|
Страница 51 из 111
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ (БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ)
Неспецифический а ортоартериит (НАА) — гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Обычно начинается у больных моложе 50 лет [Jennette J. С. et al., 1994].
Заболевание описано в 1908 г. М. Takayasu, сообщившего о необычных изменениях сосудов сетчатки глаза у молодой женщины. Позднее К. Ohnishi и К. Kagoshimu (1908) обнаружили сходные офтальмологические изменения у других больных и обратили внимание на их связь с отсутствием пульса на лучевой артерии.
НАА наиболее часто встречается в странах Азии и Южной Америки, но многочисленные случаи заболевания описаны и в других географических регионах земного шара, в том числе в России. Заболеваемость НАА колеблется от 1,2 до 6,3 случая на 1 000 000 населения, наиболее часто страдают женщины молодого и среднего возраста. Появились многочисленные сообщения о развитии НАА в детском возрасте.
В настоящее время предложено несколько классификаций, характеризующих локализацию патологических изменений в сосудах при НАА. Различают 4 анатомических типа НАА. При I типе наблюдается изолированное поражение дуги аорты и отходящих от нее артерий. При этом наиболее часто отмечается сочетанная патология лозой подключичной, левой общей сонной артерий. Для II типа характерно изолированное поражение грудного и(или) брюшного отделов аорты и ее ветвей. При III типе имеет место сочетанное поражение дуги аорты и (или) ее ветвей с изменениями в грудном (брюшном) отделе аорты. При IV типе в воспалительный процесс вовлекаются легочная артерия, ее ветви (с или без любого из первых трех вариантов).
Клиническая картина. Клинические проявления НАА условно можно разделить на 2 группы: общие и локальные, обусловленные ишемией различных органов и тканей.
Общие проявления. Общие проявления характеризуются неспецифическими симптомами, обусловленными системными воспалительными реакциями, которые наиболее часто встречаются в ранней стадии заболевания или во время его обострения. К ним относятся повышение температуры тела, похудание, слабость, сонливость, артралгии, реже симметричный полиартрит, напоминающий ревматоидный, миалгии. Нередко в дебюте заболевания в течение длительного времени преобладает необъяснимая лихорадка и(или) увеличение СОЭ.
Поражение сосудов. Ко 2-й группе относятся симптомы, связанные с прогрессированием ишемии в отдельных органах в результате стенотических или окклюзионных изменений различных сосудов. При этом отсутствие системных воспалительных проявлений не исключает наличия текущего сосудистого воспаления, а наличие симптомов ишемии не всегда свидетельствует об активности воспалительного процесса в сосудистой стенке.
Ранние симптомы, характеризующие сосудистую недостаточность, неспецифичны и могут встречаться при других заболеваниях. Наиболее часто наблюдается синдром перемежающейся хромоты верхних конечностей, появляются ощущение слабости, усталости, боли в проксимальных отделах конечностей, преимущественно односторонние. Выраженность симптомов нарастает при физической нагрузке. Иногда боли в мышцах носят более распространенный характер, захватывают область левой половины грудной клетки, левое плечо, область шеи. Несмотря на тяжелую окклюзию подключичных артерий, выраженная ишемия конечностей, ведущая к развитию гангрены, наблюдается редко, что связывают с эффективным развитием коллатералей.
Изменения нервной системы наряду с патологией дистальных отделов конечностей являются одними из доминирующих проявлений НАА и встречаются почти у двух третей больных. Симптомы поражения ЦНС чаще всего обусловлены локализацией воспалительного процесса в области экстракраниальных артерий, главным образом левой общей сонной артерии, ее внутренней ветви, правой общей сонной, а также позвоночных артерий. Они объединяются в синдром дисциркуляторной энцефалопатии. Прослеживается определенная взаимосвязь степени стеноза левой общей сонной артерии и тяжести патологических изменений головного мозга, которая становится особенно отчетливо выраженной при критической степени сужения просвета сосуда, а также при наличии двустороннего поражения сонных артерий. Именно в этой группе больных наиболее часто наблюдаются обморочные состояния, случаи острых нарушений мозгового кровообращения. Нередко при НАА отмечаются умеренные головные боли, не связанные с повышением артериального давления. Примечательно, что у некоторых больных боли в височной области могут носить весьма интенсивный характер, напоминая таковые при гигантоклеточном артериите. При поражении позвоночных артерий наблюдаются головокружения, неуверенная походка и другие симптомы патологии мозжечка, более выраженные слева. Иногда наблюдаются нарушения памяти, внимания и работоспособности, которые усиливаются по мере нарастания степени церебральной ишемии.
