Начало >> Статьи >> Архивы >> Ревматические болезни

Болезнь Кавасаки - Ревматические болезни

Оглавление
Ревматические болезни
Анатомия и функции суставов
Соединительная ткань
Хрящевая ткань
Костная ткань
Роль нарушений иммунитета и воспаления при ревматических заболеваниях
Иммуногенетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных ревматических заболеваний
Регуляция цитокиновой сети
Металлопротеиназы
Аутоиммунитет
Генетика ревматических заболеваний
Клинические и инструментальные методы оценки состояния опорно-двигательного аппарата
Артроскопия
Общий анализ крови
Показатели острофазового ответа
Общий анализ мочи
Исследование ферментов
Исследование белков крови
Исследование синовиальной жидкости
Морфологические методы исследования и диагностики в ревматологии
Морфологическая диагностика ревматических заболеваний
Фармакотерапия
Глюкокортикостероиды
Другие противовоспалительные средства
Иммунотропные средства
Иммуноглобулин (внутривенное применение)
Медленно действующие средства лечения при ревматоидном артрите
Противоподагрические средства
Средства для профилактики и лечения при остеопорозе
Средства, усиливающие синтез костной ткани
Локальная лекарственная терапия
Общие принципы и техника внутрисуставного введения лекарственных средств
Техника внутрисуставных пункций
Экстракорпоральные методы лечения
Лучевая терапия
Реабилитация
Номенклатура и классификация ревматических болезней
Эпидемиология ревматических заболеваний
Ревматизм
Системная красная волчанка
Диффузный эозинофильный фасциит
Идиопатические воспалительные миопатии
Болезнь Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматическая полимиалгия
Рецидивирующий полихондрит
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Геморрагический васкулит
Болезнь Такаясу
Болезнь Кавасаки
Гигантоклеточный артериит
Облитерирующий тромбангиит
Болезнь Бехчета
Ревматоидный артрит
Классификация ревматоидного артрита
Фармакотерапия ревматоидного артрита
Реабилитация ревматоидного артрита
Лечение ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит
Серонегативные спондилоартриты
Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит
Псориатический артрит
Реактивные артриты и синдром Рейтера
Серонегативные спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона
Бактериальные артриты
Гонорея
Бруцеллез
Туберкулез
Лаймская болезнь
Сифилис
Вирусные инфекции
Болезнь Уиппла
Подагра
Пирофосфатная артропатия
Болезни отложения кристаллов основных фосфатов кальция
Остеоартроз
Ортопедическое лечение остеоартроза
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
Синовиальная саркома
Синовиальный хондроматоз
Пигментный виллезонодулярный синовит
Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
Болезнь Шейермана—May
Болезни внесуставных мягких тканей
Заболевания скелетных мышц
Тендиниты и тендовагиниты
Ганглий
Энтезопатии
Бурситы
Капсулиты
Заболевания фасций и апоневрозов
Синдром фибромиалгии
Синдром хронической усталости
Остеопороз
Остеомаляция
Костная болезнь Педжета
Гипертрофическая остеоартропатия
Ишемические некрозы костей
Ревматические проявления наследственных заболеваний
Ревматические проявления метаболических заболеваний
Ревматические проявления эндокринных заболеваний
Ревматические проявления болезней системы крови
Ревматические проявления саркоидоза
Ревматические проявления злокачественных опухолей
Ревматические проявления инфекционного эндокардита
Ревматические проявления альгодистрофии
Ревматические проявления нейроартропатий

