних суставов, чаще всего коленных и голеностопных, симметричностью поражения, летучестью, быстрым обратным развитием патологического процесса (особенно на фоне противовоспалительной терапии). У 10—15% больных отмечаются полиартралгии.
Особенностью современного течения суставного синдрома у детей нередко является как редуцированный характер, так и возможность пролонгированного артрита.
Ревматический артрит чаще всего сочетается с кардитом, реже протекает изолированно.
Ревматический кардит. Ведущим в клинической картине ревматизма, определяющим тяжесть его течения и прогноз, является поражение сердца — ревмокардит. Последний встречается у 70—85% детей, впервые заболевших ревматизмом, и несколько чаще — при возвратном ревмокардите. Симптоматика ревмокардита во многом определяется преимущественным поражением той или иной оболочки сердца — миокарда, эндокарда и перикарда. Однако в связи с трудностями разграничения поражения отдельных оболочек сердца в клинической практике широкое распространение получил термин «ревмокардит». Диагностика последнего основывается на субъективных и объективных данных.
Согласно наблюдениям большинства педиатров, субъективные жалобы в детском возрасте нередко отходят на второй план и только 4—6% детей при тщательном расспросе отмечают неприятные ощущения в области сердца в начале заболевания. Жалобы на повышенную утомляемость, особенно после школьных занятий, предъявляют 12— 15% больных.
Одним из самых ранних клинических симптомов впервые возникшего ревматического процесса у большинства детей (60—70%) является нарушение общего состояния и повышение температуры. Одновременно с этими признаками или после них могут появиться первые проявления начинающегося кардита.
К ранним симптомам первичного ревмокардита относится нарушение частоты сердечных сокращений в виде тахикардии (30—40%) или брадикардии (20—30%). У части детей (30—40%) частота сердечных сокращений в начале заболевания заметных отклонений от нормы не имеет.
К характерным клиническим признакам заболевания относится расширение границ сердца, выявляемое у 80—85% пациентов. Последнее, как правило, бывает умеренным и происходит преимущественно влево. Перкуторное расширение границ сердца находит подтверждение при рентгенологическом обследовании.
Важным диагностическим признаком первичного ревмокардита следует считать ослабление тонов сердца, которое выявляется у подавляющего большинства больных и находит отражение при фонокардиографическом исследовании в виде снижения амплитуды, деформации, уширения и обеднения высокочастотными осцилляциями преимущественно I тона.
Сравнительно часто при первичном ревматическом поражении сердца удается обнаружить дополнительный III (45—75%) и реже IV (15—25%) тоны, при этом частота их обнаружения, как правило, коррелирует с тяжестью кардита.
К наиболее постоянным признакам первичного ревмокардита относится появление систолического шума. В зависимости от преимущественного
поражения миокарда или эндокарда клапанов систолический шум имеет различную локализацию, интенсивность, длительность, тембр и проводимость. Так, при миокардите шум обычно бывает слабым или умеренным, лучше прослушивается в V точке, реже — на легочной артерии; за пределы сердечной области, как правило, не проводится. Согласно ФКГ-данным, для больных с миокардитом наиболее характерным оказывается систолический шум, овально-стихающей формы, среднеамплитудный и среднечастотный, регистрируемый тотчас за I тоном, преимущественно в V точке и в области легочной артерии.
На ЭКГ при ревматическом миокардите довольно часто регистрируется дисфункция синусно- предсердного узла, что находит отражение в виде тахикардии, брадикардии и дыхательной аритмии.
Реже, особенно в ранних стадиях развития ревматического поражения сердца, выявляются нарушения ритма: миграция водителя ритма, интерференция с диссоциацией. Наряду с этим может наблюдаться нарушение атриовентрикулярной проводимости I и значительно реже II степени. На ЭКГ нередко регистрируются нарушения биоэлектрических процессов в миокарде желудочков.
При рентгенологическом обследовании у большинства детей с ревматическим миокардитом выявляются признаки снижения сократительной функции и тонуса миокарда.
Приоритетом отечественных педиатров явилась попытка выделения в общей клинической картине первичного ревмокардита компонента клапанного поражения. Особое значение в его распознавании принадлежит качественной характеристике впервые появившегося шума. Так, при эндомиокардите с поражением митрального клапана систолический шум чаще всего имеет дующий характер, характеризуется продолжительностью, лучше всего прослушивается в зоне проекции митрального клапана (верхушка сердца, V точка), нередко проводится влево за пределы сердечной области, усиливается после нагрузки. Дующий тембр систолического шума, его апикальная локализация дают основание уже в сравнительно раннем периоде болезни заподозрить эндомиокардит с поражением митрального клапана. На ФКГ такой шум, как правило, записывается в высокочастотном спектре в виде пансистолического шума или продолжительного протосистолического шума, имеет обычно небольшую амплитуду и эпицентр регистрации у верхушки. Такая качественная характеристика шума способствует правильной его трактовке и интерпретации как эндокардиального.
Объективизировать признаки клапанного поражения помогает ультразвуковое исследование сердца. При вальвулите митрального клапана у 75% детей выявляется утолщение и «лохматость» эхосигнала от створок и хорд клапана. Примерно у 1/3 пациентов определяется ограничение подвижности задней створки клапана, уменьшение систолической экскурсии сомкнутых митральных створок. Нередко обнаруживается небольшое пролабирование створок в конце систолы, свидетельствующее о поражении подклапанного аппарата.
В последующие годы с использованием аппаратуры нового поколения, а именно с помощью допплерэхокардиографии (ДЭХОКГ) выделены ДЭХОКГ-критерии ревматического эндокардита, которые могут быть с успехом использованы в любой возрастной группе.
Ревматический эндокардит митрального клапана характеризуется следующими признаками:
— краевым булавовидным утолщением передней митральной створки;
— гипокинезией задней митральной створки;
— митральной регургитацией;
— преходящим куполообразным диастолическим изгибом передней митральной створки.
Одновременно с систолическим шумом в митральной области может прослушиваться мезодиастолический шум, который чаще регистрируется на ФКГ, чем при аускультации. Появляясь в разгар ревмокардита, мезодиастолический шум под влиянием активного лечения довольно быстро исчезает. Наблюдение за его динамикой позволяет отнести этот шум к числу основных признаков первичного ревмокардита.
При электрокардиографическом исследовании у детей с выраженным митральным вальвулитом отмечается наличие признаков острой перегрузки левого предсердия с митрализацией зубца Р, у части больных эти изменения сочетаются с начальными симптомами увеличения левого желудочка.
Рентгенологическое обследование детей с митральным вальвулитом позволяет констатировать наличие так называемой митральной конфигурации сердца за счет выполнения «талии» сердца ушком левого предсердия, увеличения размеров обеих левых сердечных камер; в ряде случаев отмечаются признаки нарушения легочной гемодинамики в венозном русле легких.
Большую диагностическую значимость, несмотря на относительную редкость (3—5%), представляет выслушивание «льющегося» диастолического шума вдоль левого края грудины, записываемого на ФКГ в виде высокочастотного, протодиастолического шума и свидетельствующего о поражении аортального клапана.
