Начало >> Статьи >> Архивы >> Ревматические болезни

Ревматическая полимиалгия - Ревматические болезни

Оглавление
Ревматические болезни
Анатомия и функции суставов
Соединительная ткань
Хрящевая ткань
Костная ткань
Роль нарушений иммунитета и воспаления при ревматических заболеваниях
Иммуногенетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных ревматических заболеваний
Регуляция цитокиновой сети
Металлопротеиназы
Аутоиммунитет
Генетика ревматических заболеваний
Клинические и инструментальные методы оценки состояния опорно-двигательного аппарата
Артроскопия
Общий анализ крови
Показатели острофазового ответа
Общий анализ мочи
Исследование ферментов
Исследование белков крови
Исследование синовиальной жидкости
Морфологические методы исследования и диагностики в ревматологии
Морфологическая диагностика ревматических заболеваний
Фармакотерапия
Глюкокортикостероиды
Другие противовоспалительные средства
Иммунотропные средства
Иммуноглобулин (внутривенное применение)
Медленно действующие средства лечения при ревматоидном артрите
Противоподагрические средства
Средства для профилактики и лечения при остеопорозе
Средства, усиливающие синтез костной ткани
Локальная лекарственная терапия
Общие принципы и техника внутрисуставного введения лекарственных средств
Техника внутрисуставных пункций
Экстракорпоральные методы лечения
Лучевая терапия
Реабилитация
Номенклатура и классификация ревматических болезней
Эпидемиология ревматических заболеваний
Ревматизм
Системная красная волчанка
Диффузный эозинофильный фасциит
Идиопатические воспалительные миопатии
Болезнь Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматическая полимиалгия
Рецидивирующий полихондрит
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Геморрагический васкулит
Болезнь Такаясу
Болезнь Кавасаки
Гигантоклеточный артериит
Облитерирующий тромбангиит
Болезнь Бехчета
Ревматоидный артрит
Классификация ревматоидного артрита
Фармакотерапия ревматоидного артрита
Реабилитация ревматоидного артрита
Лечение ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит
Серонегативные спондилоартриты
Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит
Псориатический артрит
Реактивные артриты и синдром Рейтера
Серонегативные спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона
Бактериальные артриты
Гонорея
Бруцеллез
Туберкулез
Лаймская болезнь
Сифилис
Вирусные инфекции
Болезнь Уиппла
Подагра
Пирофосфатная артропатия
Болезни отложения кристаллов основных фосфатов кальция
Остеоартроз
Ортопедическое лечение остеоартроза
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
Синовиальная саркома
Синовиальный хондроматоз
Пигментный виллезонодулярный синовит
Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
Болезнь Шейермана—May
Болезни внесуставных мягких тканей
Заболевания скелетных мышц
Тендиниты и тендовагиниты
Ганглий
Энтезопатии
Бурситы
Капсулиты
Заболевания фасций и апоневрозов
Синдром фибромиалгии
Синдром хронической усталости
Остеопороз
Остеомаляция
Костная болезнь Педжета
Гипертрофическая остеоартропатия
Ишемические некрозы костей
Ревматические проявления наследственных заболеваний
Ревматические проявления метаболических заболеваний
Ревматические проявления эндокринных заболеваний
Ревматические проявления болезней системы крови
Ревматические проявления саркоидоза
Ревматические проявления злокачественных опухолей
Ревматические проявления инфекционного эндокардита
Ревматические проявления альгодистрофии
Ревматические проявления нейроартропатий

Ревматическая полимиалгия — воспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата, развивающееся в возрасте не моложе 50 лет, характеризующееся сильными болями стереотипной локализации (область шеи, плечевой и тазовый пояс), нарушениями движений, значительным повышением лабораторных показателей воспаления, а также наступлением ремиссии при назначении глюкокортикостероидов в небольших дозах. Ревматическая полимиалгия часто сочетается с гигантоклеточным (темпоральным) артериитом (болезнь Хортона).

Распространенность.

