Начало >> Статьи >> Архивы >> Ревматические болезни

Диффузный эозинофильный фасциит - Ревматические болезни

Оглавление
Ревматические болезни
Анатомия и функции суставов
Соединительная ткань
Хрящевая ткань
Костная ткань
Роль нарушений иммунитета и воспаления при ревматических заболеваниях
Иммуногенетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных ревматических заболеваний
Регуляция цитокиновой сети
Металлопротеиназы
Аутоиммунитет
Генетика ревматических заболеваний
Клинические и инструментальные методы оценки состояния опорно-двигательного аппарата
Артроскопия
Общий анализ крови
Показатели острофазового ответа
Общий анализ мочи
Исследование ферментов
Исследование белков крови
Исследование синовиальной жидкости
Морфологические методы исследования и диагностики в ревматологии
Морфологическая диагностика ревматических заболеваний
Фармакотерапия
Глюкокортикостероиды
Другие противовоспалительные средства
Иммунотропные средства
Иммуноглобулин (внутривенное применение)
Медленно действующие средства лечения при ревматоидном артрите
Противоподагрические средства
Средства для профилактики и лечения при остеопорозе
Средства, усиливающие синтез костной ткани
Локальная лекарственная терапия
Общие принципы и техника внутрисуставного введения лекарственных средств
Техника внутрисуставных пункций
Экстракорпоральные методы лечения
Лучевая терапия
Реабилитация
Номенклатура и классификация ревматических болезней
Эпидемиология ревматических заболеваний
Ревматизм
Системная красная волчанка
Диффузный эозинофильный фасциит
Идиопатические воспалительные миопатии
Болезнь Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматическая полимиалгия
Рецидивирующий полихондрит
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Геморрагический васкулит
Болезнь Такаясу
Болезнь Кавасаки
Гигантоклеточный артериит
Облитерирующий тромбангиит
Болезнь Бехчета
Ревматоидный артрит
Классификация ревматоидного артрита
Фармакотерапия ревматоидного артрита
Реабилитация ревматоидного артрита
Лечение ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит
Серонегативные спондилоартриты
Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит
Псориатический артрит
Реактивные артриты и синдром Рейтера
Серонегативные спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона
Бактериальные артриты
Гонорея
Бруцеллез
Туберкулез
Лаймская болезнь
Сифилис
Вирусные инфекции
Болезнь Уиппла
Подагра
Пирофосфатная артропатия
Болезни отложения кристаллов основных фосфатов кальция
Остеоартроз
Ортопедическое лечение остеоартроза
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
Синовиальная саркома
Синовиальный хондроматоз
Пигментный виллезонодулярный синовит
Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
Болезнь Шейермана—May
Болезни внесуставных мягких тканей
Заболевания скелетных мышц
Тендиниты и тендовагиниты
Ганглий
Энтезопатии
Бурситы
Капсулиты
Заболевания фасций и апоневрозов
Синдром фибромиалгии
Синдром хронической усталости
Остеопороз
Остеомаляция
Костная болезнь Педжета
Гипертрофическая остеоартропатия
Ишемические некрозы костей
Ревматические проявления наследственных заболеваний
Ревматические проявления метаболических заболеваний
Ревматические проявления эндокринных заболеваний
Ревматические проявления болезней системы крови
Ревматические проявления саркоидоза
Ревматические проявления злокачественных опухолей
Ревматические проявления инфекционного эндокардита
Ревматические проявления альгодистрофии
Ревматические проявления нейроартропатий

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) — системное заболевание соединительной ткани с преимущественным инфильтративно-фиброзным поражением фасций конечностей, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией. ДЭФ выделен как самостоятельное заболевание в 1974 г., относится к склеродермической группе болезней. Нозологическая специфичность, клиникоморфологические особенности и механизмы развития продолжают изучаться.
ДЭФ развивается несколько чаще у мужчин, преимущественно в возрасте 26—60 лет, хотя описано начало заболевания в широком возрастном диапазоне: от 2 до 88 лет.

Этиология и патогенез.

Выявлена четкая связь ДЭФ с предшествующей чрезмерной или необычной физической нагрузкой у 1/3—1/2 больных, реже — с травмой, инфекцией, аллергической реакцией и др. Обсуждается роль антигенной альтерации тканей (микротравмы и др.), участие маст- клеток и эозинофилов, медиаторных систем (интерлейкины, факторы роста и другие цитокины) в развитии патологического процесса (иммунное воспаление и фиброз).

Патоморфологическая картина.

Морфологически выявляется преимущественное поражение глубоких фасций и прилежащих тканей (мышцы, подкожная клетчатка, дерма). В ранней стадии заболевания (до 1 года) преобладают признаки экссудативно-пролиферативного воспаления: отек и фибриноидные изменения коллагеновых волокон, лимфоидно-макрофагальная инфильтрация (с примесью плазмоцитов и эозинофилов), дилатация мелких сосудов и продуктивные васкулиты, а в более поздние сроки (обычно на фоне лечения) отмечается преобладание фиброзно-склеротических изменений.

Клиническая картина.