Болезнь Кавасаки — артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, сочетающийся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. Часто поражаются коронарные артерии. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Обычно встречается у детей (Jennette J. С. et al., 1994].
Впервые заболевание было описано в Японии в 1967 г. Т, Kawasaki. Болезнь встречается главным образом в раннем детском возрасте, одинаково часто среди мальчиков и девочек (соотношение 1,4:1,0), наиболее распространено среди представителей желтой расы. По данным эпидемиологических исследований, в подавляющем большинстве случаев заболевание начинается в возрасте до 5 лет, а пик заболеваемости приходится на первые 2 года жизни. В эндемических районах Японии заболеваемость достигает 67 случаев на 100 000 детей в возрасте менее 5 лет, а в США — до 24,4 на 100 000. Нередко болезнь приобретает характер эпидемий, повторяющихся каждые 2—3 года, во время которых число заболевших детей резко увеличивается (до 200 на 100 000).
Наличие эпидемических вспышек, цикличность, более высокая частота повторных случаев заболевания в семьях больных, чем в общей популяции, позволяет обсуждать инфекционную этиологию болезни Кавасаки. В качестве возможных этиологических агентов рассматриваются риккетсии, вирусы Эпштейна—Барр, герпеса, ретровирусы и др.
Часто заболевание начинается после предшествующей инфекции верхних дыхательных путей. Не исключается наследственная предрасположенность к заболеванию.

Клиническая картина.

Клиническая картина болезни Кавасаки складывается из нескольких основных синдромов: лихорадка, поражение кожных покровов и слизистых оболочек, патология оболочек сердца и коронарных артерий, системные проявления воспалительного процесса.
Общие проявления. Одним из основных диагностических критериев заболевания является лихорадка. В отсутствие лечения длится до 2 нед, ее длительное сохранение является неблагоприятным фактором развития аневризм коронарных артерий и летальных исходов заболевания.
Поражение кожи и слизистых оболочек. Поражения кожи и слизистых оболочек представлены следующими клиническими проявлениями. Почти у 90% больных в течение первой недели от момента заболевания развивается двусторонний конъюнктивит с преимущественным поражением бульбарной конъюнктивы без выраженных экссудативных проявлений, нередко сочетающийся с передним увеитом. Поражение слизистой оболочки глаз сохраняется в течение 1—2 нед. Практически у всех больных наблюдаются покраснение и сухость слизистой оболочки полости рта, растрескивание и кровоточивость губ, увеличение и покраснение миндалин. В половине случаев выявляется «малиновый» язык с диффузной эритемой и гипертрофией сосочков. Одним из наиболее ранних проявлений (в первые 5 дней от начала лихорадки) является полиморфная сыпь, встречающаяся почти у двух третей больных и проявляющаяся в виде уртикарной экзантемы с крупными эритематозными бляшками, макулопапуллезными элементами, нередко напоминающая многоформную эритему и локализующаяся на туловище, проксимальных отделах конечностей, в области промежности. Через несколько дней от начала заболевания наблюдается появление эритемы и(или) индурации кожи ладоней и подошв, сопровождающееся резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп. Спустя 2—3 нед в местах эритемы отмечается слущивание эпидермиса.
Поражение лимфатических узлов. У 50—70% больных наблюдается одно или двустороннее увеличение (более 1,5 см) шейных лимфатических узлов.
Поражение сердечно-сосудистой системы. Патологические изменения сердечнососудистой системы встречаются почти у половины больных. В острую фазу наиболее часто развивается миокардит (проявляющийся тахикардией, появлением ритма галопа, нарушениями ритма, кардиомегалией), который иногда приводит к острой сердечной недостаточности, реже — перикардит. Поражение клапанов сердца (вальвулит, дисфункция папиллярных мышц) наблюдается очень редко, но описано развитие недостаточности аортального и(или) митрального клапанов. Начиная с конца первой недели от начала лихорадки, у 15— 25% больных выявляются дилатации и(или) аневризмы коронарных артерий, как правило, локализующиеся в проксимальных участках сосудов. Нередко имеет место поражение других сосудов — подключичной, локтевой, бедренных, подвздошных артерий, внепочечных сосудов с формированием в местах воспаления аневризм.
Другие проявления. К системным проявлениям относятся поражение суставов (примерно у 1/3 больных в течение первой недели заболевания), проявляющееся артралгиями или полиартритом мелких суставов кистей и стоп, с последующим поражением коленных и голеностопных суставов. Как правило, длительность суставного синдрома не превышает 3 нед. У части больных наблюдаются поражение ЖКТ (рвота, понос, боли в животе), уретрит, асептический менингит, снижение слуха. Характерна необычно высокая возбудимость, выраженная в большей степени, чем при других лихорадочных состояниях у детей.
Данные лабораторных и инструментальных исследований. В острый период заболевания, как правило, отмечаются нормохромная анемия, тромбоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, резкое увеличение СОЭ, повышение уровня трансаминаз, СРВ. В анализах мочи отмечаются протеинурия и лейкоцитурия, с преобладанием в осадке мононуклеарных клеток. При исследовании спинномозговой жидкости выявляется умеренный мононуклеарный цитоз.
На ЭКГ отмечаются удлинение интервала PQ, уширение комплекса QT, снижение вольтажа и депрессия сегмента ST, аритмии. При коронароангиографии обнаруживаются аневризмы сосудов, сужение и обструкция их просвета.
Диагностические критерии болезни Кавасаки
[Rauch A., Hurwitz Е., 1985]