Ультразвуковое обследование при вальвулите аортального клапана позволяет выявить у 50% детей мелкоамплитудное диастолическое трепетание митральных створок. У части больных обнаруживается утолщение эхосигнала от створок аортального клапана.
ДЭХОКГ-признаки ревматического эндокардита аортального клапана следующие:
— ограниченное краевое утолщение аортальных клапанов;
— преходящий пролапс створок;
— аортальная регургитация.
На ЭКГ при вальву лите аортальных клапанов нередко регистрируются признаки диастолической перегрузки левого желудочка.
Рентгенологически для вальвулита аортального клапана характерна тенденция к горизонтальному положению и аортальной конфигурации сердца, преимущественное увеличение левого желудочка, относительное усиление его пульсации и аорты.
При первичном ревмокардите возможно появление шума трения перикарда, однако клинически последний определяется при современном течении заболевания крайне редко (1—2%). В то же время при рентгенологическом обследовании пациента признаки ограниченного слипчивого плевроперикардита удается обнаружить несколько чаще.
Что касается недостаточности кровообращения, то последняя при современном течении первичного ревмокардита наблюдается редко и обычно бывает I и значительно реже II стадии (по классификации Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко, 1935).
Одним из важнейших клинических критериев, подтверждающих наличие у ребенка первичного ревматического поражения сердца, является положительная динамика его клинических и параклинических проявлении под влиянием активной антиревматической терапии. Так, у преобладающего большинства детей на фоне лечения наступает нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения. Динамическое изучение эволюции симптомов болезни имеет большое значение для диагностики первичного ревматического поражения сердца.
Накопленный врачебный опыт показывает, что важно не только диагностировать первичный ревмокардит, но и уточнить степень его выраженности, так как дифференцированная оценка тяжести сердечных изменений позволяет назначить адекватное патогенетическое лечение и провести в дальнейшем все необходимые терапевтические и профилактические мероприятия.
Для характеристики ревмокардита у детей, так же как и у взрослых, можно руководствоваться предложенными А. И. Нестеровыми (1969—1973) наиболее важными определениями: ярко, умеренно и слабовыраженный ревмокардит.
Для дифференцированной оценки выраженности кардита используется широкий комплекс клинических и инструментально-графических методов исследования. К группе с ярким кардитом могут быть отнесены дети, у которых имеются выраженные патологические изменения в виде панкардита или эндомиокардита с вовлечением в патологический процесс клапанного аппарата сердца, характеризующиеся отчетливым расширением границ сердца и застойной сердечной недостаточностью (недостаточность кровообращения II—III стадии); вторую группу (с умеренным кардитом) составляют больные с миокардитом или эндомиокардитом без отчетливых признаков клапанного поражения, имеющие умеренное расширение границ сердца, без застойной сердечной недостаточности (недостаточность кровообращения не выше I стадии), третья группа включает больных с очаговым миокардитом и реже — слабовыраженным эндокардитом без расширения границ сердца.
Сдвиги параклинических показателей прямо коррелируют с выраженностью кардита.
В условиях современной действительности (80— 90-е годы) у преобладающего большинства пациентов после 1-й атаки ревматизма выявляется умеренно и слабовыраженный кардит, реже наблюдаются более отчетливые изменения в сердце. Однако в отечественной и зарубежной литературе последних лет появились сообщения о возможном тяжелом течении первичного ревмокардита.
Установлено, что исход ревматизма определяется частотой формирования порока сердца. Процент случаев формирования порока сердца после первичного ревмокардита снизился в 2,5 раза и составляет в настоящее время 20—25%. Сохраняется прямая зависимость между тяжестью перенесенного ревмокардита и частотой формирования порока сердца.
В структуре ревматических пороков сердца у детей преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность, реже формируется недостаточность аортального клапана, митрально-аортальный порок и митральный стеноз.
С помощью ультразвукового исследования удается выявить уже в исходе первичного ревмокардита комиссуральный митральный стеноз, который, как правило, не имеет клинических проявлений, а определяется только при эхосканировании.
Примерно у 7—10% детей после перенесенного первичного ревмокардита происходит формирование пролапса митрального клапана.
Особенностью сформированных пороков сердца следует считать более медленный (по сравнению с предыдущими десятилетиями) темп их возникновения, нерезкую степень их выраженности и стойкую компенсацию на протяжении ряда лет.
Возвратный ревмокардит часто развивается на фоне приобретенного порока сердца, а нередко и у детей с практически интактным сердцем, т. е. без сформированного во время предыдущей атаки клапанного порока.
Характерным проявлением заболевания следует считать обнаружение новых шумов или нарастание их интенсивности, изменение звучности тонов, появление признаков недостаточности кровообращения.
Как и при первичном ревмокардите, аускультативные данные дополняются результатами электрофизиологического, рентгенологического и ультразвукового исследований.
Особенностью возвратного ревмокардита является рост числа случаев последующего формирования порока сердца, особенно в подростковом возрасте.
Малая хорея. Это заболевание, являясь уделом детского возраста, встречается у 12—17% больных ревматизмом. Хорея поражает преимущественно девочек в возрасте от 6 до 15 лет.
Заболевание начинается постепенно с появления неустойчивого настроения, астенизации ребенка, плаксивости, раздражительности. Позднее присоединяется основной симптомокомплекс хореи, характеризующийся гиперкинезами, дискоординацией движений, снижением мышечного тонуса.
Гиперкинезы проявляются беспорядочными, нестереотипными, насильственными движениями различных мышечных групп и сопровождаются нарушением почерка, невнятностью речи, неловкостью движений. Ребенку трудно поднести ложку ко рту, самостоятельно пить и есть.
Гиперкинезы усиливаются при волнении, исчезают во время сна, чаще бывают двусторонними, реже односторонними (гемихорея). Выполнение координационных проблем затруднено. Зажмурив глаза, ребенок не может после разведения рук точно коснуться указательным пальцем кончика носа и долго удерживать высунутый язык (> 15 с), испытывает затруднения при надувании щек и оскале зубов.
В положении лежа, положив пятку одной ноги на колено другой, скользящими движениями не может коснуться большого пальца ступни.
Врач в состоянии уловить даже незначительные гиперкинезы, если он долго держит кисти ребенка в своих руках.
При выраженной форме хореи положителен симптом «дряблых плеч» (при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи); отмечается втягивание эпигастральной области при вдохе, задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса.
Встречаются больные с выраженной мышечной гипотонией.
Малой хорее часто сопутствуют симптомы вегетативной дистонии.
В условиях современной действительности выраженность клинических проявлении хореи уменьшилась, практически не встречается «хореическая буря» и «паралитическая форма».
