Начало >> Статьи >> Архивы >> Ревматические болезни

Узелковый полиартериит - Ревматические болезни

Оглавление
Ревматические болезни
Анатомия и функции суставов
Соединительная ткань
Хрящевая ткань
Костная ткань
Роль нарушений иммунитета и воспаления при ревматических заболеваниях
Иммуногенетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных ревматических заболеваний
Регуляция цитокиновой сети
Металлопротеиназы
Аутоиммунитет
Генетика ревматических заболеваний
Клинические и инструментальные методы оценки состояния опорно-двигательного аппарата
Артроскопия
Общий анализ крови
Показатели острофазового ответа
Общий анализ мочи
Исследование ферментов
Исследование белков крови
Исследование синовиальной жидкости
Морфологические методы исследования и диагностики в ревматологии
Морфологическая диагностика ревматических заболеваний
Фармакотерапия
Глюкокортикостероиды
Другие противовоспалительные средства
Иммунотропные средства
Иммуноглобулин (внутривенное применение)
Медленно действующие средства лечения при ревматоидном артрите
Противоподагрические средства
Средства для профилактики и лечения при остеопорозе
Средства, усиливающие синтез костной ткани
Локальная лекарственная терапия
Общие принципы и техника внутрисуставного введения лекарственных средств
Техника внутрисуставных пункций
Экстракорпоральные методы лечения
Лучевая терапия
Реабилитация
Номенклатура и классификация ревматических болезней
Эпидемиология ревматических заболеваний
Ревматизм
Системная красная волчанка
Диффузный эозинофильный фасциит
Идиопатические воспалительные миопатии
Болезнь Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматическая полимиалгия
Рецидивирующий полихондрит
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Геморрагический васкулит
Болезнь Такаясу
Болезнь Кавасаки
Гигантоклеточный артериит
Облитерирующий тромбангиит
Болезнь Бехчета
Ревматоидный артрит
Классификация ревматоидного артрита
Фармакотерапия ревматоидного артрита
Реабилитация ревматоидного артрита
Лечение ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит
Серонегативные спондилоартриты
Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит
Псориатический артрит
Реактивные артриты и синдром Рейтера
Серонегативные спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона
Бактериальные артриты
Гонорея
Бруцеллез
Туберкулез
Лаймская болезнь
Сифилис
Вирусные инфекции
Болезнь Уиппла
Подагра
Пирофосфатная артропатия
Болезни отложения кристаллов основных фосфатов кальция
Остеоартроз
Ортопедическое лечение остеоартроза
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
Синовиальная саркома
Синовиальный хондроматоз
Пигментный виллезонодулярный синовит
Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
Болезнь Шейермана—May
Болезни внесуставных мягких тканей
Заболевания скелетных мышц
Тендиниты и тендовагиниты
Ганглий
Энтезопатии
Бурситы
Капсулиты
Заболевания фасций и апоневрозов
Синдром фибромиалгии
Синдром хронической усталости
Остеопороз
Остеомаляция
Костная болезнь Педжета
Гипертрофическая остеоартропатия
Ишемические некрозы костей
Ревматические проявления наследственных заболеваний
Ревматические проявления метаболических заболеваний
Ревматические проявления эндокринных заболеваний
Ревматические проявления болезней системы крови
Ревматические проявления саркоидоза
Ревматические проявления злокачественных опухолей
Ревматические проявления инфекционного эндокардита
Ревматические проявления альгодистрофии
Ревматические проявления нейроартропатий

Узелковый полиартериит (УП) характеризуется некротизирующим воспалением средних и мелких артерий (без развития гломерулонефрита) или васкулитом артериол, капилляров и венул [Jenette J. С. et а!., 1994].
УП — системное заболевание, при котором могут поражаться сосуды, кровоснабжающие любые органы. Клинико-морфологические признаки УП могут развиваться при различных ревматических заболеваниях (РА, синдром Шегрена, смешанная криоглобулинемия), а также при волосатоклеточном лейкозе и СПИДе.