Заболевание описано практически на всех континентах, у лиц разных рас. По данным эпидемиологических исследований, частота выявления новых случаев ревматической полимиалгии за год в различных странах колеблется от 4,9 до 11,1 на 100 000 всех жителей (от 12,7 до 68,3 на то же число жителей в возрасте 50 лет и старше). Отмечена тенденция к меньшей распространенности заболевания в странах, расположенных ближе к экватору. В возрасте моложе 50 лет ревматическая полимиалгия не встречается (известны лишь единичные случаи возникновения болезни в возрасте 49 лет). Пик заболеваемости приходится на 7-й десяток жизни. Примерно в 2 раза чаще заболевают женщины.

Этиология и патогенез.

Этиология неизвестна. Причина развития ревматической полимиалгии только во второй половине жизни, преимущественно у пожилых лиц, неясна. Связь с известными инфекционными агентами не установлена. Специфических аутоиммунных нарушений не выявлено. Частота злокачественных опухолей при этом заболевании не повышена. Существуют две гипотезы патогенеза ревматической полимиалгии. В соответствии с первой из них ревматическая полимиалгия рассматривается как идиопатическое заболевание опорно-двигательного аппарата, симптомы которого обусловлены воспалением синовиальной оболочки (преимущественно плечевых и тазобедренных суставов) и(или) периартикулярных тканей. В подтверждение приводятся следующие доводы. Болевой синдром сходен с наблюдающимся при артритах плечевых или тазобедренных суставов различной этиологии (например, у больных с анкилозирующим спондилитом) и особенно при заболеваниях околосуставных мягких тканей этих анатомических областей. При морфологическом исследовании синовиальной оболочки и периартикулярных тканей плечевых суставов у больных с ревматической полимиалгией отмечены воспалительные изменения. У определенной части больных с ревматической полимиалгией развивается синовит различных (не только плечевых и тазобедренных) суставов. При ревматической полимиалгии, так же как при РА, повышена частота обнаружения HLA DR4.
Частое (до 50%) сочетание заболевания с гигантоклеточным (темпоральным) артериитом позволило предположить, что ревматическая полимиалгия всегда является лишь одним из синдромов этого системного васкулита, в одних случаях клинически явного, а в других — протекающего скрыто. Действительно, у части больных с ревматической полимиалгией при отсутствии клинических признаков воспалительного поражения сосудов в биоптатах височных артерий выявляется типичная морфологическая картина артериита. Это предположение не удалось пока ни полностью подтвердить, ни отвергнуть из-за ограниченных диагностических возможностей существующих методов прижизненного исследования сосудов; секционные же данные при ревматической полимиалгии неизвестны. Сомнение в обязательности связи ревматической полимиалгии с артериитом состоит в том, что ее постоянное проявление — своеобразный по локализации болевой синдром — не удается объяснить воспалением соответствующих сосудов. В синовиальной оболочке плечевых суставов и периартикулярных тканях у больных с ревматической полимиалгией воспалительные изменения сосудов не найдены. При гигантоклеточном артериите в случае явного поражения артерий шеи, верхних или нижних конечностей болевой синдром, характерный для ревматической полимиалгии, отмечается далеко не всегда. Сходный болевой синдром может отмечаться при таких заболеваниях, как серонегативные спондилоартриты, плечелопаточный периартрит, парапротеинемические гемобластозы, которым васкулит несвойствен.

Патоморфологическая картина.

Патоморфологическая картина ревматической полимиалгии изучена недостаточно. Известно лишь небольшое число исследований биоптатов скелетных мышц и тканей плечевых суставов. Тем не менее можно считать доказанным, что скелетные мышцы при ревматической полимиалгии не изменены (ни только морфологически, по данным световой и электронной микроскопии, но и функционально, например, при электромиографическом исследовании). При артроскопии плечевых суставов с последующей биопсией синовиальной оболочки найдены признаки умеренно выраженного неспецифического синовита. Морфологическое изучение биоптатов периартикулярных тканей плечевых суставов показало наличие неспецифического воспаления в капсуле, межмышечных соединительнотканных прослойках, поддельтовидной сумке (отек, небольшая периваскулярная лимфоидная инфильтрация без изменений стенок сосудов). Картина очагового синовита отмечена и при исследовании синовиальной оболочки коленных суставов (в тех случаях, когда имелись клинические симптомы артрита этих суставов). Изменения синовиальной жидкости, анализировавшейся в тех же случаях, классифицированы преимущественно как невоспалительные. У отдельных больных, однако, число клеток в синовиальной жидкости достигает 10 000—20 000 в 1 мм3, что свидетельствует о воспалительном характере поражения суставов.