Клиническая картина заболевания характеризуется развитием индуративных изменении конечностей, главным образом в области предплечий и голеней (в основе лежит диффузный фасциит), гиперэозинофилией и гипергаммаглобулинемией. Больные обычно жалуются на чувство «набухания» и уплотнения тканей конечностей, ограничение подвижности, боли в мышцах (чаще умеренные), реже — в суставах рук и ног. В единичных случаях заболевание сопровождается общей слабостью, лихорадкой, похуданием. Как правило, у больных не отмечаются синдром Рейно и сосудисто-трофические изменения, характерные для системной склеродермии, однако у некоторых больных мы наблюдали небольшие сосудистые нарушения, исчезавшие в процессе лечения.
Объективно выявляется двустороннее симметричное (иногда резко выраженное) уплотнение предплечий, голеней, нередко с распространением процесса на плечи, бедра, туловище, редко — шею и лицо. Дистальные отделы конечностей, как правило, не поражаются, хотя возможно развитие теносиновита и синдрома карпального канала (фиброзитов), утолщение ладонного апоневроза, появление контрактур. Кожа лица, туловища и даже кистей обычно имеет нормальный вид, но в областях, где она интимно связана с индуративно измененными подлежащими тканями, натянута, блестит, иногда гиперемирована; на внутренней стороне верхних конечностей (предплечья и плечи) нередко изменения по типу «апельсиновой корки», которые более очевидны при отведении рук в стороны. Иногда отмечаются гиперпигментация, гиперкератоз, участки уплотнения в области поражения.
Появляются и прогрессируют ограничение активных и пассивных движений в конечностях, тугоподвижность, стойкие сгибательные контрактуры. Артриты редки, но периартикулярные изменения в области пораженных конечностей за счет уплотнения сухожилий, подкожной клетчатки и др. отмечаются довольно часто.
Ранее неоднократно подчеркивалось, что внутренние органы при эозинофильном фасциите в отличие от системной склеродермии не поражаются. В настоящее время в литературе описаны отдельные наблюдения ДЭФ с рестриктивным легочным фиброзом, нарушениями моторики пищевода, гепатитом и спленомегалией, перикардитом, сочетание с синдромом Шегрена, признаками дерматомиозита. Альтернативной трактовкой таких наблюдений является возможность нераспознанных атипичных форм системной склеродермии или сочетания системной склеродермии с явлениями фасциита, перекрестных или переходных клинических форм. Среди наблюдавшихся нами 35 больных с ДЭФ лишь у одного пациента 68 лет рентгенологически была выявлена дилатация пищевода, но ее связь с заболеванием мало убедительна. Еще у одной больной имелись выраженная кардиомегалия с поражением всех трех оболочек сердца и склеродермические изменения при наличии прогрессирующего эозинофильного фасциита с характерными для последнего морфологическими изменениями, выявленными при биопсии. Обсуждалась возможность ассоциации признаков системной склеродермии и ДЭФ аналогично другим сочетаниям заболеваний склеродермической группы.
Из общих проявлений при ДЭФ иногда отмечаются небольшая лихорадка, слабость, редко — похудание.
Данные лабораторных исследований. Среди лабораторных данных в первую очередь наиболее характерна для ДЭФ гиперэозинофилия, которую можно отнести к диагностическим признакам, в значительной мере определяющим выделение заболевания. Гиперэозинофилия наблюдается обычно в начале заболевания, до назначения кортикостероидов.
Из других гематологических показателей примерно в половине наблюдений отмечено умеренное увеличение СОЭ, у некоторых больных значительное (до 83 мм/ч). У превалирующего большинства больных имеется гипергаммаглобулинемия, чаще нерезко выраженная. Содержание иммуноглобулинов G и М нередко увеличивается, а уровень IgA и IgE чаще остается в пределах нормы. Повышение уровня ЦИК коррелирует с активностью заболевания. У 1/3 больных отмечено повышение титров антинуклеарных и ревматоидного факторов, обычно нерезко выраженное.

Течение и прогноз.

При общем впечатлении о прогностически благоприятном течении ДЭФ имеются публикации о тяжелых гематологических осложнениях: апластической анемии, тромбоцитопенической пурпуре, мегакариоцитарной аплазии, панцитопении, по-видимому, иммунного генеза.
Эволюция и прогноз заболевания чаще благоприятные, особенно на фоне лечения кортикостероидами. Отмечено полное выздоровление в отдельных случаях, в других — при положительном эффекте в целом сохраняются определенная степень индуративных изменений и небольшие контрактуры пальцев. Описано длительное хроническое течение заболевания на протяжении 20 лет без четких ремиссий, несмотря на проводимую терапию.

Диагностика.