На фоне адекватной терапии проявления хореи исчезают через 1—2 мес, однако у части детей патологический процесс затягивается на более длительное время.
Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь). Наблюдается у 7—10% детей на высоте ревматической атаки. Клинически она проявляется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями, обычно не сопровождается зудом или другими субъективными ощущениями, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании. Преимущественно локализуется на коже туловища, реже на руках и ногах. Кольцевидная эритема обычно быстро исчезает, иногда задерживается на более длительный срок.
У детей может наблюдаться аннуляроподобная сыпь.
Согласно современным воззрениям, кольцевидная эритема может встречаться не только при ревматизме, но и при других заболеваниях (токсико- аллергическая форма хронического тонзиллита, аллергические состояния).
Ревматические узелки. В последние годы ревматические узелки наблюдаются очень редко, преимущественно у детей с возвратным ревмокардитом. Это округлые, плотные, варьирующие по размерам от нескольких миллиметров до 1—2 см, безболезненные образования. Преимущественная локализация — у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, затылочной кости. Цикл обратного развития составляет в среднем 1—2 мес, без остаточных явлений.
Поражение внутренних органов. У детей при современном течении ревматизма внутренние органы поражаются редко, это проявляется преимущественно в виде абдоминального синдрома, отмечающегося у 5—7% больных, как правило, в дебюте ревматической атаки. Проявляется болями в животе, которые могут быть различными по своей выраженности и локализации. На фоне антиревматического лечения, как правило, отмечается быстрое, обратное развитие симптомов.
Поражение легких (ревматическая пневмония, легочный васкулит и плеврит), почек (гломерулонефрит) и других органов, наблюдаемое преимущественно при тяжелом течении первой атаки и возвратном ревмокардите, в настоящее время встречается крайне редко.
Лабораторные исследования. Исходя из признаков ведущей роли стрептококка группы А в развитии ревматизма и рассматривая данное заболевание как клинико-иммунологическую проблему, большое значение в его ранней диагностике отводится сдвигам иммунологических показателей. Согласно наблюдениям большинства исследователей, частота обнаружения стрептококкового антигена в сыворотке крови в ранних стадиях первичного ревмокардита составляет 60—75%, повышение титров АСЛ-0 наблюдается у 70—85% детей, АСГ — у 80—90% больных.
Отражением аутоиммунных процессов является обнаружение антикардиальных ауто антител, обладающих выраженной перекрестной активностью со стрептококком группы А. У 1/3 детей в ранней стадии заболевания обнаруживаются циркулирующие антитела к соединительнотканным антигенам, а именно к структурным гликопротеидам и растворимой фракции основного вещества соединительной ткани.
Изучение гуморальных показателей иммунитета свидетельствует об увеличении всех классов иммуноглобулинов (А, М и G).
Нередко определяются циркулирующие иммунные комплексы. Отмечаются также сдвиги показателей воспалительной активности. У преобладающего большинства детей с первичным ревматизмом отмечается увеличение СОЭ, повышение показателей серомукоида, диспротеинемия с уменьшением количества альбуминов и нарастанием уровня глобулиновых фракций за счет повышения γ-глобулинов, отмечается тенденция к лейкоцитозу.
Лабораторные показатели, как правило, имеют прямую связь со степенью активности ревматического процесса, за исключением хореи, когда, несмотря на выраженные клинические проявления, они могут оставаться в пределах нормальных значений.
Особенности течения в разных возрастных группах. Значительная нейроэндокринная и морфофункциональная перестройка организма у подростков (15—17 лет) отражается на клинических проявлениях заболевания и его дальнейшей эволюции. Чаще, чем у детей, в этой возрастной группе ревматизмом болеют лица женского пола, при этом заболевание у них имеет более тяжелое течение, особенно у девушек в период становления менструальной функции.
Ревматизм у подростков характеризуется разнообразием клинических проявлений и вариабельностью течения.
У преобладающего большинства подростков имеет место суставной синдром, особенностью которого следует считать нередкое вовлечение в патологический процесс мелких суставов кистей и стоп.
У половины больных первая атака протекает остро, у пациентов имеет место малосимптомное развитие болезни. У этих больных отмечается относительно слабая выраженность экссудативного компонента воспаления, им свойствен продуктивный характер тканевых изменений в сердечнососудистой системе. Преобладает умеренная степень активности. Основным клиническим синдромом является медленно эволюционирующий ревмокардит, который у 60% больных сопровождается вовлечением в патологический процесс клапанного аппарата. К особенностям ревматического кардита у подростков относится слабая выраженность субъективных симптомов в сочетании с отчетливыми объективными признаками поражения сердца.
Характерным для подросткового возраста следует считать нарастание процента сформированных пороков сердца в исходе первичного ревмокардита. Последние определяются у 1/3 пациентов, перенесших первую атаку. У подростков в отличие от детей имеет место более быстрый темп формирования пороков сердца. При этом обращает на себя внимание довольно высокий удельный вес изолированных аортальных и комбинированных митрально-аортальных пороков сердца после перенесенного первичного ревмокардита.
Сопоставление структуры пороков сердца с возрастом больных показывает, что доля изолированной недостаточности митрального клапана у подростков уменьшается, тогда как частота сочетанных митральных пороков возрастает. Это свидетельствует о том, что именно трансформация недостаточности митрального клапана в сочетанный порок происходит в подростковом возрасте. У значительного большинства подростков образование пороков сердца или их усложнение является следствием вторичного латентного прогрессирования ревматического процесса. Сформированные в подростковом возрасте пороки сердца нередко сопровождаются недостаточностью кровообращения и нарушением ритма.
Существенной особенностью ревматизма у подростков является высокая частота церебральной патологии (25—30%) в виде хореи и различных нервно-психических нарушений. Хорея встречается преимущественно в раннем пубертатном периоде, отличается торпидным течением.
Рецидивы ревматизма отмечаются чаще, чем у детей, и составляют 10—15%. При этом к числу характерных черт ревматизма в пубертатном периоде следует отнести нередко наблюдающуюся трансформацию характера течения заболевания. Начавшись в раннем школьном возрасте и протекая довольно благополучно, процесс может бурно рецидивировать в возрасте 12—15 лет, приобретая в дальнейшем затяжное и даже непрерывнорецидивирующее течение.
Представленные данные свидетельствуют о том, что ревматизм у подростков остается очень серьезной проблемой.
Клинические проявления современного ревматизма в юношеском возрасте (18—21 год)
детально изучены И. Н. Михайловой, Г. П. Котельниковой (1981), Б. С. Джузеновой, В. А. Насоновой (1992). Авторы наблюдали 200 мужчин-новобранцев от 18 лет до 21 года, лечившихся в Институте ревматологии в 1976— 1983 гг. и 1989— 1990 гт.; 146 из них заболели острой ревматической лихорадкой впервые. У 86% пациентов атаке предшествовала стрептококковая инфекция. Первым клиническим признаком ревматической атаки был классический летучий полиартрит с высокой лихорадкой, что напоминало детский ревматизм прежних лет.