Клиническая картина.

Клинические проявления заболевания в преобладающем большинстве случаев развиваются остро, полная картина болезни формируется на 2—4-й неделе.
Первыми всегда возникают сильные, стереотипные по локализации боли. Они охватывают область шеи, плечевые суставы и плечи, тазобедренные суставы и бедра. Болевых ощущений вне этих локализаций (ниже локтевых и коленных суставов, в грудном и поясничном отделе позвоночника, грудной клетке), как правило, нет. Боли в области плечевого и тазового пояса двусторонние и симметричные, постоянные, усиливаются при движениях и уменьшаются в покое. Характер болевых ощущений ноющий, некоторые пациенты описывают их как болезненную усталость, которую они испытывали ранее после значительной физической нагрузки. Характерна также скованность, наиболее выраженная утром после сна и после любого длительного периода неподвижности. Постоянным признаком ревматической полимиалгии являются ограничения движений в плечевых, тазобедренных суставах, а также в области шеи. Активные движения нарушены обычно в большей степени, чем пассивные, но в ряде случаев и объем пассивных движений, особенно в плечевых суставах, может быть существенно уменьшен. Из-за болей существенно нарушается самообслуживание (трудно причесываться, умыться, одеться, поднять и удержать что-либо руками, сесть на низкое сидение и встать с него), а также способность к передвижению. В ряде случаев больные вынуждены большую часть времени проводить в постели.
При осмотре и пальпации области плечевого и газового пояса, а также шеи изменений не находят. Может отмечаться только умеренная болезненность при пальпации бугорков плечевых костей или больших вертелов бедренных костей, которая по площади значительно меньше, чем спонтанные болевые ощущения. Больные часто жалуются на слабость в мышцах, совершают движения осторожно и замедленно, что особенно заметно при вставании с постели и напоминает картину, свойственную воспалительным миопатиям. Но истинной слабости мышц нет, затруднения движений обусловлены болями.
Примерно у 1/4 больных развивается артрит. Чаще других поражаются лучезапястные, коленные, ключично-акромиальные суставы и очень редко мелкие суставы кистей или стоп. Как правило, число воспаленных суставов не превышает 1—3, симметричность поражения отсутствует. Степень выраженности артрита преимущественно небольшая. Боли в пораженных суставах обычно несильные, они намного меньше, чем в плечевом и тазовом поясе. Нередко припухлость суставов и болезненность при движениях в них можно заметить только при целенаправленном осмотре. У немногих больных удается получить синовиальную жидкость, изменения которой в большинстве случаев имеют невоспалительный или слабовоспалительный характер. Артрит редко возникает в самом
начале болезни, обычно он присоединяется через несколько недель после развития типичной клинической картины. На фоне лечения ГКС артрит быстро проходит и обычно в дальнейшем не рецидивирует.
У 10—15% больных развивается слабовыраженный синдром карпального канала с типичными проявлениями в виде онемения в кончиках I— IV пальцев кистей. Синдром карпального канала часто сочетается с синовитом лучезапястных суставов, в большинстве случаев проходит после назначения ГКС внутрь. У небольшой части больных с ревматической полимиалгией развивается картина ладонного фасциита: умеренный отек кисти, формирование небольших сгибательных контрактур пальцев, уплотнение и болезненность ладонной фасции и сухожилий мышц сгибателей пальцев. Ладонный фасциит постепенно (обычно несколько медленнее других проявлений ревматической полимиалгии) стихает после начала кортикостероидной терапии.
Нередко отмечается лихорадка, обычно субфебрильная, но иногда до 38°С и выше. Она никогда не предшествует типичным болевым ощущениям, а обычно присоединяется в их разгаре, утяжеляя состояние больных. Во многих случаях довольно быстро возникает снижение массы тела, иногда значительное, что обычно сопровождается потерей аппетита. Характерны также общая слабость, сниженное настроение.
У всех больных с первых дней заболевания резко повышается СОЭ, величина которой достигает 40—50 мм/ч и более. Степень увеличения СОЭ лучше других лабораторных показателей соответствует выраженности болевого синдрома и нарушений движений. Другие лабораторные показатели воспаления (уровень СРВ, фибриногена и т. п.) также повышаются, но в отличие от СОЭ не имеют столь четкой связи с выраженностью клинических проявлений и эффектом терапии ГКС. У многих больных возникает гипохромная анемия. Примерно у 25% больных выявляется повышение уровня трансаминаз и щелочной фосфатазы в крови. Причина этих изменений не выяснена, но скорее всего они отражают функциональные изменения печени, возникающие вследствие циркуляции в крови большого количества медиаторов воспаления. Уже после нескольких дней лечения ГКС активность трансаминаз и щелочной фосфатазы возвращается к норме.
В первые 1—2 нед болезни боли могут отмечаться только в какой-либо одной анатомической области, например в одном плече или тазовом поясе.
Но к месяцу болезни у преобладающего большинства развертывается полная клиническая картина, наступает пик болевых ощущении, сопровождающийся значительной обездвиженностью, когда пациент прекращает выходить из своего дома и вынужден основное время проводить в постели. Анализ болезненных явлений именно в этот период заболевания особенно важен для диагностики ревматической полимиалгии, до и после него клиническая картина может отклоняться от классической. Наступление пика болезни может быть предотвращено приемом НСПВП, особенно наиболее сильных в противовоспалительном отношении. Эти лекарственные препараты, однако, никогда не устраняют болевых ощущений и ограничения движений полностью.
Назначение преднизолона внутрь в небольшой дозе (15 мг в день) практически у всех больных приводит к быстрому (в течение нескольких дней) и значительному улучшению. Через 2—3 нед. лечения все проявления заболевания обычно полностью купируются, нормализуются СОЭ и другие лабораторные показатели воспаления.
Еще до того, как при ревматической полимиалгии стали применяться ГКО, была отмечена возможность развития спонтанной ремиссии и полного выздоровления. Обычно такой благоприятный исход развивался спустя несколько лет от начала заболевания. Подобные случаи можно наблюдать и в наше время.