Клиническая картина.

УП наиболее часто встречается в среднем возрасте, чаще у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1). Описано возникновение УП у членов одной семьи, однако четкой наследственной предрасположенности не прослеживается. Началу болезни нередко предшествуют инсоляция, вакцинация, роды, прием лекарственных препаратов.
Заболевание начинается постепенно, реже остро (после приема лекарственных средств) с лихорадки, миалгий, болей в суставах, кожных высыпаний, похудания, иногда напоминает ревматическую полимиалгию.
Общие проявления. Лихорадка наблюдается у подавляющего большинства (80%) больных. Иногда заболевание может манифестировать как «лихорадка неясного генеза», но в целом длительный изолированный лихорадочный синдром нехарактерен. Частым признаком является похудание вплоть до прогрессирующей кахексии, что свидетельствует об активности болезни.
Поражение костно-мышечной системы. Миалгия наблюдается у 50—60% больных и связана с ишемией поперечнополосатой мускулатуры, наиболее часто локализуется в икроножных мышцах и предшествует развитию невропатии. Боли в суставе встречаются более чем у половины больных, особенно часто в начале болезни. Примерно у четверти развивается артрит, как правило, транзиторных мигрирующий, недеформирующий с поражением одного или нескольких суставов (наиболее часто вовлекаются голеностопные, коленные, плечевые, локтевые, лучезапястные суставы, реже мелкие суставы кистей и стоп). Иногда дебют УП напоминает РА.
Поражение кожи. Поражение кожи может быть первым проявлением болезни и включает пальпируемую пурпуру, наличие узелков (аневризматическое изменение артерий), сетчатое ливедо, инфаркты кожи, ишемические изменения дистальных фаланг пальцев.
Поражение нервной системы. Периферическая невропатия встречается у 50—70% больных, относится к числу ранних признаков УП. Верхние и нижние конечности вовлекаются в процесс с одинаковой частотой. Симптомами невропатии являются боли, парестезия, затем двигательные нарушения. Часто наблюдается развитие множественных мононевритов с вовлечением берцовых, радиальных, ульнарных, срединных, краниальных и икроножных нервов. Описана сенсомоторная невропатия, или синдром Гийена—Барре. Поражение ЦНС наблюдается реже и характеризуется судорогами и инфарктами мозга или инсультом (в том числе геморрагическим), психозами, головными болями.
Поражение почек. При классическом УП поражение почек наблюдается реже, чем при микроскопическом полиартериите и гранулематозе Вегенера, и связано с сосудистой нефропатией, а не с поражением клубочков, характеризуется умеренной протеинурией, микрогематурией, лейкоцитурией. Описано развитие инфаркта почки (как правило, безболевого), нефротического синдрома и острой почечной недостаточности с отеками, гематурией (напоминает острый нефрит). У некоторых больных отмечается артериальная гипертензия, которая иногда является ранним признаком болезни. По данным ультразвукового исследования, изменения в почечных сосудах выявляются у 60% больных, у половины из которых визуализируются стенотические изменения. К редким клиническим проявлениям почечной патологии относится разрыв аневризмы почечных сосудов, ведущий к образованию околопочечных гематом.
Поражение сердечно-сосудистой системы. Поражение сердца наблюдается у большинства больных и может проявляться тахикардией, нарушениями ритма, стенокардией с нетипичным болевым синдромом и инфарктом миокарда (наиболее часто мелкоочаговым, протекающим латентно без ангинозных болей). Положительная динамика на фоне лечения ГКС и цитотоксическими средствами свидетельствует о развитии коронариита. Иногда развивается сердечная недостаточность, которая может быть обусловлена коронариитом, артериальной гипертензией, почечной недостаточностью. Перикардит наблюдается редко и, как правило, связан с уремией.
Поражение желудочно-кишечного тракта. Весьма характерным признаком УП являются боли в животе, которые наиболее часто обусловлены ишемией кишечника, тошнотой и рвотой. Иногда заболевание манифестирует с клинических признаков острого живота с явлениями перитонита, острого холецистита или аппендицита. Диффузные боли в животе в сочетании с меленой могут быть связаны с тромбозом мезентериальных сосудов, ведущим к развитию некроза и перфорации кишечника. Частым признаком УП является поражение печени, проявляющееся гепатомегалией, изменением печеночных функциональных тестов, повышением концентрации щелочной фосфатазы. Описаны развитие инфаркта печени, разрыв внутрипеченочных сосудов, образование кист в поджелудочной железе, потребовавших оперативного лечения.
Поражение других органов. Поражение яичек (орхит, эпидидимит) входит в классификационные критерии УП и, по данным биопсии, встречается у 80% больных (чаще на фоне инфицирования вирусом гепатита В). Офтальмологические нарушения выявляются у 10% больных и проявляются конъюнктивитом и иритом, негранулематозным увеитом или обусловлены окклюзией центральной артерии сетчатки; иногда ведут к слепоте. В отличие от синдрома Чарга—Стросса и гранулематоза Вегенера при классическом УП поражение легких наблюдается довольно редко (менее 15%) и связано с развитием легочного васкулита или интерстициальной пневмонии. У части больных при «классическом» УП развивается поражение периферических артерий конечностей, приводящее в ишемию пальцев вплоть до их гангрены. Отмечены случаи разрывов аневризм артерий нижних конечностей, воспаление поверхностных ветвей височной артерии, напоминающее височный артериит.
Существенных клинических особенностей течения болезни при инфицировании вирусом гепатита В не обнаружено, за исключением несколько более частого поражения яичек, нефропатии и злокачественной артериальной гипертензии. У больных УП с признаками инфицирования вирусом гепатита С чаще отмечаются поражения кожи и печени, снижение концентрации общего комплемента сыворотки крови.
Данные лабораторных исследований. Специфичные лабораторные маркеры УП отсутствуют. Обычно выявляются увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, умеренная нормохромная анемия. Выраженная анемия, как правило, связана с уремией или кровотечением. Развитие эозинофилии нехарактерно. При поражении почек выявляется протеинурия, гематурия, увеличение содержания мочевины и креатинина. Характерно повышение концентрации щелочной фосфатазы без гипербилирубинемии и увеличение уровня печеночных ферментов. Снижение содержания С3 и С4 компонентов комплемента нередко отмечается при поражении почек и кожи. Антиген гепатита В выявляется в сыворотке крови 10—54% больных. Изредка обнаруживается РФ, АНФ имеет обычно низкие титры.