Авторы отмечают, что особенностью суставного синдрома у юношей следует считать нередкое вовлечение в патологический процесс мелких суставов стоп и кистей, а также грудино-ключичных и крестцово-подвздошных сочленений, что свидетельствует о генерализованном характере поражения опорно-двигательного аппарата.
Практически у всех больных отмечен ревмокардит. Последний характеризовался сочетанием субъективных и объективных признаков. Ведущими симптомами в клинической картине поражения сердца были проявления миокардита, который у больных сопровождался вовлечением в патологический процесс клапанного аппарата, и у 10% — перикардита.
Особенностью ревмокардита у юношей было частое обнаружение нарушений ритма и проводимости, в том числе сложных, при этом обращала на себя внимание быстрая динамичность этих изменений под влиянием противовоспалительной терапии.
Признаков недостаточности кровообращения не было выявлено ни у одного больного.
У 90% заболевших ревматическая атака протекала с максимальной степенью активности процесса, отчетливыми клиническими симптомами и значительными сдвигами лабораторных показателей.
Течение атаки чаще всего было острым и подострым. Формирование порока сердца имело место у 20% пациентов. В структуре пороков сердца преобладала недостаточность митрального клапана (50%), реже формировался сочетанный митральный и митрально-аортальный пороки.
Особенностью первичного ревмокардита у юношей явилось формирование у 27% больных синдрома пролапса митрального клапана от незначительно до пансистолического, подтвержденного ультразвуковым исследованием.
Отчетливая клиническая симптоматика болезни у мужчин-новобранцев скорее всего обусловлена половой и возрастной реактивностью, а также неблагоприятными эпидемиологическими условиями.
Клиническая характеристика ревматизма у взрослых подробно изучена отечественными и зарубежными исследователями, отмечена эволюция заболевания в благоприятную сторону.
Несмотря на это, основным клиническим синдромом ревматизма у взрослого контингента больных остается ревмокардит, который наблюдается у 90% пациентов с первичным и у 100% — с возвратным ревматизмом. При этом выраженный ревмокардит встречается обычно при остром и подостром течении первичного ревматизма.
Симптомокомплекс первичного ревмокардита независимо от степени его выраженности наряду с объективными данными нередко сопровождается астенизацией больного, субъективными жалобами на одышку, сердцебиение, перебои, кардиалгии.
Формирование порока сердца после одной атаки происходит в 39—45% случаев. При этом максимальная частота их возникновения наблюдается в течение первых трех лет от начала болезни.
По мере возникновения новых обострений кардиальная патология прогрессирует и возвратный ревмокардит протекает уже на фоне сочетанных и комбинированных пороков сердца.
Частота поражения суставов при первичном ревматизме у взрослых составляет 70—75% и значительно снижается при рецидивах заболевания. Особенностью суставного синдрома, по мнению большинства исследователей, следует считать нередкое вовлечение в патологический процесс крестцово-подвздошных сочленений.
Хорея наблюдалась в анамнезе только у 11—13% пациентов, заболевших в детском и подростковом возрасте.
Следует подчеркнуть, что в этой возрастной группе также отмечена эволюция заболевания в благоприятную сторону.
Характерной чертой современного ревматизма у взрослых следует считать учащение латентных форм.
У лиц пожилого и старческого возраста первичный ревматизм практически не встречается, однако наблюдаются рецидивы болезни, начавшейся в молодом возрасте. Они чаще всего проявляются висцеритами, преимущественно слабовыраженным ревмокардитом или полиартритом, ревматическими узелками.
Классификация и номенклатура ревматизма. В настоящее время общепринятой является классификация и номенклатура ревматизма, предложенная А. И. Нестеровым и утвержденная на специальном симпозиуме Всесоюзного антиревматического комитета в 1964 г. (табл. 6.1). Она составлена с учетом следующих факторов: 1) фаза болезни (активная и неактивная) с уточнением степени активности патологического процесса (I, II, III); 2) клинико-анатомическая характеристика поражения сердца и других органов; 3) характер течения болезни; 4) состояние кровообращения. Неактивная фаза заболевания включает последствия и остаточные проявления сердечных (миокардиосклероз, порок сердца) и внесердечных поражений.
Заслуга в выделении степени активности патологического процесса принадлежит А. И. Нестерову (1964). В основу ее оценки им положена характеристика клинических, функциональных и лабораторных показателей. Отмечается прямо пропорциональная зависимость между выраженностью экссудативного компонента воспаления, клиническими проявлениями заболевания и степенью активности ревматического процесса.
Максимальную активность характеризуют яркие клинические проявления, при минимальной степени отмечается слабовыраженная симптоматика. Аналогичные корреляции выявляются с функциональными и лабораторными показателями.
Дифференцированное определение степени активности сыграло существенную роль в характеристике патологического процесса, назначении адекватного лечения конкретно у каждого больного, что несомненно способствовало повышению эффективности проводимой терапии.
Клинико-анатомическая характеристика поражения сердца в активной фазе заболевания включает первичный ревмокардит без клапанного порока, возвратный ревмокардит на фоне порока клапанов и ревматизм без явных сердечных изменений. Последняя рубрика преимущественно относится к детскому возрасту, так как именно у детей ревматический полиартрит или хорея могут протекать изолированно без кардиальной патологии.
Среди поражений других органов и систем в активной фазе ревматизма выделяют полиартрит, серозит, хорею, васкулиты, поражение кожи и др.
При оценке характера течения ревматизма учитываются как временная характеристика процесса, так и весь комплекс клинических проявлений болезни. Продолжительность приступа при остром и подостром течении составляет в среднем 1,5—2 мес, при затяжном затягивается до 4—5 мес.
Непрерывнорецидивирующий вариант отличается волнообразным течением и обычно характерен для возвратного ревматизма со сформированным пороком сердца. К латентному относится вариант хронического течения, при котором не удается обнаружить клинико-лабораторные показатели активности. Латентный ревматизм может быть первичным и вторичным.
В прогностическом отношении большое значение имеет то обстоятельство, что каждая последующая атака копирует предыдущую по своим клиническим проявлениям, степени активности и характеру течения.
Недостаточность кровообращения предусматривает выделение 5 стадий по М. Д. Стражеско и В. X. Василенко (1935).
После принятия классификации прошло 3 десятилетия. За эти годы произошли значительные изменения в клинической картине и течении ревматизма. Отмечается более благоприятный характер заболевания с уменьшением выраженности неспецифического компонента воспаления, что находит отражение в преобладании умеренной степени активности патологического процесса, нарастании частоты нетяжелого кардита без застойной сердечной недостаточности, преобладании острого и подострого варианта течения, значительном снижении процента формирования клапанных пороков сердца в исходе заболевания.
У большинства детей острая ревматическая лихорадка заканчивается полным выздоровлением.
Непрерывнорецидивирующий характер ревматизма в условиях современной действительности практически не встречается.

