Начало >> Статьи >> Архивы >> Ревматические болезни

Болезнь Такаясу - Ревматические болезни

Оглавление
Ревматические болезни
Анатомия и функции суставов
Соединительная ткань
Хрящевая ткань
Костная ткань
Роль нарушений иммунитета и воспаления при ревматических заболеваниях
Иммуногенетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных ревматических заболеваний
Регуляция цитокиновой сети
Металлопротеиназы
Аутоиммунитет
Генетика ревматических заболеваний
Клинические и инструментальные методы оценки состояния опорно-двигательного аппарата
Артроскопия
Общий анализ крови
Показатели острофазового ответа
Общий анализ мочи
Исследование ферментов
Исследование белков крови
Исследование синовиальной жидкости
Морфологические методы исследования и диагностики в ревматологии
Морфологическая диагностика ревматических заболеваний
Фармакотерапия
Глюкокортикостероиды
Другие противовоспалительные средства
Иммунотропные средства
Иммуноглобулин (внутривенное применение)
Медленно действующие средства лечения при ревматоидном артрите
Противоподагрические средства
Средства для профилактики и лечения при остеопорозе
Средства, усиливающие синтез костной ткани
Локальная лекарственная терапия
Общие принципы и техника внутрисуставного введения лекарственных средств
Техника внутрисуставных пункций
Экстракорпоральные методы лечения
Лучевая терапия
Реабилитация
Номенклатура и классификация ревматических болезней
Эпидемиология ревматических заболеваний
Ревматизм
Системная красная волчанка
Диффузный эозинофильный фасциит
Идиопатические воспалительные миопатии
Болезнь Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматическая полимиалгия
Рецидивирующий полихондрит
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Геморрагический васкулит
Болезнь Такаясу
Болезнь Кавасаки
Гигантоклеточный артериит
Облитерирующий тромбангиит
Болезнь Бехчета
Ревматоидный артрит
Классификация ревматоидного артрита
Фармакотерапия ревматоидного артрита
Реабилитация ревматоидного артрита
Лечение ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит
Серонегативные спондилоартриты
Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит
Псориатический артрит
Реактивные артриты и синдром Рейтера
Серонегативные спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона
Бактериальные артриты
Гонорея
Бруцеллез
Туберкулез
Лаймская болезнь
Сифилис
Вирусные инфекции
Болезнь Уиппла
Подагра
Пирофосфатная артропатия
Болезни отложения кристаллов основных фосфатов кальция
Остеоартроз
Ортопедическое лечение остеоартроза
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
Синовиальная саркома
Синовиальный хондроматоз
Пигментный виллезонодулярный синовит
Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
Болезнь Шейермана—May
Болезни внесуставных мягких тканей
Заболевания скелетных мышц
Тендиниты и тендовагиниты
Ганглий
Энтезопатии
Бурситы
Капсулиты
Заболевания фасций и апоневрозов
Синдром фибромиалгии
Синдром хронической усталости
Остеопороз
Остеомаляция
Костная болезнь Педжета
Гипертрофическая остеоартропатия
Ишемические некрозы костей
Ревматические проявления наследственных заболеваний
Ревматические проявления метаболических заболеваний
Ревматические проявления эндокринных заболеваний
Ревматические проявления болезней системы крови
Ревматические проявления саркоидоза
Ревматические проявления злокачественных опухолей
Ревматические проявления инфекционного эндокардита
Ревматические проявления альгодистрофии
Ревматические проявления нейроартропатий

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ (БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ)
Неспецифический а ортоартериит (НАА) — гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Обычно начинается у больных моложе 50 лет [Jennette J. С. et al., 1994].
Заболевание описано в 1908 г. М. Takayasu, сообщившего о необычных изменениях сосудов сетчатки глаза у молодой женщины. Позднее К. Ohnishi и К. Kagoshimu (1908) обнаружили сходные офтальмологические изменения у других больных и обратили внимание на их связь с отсутствием пульса на лучевой артерии.
НАА наиболее часто встречается в странах Азии и Южной Америки, но многочисленные случаи заболевания описаны и в других географических регионах земного шара, в том числе в России. Заболеваемость НАА колеблется от 1,2 до 6,3 случая на 1 000 000 населения, наиболее часто страдают женщины молодого и среднего возраста. Появились многочисленные сообщения о развитии НАА в детском возрасте.
В настоящее время предложено несколько классификаций, характеризующих локализацию патологических изменений в сосудах при НАА. Различают 4 анатомических типа НАА. При I типе наблюдается изолированное поражение дуги аорты и отходящих от нее артерий. При этом наиболее часто отмечается сочетанная патология лозой подключичной, левой общей сонной артерий. Для II типа характерно изолированное поражение грудного и(или) брюшного отделов аорты и ее ветвей. При III типе имеет место сочетанное поражение дуги аорты и (или) ее ветвей с изменениями в грудном (брюшном) отделе аорты. При IV типе в воспалительный процесс вовлекаются легочная артерия, ее ветви (с или без любого из первых трех вариантов).

