Начало >> Статьи >> Архивы >> Ревматические болезни

Мультицентрический ретикулогистиоцитоз - Ревматические болезни

Оглавление
Ревматические болезни
Анатомия и функции суставов
Соединительная ткань
Хрящевая ткань
Костная ткань
Роль нарушений иммунитета и воспаления при ревматических заболеваниях
Иммуногенетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных ревматических заболеваний
Регуляция цитокиновой сети
Металлопротеиназы
Аутоиммунитет
Генетика ревматических заболеваний
Клинические и инструментальные методы оценки состояния опорно-двигательного аппарата
Артроскопия
Общий анализ крови
Показатели острофазового ответа
Общий анализ мочи
Исследование ферментов
Исследование белков крови
Исследование синовиальной жидкости
Морфологические методы исследования и диагностики в ревматологии
Морфологическая диагностика ревматических заболеваний
Фармакотерапия
Глюкокортикостероиды
Другие противовоспалительные средства
Иммунотропные средства
Иммуноглобулин (внутривенное применение)
Медленно действующие средства лечения при ревматоидном артрите
Противоподагрические средства
Средства для профилактики и лечения при остеопорозе
Средства, усиливающие синтез костной ткани
Локальная лекарственная терапия
Общие принципы и техника внутрисуставного введения лекарственных средств
Техника внутрисуставных пункций
Экстракорпоральные методы лечения
Лучевая терапия
Реабилитация
Номенклатура и классификация ревматических болезней
Эпидемиология ревматических заболеваний
Ревматизм
Системная красная волчанка
Диффузный эозинофильный фасциит
Идиопатические воспалительные миопатии
Болезнь Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматическая полимиалгия
Рецидивирующий полихондрит
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит
Гранулематоз Вегенера
Геморрагический васкулит
Болезнь Такаясу
Болезнь Кавасаки
Гигантоклеточный артериит
Облитерирующий тромбангиит
Болезнь Бехчета
Ревматоидный артрит
Классификация ревматоидного артрита
Фармакотерапия ревматоидного артрита
Реабилитация ревматоидного артрита
Лечение ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит
Серонегативные спондилоартриты
Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит
Псориатический артрит
Реактивные артриты и синдром Рейтера
Серонегативные спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона
Бактериальные артриты
Гонорея
Бруцеллез
Туберкулез
Лаймская болезнь
Сифилис
Вирусные инфекции
Болезнь Уиппла
Подагра
Пирофосфатная артропатия
Болезни отложения кристаллов основных фосфатов кальция
Остеоартроз
Ортопедическое лечение остеоартроза
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз
Синовиальная саркома
Синовиальный хондроматоз
Пигментный виллезонодулярный синовит
Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
Болезнь Шейермана—May
Болезни внесуставных мягких тканей
Заболевания скелетных мышц
Тендиниты и тендовагиниты
Ганглий
Энтезопатии
Бурситы
Капсулиты
Заболевания фасций и апоневрозов
Синдром фибромиалгии
Синдром хронической усталости
Остеопороз
Остеомаляция
Костная болезнь Педжета
Гипертрофическая остеоартропатия
Ишемические некрозы костей
Ревматические проявления наследственных заболеваний
Ревматические проявления метаболических заболеваний
Ревматические проявления эндокринных заболеваний
Ревматические проявления болезней системы крови
Ревматические проявления саркоидоза
Ревматические проявления злокачественных опухолей
Ревматические проявления инфекционного эндокардита
Ревматические проявления альгодистрофии
Ревматические проявления нейроартропатий

Мультицентрический ретикулогистиоцитоз (липодерматоартрит, гигантоклеточный гистиоцитоматоз, гигантоклеточный ретикулогистиоцитоз) — системное заболевание, характеризующееся отложением во многих органах и тканях узелков, состоящих из гистиоцитов и многоядерных гигантских клеток, которые содержат в цитоплазме гранулы липидов. Наиболее постоянными симптомами этого заболевания являются узелковое поражение кожи и деструктивная артропатия.
Мультицентрический ретикулогистиоцитоз встречается редко, развивается в основном у взрослых (преимущественно в возрасте 40—50 лет), у женщин в 2—3 раза чаще, чем у мужчин.

Этиология, патогенез и даже классификационное положение заболевания неясны. Оно имеет черты макрофагальных опухолей и одновременно болезней накопления липидов.
Самая характерная черта мультицентрического ретикулогистиоцитоза — образование гранулемоподобных узелков, состоящих из гистиоцитов и многоядерных гигантских клеток, в цитоплазме которых при окрашивании кислым красителем Шиффа обнаруживается большое число гранул липидов различного состава (триглицериды, эфиры холестерина, фосфолипиды). Многоядерные гигантские клетки считают активированными макрофагами. Их находят в коже, синовиальной и слизистых оболочках, костной ткани, костном мозге, лимфатических узлах, скелетных мышцах, гортани, эндокарде, перикарде, плевре, легких, пищеводе, щитовидной железе и в других органах и тканях.

Клиническая картина.