Таблица 6.1. Рабочая классификация и номенклатура ревматизма

Диагностические критерии ревматизма Киселя—Джонса—Нестерова
Основные проявления:

  1. Кардит
  2. Полиартрит
  3. Хорея
  4. Подкожные узлы
  5. Кольцевидная эритема
  6. Ревматический анамнез (связь с перенесенной носоглоточной (стрептококковой) инфекцией, наличие больных ревматизмом в семье)
  7. Доказательства ex juvantibus — улучшение течения болезни под влиянием 3—5-днсвного антиревматического лечения

Дополнительные проявления:
А. Общие:

  1. Повышение температуры
  2. Адинамия, утомляемость, слабость
  3. Бледность кожных покровов
  4. Потливость
  5. Носовые кровотечения
  6. Абдоминальный синдром

Б. Специальные (главным образом лабораторные показатели):

  1. Лейкоцитоз (нейтрофильный)
  2. Диспротеинемия:

а)       увеличение СОЭ
б)       гиперфибриногенемия
в)       появление С-реактивного белка
г)       повышение уровня α2- и γ-глобулинов
д)       повышение уровня сывороточных мукопротеидов, ликопротеидов

  1. Патологические серологические показатели: стрептококковый антиген в крови, повышение титров АСЛ-О, АСК, АСГ
  2. Повышение проницаемости капилляров

Все вышеизложенное побуждает продолжить работу (которая осуществляется в настоящее время) по совершенствованию указанной классификации с отражением в ней особенностей современного течения ревматизма.

Диагностика.

Полиморфизм клинических проявлений заболевания создает несомненные трудности в его распознавании. Со времени выдающихся исследований Г. И. Сокольского  прекращается изучение и совершенствование диагностических критериев ревматизма.
Приоритет в разработке диагностических признаков этого заболевания принадлежит крупнейшему отечественному ученому-педиатру А. А. Киселю (1940). Основываясь на накопленном врачебном опыте, а также используя богатейшие собственные наблюдения, он описал диагностические признаки ревматизма — полиартрит, поражение сердца, хорея, аннулярная эритема, ревматические узелки — и назвал их абсолютным симптомокомплексом ревматизма.
Несколько позднее критерии для распознавания ревматической лихорадки были сформулированы и опубликованы американским исследователем T. D. Jones (1944).
Описанные А. А. Киселем, а так же Т. D. Jones диагностические критерии ревматизма с успехом использовались педиатрами и терапевтами на протяжении ряда лет. Однако указанные критерии не могли охватить всего многообразия клинических проявлений заболевания, и вполне естественно стремление многих исследователей к их дальнейшему углублению и уточнению. Так, диагностические признаки ревматизма были модифицированы Американской кардиологической ассоциацией в 1955 и 1965 гг.
Существенные дополнения диагностических критериев ревматизма сделаны А. И. Нестеровым (1963, 1966, 1973), которые получили в нашей стране название критериев Киселя—Джонса—Нестерова.
В таком углубленном и обобщенном виде критерии Киселя—Джонса—Нестерова были приняты на вооружение ревматологами.
Обсуждая вопросы диагностики ревматизма, все исследователи единодушно отмечают трудности, которые возникают особенно при распознавании ранних проявлений заболевания, чем и обусловливается довольно высокий процент диагностических ошибок.
На основании обобщения достижений современной теоретической и практической ревматологии А. И. Нестеровым сформулированы ранние диагностические признаки ревматизма, объединенные в 3 основных синдрома: клинико-эпидемиологический, клинико-иммунологический и кардиоваскулярный.
Клинико-эпидемиологический синдром включает анамнестически четко выявляемую стрептококковую инфекцию в преддверье первых симптомов ревматизма, а также стрептококковое «окружение» заболевшего в непосредственной близости больного — в быту, школе, на производстве.
Клинико-иммунологический синдром обобщает клинические и лабораторные показатели. К клиническим относятся немотивированная задержка восстановления бодрости и полной работоспособности вслед за носоглоточной инфекцией, быстрая утомляемость после привычной нагрузки, ранее необычная для больного потливость, субфебрилитет, артралгии, сердцебиение.
Лабораторные показатели отражают в первую очередь состояние общей иммунологической и воспалительной активности.
Кардиоваскулярный синдром базируется на обобщении субъективных и объективных параметров, которые определяются при клиническом и инструментальном обследовании больного, подтверждая наличие кардита и других экстракардиальных локализаций ревматического процесса.
Критерии для диагностики ревматизма

В 1982 г. критерии ревматизма были вновь пересмотрены Американской ревматологической ассоциацией, которые исследовательская группа ВОЗ (1989) рекомендует использовать для постановки диагноза острого ревматизма.
Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев свидетельствует о высокой вероятности острого ревматизма при наличии подтверждения данных о перенесенной инфекции, вызванной стрептококком группы А.
Как показывает накопленный многолетний опыт, ни один из приведенных выше диагностических критериев ревматизма не является специфическим для данного заболевания, в силу чего поиск новых подходов к распознаванию этой патологии продолжается.

Дифференциальная диагностика.

Полиморфизм клинических проявлений ревматизма, вариабельность его течения нередко (30—45%) приводит к диагностическим ошибкам, в силу чего в круг дифференцируемых заболеваний включается большая группа сходных состояний.
Ревматический полиартрит чаще всего следует дифференцировать с реактивными артритами, особенно после носоглоточной инфекции. Для ревматического артрита характерен «светлый промежуток» после перенесенной стрептококковой инфекции, равный в среднем 10—14 дням, острое или подострое начало заболевания, нередко с повышением температуры, летучий характер артрита, быстрое обратное его развитие, отчетливое повышение лабораторных показателей (увеличение СОЭ, высокие стойкие титры противострептококковых антител), нередкое сочетание с другими проявлениями заболевания (кардит, хорея).
Дифференциальный диагноз ревматического артрита проводится с артритами при других ревматических заболеваниях (дебют ювенильного ревматоидного артрита, ювенильного анкилозирующего спондилоартрита, системной красной волчанки), геморрагическим васкулитом, сывороточной болезнью.
Качественная характеристика суставного синдрома в сочетают с другими клиническими проявлениями заболевания позволяет поставить правильный диагноз.
Кардит. Наиболее частым источником диагностических ошибок при распознавании ревматического поражения сердца у детей в условиях современной действительности являются функциональные кардиопатии, неревматические кардиты, синдром пролапса митрального клапана, инфекционный эндокардит, врожденные пороки сердца.
К ранним диагностическим признакам первичного ревмокардита относятся:

  1. преимущественное возникновение заболевания в детском и подростковом возрасте;
  2. тесная связь его развития с предшествующей носоглоточной инфекцией;
  3. наличие интервала (2—3 нед) между окончанием последней носоглоточной инфекции и началом заболевания, реже — затянувшееся выздоровление после носоглоточной инфекции;
  4. нередкое повышение температуры при дебюте болезни;
  5. артрит или артралгии;
  6. аускультативные (клинические) и функциональные признаки кардита;
  7. сдвиги острофазовых воспалительных и иммунологических тестов;
  8. положительная динамика клинических и параклинических показателей под влиянием противоревматического лечения.