Клиническая картина.

Клинические проявления НАА условно можно разделить на 2 группы: общие и локальные, обусловленные ишемией различных органов и тканей.
Общие проявления. Общие проявления характеризуются неспецифическими симптомами, обусловленными системными воспалительными реакциями, которые наиболее часто встречаются в ранней стадии заболевания или во время его обострения. К ним относятся повышение температуры тела, похудание, слабость, сонливость, артралгии, реже симметричный полиартрит, напоминающий ревматоидный, миалгии. Нередко в дебюте заболевания в течение длительного времени преобладает необъяснимая лихорадка и(или) увеличение СОЭ.
Поражение сосудов. Ко 2-й группе относятся симптомы, связанные с прогрессированием ишемии в отдельных органах в результате стенотических или окклюзионных изменений различных сосудов. При этом отсутствие системных воспалительных проявлений не исключает наличия текущего сосудистого воспаления, а наличие симптомов ишемии не всегда свидетельствует об активности воспалительного процесса в сосудистой стенке.

Ранние симптомы, характеризующие сосудистую недостаточность, неспецифичны и могут встречаться при других заболеваниях. Наиболее часто наблюдается синдром перемежающейся хромоты верхних конечностей, появляются ощущение слабости, усталости, боли в проксимальных отделах конечностей, преимущественно односторонние. Выраженность симптомов нарастает при физической нагрузке. Иногда боли в мышцах носят более распространенный характер, захватывают область левой половины грудной клетки, левое плечо, область шеи. Несмотря на тяжелую окклюзию подключичных артерий, выраженная ишемия конечностей, ведущая к развитию гангрены, наблюдается редко, что связывают с эффективным развитием коллатералей.
Изменения нервной системы наряду с патологией дистальных отделов конечностей являются одними из доминирующих проявлений НАА и встречаются почти у двух третей больных. Симптомы поражения ЦНС чаще всего обусловлены локализацией воспалительного процесса в области экстракраниальных артерий, главным образом левой общей сонной артерии, ее внутренней ветви, правой общей сонной, а также позвоночных артерий. Они объединяются в синдром дисциркуляторной энцефалопатии. Прослеживается определенная взаимосвязь степени стеноза левой общей сонной артерии и тяжести патологических изменений головного мозга, которая становится особенно отчетливо выраженной при критической степени сужения просвета сосуда, а также при наличии двустороннего поражения сонных артерий. Именно в этой группе больных наиболее часто наблюдаются обморочные состояния, случаи острых нарушений мозгового кровообращения. Нередко при НАА отмечаются умеренные головные боли, не связанные с повышением артериального давления. Примечательно, что у некоторых больных боли в височной области могут носить весьма интенсивный характер, напоминая таковые при гигантоклеточном артериите. При поражении позвоночных артерий наблюдаются головокружения, неуверенная походка и другие симптомы патологии мозжечка, более выраженные слева. Иногда наблюдаются нарушения памяти, внимания и работоспособности, которые усиливаются по мере нарастания степени церебральной ишемии.
Офтальмологические расстройства при НАА отмечаются более чем у половины больных. Они проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Иногда развивается внезапная потеря зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва.
Кардиальная патология наиболее часто связана с поражением восходящего отдела аорты, где наблюдаются уплотнения и дилатация аорты, реже формирование аневризмы. Часто поражение аорты сочетается с аортальной недостаточностью. Клинические проявления патологии коронарных сосудов при НАА отмечаются примерно у трети больных. К ним относятся боли в грудной клетке, без четкой локализации, одышка и сердцебиение, приступы стенокардии, недостаточность кровообращения. Описано развитие инфаркта миокарда и тромбоза полостей сердца. Более чем у половины больных НАА, имеющих клинические признаки коронарной недостаточности, нет четких изменений в сосудах сердца при коронароангиографии.
Имеются данные о поражении миокарда. При биопсии эндомиокарда морфологические признаки миокардита (некроз миофибрилл с мононуклеарной инфильтрацией интерстициальной ткани и образованием фокальных гранулем) встречаются у половины больных, наиболее часто в активную фазу заболевания. Миокардит является одной из причин, приводящих к развитию хронической недостаточности кровообращения. Наряду с воспалительным процессом в мышце сердца кардиомегалия может быть связана с аортальной недостаточностью, артериальной гипертензией. Описано развитие дилатационной кардиомиопатии, перикардита, эндокардита.
Артериальная гипертензия имеет место у 35— 50% больных, наиболее часто при II—III анатомических типах заболевания. Ее развитие связывают с реноваскулярными механизмами, нарушением центральной гемодинамики, обусловленными аортальной регургитацией, ишемией центральной нервной системы и снижением эластичности стенки сосудов. Артериальная гипертензия является фактором, неблагоприятно влияющим на прогноз при НАА.
Вовлечение в патологический процесс артерий почек (чаще левой, чем правой и обоих) наблюдается у 24—60% больных. Нередко выявляются изменения в анализах мочи, чаще всего протеинурия, очень редко гематурия и цилиндрурия. Описано развитие тромбоза почечных артерий, фокального гломерулонефрита.
Иногда выявляется поражение легочной артерии, проявляющееся болями в грудной клетке, одышкой, признаками легочной гипертензии.

