Начало >> Статьи >> Архивы >> Ревматические болезни

Рецидивирующий полихондрит - Ревматические болезни

Оглавление
Ревматические болезни
Анатомия и функции суставов
Соединительная ткань
Хрящевая ткань
Костная ткань
Роль нарушений иммунитета и воспаления при ревматических заболеваниях
Иммуногенетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных ревматических заболеваний
Регуляция цитокиновой сети
Металлопротеиназы
Аутоиммунитет
Генетика ревматических заболеваний
Клинические и инструментальные методы оценки состояния опорно-двигательного аппарата
Артроскопия
Общий анализ крови
Показатели острофазового ответа
Общий анализ мочи
Исследование ферментов
Исследование белков крови
Исследование синовиальной жидкости
Морфологические методы исследования и диагностики в ревматологии
Морфологическая диагностика ревматических заболеваний
Фармакотерапия
Глюкокортикостероиды
Другие противовоспалительные средства
Иммунотропные средства
Иммуноглобулин (внутривенное применение)
Медленно действующие средства лечения при ревматоидном артрите
Противоподагрические средства
Средства для профилактики и лечения при остеопорозе
Средства, усиливающие синтез костной ткани
Локальная лекарственная терапия
Общие принципы и техника внутрисуставного введения лекарственных средств
Техника внутрисуставных пункций
Экстракорпоральные методы лечения
Лучевая терапия
Реабилитация
Номенклатура и классификация ревматических болезней
Эпидемиология ревматических заболеваний
Ревматизм
Системная красная волчанка
Диффузный эозинофильный фасциит
Идиопатические воспалительные миопатии
Болезнь Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматическая полимиалгия
Рецидивирующий полихондрит
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Геморрагический васкулит
Болезнь Такаясу
Болезнь Кавасаки
Гигантоклеточный артериит
Облитерирующий тромбангиит
Болезнь Бехчета
Ревматоидный артрит
Классификация ревматоидного артрита
Фармакотерапия ревматоидного артрита
Реабилитация ревматоидного артрита
Лечение ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит
Серонегативные спондилоартриты
Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит
Псориатический артрит
Реактивные артриты и синдром Рейтера
Серонегативные спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона
Бактериальные артриты
Гонорея
Бруцеллез
Туберкулез
Лаймская болезнь
Сифилис
Вирусные инфекции
Болезнь Уиппла
Подагра
Пирофосфатная артропатия
Болезни отложения кристаллов основных фосфатов кальция
Остеоартроз
Ортопедическое лечение остеоартроза
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
Синовиальная саркома
Синовиальный хондроматоз
Пигментный виллезонодулярный синовит
Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
Болезнь Шейермана—May
Болезни внесуставных мягких тканей
Заболевания скелетных мышц
Тендиниты и тендовагиниты
Ганглий
Энтезопатии
Бурситы
Капсулиты
Заболевания фасций и апоневрозов
Синдром фибромиалгии
Синдром хронической усталости
Остеопороз
Остеомаляция
Костная болезнь Педжета
Гипертрофическая остеоартропатия
Ишемические некрозы костей
Ревматические проявления наследственных заболеваний
Ревматические проявления метаболических заболеваний
Ревматические проявления эндокринных заболеваний
Ревматические проявления болезней системы крови
Ревматические проявления саркоидоза
Ревматические проявления злокачественных опухолей
Ревматические проявления инфекционного эндокардита
Ревматические проявления альгодистрофии
Ревматические проявления нейроартропатий

Первый пациент с рецидивирующим полихондритом описан в 1923 г. R. Jacksch-Wartenhorst; само название предложили С. Pearson и соавт. в 1960 г.
Рецидивирующим полихондритом называют рецидивирующее соединительнотканное заболевание, характеризующееся деструктивно-воспалительным поражением хрящевых структур любой локализации. Преимущественно страдают хрящи слухового аппарата, носа, трахеи, суставов. В последние года подчеркивается тяжесть поражения сердечно-сосудистой системы при рецидивирующем полихондрите. Данное заболевание относится к разряду редких, оно с одинаковой частотой наблюдается у мужчин и у женщин, главным образом в возрасте 40—60 лет, преимущественно у лиц белой расы, но встречается и в других популяцих.
Этиология. Этиология заболевания неизвестна. Патогенез рецидивирующего полихондрита сложен. Считают, что деградация матрикса хряща является следствием дисбаланса в системе протеиназной — антипротеиназной активности, что в свою очередь ведет к развитию аутоиммунных реакций на коллаген, протеогликаны и эластин. Кислородные метаболиты, образующиеся при активации полиморфно-нуклеарных клеток, моноцитов, макрофагов, также участвуют в повреждении хряща. При рецидивирующем полихондрите обнаруживают повышенный уровень антиколлагеновых антител, преимущественно к коллагену IX и XI типов [Herman J. Н., Dennis Т. W., 1973].
Гистологическая картина. При гистологическом исследовании биоптатов хряща выявлены деструктивные изменения в области фиброзно-хрящевого стыка и воспалительные инфильтраты, содержащие мононуклеарные клетки.

Клиническая картина.