Офтальмологические расстройства при НАА отмечаются более чем у половины больных. Они проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Иногда развивается внезапная потеря зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва.
Кардиальная патология наиболее часто связана с поражением восходящего отдела аорты, где наблюдаются уплотнения и дилатация аорты, реже формирование аневризмы. Часто поражение аорты сочетается с аортальной недостаточностью. Клинические проявления патологии коронарных сосудов при НАА отмечаются примерно у трети больных. К ним относятся боли в грудной клетке, без четкой локализации, одышка и сердцебиение, приступы стенокардии, недостаточность кровообращения. Описано развитие инфаркта миокарда и тромбоза полостей сердца. Более чем у половины больных НАА, имеющих клинические признаки коронарной недостаточности, нет четких изменений в сосудах сердца при коронароангиографии.
Имеются данные о поражении миокарда. При биопсии эндомиокарда морфологические признаки миокардита (некроз миофибрилл с мононуклеарной инфильтрацией интерстициальной ткани и образованием фокальных гранулем) встречаются у половины больных, наиболее часто в активную фазу заболевания. Миокардит является одной из причин, приводящих к развитию хронической недостаточности кровообращения. Наряду с воспалительным процессом в мышце сердца кардиомегалия может быть связана с аортальной недостаточностью, артериальной гипертензией. Описано развитие дилатационной кардиомиопатии, перикардита, эндокардита.
Артериальная гипертензия имеет место у 35— 50% больных, наиболее часто при II—III анатомических типах заболевания. Ее развитие связывают с реноваскулярными механизмами, нарушением центральной гемодинамики, обусловленными аортальной регургитацией, ишемией центральной нервной системы и снижением эластичности стенки сосудов. Артериальная гипертензия является фактором, неблагоприятно влияющим на прогноз при НАА.
Вовлечение в патологический процесс артерий почек (чаще левой, чем правой и обоих) наблюдается у 24—60% больных. Нередко выявляются изменения в анализах мочи, чаще всего протеинурия, очень редко гематурия и цилиндрурия. Описано развитие тромбоза почечных артерий, фокального гломерулонефрита.
Иногда выявляется поражение легочной артерии, проявляющееся болями в грудной клетке, одышкой, признаками легочной гипертензии.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагностика НАА базируется на тщательном выявлении жалоб, анамнеза заболевания и осмотре больного, с обязательным исследованием пульса на обеих лучевых артериях и на сосудах других областей, их аускультации, измерении артериального давления на обеих руках и ногах. Особенно большое значение имеет ангиографическое исследование. В последние годы для диагностики НАА все шире используются неинвазивные методы, включающие ультразвуковое сканирование сосудов, компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию.
Классификационные критерии диагноза артериита Такаясу [Arend W. Р. et al., 1990]
Наличие у больного 3 любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.
Дифференциальная диагностика НАА проводится с широким кругом заболеваний, включая, гигантоклеточный артериит, атеросклеротическое поражение сосудов, коарктацию аорты, саркоидоз, ревматическую лихорадку, фибромускулярную дисплазию почечных сосудов, анкилозирующий спондилоартроз, антифосфолипидный синдром, туберкулез.
Лечение. Лечение больных направлен о на подавление острого воспаления сосудистой стенки, профилактику возможных осложнений и компенсирование симптомов сосудистой недостаточности. Эффективность терапии существенно повышается при раннем назначении лечения в стадии гранулематозного сосудистого воспаления до развития фиброзной гиперплазии интимы сосудов.
В начале лечения ГКС назначают в дозе от 40— 60 мг/день (очень редко до 100 мг/день) в течение 1 мес, а затем постепенно снижают дозу до поддерживающей. При этом длительность ГКС-терапии (и доза препарата) зависит от динамики основных клинических проявлений и СОЭ, но, как правило, составляет не менее 2—5 лет. Поддерживающая доза ГКС составляет 5—10 мг/день. В последнее время для лечения больных, у которых не удается добиться стабилизации процесса, используют метотрексат (средняя доза 17 мг/нед). Лечение циклофосфамидом, вероятно, следует зарезервировать за больными, для которых неэффективна стандартная терапия ГКС и метотрексатом.
Прогноз. Несмотря на распространенность процесса, состояние больных долгое время остается удовлетворительным, что, очевидно, связано с развитием коллатерального кровообращения. В половине случаев причиной смерти больных является инсульт, у V, больных — инфаркт миокарда, реже разрыв аневризмы аорты. Смертность в течение первых 10 лет составляет около 7%, у детей — около 5%. При поражении коронарных артерий смертность достигает 56% в первые 2 года от момента появления симптомов кардиальной патологии.
|
Статьи