Начало >> Статьи >> Архивы >> Ревматические болезни

Геморрагический васкулит - Ревматические болезни

Оглавление
Ревматические болезни
Анатомия и функции суставов
Соединительная ткань
Хрящевая ткань
Костная ткань
Роль нарушений иммунитета и воспаления при ревматических заболеваниях
Иммуногенетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных ревматических заболеваний
Регуляция цитокиновой сети
Металлопротеиназы
Аутоиммунитет
Генетика ревматических заболеваний
Клинические и инструментальные методы оценки состояния опорно-двигательного аппарата
Артроскопия
Общий анализ крови
Показатели острофазового ответа
Общий анализ мочи
Исследование ферментов
Исследование белков крови
Исследование синовиальной жидкости
Морфологические методы исследования и диагностики в ревматологии
Морфологическая диагностика ревматических заболеваний
Фармакотерапия
Глюкокортикостероиды
Другие противовоспалительные средства
Иммунотропные средства
Иммуноглобулин (внутривенное применение)
Медленно действующие средства лечения при ревматоидном артрите
Противоподагрические средства
Средства для профилактики и лечения при остеопорозе
Средства, усиливающие синтез костной ткани
Локальная лекарственная терапия
Общие принципы и техника внутрисуставного введения лекарственных средств
Техника внутрисуставных пункций
Экстракорпоральные методы лечения
Лучевая терапия
Реабилитация
Номенклатура и классификация ревматических болезней
Эпидемиология ревматических заболеваний
Ревматизм
Системная красная волчанка
Диффузный эозинофильный фасциит
Идиопатические воспалительные миопатии
Болезнь Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматическая полимиалгия
Рецидивирующий полихондрит
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Геморрагический васкулит
Болезнь Такаясу
Болезнь Кавасаки
Гигантоклеточный артериит
Облитерирующий тромбангиит
Болезнь Бехчета
Ревматоидный артрит
Классификация ревматоидного артрита
Фармакотерапия ревматоидного артрита
Реабилитация ревматоидного артрита
Лечение ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит
Серонегативные спондилоартриты
Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит
Псориатический артрит
Реактивные артриты и синдром Рейтера
Серонегативные спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона
Бактериальные артриты
Гонорея
Бруцеллез
Туберкулез
Лаймская болезнь
Сифилис
Вирусные инфекции
Болезнь Уиппла
Подагра
Пирофосфатная артропатия
Болезни отложения кристаллов основных фосфатов кальция
Остеоартроз
Ортопедическое лечение остеоартроза
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
Синовиальная саркома
Синовиальный хондроматоз
Пигментный виллезонодулярный синовит
Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
Болезнь Шейермана—May
Болезни внесуставных мягких тканей
Заболевания скелетных мышц
Тендиниты и тендовагиниты
Ганглий
Энтезопатии
Бурситы
Капсулиты
Заболевания фасций и апоневрозов
Синдром фибромиалгии
Синдром хронической усталости
Остеопороз
Остеомаляция
Костная болезнь Педжета
Гипертрофическая остеоартропатия
Ишемические некрозы костей
Ревматические проявления наследственных заболеваний
Ревматические проявления метаболических заболеваний
Ревматические проявления эндокринных заболеваний
Ревматические проявления болезней системы крови
Ревматические проявления саркоидоза
Ревматические проявления злокачественных опухолей
Ревматические проявления инфекционного эндокардита
Ревматические проявления альгодистрофии
Ревматические проявления нейроартропатий

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА—ГЕНОХА)
Геморрагический васкулит — васкулит с IgA иммунными депозитами, характеризующийся поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол). Кроме того, типично поражение кожи, кишечника и почек, а также сочетание с артралгиями или артритом [Jennette J. С. et al., 1994].

Клиническая картина.