Для функциональной кардиопатии характерны следующие проявления: наличие хронических очагов инфекции, нередкая связь заболевания с разнообразными стрессовыми воздействиями, наличие у ребенка и особенно у подростков эмоционально окрашенных жалоб при отсутствии объективных признаков кардиальной патологии, наличие периодически возникающих вегетативно-сосудистых кризов, нормальные значения лабораторных показателей воспалительной активности, отчетливый эффект от седативных препаратов.
Функциональные кардиопатии иногда приходится дифференцировать от возвратного затяжного ревмокардита у женщин среднего возраста, которым в детстве ставился ошибочный диагноз ревматизма. Отсутствие сформированного порока сердца при указаниях на частые «атаки ревматизма» в детском возрасте и преобладание в клинической картине болезни субъективных проявлений над объективными позволяют диагностировать функциональную кардиопатию.
Неревматические кардиты имеют свою клиническую симптоматику и характеризуются рядом особенностей: наличие предшествующих аллергических заболеваний, довольно частая и тесная связь с преимущественно вирусной носоглоточной инфекцией, последующий короткий «светлый» промежуток, обилие и упорство кардиальных жалоб, наличие симптомов астенизации, вегетативной дистонии, нарушений терморегуляции в начале заболевания, изменения на ЭКГ преимущественно в виде экстрасистолии; минимальные сдвиги лабораторных показателей воспалительной активности, медленная положительная динамика клинических и электрокардиографических изменений под влиянием терапии, т. е. их торпидность.
Идиопатический пролапс митрального клапана (ПМК) отличается своеобразным симптомокомплексом: преобладание девочек, имеющих нередко такие фенотипические особенности, как астеническое телосложение, грацильность, наличие признаков диспластичности соединительной ткани, случайное выявление патологии сердца преимущественно в школьном и подростковом возрасте при диспансеризации при переводе подростков во взрослую поликлинику; наличие кардиальных жалоб, обнаружение классической триады изменений — верхушечного систолического шума, систолических щелчков и типичных электрокардиографических изменений. Обращает на себя внимание качественная характеристика систолического шума при ПМК. Это поздний систолический шум, лучше выявляемый в положении стоя, значительно уменьшающийся лежа, усиливающийся после нагрузки.
Синдром ПМК находит отражение при эхокардиографическом обследовании в виде пролабирования задней, реже передней или обеих митральных створок. В отличие от ревматического процесса синдром ПМК характеризуется стойкостью сердечных изменений.
Нередко источником неправильной диагностики при распознавании возвратного ревмокардита на фоне сформированного порока сердца, особенно аортального (а у детей и первичного ревмокардита), является инфекционный эндокардит. Для последнего характерны: наличие слабости, потливости, познабливания, болей в костях и мышцах, артралгии, возможны артриты. Инфекционный эндокардит, как правило, сопровождается длительной интермиттирующей лихорадкой с ознобами, потами, бледностью кожных покровов, появлением симптома Лукина, наклонностью к тромбоэмболиям, васкулитам, спленомегалии. Важная роль отводится анемизации, гаммаглобулинемии, обнаружению бактериемии.
Наиболее частыми масками активности у взрослого контингента больных могут быть застойная сердечная недостаточность, интеркуррентная инфекция, тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии, нарушения ритма.
В круг дифференцируемых состояний у детей включаются также некоторые врожденные пороки сердца.
Хорея. Источником диагностических ошибок при распознавании хореи у детей чаще всего являются функциональные тики. Клиническая картина последних разнообразна. Их особенностью следует считать стереотипность движений. Наиболее часто наблюдаются тики лица, вовлекающие различные его мышцы и проявляющиеся подергиванием или нахмуриванием бровей, миганием, зажмуриванием глаз, подергиванием крыльев носа, стереотипными жевательными движениями, шмыганьем носа и т. д. Течение тиков чаще хроническое, возможно спонтанное их прекращение.
В круг дифференцируемых состояний включаются также гиперкинезы, возникающие при системной красной волчанке, тиреотоксикозе, опухолях мозга, антифосфолипидном синдроме. В силу этого указанные состояния должны включаться в круг дифференцируемых заболеваний.

Лечение.