Диагностика.

Разнообразие клинических симптомов при УП часто приводит к очень большим трудностям в диагностике этого заболевания. УП должен исключаться у всех больных с лихорадкой, проливными потами, похуданием, недомоганием и признаками системности органного поражения. Ранними проявлениями УП могут быть олигоартрит и синдром ревматической полимиалгии.

Заболевания и их проявления, напоминающие узелковый полиартериит

 

Заболевание

Проявления, напоминающие узелковый полиартериит

Предсердная миксома левого предсердия

Эмболия кожи

Холестериновая эмболизация

Ливедо-васкулит нижних

 

конечностей

Инфекции:

— стафилококковая

Эмболия кожи

— гонококковая

Эмболия кожи

Лаймская болезнь

Периферическая нейропатия

Инфекционный эндокардит

Поражение кожи

 

Гломерулонефрит

Злокачественные опухоли

Поражение кожи
Конституциональные
нарушения

К наиболее важным клиническим проявлениям, позволяющим заподозрить УП, относятся поражение кожи в виде пальпируемой пурпуры, сетчатого ливедо, некрозов кожи или инфарктов кончиков пальцев, периферической нейропатии (наиболее часто множественный мононеврит) в сочетании с артериальной гипертензией, лихорадкой, быстрым похуданием. При этом необходимо исключить заболевания, напоминающие УП.