Диагноз ДЭФ основывается на сочетании клинических, лабораторных и морфологических признаков болезни, которые условно можно подразделить на основные и дополнительные. К основным признакам ДЭФ можно отнести: 1) связь с предшествующим физическим перенапряжением; 2) острое начало с уплотнением тканей преимущественно в области предплечий и голеней и ограничением движений; 3) развитие сгибательных контрактур; 4) поражение кожи по типу «апельсиновой корки»; 5) эозинофилия в периферической крови; 6) клеточная инфильтрация фасции с преобладанием макрофагов и лимфоцитов, примесью эозинофилов; 7) положительное действие кортикостероидов и благоприятный прогноз. Дополнительными признаками являются: артралгия и(или) миалгии, локальная мышечная слабость, гиперпигментация кожи, синдром запястного канала, гипергаммаглобулинемия; увеличение СОЭ.
Диагностика заболевания, несмотря на довольно четко очерченную клинико-лабораторную и морфологическую картины, нередко поздняя, причем,

как правило, правильному диагнозу предшествуют ошибочные (системная склеродермия, дерматомиозит, ревматоидный артрит, тромбофлебит и др.).
Для ранней диагностики необходимо ориентироваться на первые симптомы заболевания, к которым можно отнести отек или своеобразное набухание и уплотнение тканей в области предплечий, голеней, распространяющееся на прилежащие области и сопровождающееся ограничением движений, умеренными миалгиями, иногда мышечной слабостью, однако последняя скорее локальна и не так выражена, как, например, при дерматомиозите.

Дифференциальная диагностика.

При дифференциальной диагностике с системной склеродермией следует иметь в виду отличия ДЭФ по полу (чаще болеют мужчины), особенностям начала и течения заболевания, преобладающей локализацией процесса и клинической симптоматике поражения. Важным дифференциально-диагностическим признаком является нормальная или мало измененная при ДЭФ капилляроскопическая картина (при широкопольной капилляроскопии ногтевого ложа), которая специфически изменяется при системной склеродермии.
Сравнительное изучение больных, страдающих ДЭФ, системной и очаговой склеродермией с вовлечением фасций, склередемой Бушке и паранеопластической склеродермией, позволило разработать дифференциально-диагностическую таблицу (табл. 7.1), которую рекомендуется использовать при диагностике заболеваний склеродермической группы [Гусева Н. Г. и др., 1989].
Т а блица 7.1. Дифференциально-диагностические признаки ДЭФ, ССД и заболеваний склеродермической группы

Примечание. ССД — системная склеродермия; ОСД — очаговая склеродермия; СБ — склередема Буке; ППС — паранеопластическая склеродермия; ДЭФ — диффузный эозинофильный фасциит.

Из заболеваний, протекающих с гиперэозинофилией, следует исключать аллергические состояния, в том числе медикаментозную аллергию, паразитарные инфекции, системные васкулиты (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, эозинофильный васкулит и др.), некоторые дерматологические заболевания (полиморфозная эритема, хроническая экзема, герпетиформный дерматит и др.), лимфомы, отдельные виды рака. Основу дифференциальной диагностики составляет клиническая картина заболеваний с учетом выделенных ранее диагностических признаков ДЭФ. Следует учитывать также и возможность ассоциации ДЭФ с другими заболеваниями склеродермической группы (очаговой склеродермией, ССД, мультифокальным фиброзом), синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и др. В последнее время появились также сообщения о развитии картины ДЭФ в рамках индуцированной склеродермии и пара- неопластического синдрома.

Лечение.

Для лечения больных с ДЭФ используются ГКС, главным образом преднизолон в средней дозе 20—30 мг. При отсутствии эффекта, при гематологических и аутоиммунных нарушениях используются более высокие дозы (до 60—80 мг) с последующим их снижением до средних и поддерживающих.
Как показали собственные наблюдения и данные литературы, у большинства больных с ДЭФ при лечении преднизолоном в дозе 20—40 мг в течение 3—6 мес отмечается уменьшение основных клинических и лабораторных проявлений заболевания, что подтверждает и положительная морфологическая динамика при повторной биопсии. У отдельных больных наступает полная ремиссия, но чаще сохраняются небольшая плотность тканей, очаги гиперпигментации, легкие сгибательные контрактуры. Проводятся комбинированное лечение поддерживающими дозами преднизолона (5— 10 мг), нестероидными противовоспалительными и аминохинолиновыми препаратами, реабилитационная терапия. Однако примерно у 25% наблюдавшихся больных лечение ГКС оказалось недостаточно эффективным (торпидность, плохая переносимость, осложнения) и комбинировалось с использованием цитостатиков (азатиоприн, метотрексат), пеницилламином (особенно при распространенных и преимущественно фиброзных изменениях), экстракорпоральных методов лечения.
Имеются сообщения об успешном применении хлорохина, гризеофульвина и циметидин а у больных с противопоказаниями к применению ГКС.
Отмечается возможность спонтанного выздоровления больных, что, однако, вызывает большие сомнения. Среди наблюдавшихся нами 35 больных с ДЭФ столь благоприятного течения и исхода болезни (без лечения) не выявлено. Скорее, наоборот, следует иметь в виду относительно медленную регрессию патологического процесса и возможность рецидивов при значительном снижении дозы и отмене ГКС.
В период обратного развития симптоматики с целью восстановления двигательных функций конечностей можно использовать реабилитационную терапию (лечебная физкультура, массаж, курортное лечение), но с ограничением физической нагрузки, что следует учитывать и при последующем трудоустройстве больных.



 
« Ревматизм у детей   Ревматические болезни у детей »