Диагностика и дифференциальная диагностика.

Диагностика НАА базируется на тщательном выявлении жалоб, анамнеза заболевания и осмотре больного, с обязательным исследованием пульса на обеих лучевых артериях и на сосудах других областей, их аускультации, измерении артериального давления на обеих руках и ногах. Особенно большое значение имеет ангиографическое исследование. В последние годы для диагностики НАА все шире используются неинвазивные методы, включающие ультразвуковое сканирование сосудов, компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию.

Классификационные критерии диагноза артериита Такаясу [Arend W. Р. et al., 1990]

Наличие у больного 3 любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.
Дифференциальная диагностика НАА проводится с широким кругом заболеваний, включая, гигантоклеточный артериит, атеросклеротическое поражение сосудов, коарктацию аорты, саркоидоз, ревматическую лихорадку, фибромускулярную дисплазию почечных сосудов, анкилозирующий спондилоартроз, антифосфолипидный синдром, туберкулез.

Лечение.

Лечение больных направлен о на подавление острого воспаления сосудистой стенки, профилактику возможных осложнений и компенсирование симптомов сосудистой недостаточности. Эффективность терапии существенно повышается при раннем назначении лечения в стадии гранулематозного сосудистого воспаления до развития фиброзной гиперплазии интимы сосудов.
В начале лечения ГКС назначают в дозе от 40— 60 мг/день (очень редко до 100 мг/день) в течение 1 мес, а затем постепенно снижают дозу до поддерживающей. При этом длительность ГКС-терапии (и доза препарата) зависит от динамики основных клинических проявлений и СОЭ, но, как правило, составляет не менее 2—5 лет. Поддерживающая доза ГКС составляет 5—10 мг/день. В последнее время для лечения больных, у которых не удается добиться стабилизации процесса, используют метотрексат (средняя доза 17 мг/нед). Лечение циклофосфамидом, вероятно, следует зарезервировать за больными, для которых неэффективна стандартная терапия ГКС и метотрексатом.

Прогноз.

Несмотря на распространенность процесса, состояние больных долгое время остается удовлетворительным, что, очевидно, связано с развитием коллатерального кровообращения. В половине случаев причиной смерти больных является инсульт, у V, больных — инфаркт миокарда, реже разрыв аневризмы аорты. Смертность в течение первых 10 лет составляет около 7%, у детей — около 5%. При поражении коронарных артерий смертность достигает 56% в первые 2 года от момента появления симптомов кардиальной патологии.



 
« Ревматизм у детей   Ревматические болезни у детей »