Комплексное лечение ревматизма включает возможно более раннее назначение сочетанной медикаментозной терапии, направленной на отдельные патогенетические звенья и восстановление нарушенной реактивности организма, а также упорную борьбу со стрептококковой инфекцией как в активной, так и в неактивной фазе болезни.
Главной задачей комплексной терапии следует считать не только подавление активности ревматического процесса, но и предупреждение у больных с первичным ревмокардитом формирования порока сердца, т. е. достижение практического выздоровления больного. В этом плане наибольшие перспективы открываются в детском возрасте, когда болезнь начинается. У пациентов с возвратным кардитом проведение такой терапии предусматривает восстановление общего состояния и предупреждение прогрессирования уже имеющихся изменений сердца.
Отечественными клиницистами сформулированы основные звенья комплексной этапной терапии ревматизма, предусматривающей: 1) стационарное лечение; 2) долечивание в местном ревматологическом санатории; 3) диспансерное наблюдение.
В нашей стране широкое применение нашел предложенный А. И. Нестеровым метод комплексной терапии, включающий одновременное назначение небольших доз ГКС в сочетании с нестероидными противовоспалительными препаратами (НСПВП). Такая сочетанная терапия приводит к хорошим лечебным результатам, уменьшая в то же время токсическое воздействие препаратов на организм больного.
Изучение механизма действия антиревматических средств показало, что нестероидным препаратам присущи качественно особые, отсутствующие у гормонов точки приложения в организме, в силу чего они не просто усиливают действие гормонов, а расширяют сферу их влияния.
Первоначальные суточные дозы ГКС колеблются в зависимости от тяжести состояния, выраженности изменений сердца и возраста ребенка в следующих пределах: преднизолон—от 15 до 25 мг, триамсинолон — от 10 до 16 мг, дексаметазон — от 1,5    до 3,75 мг. Первоначальная суточная доза ГКС назначается из расчета 0,7—0,8 мг, но не более 1 мг преднизолона на 1 кг массы ребенка, при этом учитывается физиологический биоритм коры надпочечников; рекомендуется 1/2—1/3 суточной дозы препарата применять в утренние часы. В последние десятилетия предпочтение отдается преднизолону.
Взрослым больным преднизолон назначается из расчета 20—30 мг в сутки. Принципиальная схема лечения однотипная. Первоначальная доза ГКС постепенно снижается (каждые 5—7 дней на 2,5 мг) и полностью отменяется. Курс лечения ГКС продолжается в среднем 1,5 мес, после чего в течение 1 мес больные получают нестероидные противовоспалительные препараты.
Учитывая стрептококковую этиологию ревматизма и возможность обострения очагов хронической инфекции, одновременно с ГКС в течение первых 10—14 дней назначается пенициллин или его аналоги по 750 000—1 000 000 ЕД в сутки детям и 1 500 000 ЕД взрослым. При наличии множественных и часто обостряющихся очагов инфекции курс пенициллинотерапии удлиняется, а по показаниям больные уже в стационаре переводятся на инъекции бициллина.
Принимая во внимание яркий противовоспалительный и антиаллергический эффект ГКС, все авторы единодушно приходят к заключению о том, что гормональные препараты показаны больным с выраженным экссудативным компонентом воспаления, т. е. при ярко выраженном кардите, при максимальной или умеренной степени активности ревматического процесса, при остром и реже — подостром течении заболевания.
При выборе того или иного метода лечения большое значение имеет степень поражения сердца. Так, при наличии у пациента ярко и умеренно выраженного кардита целесообразность применения комплексного гормонально-медикаментозного лечения не вызывает сомнения. При этом у больных с диффузным эндомиокардитом, нередко имеющим тенденцию к затяжному течению, возникает необходимость в увеличении первоначальной суточной дозы гормонов и удлинении курса лечения ими.
При минимальной степени активности ревматического процесса, вялом или латентном течении заболевания гормональные препараты не обладают выраженной терапевтической активностью. При данных вариантах течения более обосновано применение НСПВП.
Наряду с ярким положительным влиянием стероидных гормонов многие авторы отмечают возможное побочное их действие, клинические признаки которого разнообразны и выражаются транзиторным повышением артериального давления, избыточным отложением жира, гипертрихозом, изменениями кожи (сухость, угри, пигментные пятна и т. д.), нарушением менструального цикла, изменениями функций нервной системы и желудочно- кишечного тракта и т. п.
В терапии затяжных и непрерывно рецидивирующих форм ревматизма, а также первичного ревмокардита с поражением клапанного аппарата широко используются препараты хинолинового ряда: делагил, плаквенил.
Делагил назначается в зависимости от возраста ребенка в следующих дозах: детям от 3 до 7 лет — по 0,06—0,08 г, от 7 до 10 лет — по 0,08—0,25 г, старше 10 лет — по 0,125—0,25 г; взрослым — 0,25 г в сутки. Препарат дается один раз в день после ужина. Применяются данные препараты одновременно с гормонами или подключаются к проводимой терапии позднее, когда выявляется тенденция к затяжному течению процесса. Длительность их приема — от нескольких месяцев до 1—2 лет. У детей предпочтение отдается плаквенилу.
Наряду с кортикостероидами при лечении ревматизма широко используется изолированное назначение различных нестероидных препаратов.
Суточная доза индометацина назначается из расчета 2—3 мг на 1 кг массы тела ребенка с равномерным распределением в течение дня. Взрослым индометацин назначается в дозе 100—150 мг. Курс лечения составляет 1—1,5 мес, при необходимости удлиняется до 3—5 мес до полной нормализации показателей воспалительной активности.
Диклофенак натрия (ортофен, вольтарен и др.) назначается из расчета 2—3 мг на 1 кг массы тела ребенка в сутки, взрослым 100—150 мг. Курс лечения продолжается 1—1,5 мес. Терапевтический эффект может быть расценен как хороший.
Исследования по оценке терапевтической эффективности различных антиревматических средств (кортикостероиды, индометацин, вольтарен) показали, что нестероидные противовоспалительные препараты при ревматизме у детей (в отличие от взрослых) заметно уступают гормональной терапии, особенно при наличии кардита различной степени выраженности.
Следует подчеркнуть, что специфического средства в борьбе с ревматизмом до настоящего времени не существует. Широко применяемые антиревматические препараты должны рассматриваться лишь как патогенетические.
Одним из важных компонентов терапии в условиях стационара, особенно в детском возрасте, является санация очагов стрептококковой инфекции. Чаще всего у детей выявляется хронический тонзиллит. Консервативное лечение при воспалении миндалин далеко не всегда приводит к желаемому результату. При декомпенсированном хроническом тонзиллите приходится прибегать к тонзиллэктомии, которая осуществляется в подостром периоде заболевания в среднем через 2—2,5 мес от начала атаки.
Вторым важным звеном комплексного восстановительного лечения больных ревматизмом является местный ревматологический санаторий для детей и кардиологический для взрослых. Задача санатория заключается в том, чтобы путем применения соответствующего лечебно-двигательного режима, ряда терапевтических и профилактических мероприятий добиться окончательного стихания активности и полной компенсации ревматического процесса, а также восстановления функциональной способности сердечно-сосудистой системы.
Больным, поступающим в санаторий непосредственно из стационара, рекомендуется продолжить применение противоревматических средств в течение одного месяца, а по показаниям — более длительный срок. Пациентам, имеющим хронические очаги инфекции, проводится их санация.
Третьим этапом комплексной реабилитационной терапии является диспансерное наблюдение за больными, перенесшими ревмокардит, включающее регулярный периодический осмотр, назначение общеоздоровительных мероприятий, закаливающих процедур, дозированных физических упражнений, осуществление вторичной профилактики рецидивов заболевания.
При стихании активности ревматического процесса (через 6—8 мес после атаки) в комплексе реабилитационных мероприятий важную роль играют санаторно-курортные факторы.
На этапе диспансеризации решаются вопросы трудоспособности и трудоустройства больных; совместно с кардиохирургами обсуждаются вопросы хирургической коррекции пороков.
Проведенные рядом исследователей наблюдения показали, что своевременно начатая комплексная гормонально-медикаментозная терапия с последующим использованием истинного этапного лечения и дальнейших профилактических мероприятий способствует у преобладающего большинства пациентов с первичным ревмокардитом (80—85%) не только подавлению активности ревматического процесса, но и предупреждению формирования порока сердца, т. е. практическому выздоровлению или полной реабилитации, что в первую очередь относится к заболевшему ребенку. У больных с рецидивирующим кардитом такая терапия способствует предотвращению прогрессирования уже имеющихся изменений сердца.
Все это свидетельствует о бесспорных успехах, достигнутых в лечении ревматизма у детей, однако отсутствие терапевтического эффекта у ряда больных с первичным и возвратным ревмокардитом, а также формирование у 1/5 пациентов, перенесших первичный ревмокардит, клапанного порока сердца, а также большой процент приобретенных пороков сердца у взрослых заставляют искать новые пути к дальнейшему совершенствованию лечебных мероприятий.