Классификационные критерии диагноза узелкового полиартериита [Lightfoot R. W. et al., 1990]

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз УП; чувствительность датой системы постановки диагноза составляет 82%, а специфичность — 87%.

Лечение.

Тактика лечения при УП, как и при других системных васкулитах, зависит от тяжести и распространенности сосудистой патологии. При ограниченном поражении сосудов и при отсутствии признаков прогрессирования назначают средние дозы ГКС. Напротив, при быстропрогрессирующем тяжелом поражении сосудов применяют комбинированную терапию ГКС и цитотоксическими препаратами, даже, если вначале отмечается хороший эффект лечения одними ГКС. Кроме того, цитотоксические препараты назначают больным, у которых не удается снизить ГКС до поддерживающей дозы из-за обострения заболевания.
В начале заболевания ГКС обычно назначают в несколько приемов в дозе 1—2 мг/кг, а затем (через 7—10 дней) при положительной динамике переходят на однократный прием ГКС в утренние часы. После достижения эффекта дозу ГКС уменьшают по 5 мг в 2 нед с постепенным замедлением скорости снижения.
Лечение циклофосфамидом обычно начинают с дозы 1—2мг/кг/день (перорально) в течение 10— 14 дней, с последующим подбором дозы в зависимости от содержания лейкоцитов в периферической крови. При очень быстром прогрессировании васкулита циклофосфамид назначают в дозе 4 мг/ кг/день в течение 3 дней, затем 2 мг/кг/день в течение 7 дней. Общая длительность лечения составляет не менее 12 мес после достижения полной ремиссии. Затем дозу препарата постепенно снижают в течение 2—3 мес по 25—50 мг. Особое значение имеет подбор дозы циклофосфамида. На фоне лечения этим препаратом число лейкоцитов не должно быть ниже 3,0—3,5· 109/л, а нейтрофилов — ниже 1,0—1,5· 109/л. В начале лечения целесообразно мониторировать число лейкоцитов через день, а после стабилизации количества лейкоцитов — не реже одного раза в 2 нед. Кроме того, у больных с почечной недостаточностью [сывороточный креатинин > 177 ммоль/л (2 мг%)] доза циклофосфамида должна быть снижена на 25—50%. Азатиоприн менее эффективен, чем циклофосфамид, но может быть использован для поддерживающей терапии. Имеются отдельные наблюдения эффективности низких доз метотрексата, особенно у больных с кожной формой УП.

У больных, рефрактерных к стандартной терапии, используют пульс-терапию метилпреднизолоном (по 1 г препарата вводят ежедневно внутривенно в течение 3 дней). Имеются данные об эффективности интермиттирующей терапии высокими дозами циклофосфамида (500—700 мг на 1 м2 поверхности тела больного, ежемесячно в течение 6 мес).
Лечение больных УП, являющихся носителями поверхностного антигена гепатита В, в целом не отличается от такового у больных без признаков вирусной инфекции. Тем не менее предполагается, что обнаружение лабораторных маркеров репликации вируса гепатита В является показанием для назначения противовирусных препаратов в сочетании с ГКС и процедурами плазмафереза, в то время как применение высоких доз цитотоксических средств считается менее целесообразным. Однако эффективность противовирусной терапии не доказана.

Прогноз.

Пятилетняя выживаемость нелеченых больных составляет в среднем 30—35%, а при адекватном лечении ГКС и токсичными средствами существенно выше (60—80%). Во многих случаях непосредственной причиной смерти являются сердечно-сосудистые проявления. Неблагоприятными факторами, влияющими на прогноз заболевания, являются поражение желудочно-кишечного тракта и начало заболевания в возрасте старше 50 лет.



 
« Ревматизм у детей   Ревматические болезни у детей »