В 60—70% случаев заболевание начинается с множественного поражения суставов, к которому через месяцы и годы (в среднем через 3 года) присоединяются узелки в коже. В большинстве остальных случаев первым отмечается узелковое поражение кожи или заболевание кожи и суставов начинается одновременно. Характерны симметричные воспалительные изменения со стороны многих суставов, в том числе суставов кистей и стоп, что очень напоминает РА. Чаще других вовлекаются межфаланговые, плечевые, коленные, лучезапястные, тазобедренные суставы, суставы стоп, голеностопные и локтевые суставы.
Важной особенностью артропатии при мультицентрическом ретикулогистиоцитозе является то, что в отличие от РА почти всегда поражаются дистальные межфаланговые суставы кистей. Изменения могут отмечаться и в суставах позвоночника, особенно в шейном отделе, а также в сухожилиях сгибателей и разгибателей кистей. У большинства больных артропатия характеризуется быстрым развитием деструкции тканей суставов, что объясняют выделением значительного количества ферментов из активированных макрофагов.
При рентгенологическом исследовании отмечаются быстро прогрессирующая утрата суставного хряща и эрозии субхондральных отделов костей, что иногда вначале приводит к расширению щели сустава, позже, однако, наступает их сужение: остеопороз нехарактерен, периостит либо отсутствует, либо минимален. Эрозии часто имеют округлую, правильную форму, могут располагаться на некотором отдалении от краев сустава и иногда напоминают внутрикостные подагрические тофусы. Рентгенологически видимые изменения преобладают в межфаланговых, пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставах, обычно двусторонни и симметричны. Может развиваться значительная костная деструкция, приводящая к частичной резорбции фаланг, укорочению и подвывихам пальцев (мутилирующий артрит). Характерна деструкция атлантоокципитального сочленения и суставов отростков позвонков с подвывихами. Встречаются эрозии дистальных концов ключиц. Возможно поражение крестцово-подвздошных сочленений, развитие в них эрозий и частичного анкилоза, но субхондральный склероз обычно отсутствует.
Синовиальная оболочка — плотная, содержит значительное количество сосудов, инфильтрирована гистиоцитами и многоядерными гигантскими клетками, в которых обнаруживается Шифф-положительный материал; присутствуют также лимфоциты и плазматические клетки. Изменения синовиальной жидкости имеют воспалительный характер, число клеток в ней колеблется от 700 до 93 000 в 1 мм3, среди них могут быть найдены гигантские многоядерные клетки.
Поражение кожи характеризуется наличием плотных, относительно небольших по размерам узелков (папул) красновато-коричневатого или желтого цвета. Узелки обычно отграничены друг от друга (иногда сливаются в бляшки), не вызывают неприятных ощущений, лишь в отдельных случаях может отмечаться зуд. Узелки располагаются чаще всего в области лица, рук, ушей, предплечий, локтей, скальпа, шеи и грудной клетки. Описаны фистулы кожных узелков. Нередки скопления мелких узелков возле ногтей, что в ряде случаев нарушает их рост. У 50% больных узелки на ходят на слизистых оболочках — губах, щеках, языке, в области перегородки носа, в глотке и гортани. Может развиваться ксантелазма (примерно у 27% больных вне связи с гиперхолестеринемией), а также ксантомы, обусловленные гиперхолестеринемией. При гистологическом исследовании узелков отмечается гранулемоподобная инфильтрация различных слоев кожи гистиоцитарными и многоядерными гигантскими клетками, в цитоплазме которых выявляется большое количество Шифф-позитивного материала.
Иногда развиваются лихорадка, слабость, сужение массы тела. Относительно часто отмечаются сопутствующие злокачественные опухоли различной локализации (по данным отдельных авторов, у 18—28% больных). У 6—17% больных возникают различные аутоиммунные заболевания: сахарный диабет, гипотиреоз, синдром Шегрена, билиарный цирроз печени, гипоадренализм.
При лабораторном исследовании могут быть выявлены небольшая анемия, увеличение СОЭ (у 25—50% больных), моноклоновая гаммапатия, а также гиперхолестеринемия (у 10—30% больных).
Течение заболевания длительное, многолетнее. Постепенно нарастают деформации суставов. Но возможны и спонтанные ремиссии.

Диагностика и дифференциальная диагностика.

Основу диагноза составляет гистологическое исследование синовиальной оболочки пораженных суставов и/или кожи, при котором выявляют многоядерные клетки с характерными цитоплазматическими включениями липидов.
При отсутствии кожных узелков диагноз мультицентрического ретикулогистиоцитоза позволяют заподозрить такие особенности поражения суставов, как почти обязательное вовлечение дистальных межфаланговых суставов кистей и быстро прогрессирующая своеобразная их деструкция («штампованные» эрозии, располагающиеся отступя от края суставов и отсутствие околосуставного остеопороза). Помимо собственно болезней суставов (РА, псориатический артрит и др.), дифференциальная диагностика проводится с липоидозами (болезнь Гоше, болезнь Нимана—Пика и болезнь Фабри), гистиоцитозами (эозинофильная гранулема, синдром Hand—Shulier—Christian, синдром Letterer—Siwe), липидным гранулематозом и гиперлипопротеинемиями.

Лечение.

Успешного лечения данного заболевания пока не разработано. Применяются в основном симптоматические (противовоспалительные) средства. В последние годы больным мультицентрическим ретикулогистиоцитозом обычно назначают цитотоксические иммунодепрессанты, но ясности в отношении их эффективности нет.



 
« Ревматизм у детей   Ревматические болезни у детей »