Клинические проявления имеют разную локализацию, тяжесть и продолжительность. Острое начало сопровождается повышением температуры, слабостью, недомоганием, миалгиями. Одним из главных симптомов рецидивирующего полихондрита является острое болезненное припухание и покраснение ушных раковин, чаще двустороннее. Как первая атака, так и рецидивы сопровождаются лихорадкой и общим недомоганием. Стенки наружного слухового прохода также вовлекаются в процесс, отекают, иногда смыкаются между собой, что ведет к нарушению слуха. Поражение внутреннего уха приводит к вестибулярным расстройствам. При стихании воспалительных явлений ушная раковина сморщивается, истончается, теряет эластичность (из-за разрушения хряща), в связи с чем ухо спадается, отвисает (рис. 7.30).

Весьма часто воспаляется хрящевая часть спинки носа с развитием отека, болезненности и покраснения соответствующей области, что со временем может привести к деформации по типу «седловидного носа».
Нередко отмечается поражение респираторного тракта. Больные жалуются на кашель, охриплость голоса, свистящее дыхание, одышку. Выраженность их зависит от тяжести воспаления хрящей гортани, бронхов. Сужение трахеи может быть локальным или генерализованным, с серьезными последствиями, вплоть до летального исхода из-за коллапса воздухоносных путей. В ряде случаев приходится прибегать к трахеотомии. Рентгенологическое исследование и компьютерная томография помогают уточнить характер изменений, например таких, как стриктуры (локальные или диффузные) в трахее или бронхиальном дереве.
Разнообразны при рецидивирующем полихондрите глазные симптомы. В процесс вовлекаются практически все отделы глаза, описаны периорбитальный отек, паралич глазных мышц, конъюнктивит, кератит, эписклерит и увеит. Васкулит сетчатки и окклюзии вен и артерий зрительного нерва могут привести к слепоте.
Поражение нервной системы наблюдается редко. Есть указания на вовлечение в процесс некоторых черепных нервов. Органическое поражение ЦНС с последующим развитием деменции является следствием васкулита.
У 10% больных наблюдается васкулит различных типов. При поражении мелких сосудов развивается лейкокластический васкулит, средних — периартериит, крупных — картина, напоминающая болезнь Такаясу. Расширение аорты в восходящем ее отделе может сопровождаться формированием относительной недостаточности аортального клапана. Вторичный тромбоз может иметь место в нисходящем и брюшном отделах аорты.
В 30—70% случаев наблюдается олиго- или полиартрит, обычно неэрозивный, не сопровождающийся деформациями, воспалительный процесс в крупных и мелких суставах. Повреждение суставного хряща может быть причиной сужения суставной щели.
Изредка развивается пролиферативный гломерулонефрит.
Лабораторные показатели неспецифичны. Отмечаются увеличение СОЭ, нарастание уровня а2- и γ-глобулинов, иногда умеренная анемия и РФ в невысоких титрах.

Диагностика.

В соответствии с предложениями L. Р. McAdam и соавт. (1976), для достоверного диагноза рецидивирующего полихондрита необходимо наличие у больного 3 и большего числа перечисленных критериев: 1) двустороннее поражение хрящей слухового аппарата; 2) неэрозивный серонегативный воспалительный полиартрит; 3) хондрит носовой перегородки; 4) воспаление глаза (конъюнктивит, кератит, склерит или эписклерит, увеит); 5) хондрит респираторного тракта: хрящей гортани и(или) трахеи; 6) кохлеарная и(или) вестибулярная дисфункция.
Рецидивирующий полихондрит
Рис. 7.30. Рецидивирующий полихондрит. Деформация ушной раковины (наблюдение Н. В. Бунчука).

Более чем в 30% случаев рецидивирующий полихондрит ассоциируется с другими аутоиммунными или гематологическими заболеваниями.

Дифференциальная диагностика.

Дифференциальный диагноз проводится с такими заболеваниями, как сифилис, лепра, при которых поражение перегородки носа может вести к деформациям его по типу «седловидного носа». В круг заболеваний, с которыми следует дифференцировать рецидивирующий полихондрит, должны быть включены гранулематоз Вегенера и опухолевый процесс. Решающее значение в этих случаях имеет исследование биопсийного материала. Изредка локальная травма, грибковая инфекция могут быть причиной воспалительных изменений, похожих на хондрит.

Лечение.

Глюкокортикостероиды подавляют активную фазу болезни и уменьшают тяжесть очередного рецидива. Доза преднизолона колеблется от 30 до 60 мг в день, затем постепенно уменьшается до поддерживающей (5—15 мг в день). Более высокие дозы преднизолона назначают в случае очень тяжелых проявлений поражения трахеи, бронхов и глаз.

Иммуномодулирующий эффект дает дапсон, который применяют в дозе 50—200 мг в день до подавления клинических признаков болезни, после чего его назначают в поддерживающих дозах: 50 мг в день или через день.

В последние годы предпочтение отдается цитотоксическим средствам: хлорамбуцил назначают по 4—6 мг в день, азатиоприн — по 150—200 мг в день, циклофосфамид — из расчета 1,0—1,5 мг на 1 кг массы тела больного. Все эти препараты применяются до подавления активности процесса с последующим переходом на поддерживающие дозы в течение длительного периода.
Имеются единичные работы, в которых показан эффект циклоспорина А и моноклональных антител к CD4 в особо рефрактерных случаях рецидивирующего полихондрита.



 
« Ревматизм у детей   Ревматические болезни у детей »