  1. Лихорадка в течение не менее 5 дней
  2. Наличие 4 из 5 признаков:
  3. двустороннее покраснение конъюнктивы
  4. изменения слизистых оболочек верхних дыхательных путей: покраснение миндалин, губ, сухость и отек губ, «малиновый» язык

Диагностика.

Для постановки диагноза необходимо наличие у больного 5 из 6 признаков.

  1. изменения периферических отделов конечностей: отек, эритема; десквамация кожи
  2. сыпь, главным образом на туловище; полиморфная, но не везикулярная
  3. шейная лимфаденопатия

III. Развитие указанных признаков не может быть объяснено наличием другого заболевания

Лечение.

Основной задачей лечения больных является предотвращение формирования аневризм коронарных сосудов. В острый период заболевания назначают аспирин (80—120 мг/кг в день) до нормализации концентрации СРВ, затем дозу снижают до 30 мг/кг в день до нормализации СОЭ. В случае развития на фоне лечения поражения суставов доза аспирина может быть опять увеличена. Поддерживающая доза в период реконвалесценции составляет 3—5 мг/кг в день однократно в течение 2—3 мес.
Эффективным методом лечения является внутривенное введение иммуноглобулинов в раннюю фазу болезни, использование которого позволяет предотвратить развитие осложнений, в первую очередь поражения коронарных артерий. Существует 2 схемы внутривенного применения иммуноглобулинов: по 0,4 г/кг в день в течение 5 дней или 2 г/кг/ день однократно (желательно в первые 10 дней от начала болезни). При необходимости через 5— 7 дней можно повторить его введение. Считается оправданным сочетанное лечение аспирином и внутривенным введением иммуноглобулина. Иногда показано применение гепарина в сочетании с непрямыми антикоагулянтами. Ведение больных, перенесших болезнь Кавасаки и имеющих поражение коронарных артерий, должно быть направлено на профилактику атеросклероза (коррекция гиперлипидемии и артериальной гипертензии).

Прогноз.

В большинстве случаев прогноз при болезни Кавасаки благоприятный. Смертность при этом заболевании колеблется от 0,3 до 3% и наиболее часто отмечается в первые 15—45 дней от начала заболевания. Имеется определенная взаимосвязь стадийности патологических изменений в коронарных сосудах и сердце и непосредственными причинами смерти. В первую стадию заболевания смерть, как правило, наступает от миокардита или аритмий, в то время как во вторую стадию непосредственной причиной гибели являются разрывы аневризм коронарных артерий или острая сердечно-сосудистая недостаточность в результате коронарного тромбоза. В период стихания воспалительных изменений и реконвалесценции могут наблюдаться инфаркты миокарда, обусловленные резидуальными аневризмами коронарных артерий или их стенозом. Неблагоприятными прогностическими факторами являются длительная лихорадка (более 2 нед), снижение уровня гемоглобина (менее чем 100 г/л), тромбоцитоз, лейкоцитоз (более 3,0*109/л), резкое увеличение СОЭ и длительное повышение концентрации СРВ (более 30 дней), начало заболевания в возрасте старше 5 лет.



 
« Ревматизм у детей   Ревматические болезни у детей »