Диагностика.

Известны следующие диагностические признаки заболевания: 1) возраст пациента в начале болезни не менее 50 лет; 2) боли по крайней мере в двух из следующих трех областей: плечевой, тазовый пояс и шея; 3) двусторонняя локализация болевых ощущений в плечевом и тазовом поясе; 4) преобладание указанной локализации болей во время пика болезни; 5) увеличение СОЭ более 35 мм/ч; 6) быстрый и яркий эффект при лечении преднизолоном в суточной дозе не более 15 мг в день; 7) отсутствие признаков ревматоидного артрита. Для диагностики ревматической полимиалгии необходимо наличие всех указанных признаков.
Большое значение имеет тщательный расспрос пациентов, который преследует цель выявить типичные черты ревматической полимиалгии или, наоборот, убедиться в несоответствии жалоб и течения заболевания классическим представлениям об этом заболевании. Окончательное решение о диагнозе выносится только после оценки эффекта преднизолона, назначаемого внутрь в дозе 15 мг в день (в отдельных случаях 20 мг, но не более) на срок не менее 2—3 нед. При отсутствии через этот срок полной клинико-лабораторной ремиссии можно с достаточной уверенностью утверждать, что диагноз ревматической полимиалгии маловероятен.
Каждый больной с ревматической полимиалгией должен быть целенаправленно обследован в отношении гигантоклеточного (височного) артериита, так как его наличие требует назначения существенно большей дозы ГКС. С этой целью проводят опрос (выявление жалоб, характерных для болезни Хортона), пальпаторное исследование височных артерий, исследование пульса на дистальных артериях верхних и нижних конечностей, аускультацию крупных артерий в области шеи и в надключичных ямках, а также аорты. В тех случаях, когда физикальные данные не позволяют полностью исключить васкулит, необходимо применение инструментальных методов оценки состояния артерий и кровотока в них; при подозрении на височный артериит показана биопсия этой артерии.
К типичным ошибкам в диагностике ревматической полимиалгии относятся переоценка клинической значимости изменений, не выходящих за границы инволюционных (правильный диагноз подменяется диагнозами: «распространенный остеоартроз и остеохондроз»); недостаточное внимание к нетипичным для заболевания клинико-лабораторным проявлениям, особенно сохраняющимся после назначения ГКС; применение преднизолона в заведомо недостаточной дозе (менее 15 мг в день) или назначение всей дозы препарата однократно в течение суток, или на недостаточный срок.