Болезнь может начинаться в любом возрасте, однако наиболее часто болеют дети в возрасте до 16 лет. Частота геморрагического васкулита в детском возрасте составляет
на 100 000 детей. В раннем детском возрасте отмечается незначительное преобладание мальчиков над девочками (соотношение 2:1), которое нивелируется в подростковом возрасте (1:1). Отмечается определенная сезонность заболеваемости, пик которой приходится на весну, зиму, осень.
Поражение кожи. Поражение кожи является одним из диагностических критериев геморрагического васкулита и наблюдается у всех больных на разных этапах развития болезни. Однако в дебюте заболевания поражение кожи наблюдается только у половины больных. Наиболее характерно появление петехий и(или) пурпуры (так называемая пальпируемая нетромбоцитопеническая пурпура), иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками. Поражение кожи может сопровождаться кожным зудом. Характерно усиление высыпаний на коже при ортостазе. Поражение кожи симметричное, в начале заболевания отмечается преимущественная локализация в дистальных отделах нижних конечностей, затем постепенно распространяется на бедра и ягодицы. Реже поражаются верхние конечности, живот, спина. Через несколько дней сыпь бледнеет, приобретает бурую окраску, затем исчезает, но иногда при хроническом течении сохраняются участки гиперпигментации.
Поражение суставов. Частота артралгии и артрита колеблется от 59 до 100%. Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей, и обычно сочетается с миалгией и отеком нижних конечностей. Весьма характерны мигрирующие артралгии, возникающие синхронно с поражением кожи, однако в 1/4 случаев (обычно у детей) артралгии и артрит предшествуют поражению кожи. Наиболее часто поражаются суставы нижних конечностей (голеностопные и коленные), реже локтевые и лучезапястные. Как правило, одномоментно поражается несколько суставов, длительность суставного синдрома редко превышает 1—2 нед.
Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Патология ЖКТ наблюдается более чем у 2/3 больных и проявляется коликообразными болями в животе, тошнотой и рвотой, реже желудочно-кишечным кровотечением. При эндоскопическом исследовании часто выявляется геморрагический или эрозивный дуоденит, реже обнаруживаются эрозии в желудке, тонкой или толстой кишке, включая прямую кишку. Морфологические изменения слизистой оболочки ЖКТ сходны с теми, которые наблюдаются в коже. При гистологическом исследовании слизистой оболочки отмечаются признаки неспецифического воспаления с отложением IgA в капиллярах, но без признаков васкулита. У 1/3 больных с поражением ЖКТ наблюдается рвота с примесью крови и у половины — скрытое кишечное кровотечение. Однако серьезные геморрагические осложнения наблюдаются не более чем в 5% случаев. Боли в животе, как правило, связаны с экстравазацией крови и жидкости в стенку кишечника. Последнее часто сочетается с диффузным артериальным воспалением и фибриноидным некрозом.
Поражение почек. Частота поражения почек колеблется от 10 до 50%. Развитие гломерулонефрита чаще наблюдается у детей старше 9 лет и с признаками кишечного кровотечения. Клинические проявления почечной патологии разнообразны. Наиболее характерно развитие изолированной макрогематурии или в сочетании с протеинурией. Нефротический синдром, артериальная гипертензия и почечная недостаточность развиваются очень редко. В целом течение почечного процесса благоприятное, но при персистирующей гематурии и протеинурии у 15% больных развивается хроническая почечная недостаточность. Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных изменений до тяжелого нефрита с полулуниями. При электронной микроскопии выявляются мезангиальные, субэндотелиальные депозиты, а при иммуноморфологическом исследовании — диффузные клубочковые отложения IgA, IgG, IgM, С3 и фибрина. Несмотря на различия в клинических проявлениях, поражение почек при геморрагическом васкулите неотличимо от такового при IgA- нефропатии. Примечательно, что у трети больных с IgA-нефропатией обнаруживаются экстраренальные проявления (сыпь и поражение суставов). Предполагается, что взрослые с IgA-нефропатией, начиная с детского возраста, страдали субклинически текущим геморрагическим васкулитом.
Поражение легких. Снижение диффузной способности легких выявляется у большинства детей с геморрагическим васкулитом, однако клинические признаки поражения легких наблюдаются редко. Описаны единичные случаи легочного кровотечения и легочных геморрагий.
Поражение ЦНС. Поражение ЦНС наблюдается очень редко и может проявляться головными болями, энцефалопатией с небольшими изменениями в психическом статусе, судорогами, описано развитие субдуральной гематомы, кортикальных геморрагий, инфаркта мозга, периферической невропатии.
Данные лабораторных исследований. Лабораторные нарушения неспецифичны. У 30% детей наблюдается увеличение титров антистрептолизина О. Важным признаком, позволяющим заподозрить геморрагический васкулит, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови, обнаружение IgA-содержащих иммунных комплексов.

Диагностика.

Наличие у больного двух любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Лечение.

При наличии признаков инфекции показано проведение антибактериальной терапии.


Критерий Определение

1. Пальпируемая пурпура

Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией

2. Возраст < 20 лет

Возраст начала болезни менее 20 лет

3. Боли в животе

Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение)

4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии

Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул

При поражении кожи и суставов обычно бывает достаточно применения НСПВП. Развитие тяжелых проявлений заболевания (абдоминальный синдром, кровохарканье и др.) диктует необходимость терапии ГКС. В недавних исследованиях было показано, что лечение преднизолоном в дозе I мг/кг/день в течение 2 нед позволяет предотвратить в последующем развитие поражения почек [Molina F. et al., 1992]. Изучается возможность раннего применения циклофосфамида для профилактики поражения почек.
Классификационные критерии диагноза пурпуры Шенлейна—Геноха [Mills J. A. et al., 1990]

Прогноз.

Несмотря на достаточно частое рецидивирование симптомов заболевания (в 40% случаев), главным образом петехиальных высыпаний, в целом прогноз при геморрагическом васкулите благоприятный. Пятилетняя выживаемость при этом заболевании составляет почти 100%. Одним из основных неблагоприятных прогностических факторов является наличие персистирующего поражения почек, при котором смертность в течение первых 5 лет от начала заболевания достигает почти 30%.



 
« Ревматизм у детей   Ревматические болезни у детей »