Профилактика.

Согласно накопленному многолетнему опыту ревматологов, существующим методическим инструкциям, а также рекомендациям ВОЗ (1989), программа предупреждения ревматизма и борьбы с рецидивами заболевания включает первичную и вторичную профилактику.
Первичная профилактика включает:

  1. Меры, предусматривающие повышение уровня естественного иммунитета, в первую очередь детей и их адаптационных механизмов. К ним относятся мероприятия, обеспечивающие правильное физическое развитие ребенка: закаливание с первых месяцев жизни; полноценное витаминизированное питание; максимальное использование свежего воздуха; рациональная физкультура и спорт; борьба со скученностью в жилищах, школах, детских учреждениях, профтехучилищах; проведение особенно комплекса санитарно-гигиенических мероприятий, снижающих возможность стрептококкового инфицирования коллективов, особенно детских.
  2. Энергичные мероприятия по борьбе со стрептококковой инфекцией. Эго лечение инфекций верхних дыхательных путей, вызванных стрептококками группы А. Наиболее эффективным средством является пенициллин, который назначается парентерально по 750 000 ЕД дошкольникам, по 1 000 000—1 500 000 ЕД пациентам школьного возраста и по 1 500 000—2 000 000 ЕД взрослым в течение 10—14 дней или в течение первых 5 дней с последующим введением бициллина-5 в дозе 750 000—1 500 000 ЕД в сутки дважды с интервалом 5 дней. При пероральном применении доза феноксиметилпенициллина или его аналогов: оксациллина, ампициллина, составляет 500 000 ЕД в сутки детям дошкольного возраста и 1 000 000 ЕД больным школьного возраста и взрослым.

Согласно рекомендациям ВОЗ (1989), эффективным препаратом в лечении носоглоточной инфекции является пероральный кислотоустойчивый пенициллин — V-феноксиметилпенициллин—оспен, который назначается в тех же дозах, как и феноксиметилпенициллин. Для пациентов, страдающих аллергией, приемлемой альтернативой является эритромицин. Другие антибиотики широкого спектра действия (например, цефалоспорин) также могут эффективно элиминировать стрептококк группы А из верхних дыхательных путей.
Новым направлением первичной профилактики ревматизма является разработка методов прогнозирования заболевания.
В этой связи чрезвычайно важным следует считать выявление предрасположенных к развитию ревматической лихорадки лиц и проведение у них целенаправленной профилактики.
В последние годы в ревматологии успешно разрабатывается концепция факторов риска, что служит основой для осуществления профилактики [Беневоленская Л. И. и др., 1989]. По мнению этих авторов, к факторам риска развития ревматизма относятся:

  1. наличие ревматизма или диффузных болезней соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников первой степени родства;
  2. женский пол;
  3. возраст 7—15 лет;
  4. перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции.

Ряд исследователей относят к факторам риска носительство некоторых генетических маркеров. Согласно наблюдениям Н. А. Шостак (1995), выявление В-клеточного маркера D8/17 у здоровых лиц и в первую очередь у родственников пробанда является специфическим маркером предрасположенности к ревматизму.
Формирование групп риска позволяет максимально сузить круг лиц, подлежащих первичной профилактике. Диспансерное наблюдение за ними с осуществлением комплекса мероприятий явится основой снижения первичной заболеваемости ревматизмом.
Вторичная профилактика, направленная на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни у детей и взрослых, перенесших ревматизм, состоит в регулярном введении бициллина (пенициллина пролонгированного действия).
К настоящему времени накоплен большой опыт, свидетельствующий о высокой эффективности бициллина для профилактики рецидивов ревматизма у детей. Наиболее оптимальной является круглогодичная профилактика, проводимая ежемесячно. Последняя назначается всем детям, перенесшим достоверный ревматизм, в течение предшествующих 5 лет. Круглогодичная профилактика осуществляется с помощью бициллина-5 в дозе 1 500 000 ЕД один раз в 4 нед детям школьного возраста, подросткам и взрослым. Больным дошкольного возраста бициллин-5 вводится в дозе 750 000 ЕД 1 раз в 2нед.
Согласно действующей инструкции по профилактике рецидивов ревматизма и рекомендациям ВОЗ (1989), пациентам, подверженным высокому риску рецидивирования ревматического процесса, бициллин-5 следует вводить 1 раз в 3 нед в дозе 1 500 000 ЕД детям школьного возраста и взрослым и по 750 000 ЕД 1 раз в 10 дней детям дошкольного возраста.
Одним из перспективных антибиотиков пролонгированного действия является бензатинбензилпенициллин — ретарпен, экстенциллин.
Для осуществления вторичной профилактики возможен и ежедневный пероральный прием антибиотиков (пенициллин и его аналоги).
Принимая во внимание, что наибольшее число рецидивов приходится на первые 5 лет после предшествовавшей атаки, продолжительность вторичной профилактики составляет не менее 5 лет и устанавливается индивидуально для каждого больного. Детям, перенесшим первичный ревмокардит (артрит или хорею) без поражения сердца, в течение ближайших 3 лет проводится круглогодичная, а в последующие 2 года — сезонная (весной и осенью)

Профилактика.

Больным, перенесшим первичный или возвратный ревматизм с поражением сердца, особенно при наличии признаков формирующегося или сформированного порока серд ца, круглогодичная профилактика должна проводиться не менее 5 лет, детям—вплоть до достижения 18-летнего возраста, а при необходимости и дольше.
Беременным женщинам, перенесшим ревматизм или имеющим активные его проявления, бициллин- 5 назначается с 8— 10-недельного срока беременности и до родов; продолжительность профилактики в послеродовом периоде зависит от активности и особенностей течения ревматического процесса.
Одновременно с осуществлением вторичной профилактики больным ревматизмом при присоединении острых респираторных инфекций, ангин, фарингита рекомендуется проведениетекущей профилактики. Последняя предусматривает назначение 10-дневного курса лечения пенициллином. Пенициллин назначается также пациентам до и после тонзиллэктомии и других оперативных вмешательств.
Согласно многочисленным наблюдениям, при проведении бициллинопрофилактики у 0,7—5% больных возникают побочные реакции, преимущественно в виде аллергических проявлений. Среди последних крайне тяжелым является анафилактический шок, в силу чего у лиц с повышенной чувствительностью к пенициллину необходимо соблюдение всех мер предосторожности.
Накопленный многолетний опыт свидетельствует о том, что бициллинопрофилактика наряду с комплексом других мероприятий является высокоэффективным средством предупреждения рецидивов ревматизма у детей и взрослых.



 
« Ревматизм у детей   Ревматические болезни у детей »