Дифференциальная диагностика.

Дифференциальная диагностика проводится с парапротеинемическими гемобластозами (миеломная болезнь и др.), РА, серонегативными спондилоартритами (главным образом с псориатическим спондилоартритом, который может начаться в пожилом возрасте), полимиозитом, системными васкулитами, заболеваниями мягких тканей опорно-двигательного аппарата, остеомаляцией, гиперпаратиреозом, острыми инфекциями, сопровождающимися миалгиями. При подозрении на ревматическую полимиалгию целесообразно оценить общий анализ крови и мочи, уровень щелочной фосфатазы, креатинкиназы, кальция и фосфора в крови, РФ, общий белок и его фракции. Иногда встречаются пациенты, у которых на фоне длительно существующего умеренного повышения СОЭ неясного происхождения развиваются регионарные болевые синдромы, сходные по локализации с ревматической полимиалгией. Обычно они обусловлены различными, часто встречающимися в пожилом возрасте, мягкотканными заболеваниями опорно-двигательного аппарата и(или) остеохондрозом шейного отдела позвоночника и остеоартрозом тазобедренных суставов. Различия с ревматической полимиалгией в этих случаях становятся очевидными при внимательном анализе источника болевых ощущений каждой локализации, времени их развития и течения; в ряде случаев при обследовании больного получает объяснение и увеличение СОЭ (например, обнаруживаются хронические очаговые инфекции).
Во многих трудных для диагностики случаях решающее значение имеет оценка результатов пробного назначения небольшой дозы ГКС.

Лечение.

В соответствии с наиболее распространенным мнением, единственным эффективным средством лечения ревматической полимиалгии являются ГКС. Их назначение считается обязательным, так как устраняет (точнее, значительно снижает) риск присоединения болезни Хортона. Начальная доза преднизолона (этот препарат обычно предпочитается всем остальным) составляет 15 мг в день и распределяется на 2—3 приема. Если положительный эффект очевиден, но к 2—3-й неделе лечения не отмечается полной клинико-лабораторной ремиссии заболевания, доза преднизолона может быть увеличена до 20 мг. После развития ремиссии подавляющую дозу преднизолона сохраняют еще в течение 1 мес, а затем начинают постепенно снижать до полной отмены препарата. Снижение проводится на 1,25 мг преднизолона через каждые 7—10 дней при условии отсутствия признаков обострения заболевания. Если же обострение (возобновление типичного для ревматической полимиалгии болевого синдрома, сопровождающееся повышением СОЭ) развивается, необходимо временное повышение дозы преднизолона на величин), достаточную для достижения ремиссии заболевания. Обострения чаще возникают во время приема небольших поддерживающих доз преднизолона, могут неоднократно повторяться.
Полного выздоровления (с отменой преднизолона) удается достичь у всех больных, но время, необходимое для этого, бывает различным: от 6 мес до 2—3 лет. Известны единичные случаи рецидивов болезни.
Несмотря на преклонный возраст больных, преднизолон в небольших дозах переносится в преобладающем большинстве случаев хорошо. Серьезные осложнения, требующие безусловного прекращения терапии, возникают редко, особенно, если своевременно и адекватно контролируются сопутствующие заболевания. На практике у больных ревматической полимиалгией побочные действия ГКС наиболее часто проявляются несимметричными болями в области плечевых или тазобедренных суставов. Эти боли возникают на фоне предшествующей ремиссии через несколько месяцев после начала применения ГКС и имитируют обострение заболевания. Они обусловлены отрицательным действием препаратов на скелетные мышцы и их сухожилия, в том числе стероидной миопатией, не сопровождаются повышением СОЭ, не устраняются при увеличении дозы преднизолона и хорошо поддаются локальной терапии. Эти побочные действия ГКС уменьшаются по мере дальнейшего снижения дозы преднизолона и после назначения лекарственных средств, обладающих анаболическими свойствами (нандролона деканоат, рибоксин), и препаратов калия.
Другие лекарственные средства для лечения ревматической полимиалгии обычно не применяются.



 
« Ревматизм у детей   Ревматические болезни у детей »